શું તમને નાના ઘાથી ખૂબ લોહી નીકળે છે? ચાલો હિમોફિલિયા વિશે વાત કરીએ.

શું તમને ક્યારેય એવું લાગ્યું છે કે તમને કે તમારા પરિવારમાં કોઈને નાનો ઘા લાગે ત્યારે અનિયંત્રિત રીતે લોહી વહેતું હોય છે? અથવા શું તમારા શરીર પર થોડી ઈજા પછી પણ મોટા વાદળી ફોલ્લીઓ દેખાય છે? આ બાબતોને સામાન્ય ન માનો. કારણ કે, આ હિમોફિલિયા નામની સ્થિતિનું લક્ષણ હોઈ શકે છે. ચિંતા કરશો નહીં, આજે આપણે દરેક વસ્તુ વિશે સરળ શબ્દોમાં વાત કરીશું.

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, હિમોફિલિયા શું છે?

હિમોફિલિયા એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે જે આપણા લોહીના ગંઠાવાની રીતને અસર કરે છે. સામાન્ય રીતે, જ્યારે આપણને ઈજા થાય છે, ત્યારે થોડા સમય પછી રક્તસ્ત્રાવ બંધ થઈ જાય છે. આનું કારણ એ છે કે આપણા લોહીમાં રહેલા ખાસ પ્રોટીન (જેને ગંઠન પરિબળો કહેવાય છે) લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ કરવા માટે સાથે મળીને કામ કરે છે. જોકે, હિમોફિલિયા ધરાવતા લોકોમાં આમાંથી એક પ્રોટીનનો અભાવ હોય છે જે લોહીના ગંઠાવામાં મદદ કરે છે. આ જ કારણ છે કે જ્યારે આપણને ઈજા થાય છે ત્યારે રક્તસ્ત્રાવ સરળતાથી બંધ થતો નથી.

હિમોફિલિયાના બે મુખ્ય પ્રકાર છે.

વધુમાં, હિમોફિલિયા સી નામનો એક ખૂબ જ દુર્લભ પ્રકાર છે. તે પરિબળ XI ની ઉણપને કારણે થાય છે.

હિમોફિલિયાના લક્ષણો શું છે?

સ્થિતિની ગંભીરતાના આધારે લક્ષણો બદલાય છે. ક્યારેક કોઈ દેખીતા કારણ વગર રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે. આ લક્ષણો સરળતાથી ઓળખી શકાય છે, ખાસ કરીને નાના બાળકોમાં .

નાના બાળકો અને શિશુઓમાં જોવા મળતા લક્ષણો:

• જન્મ સમયે માથામાં રક્તસ્ત્રાવ: કેટલાક બાળકોના જન્મ સમયે માથાની અંદર રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે.
• ચાલવાનું શરૂ કરતી વખતે સાંધામાં સોજો: જો તમારા બાળકના ઘૂંટણ અને કોણી જેવા સાંધા ચાલવાનું કે ક્રોલ કરવાનું શરૂ કરતાની સાથે જ સોજો અને વાદળી થઈ જાય તો તમારે ચિંતા કરવી જોઈએ.
• નાના ઉઝરડાથી પણ મોટા વાદળી ફોલ્લીઓ: નાના ઉઝરડાથી પણ શરીર પર મોટા, ઘેરા વાદળી ફોલ્લીઓ દેખાઈ શકે છે.
• વારંવાર નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ અને પેઢામાંથી રક્તસ્ત્રાવ: દાંત કાઢતી વખતે અથવા દાંત સાફ કરતી વખતે પેઢામાંથી વારંવાર રક્તસ્ત્રાવ.
• પેશાબ કે મળમાં લોહી આવવું .

હળવા હિમોફિલિયા ધરાવતી વ્યક્તિ પુખ્તાવસ્થા સુધી કોઈ લક્ષણો બતાવી શકતી નથી. ક્યારેક દાંત કાઢવા જેવી નાની પ્રક્રિયા દરમિયાન વધુ પડતું રક્તસ્ત્રાવ થાય ત્યારે આ સ્થિતિ શોધી કાઢવામાં આવે છે.

