આપણી નસોમાં વહેતું લોહી જીવન આપતી નદી જેવું છે, ખરું ને? આ લોહીમાં રહેલા લાલ રક્તકણો આપણા શરીરના દરેક કોષને જરૂરી ઓક્સિજન વહન કરે છે. તો કલ્પના કરો કે જો આ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ લાલ રક્તકણો અચાનક તૂટી જાય અને કોઈ દેખીતા કારણ વગર નાશ પામે તો શું થશે? ખરેખર તે થોડું ડરામણું છે. આજે આપણે એક ખૂબ જ દુર્લભ, પરંતુ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ રક્ત રોગ વિશે વાત કરવા જઈ રહ્યા છીએ જેના વિશે આપણે બધાએ જાગૃત રહેવાની જરૂર છે. આને પેરોક્સિસ્મલ નોક્ટર્નલ હિમોગ્લોબિનુરિયા અથવા ટૂંકમાં
PNH કહેવામાં આવે છે.
સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, PNH શું છે?
PNH એક ખૂબ જ દુર્લભ રક્ત રોગ છે. આ કિસ્સામાં
, આપણા લોહીમાં રહેલા લાલ રક્તકણો કોઈ કારણ વગર નાશ પામે છે. ચોક્કસ કહીએ તો, આપણી પોતાની
રોગપ્રતિકારક શક્તિ આ લાલ રક્તકણોનો નાશ કરે છે. આનું કારણ એ છે કે આ રોગ ધરાવતા લોકોના લાલ રક્તકણોમાં એક ખાસ પ્રકારના પ્રોટીનનો અભાવ હોય છે જે તેમને સુરક્ષિત રાખે છે. તેથી, આપણા શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિ તેમને 'આપણા પોતાના કોષો' તરીકે ઓળખી શકતી નથી. જ્યારે લાલ રક્તકણો આ રીતે ઝડપથી નાશ પામે છે, ત્યારે આપણા અસ્થિ મજ્જા સમાન ગતિએ નવા લાલ રક્તકણો બનાવી શકતા નથી. પછી શરીરમાં લોહી ઓછું થાય છે. આપણે આ સ્થિતિને
એનિમિયા કહીએ છીએ. ઉપરાંત, આ રોગનું બીજું ખતરનાક પાસું એ છે
કે તે રક્ત વાહિનીઓમાં લોહી ગંઠાવાનું જોખમ વધારે છે. PNH રોગ દરેકને સમાન રીતે અસર કરતો નથી. કેટલાક લોકોમાં ખૂબ જ હળવા લક્ષણો હોય છે. તેઓ સામાન્ય જીવન જીવી શકે છે. પરંતુ કેટલાક લોકો માટે, આ રોગ થોડો વધુ ગંભીર હોઈ શકે છે. તેમને દવા અને રક્તદાન ચાલુ રાખવાની જરૂર પડી શકે છે.
PNH રોગનું કારણ શું છે?
અહીં સૌથી મહત્વની વાત એ છે કે PNH
જન્મજાત રોગ નથી. એટલે કે તે માતાથી બાળકમાં ફેલાય નથી. અને તે ચેપી રોગ નથી. તે ખરેખર ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે. કલ્પના કરો, અમેરિકા જેવા દેશમાં, જ્યારે દર વર્ષે લગભગ 1.8 મિલિયન નવા કેન્સરના દર્દીઓનું નિદાન થાય છે, ત્યારે ફક્ત 400 થી 500 PNH દર્દીઓનું નિદાન થાય છે. આ રોગ આપણા અસ્થિ મજ્જામાં સ્ટેમ સેલ્સમાં 'PIGA' નામના જનીનમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે. સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, અસ્થિ મજ્જા દ્વારા પ્રાપ્ત 'સૂચનાઓ'માં એક નાની ભૂલ છે, જે લાલ રક્તકણો બનાવતી ફેક્ટરી છે. આ ભૂલને કારણે, જે લાલ રક્તકણો બની રહ્યા છે તેમને તે રક્ષણાત્મક પ્રોટીન આવરણ મળતું નથી.
ડોકટરો હજુ પણ બરાબર સમજી શકતા નથી કે આ 'PIGA' જનીન અચાનક કેમ બદલાય છે, અથવા શા માટે ફક્ત કેટલાક લોકોમાં જ આ અસામાન્ય લાલ રક્તકણો વિકસે છે.
શું તમને પણ આ લક્ષણો છે?
