Shin kun san cutar Erdheim-Chester? Bari mu yi magana game da wannan yanayin da ba kasafai ake samunsa ba!

Shin kun taɓa jin labarin cutar Erdheim-Chester (ECD)? Wataƙila kun ɗan yi mamaki lokacin da kuka ji wannan sunan. Domin wannan cuta ce mai matuƙar wahalar gani wadda ba kasafai ake ganinta a duniya ba. Duk da haka, tunda tana iya shafar tsarin gabobi daban-daban a jikinmu, yana da matuƙar muhimmanci a fahimci wannan. Don haka a yau, bari mu yi magana game da cutar Erdheim-Chester (ECD).

Menene cutar Erdheim-Chester (ECD)?

A taƙaice dai, cutar Erdheim-Chester (ECD) cuta ce da ba kasafai ake samunta a jini ba. Tana cikin ƙungiyar cututtuka da ake kira histiocytosis . Yanzu za ka iya mamakin menene waɗannan histiocytes. Histiocytes wani nau'in ƙwayar halitta ne na musamman a cikin tsarin garkuwar jikinmu . Suna kama da ƙananan sojoji waɗanda ke kare jikinmu. Waɗannan ƙwayoyin halitta galibi ana samunsu a wurare kamar bargon ƙashi, jini, fata, huhu, saifa, da hanta.

Duk da haka, a cikin mutumin da ke fama da cutar Erdheim-Chester (ECD), waɗannan ƙwayoyin cuta na histiocytes suna girma ba tare da wani tsari ba . Kamar samun sojoji da yawa ne. Waɗannan ƙarin ƙwayoyin cuta na histiocytes suna fara girma a sassa daban-daban na jiki inda bai kamata su girma ba. Sannan suna iya samar da ƙari kuma su lalata kyallen jiki mai lafiya . Wannan shine abin da ke faruwa a cikin ECD.

Yaya wannan cuta ta yaɗu?

Kamar yadda muka fada a baya, wannan cuta ce da ba kasafai ake samunta ba . Ka yi tunani, tun lokacin da aka fara gano cutar a shekarar 1930, an samu rahoton kamuwa da cutar kusan 800 kacal a duk duniya. Duk da haka, wasu likitoci suna ganin cewa wannan adadin na iya ma fi haka saboda wasu mutanen da ke dauke da wannan cutar ba a gano su sosai ba. Wannan kuma yana iya faruwa ne saboda kasashe a duniya a halin yanzu ba su da tsarin da aka saba amfani da shi don adana bayanan wadannan marasa lafiya.

Cutar Erdheim-Chester (ECD) ta fi yawa a cikin manya masu matsakaicin shekaru . A Amurka, matsakaicin shekarun da ake gano cutar shine shekaru 46. Duk da haka, an ruwaito shi a cikin ƙananan yara. Wani abu kuma shine maza sun fi kamuwa da cutar. An ruwaito cewa tsakanin kashi 70% zuwa 75% na marasa lafiya maza ne.

Menene alamun cutar?

Yadda cutar Erdheim-Chester (ECD) ke shafar kowane mutum ya bambanta sosai . Wannan yana nufin cewa ba kowa ne ke da alamun iri ɗaya ba. Alamomin sun dogara ne akan waɗanne sassan jiki ne suka lalace sakamakon yawan ƙwayoyin cuta na histiocytes, kamar yadda muka ambata a baya, da kuma waɗanne tsarin gabobin jiki ne suka shafa. Wani lokaci, cutar na iya kasancewa ba tare da nuna wata alama ba (wanda ba shi da alamun cutar). A wannan yanayin, likita yana samun haske game da shi daga hoton da aka ɗauka (`imaging`) ko gwajin jini (`tests`) da aka yi saboda wani dalili.

Bari mu dubi tsarin gabobi da suka fi shafar da kuma alamomin da ke tattare da su.

Yadda yake shafar ƙashi

ECD na iya haifar da kauri mara kyau na ƙasusuwa (osteosclerosis). Wannan wani lokacin yana iya haifar da ciwon ƙashi . Alamar da aka fi sani da wannan cuta ita ce kauri da ciwo, musamman a ƙafafu biyu . Ana iya ganin wannan kauri a fili a kan na'urar daukar hoto.