આ રોગ કેવી રીતે થાય છે?

આ થોડું જટિલ લાગે છે, પણ તે સમજવું સરળ છે. હિમોફિલિયા એક આનુવંશિક રોગ છે. આનો અર્થ એ છે કે તે માતા અથવા પિતામાંથી આવતા જનીનોમાં ખામીને કારણે થાય છે.

• માતાથી પુત્ર સુધી: હિમોફિલિયાનું કારણ બને છે તે ખામીયુક્ત જનીન X રંગસૂત્ર પર હોય છે. એક પુરુષ બાળક (પુત્ર) માતા પાસેથી X રંગસૂત્ર અને પિતા પાસેથી Y રંગસૂત્ર મેળવે છે. તેથી જો માતા આ રોગની વાહક હોય, એટલે કે તેણીના X રંગસૂત્રોમાંના એકમાં આ ખામી હોય, તો 50% શક્યતા છે કે તેના પુત્રને તેની પાસેથી ખામીયુક્ત X રંગસૂત્ર મળશે. જો આવું થાય, તો પુત્રને હિમોફિલિયા થશે.
• માદાઓ (પુત્રીઓ) વાહક બને છે: એક માદા બાળકને બે X રંગસૂત્રો મળે છે (એક તેની માતા પાસેથી, એક તેના પિતા પાસેથી). ભલે તેણીને તેની માતા પાસેથી ખામીયુક્ત X રંગસૂત્ર મળે છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે તેણીને આ રોગ થતો નથી કારણ કે તેના પિતા પાસેથી સ્વસ્થ X રંગસૂત્ર હોય છે. જો કે, તેઓ રોગના વાહક બને છે. આનો અર્થ એ છે કે તેઓ આ રોગ તેમના બાળકોને પણ ફેલાવી શકે છે.
• જો પિતાને હિમોફિલિયા હોય: હિમોફિલિયા ધરાવતો પિતા ક્યારેય આ રોગ પોતાના પુત્રોમાં ફેલાવશે નહીં કારણ કે પુત્રોને તેમના પિતા પાસેથી ફક્ત Y રંગસૂત્ર વારસામાં મળે છે. જોકે, તેમની બધી પુત્રીઓને તેમના પિતા પાસેથી ખામીયુક્ત X રંગસૂત્ર વારસામાં મળતા હોવાથી, તે બધી પુત્રીઓ આ રોગની વાહક હશે.

ક્યારેક, બાળકમાં સ્વયંભૂ પરિવર્તન દ્વારા આ રોગ થઈ શકે છે, ભલે પરિવારમાં કોઈને હિમોફિલિયા ન હોય.

રોગનું નિદાન કેવી રીતે કરવું? (નિદાન)

આ સ્થિતિનું નિદાન સામાન્ય રીતે જન્મ પછી તરત જ થાય છે. તેનું નિદાન કૌટુંબિક ઇતિહાસ જોઈને અથવા બાળકને અસામાન્ય રક્તસ્રાવ થયો હોય તો કરી શકાય છે. બાળકના જન્મ પછી નાળમાંથી લોહીના નમૂના લઈને પણ તેનું પરીક્ષણ કરી શકાય છે.

જો તમને અથવા તમારા બાળકને આ લક્ષણો હોય, તો તાત્કાલિક ડૉક્ટરને મળો. ડૉક્ટર પહેલા પૂછશે કે તમારા પરિવારમાં કોઈને આ સ્થિતિ છે કે નહીં. પછી તેઓ કેટલાક રક્ત પરીક્ષણો કરશે.

• બ્લડ ક્લોટિંગ ટેસ્ટ: આ તપાસ કરે છે કે તમારું લોહી કેટલું ઝડપથી અને કેટલી સારી રીતે ગંઠાઈ જાય છે.
• પરિબળ પરીક્ષણ: જો કોઈ સમસ્યા મળી આવે, તો આ પરીક્ષણ તમને કયા પ્રકારનો હિમોફિલિયા (A અથવા B) છે અને તે કેટલો ગંભીર છે તે ચોક્કસ રીતે નક્કી કરી શકે છે.

સારવાર શું છે?