જ્યારે લાલ રક્તકણો તૂટી જાય છે, ત્યારે તેમની અંદર રહેલું હિમોગ્લોબિન નામનું લાલ રંગદ્રવ્ય લોહીમાં મુક્ત થાય છે. આ કચરો શરીરમાંથી કિડની દ્વારા પેશાબ દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. તેથી, પેશાબનો રંગ
લાલ, ભૂરો અથવા સામાન્ય કરતાં ઘાટો દેખાઈ શકે છે. જોકે, PNH ધરાવતા દરેક વ્યક્તિના પેશાબનો રંગ અલગ હોતો નથી. ફક્ત અડધા દર્દીઓ જ આ લક્ષણનો અનુભવ કરે છે. અને રાત્રે અથવા સવારે ઉઠતી વખતે પેશાબમાં ખાસ કરીને ઘાટો રંગ હોય છે. આ મુખ્ય લક્ષણ ઉપરાંત, અન્ય ઘણા લક્ષણો પણ હોઈ શકે છે. ચાલો જોઈએ કે તે શું છે.
| લક્ષણ | સરળ સમજૂતી |
|---|
| વારંવાર થાક લાગવો | શરીરમાં ઓક્સિજન વહન કરતા લાલ રક્તકણો ઓછા હોવાથી, થોડું કામ કર્યા પછી પણ તમને ખૂબ થાક લાગે છે. તમારું શરીર નિર્જીવ લાગે છે. |
| શ્વાસ લેવામાં તકલીફ | જ્યારે તમે થોડું ચાલો છો અથવા સીડી ચઢો છો ત્યારે તમને ચક્કર આવે છે. તેનું કારણ એ છે કે તમારા શરીરને જરૂરી ઓક્સિજન મળતો નથી. |
| સરળ ઉઝરડા અને રક્તસ્ત્રાવ | શરીર પર ફક્ત વાદળી ફોલ્લીઓ દેખાય છે. નાના ઘામાંથી પણ રક્તસ્ત્રાવ બંધ થવામાં સમય લાગે છે. |
| વારંવાર માથાનો દુખાવો | માથાનો દુખાવો થઈ શકે છે, ખાસ કરીને લોહીમાં થતા ફેરફારોને કારણે. |
| લોહી ગંઠાઈ જવું (થ્રોમ્બોસિસ) | આ સૌથી ખતરનાક ગૂંચવણ છે. પગ, પેટ અથવા મગજની નસોમાં લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ થઈ શકે છે. |
| ત્વચા નીચે લાલ ટપકાં | ત્વચાની સપાટી પર દેખાતા નાના લાલ ટપકાં ત્વચાની નીચે નાના રક્તસ્રાવને કારણે થઈ શકે છે. |
| પુરુષોમાં જાતીય તકલીફ | આ રોગના ગંભીર કિસ્સાઓમાં, રક્ત પરિભ્રમણ પર થતી અસરને કારણે પુરુષોને સ્ખલનમાં મુશ્કેલી પડી શકે છે. |
આ રોગ કોને થવાની શક્યતા સૌથી વધુ છે?
ડોકટરોના મતે, કેટલાક લોકોમાં PNH થવાનું જોખમ થોડું વધારે હોય છે.
- નબળા અસ્થિમજ્જાવાળા લોકો માટે: જો કોઈ કારણોસર અસ્થિમજ્જાનું કાર્ય નબળું પડી ગયું હોય.
- એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા નામનો રોગ ધરાવતા લોકો માટે: આ પણ એક રોગ છે જે અસ્થિ મજ્જાને અસર કરે છે. આ રોગ ધરાવતા લોકોને પાછળથી PNH થવાનું જોખમ રહેલું છે.
- એશિયન વંશના લોકો માટે: આ રોગ અન્ય વંશીય જૂથો કરતાં એશિયનોમાં વધુ સામાન્ય છે.
PNH સામાન્ય રીતે
30 વર્ષની ઉંમરના પુખ્ત વયના લોકોમાં નિદાન થાય છે, પરંતુ તે નાના બાળકો અને શિશુઓ સહિત યુવાન લોકોમાં પણ થઈ શકે છે.
રોગનું નિદાન કેવી રીતે કરવું?
કારણ કે PNH એક દુર્લભ રોગ છે અને
તેના લક્ષણો અન્ય રોગો જેવા જ છે, તેથી ક્યારેક આ રોગનું નિદાન કરવામાં થોડો સમય લાગી શકે છે. ખાસ કરીને એવી વ્યક્તિમાં કે જેના પેશાબનો રંગ બદલાતો નથી, જો ડૉક્ટરને આ શંકા ન હોય, તો નિદાનમાં વિલંબ થઈ શકે છે. રોગનું નિદાન કરવા માટે, તમારા ડૉક્ટર પહેલા તમને તમારા લક્ષણો અને તબીબી ઇતિહાસ વિશે પૂછશે. પછી, તે વિવિધ રક્ત પરીક્ષણોનો ઓર્ડર આપશે. આમાંથી,
PNH ની પુષ્ટિ કરવા માટેનો શ્રેષ્ઠ અને સૌથી સચોટ પરીક્ષણ 'ફ્લો સાયટોમેટ્રી' નામનો એક ખાસ રક્ત પરીક્ષણ છે. આ પરીક્ષણ તમારા લોહીમાં તે રક્ષણાત્મક પ્રોટીન કેટલા લાલ રક્તકણોમાં ખૂટે છે તે બરાબર માપી શકે છે.