Tasiri akan koda

Kodanmu da nama da ke kewaye da mu ('retroperitoneum') suma za su iya lalacewa ta hanyar waɗannan ƙwayoyin cuta. Wannan na iya haifar da yanayi kamar:

• Kumburin koda.
• Ciwon koda.
• Matsalar koda.

Tasiri ga tsarin endocrine (tsarin hormones)

Idan waɗannan ƙwayoyin halittar histiocytes suka lalata gland ɗin da ke samar da hormones waɗanda ke sarrafa ayyuka daban-daban a jikinmu, matsalolin hormonal daban-daban na iya tasowa. Alamomin sun bambanta dangane da glandar da ta lalace.

• Idan glandar pituitary ta lalace: Rage samar da hormones ɗaya ko fiye na pituitary (hypopituitarism).
• Idan glandar thyroid ta lalace: Rage yawan sinadarin thyroid (hypothyroidism).
• Idan gonad ya lalace: Raguwar matakan hormones na jima'i (kamar testosterone da estrogen) ('hypogonadism').
• Idan glandar adrenal ta lalace: Raguwar hormones na adrenal (rashin isasshen adrenal).

Lalacewar glandar pituitary na iya haifar da wata cuta da ake kira ciwon suga insipidus , wadda ke haifar da alamomi kamar yawan yin fitsari da ƙishirwa mai yawa. An gano cewa kusan rabin masu fama da cutar ECD suma suna da wannan matsalar.

Tasiri akan tsarin juyayi

Kwakwalwarmu da tsarin jijiyoyinmu suma za su iya lalacewa ta hanyar waɗannan ƙwayoyin cuta na histiocytes. Sannan za ku iya ganin alamu kamar:

• Rashin daidaito yayin tafiya, matsalolin daidaitawa (ataxia).
• Murmushi mai rauni (dysarthria) saboda rashin iya sarrafa tsokoki yayin magana.
• Wahalar tunani, mai da hankali, ko tunawa.
• Ciwon kai.

Tasiri ga idanu

ECD na iya shafar ido ɗaya ko duka biyun.

• Rawaya mai laushi a fatar ido (xanthelasma).
• Fitowar fatar ido (proptosis).
• Ciwon ido.
• Rage gani ko rasa gani.

Tasiri akan tsarin numfashi

Duk da cewa hotunan da aka ɗauka sun nuna cewa waɗannan ƙwayoyin cuta na histiocytes suna shafar huhu, alamun ba sa faruwa sau da yawa . Duk da haka, idan alamun suka bayyana, suna iya haɗawa da:

• Tari.
• Wahalar numfashi (dyspnea).

Idan ba a yi maganin da ya dace ba , zai iya haifar da tabo na dindindin a huhu (pulmonary fibrosis), wata mummunar cuta.

Tasiri akan tsarin zuciya da jijiyoyin jini

Likitan ku zai iya duba a kan hoton da aka ɗauka cewa ƙwayoyin cuta na histiocytes sun shafi zuciyar ku da jijiyoyin jinin ku. Wannan na iya zama barazana ga rayuwa idan ba a yi maganinsa ba. ECD na iya haifar da waɗannan:

• Kumburin jakar da ke kewaye da zuciya (zubar da jini a cikin zuciya).
• Hawan jini (hawan jini na koda) yana faruwa ne saboda ƙarancin kwararar jini zuwa koda.
• Matsalar zuciya.

Tasiri akan fata

Babban alamar da ake gani a fata ita ce ƙurajen rawaya (`xanthelasma`) da ke bayyana a fatar ido. Bugu da ƙari, ƙurajen rawaya-kasa-kasa ana iya ganin su a waɗannan wurare:

• A fuska.
• A wuya.
• Kirji da ciki (`Torso`).
• A yankin maƙogwaro.

Bugu da ƙari, waɗannan ƙwayoyin cuta masu yawa na iya taruwa da lalata kyallen takarda a wurare kamar su spleen, hanta, da kuma ƙashi.

Mene ne musabbabin cutar?