ડરવાની કોઈ વાત નથી, આજે હિમોફિલિયા માટે ખૂબ જ અસરકારક સારવાર ઉપલબ્ધ છે. મુખ્ય ધ્યેય શરીરમાં જે લોહી ગંઠાઈ જવાના પરિબળનો અભાવ છે તેને પુનઃસ્થાપિત કરવાનો છે.

• ક્લોટિંગ ફેક્ટર રિપ્લેસમેન્ટ: આ મુખ્ય સારવાર છે. હિમોફિલિયા A માટે ફેક્ટર VIII નસમાં આપવામાં આવે છે અને હિમોફિલિયા B માટે ફેક્ટર IX નસમાં આપવામાં આવે છે. આ હોસ્પિટલમાં કરી શકાય છે, અથવા તમને ઘરે તે કરવાની તાલીમ આપી શકાય છે.
• હોર્મોન ઉપચાર:ડેસ્મોપ્રેસિન એ હળવા હિમોફિલિયા A ની સારવાર માટે આપવામાં આવતી દવા છે. તે શરીરને પરિબળ VIII મુક્ત કરવા માટે ઉત્તેજીત કરીને કાર્ય કરે છે. તે ઇન્જેક્શન અથવા નાકના સ્પ્રે તરીકે ઉપલબ્ધ છે.
• એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ: આ દવાઓ લોહીના ગંઠાવાનું ઝડપથી ઓગળતું અટકાવીને કામ કરે છે. દાંત કાઢવા જેવી પરિસ્થિતિઓમાં તેનો ઉપયોગ થાય છે.
• શારીરિક ઉપચાર: સાંધામાં વારંવાર રક્તસ્ત્રાવ થવાથી તેઓ તેમની ગતિશીલતા ગુમાવી શકે છે. શારીરિક ઉપચાર તે સાંધાઓના કાર્યને પુનઃસ્થાપિત કરવામાં મદદ કરી શકે છે.

હિમોફિલિયાને કારણે થઈ શકે તેવી ગૂંચવણો

જો યોગ્ય સારવાર ન મળે તો, કેટલીક ગૂંચવણો થઈ શકે છે, ખાસ કરીને હિમોફિલિયાના ગંભીર કિસ્સાઓમાં.

• સાંધાને નુકસાન: ઘૂંટણ, કોણી અને પગની ઘૂંટી જેવા સાંધામાં વારંવાર રક્તસ્ત્રાવ થવાથી તેઓ કાયમી રીતે વિકૃત, પીડાદાયક અને હલનચલન કરવામાં મુશ્કેલી અનુભવી શકે છે.
• મગજમાં રક્તસ્ત્રાવ: આ સૌથી ખતરનાક ગૂંચવણ છે. મગજમાં રક્તસ્ત્રાવ માથામાં ઈજાના પરિણામે થઈ શકે છે અથવા, કેટલાક ગંભીર કિસ્સાઓમાં, કોઈ દેખીતા કારણ વિના. આ કાયમી અપંગતા અથવા મૃત્યુનું કારણ પણ બની શકે છે. જો તમને માથામાં ગંભીર ઈજા થઈ હોય, તો તાત્કાલિક હોસ્પિટલના ઇમરજન્સી વિભાગ (ETU) માં જાઓ.
• શ્વાસ લેવામાં તકલીફ: જો ગળાના વિસ્તારમાં રક્તસ્ત્રાવ થતો હોય, તો સોજો આવવાથી શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થઈ શકે છે.

જો તમે બાળક મેળવવાનું આયોજન કરી રહ્યા છો અને તમારા પરિવારમાં હિમોફિલિયાનો ઇતિહાસ છે, તો તમે આનુવંશિક સલાહ લઈ શકો છો. આનાથી તમે શોધી શકો છો કે તમે વાહક છો કે નહીં અને તમારા બાળક માટે શું જોખમ છે. ઇન-વિટ્રો ફર્ટિલાઇઝેશન જેવી પદ્ધતિઓ દ્વારા સ્વસ્થ ગર્ભ પસંદ કરીને તેને તમારા ગર્ભાશયમાં રોપવાનું પણ શક્ય છે.