PNH ની સારવાર કઈ છે?
સદનસીબે, હવે PNH ના સંચાલન માટે ઘણી અસરકારક સારવારો ઉપલબ્ધ છે. તમારા ડૉક્ટર તમારી સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરશે અને તમારા માટે શ્રેષ્ઠ સારવાર નક્કી કરશે.
- રોગપ્રતિકારક શક્તિને દબાવતી દવાઓ: એક્યુલિઝુમાબ (સોલિરિસ) અને રેવુલિઝુમાબ ( અલ્ટોમિરિસ ) જેવી દવાઓ આપણી રોગપ્રતિકારક શક્તિને લાલ રક્તકણોનો નાશ કરતા અટકાવીને કાર્ય કરે છે. આ દવાઓ લોહીના ગંઠાવાનું જોખમ પણ ઘટાડે છે.
- સ્ટેરોઇડ્સ: ક્યારેક લાલ રક્તકણોના વિનાશને નિયંત્રિત કરવા માટે આનો ઉપયોગ થાય છે.
- લોહી પાતળું કરનાર:આ લોહી ગંઠાવાનું જોખમ ઘટાડવા માટે આપવામાં આવે છે.
- રક્તદાન: જ્યારે શરીરમાં લોહીનું પ્રમાણ ખૂબ ઓછું હોય છે, ત્યારે લાલ રક્તકણોની સંખ્યા વધારવા માટે બહારથી લોહી આપવામાં આવે છે.
વધુમાં, એવી સારવારો છે જે શરીરને આંતરિક રીતે વધુ લાલ રક્તકણો ઉત્પન્ન કરવામાં મદદ કરે છે.
- ફોલિક એસિડ જેવા વિટામિન્સ
- માનવ વૃદ્ધિ પરિબળ
- એન્ડ્રોજન, પુરુષ હોર્મોન
બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ PNH ને સંપૂર્ણપણે મટાડી શકે છે. જો કે, કારણ કે તે ખૂબ જ જોખમી અને જટિલ સર્જરી છે, ડોકટરો ફક્ત ત્યારે જ તેની ભલામણ કરે છે જો અન્ય બધી સારવાર નિષ્ફળ ગઈ હોય.
ઘરે લઈ જવાનો સંદેશ
- PNH એ જન્મજાત કે ચેપી રોગ નથી. તે ખૂબ જ દુર્લભ રક્ત વિકાર છે જે અસ્થિ મજ્જામાં જનીનમાં ફેરફારને કારણે થાય છે.
- લાલ રક્તકણોના ભંગાણને કારણે ઘેરો પેશાબ, અતિશય થાક, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને લોહી ગંઠાવાનું જોખમ તેના મુખ્ય લક્ષણો છે.
- જો તમને આ લક્ષણો ચાલુ રહે, તો ગભરાશો નહીં અને શક્ય તેટલી વહેલી તકે લાયક ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરો. ખાસ કરીને તમારા ડૉક્ટરને આ વિશે જણાવો.
-
Flow Cytometry નામના ખાસ રક્ત પરીક્ષણ દ્વારા આ રોગનું ચોક્કસ નિદાન કરી શકાય છે. - આ રોગને નિયંત્રિત કરવા અને ગૂંચવણો અટકાવવા માટે હવે ખૂબ જ અસરકારક સારવાર ઉપલબ્ધ છે, તેથી યોગ્ય તબીબી સલાહનું પાલન કરવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.
પીએનએચ સિંહાલા, પેરોક્સિસ્મલ નોક્ટર્નલ હિમોગ્લોબિનુરિયા, રક્ત રોગો, લાલ રક્તકણોનું ભંગાણ, શ્યામ પેશાબ, અસ્થિ મજ્જાના રોગો, એનિમિયા
💬 Comments (0)
હજુ સુધી કોઈ ટિપ્પણીઓ પોસ્ટ કરવામાં આવી નથી. પ્રથમ વખત તમારી ટિપ્પણી અહીં ઉમેરો.
તમારી ટિપ્પણી ઉમેરો