Yanzu mun san cewa ECD cuta ce da ke haifar da ƙwayoyin cuta na histiocytes suna ƙaruwa ba tare da an sarrafa su ba, suna yaɗuwa, kuma suna lalata kyallen jiki da gabobin jiki masu lafiya. Duk da haka, masana kimiyya har yanzu ba su san ainihin dalilin da ya sa waɗannan ƙwayoyin halitta ke girma ba tare da an sarrafa su ba. Duk da haka, binciken da aka yi kwanan nan ya gano cewa wasu maye gurbi na kwayoyin halitta suna taka rawa.

An gano cewa fiye da rabin mutanen da ke fama da cutar Erdheim-Chester (ECD) suna da maye gurbi a cikin kwayar halittar BRAF, wanda ke sa ƙwayoyin halittar histiocytes su girma ba tare da wani tsari ba.

Duk da cewa kwayar halittar BRAF ita ce mafi yawan sauye-sauyen kwayoyin halitta, masana kimiyya sun gano wasu sauye-sauyen kwayoyin halitta da dama da ke da alaƙa da ECD. Waɗannan binciken sun ba masana kimiyya damar haɓaka magunguna waɗanda ke kai hari ga waɗannan kwayoyin halittar da aka canza kuma suna dakatar da haɓakar ƙwayoyin halittar da ba ta dace ba.

Ta yaya ake gane wannan cuta?

Saboda cutar ECD cuta ce da ba kasafai ake samunta ba kuma alamunta sun bambanta daga mutum zuwa mutum, likitoci ba za su yi zargin wannan cuta nan take ba. Saboda haka, yana iya ɗaukar ɗan lokaci kafin a gano cutar . Kuna iya buƙatar ganin likitoci da yawa.

Likitan ku zai yi la'akari da alamomin ku tare da sakamakon wasu gwaje-gwaje da dama domin tantance ko kuna da ECD. Ga wasu daga cikin abubuwan da za su iya taimaka muku wajen gano cutar:

• Tsarin daukar hoto: Ana iya amfani da na'urori daban-daban (X-ray, hoton kashi, hoton PET, hoton CT, hoton MRI) don ganin inda waɗannan ƙwayoyin cuta suka mamaye nama a cikin jiki. Hakanan suna iya nuna lalacewa ga nama mai laushi kamar kwakwalwa, ƙirji, da gabobin ciki.
• Gwaje-gwajen dakin gwaje-gwaje:Waɗannan gwaje-gwajen na iya gano wasu matsaloli game da aikin gabobin jiki (wanda ƙila yana da alaƙa da ECD), da kuma duba abubuwa kamar kumburi, rashin daidaituwar adadin ƙwayoyin jini, da canje-canje a matakan hormones.
• Biopsy: Biopsy ya ƙunshi ɗaukar ƙaramin samfurin nama da abin ya shafa da kuma duba shi ta hanyar na'urar hangen nesa. Sannan ana gwada ƙwayoyin don ganin alamun ECD da kuma maye gurbi na kwayoyin halitta kamar BRAF. Sanin halayen waɗannan ƙwayoyin halitta na iya taimaka wa likitanka ya yanke shawara kan wanne magani ne ya fi dacewa da kai.

Menene hanyoyin magancewa?

Idan ba ka da wata alama kuma ECD ɗinka ba ya shafar lafiyarka, likitanka zai iya yanke shawarar sa ido kan yanayinka. Duk da haka, yawancin mutanen da ke fama da ECD za su buƙaci magani . Duk da cewa babu magani, akwai magunguna da dama da za su iya taimakawa wajen magance matsalar.

Ga manyan hanyoyin magani:

• Maganin da aka yi niyya: Wannan ya ƙunshi amfani da magunguna waɗanda ke kai hari ga maye gurbin kwayoyin halitta wanda ke sa histiocytes su ninka ba tare da wata matsala ba. Hukumar FDA ta amince da wani magani mai suna Vemurafenib ga marasa lafiya da ke fama da maye gurbin kwayoyin halitta na BRAF, da kuma wani magani mai suna Cobimetinib ga waɗanda ke da maye gurbin kwayoyin halitta na MEK. Dangane da nau'in maye gurbin kwayoyin halitta, likitanka zai iya ba da shawarar waɗannan ko wasu magunguna ko haɗin magunguna da aka yi niyya.
• Maganin rigakafi: Waɗannan magunguna suna taimaka wa tsarin garkuwar jikinmu ya gane ƙwayoyin cutar kansa da kuma yaƙar su sosai (a wannan yanayin, ƙwayoyin cuta marasa kyau). Interferon-alpha magani ne da ake amfani da shi wajen magance cututtukan da ke haifar da garkuwar jiki (ECD).
• Maganin Chemotherapy: Maganin Chemotherapy yana amfani da magunguna don kashe ƙwayoyin cutar kansa (ƙwayoyin halitta marasa kyau) a ko'ina cikin jiki da kuma dakatar da haɓakar ƙari. Maganin chemotherapy da aka fi amfani da shi don ECD shine cladribine . Duk da haka, likitanka zai iya ba da shawarar wasu magungunan chemotherapy ko haɗuwa da magunguna.

Baya ga waɗannan manyan magunguna, likitanka zai iya ba da shawarar wasu magunguna don taimakawa wajen rage alamun cutar. Duk da cewa waɗannan magungunan ba za su hana ƙwayoyin cuta na histiocytes shiga kyallen jikinka ba, suna iya taimakawa wajen rage rashin jin daɗin da kake ji.

• Tiyata: Ana iya buƙatar tiyata don gyara wasu lalacewar nama da ECD ya haifar. Misali, kumburi da lalacewar nama na iya toshe bututun da ke ɗauke da fitsari (ureters). Idan haka ta faru, ana iya buƙatar tiyata don gyara ta.
• Maganin radiation:Ana iya ba da shawarar maganin radiation don lalata ƙwayoyin halitta marasa kyau a wani yanki na jiki da kuma rage alamun rashin jin daɗi da suke haifarwa.
• Corticosteroids: Waɗannan magunguna na iya rage kumburi da ke faruwa sakamakon shigar ƙwayoyin cuta na histiocytes.

Haka kuma za ku iya samun damar shiga gwajin asibiti . Gwajin asibiti bincike ne da ke gwada aminci da ingancin sabbin jiyya da sabbin hanyoyin magani. Tambayi likitan ku idan za ku iya shiga gwajin asibiti don cutar Erdheim-Chester (ECD).

Za a iya hana hakan?

Abin takaici, babu wata hanyar da za a iya hana cutar Erdheim-Chester (ECD). Duk da haka, ana iya magance cutar ta hanyar magani.

Har yaushe za ku iya rayuwa da cutar?

Hasashenka ya dogara ne akan waɗanne sassan jikinka ne histiocytes ke shafar da kuma yadda kake amsawa ga magani. Duk da haka, tare da haɓaka sabbin magunguna, kamar maganin da aka yi niyya, sakamakon rayuwa da ke da alaƙa da ECD yanzu ya inganta sosai.

Ka yi tunanin, a shekarar 1996, adadin tsawon shekaru biyar na masu fama da cutar ECD ya kasance kashi 43% kacal. Duk da haka, a cewar wani bincike da aka yi kwanan nan, wannan adadin ya karu zuwa kashi 83%!

Yi magana da likitanka game da yadda cutar za ta kasance nan gaba dangane da yanayinka da kuma yadda za ka amsa magani.

Yaushe ya kamata ka ga likita?

ECD yana buƙatar ci gaba da magani da sa ido . Likitan ku zai ba ku shawara kan sau nawa ya kamata ku ga likitan ku, da kuma ko ya kamata a yi muku scanning da gwajin jini.

Magunguna da yawa na ECD na iya haifar da sakamako marasa daɗi. Baya ga ƙungiyar kula da ECD ɗinku, samun taimako daga ƙungiyar kula da rage radadi na iya taimaka muku wajen magance illolin waɗannan jiyya da kuma magance damuwar da ke tattare da ganewar cutar.

A ƙarshe, abu mafi mahimmanci (Saƙon Ɗauka Gida)

Cutar Erdheim-Chester (ECD) cuta ce da ke shafar kowane mutum ta hanyoyi daban-daban, wanda ke faruwa sakamakon yawan ƙwayoyin cuta na histiocytes, wanda ke lalata kyallen takarda. Alamomin wannan cuta sun bambanta daga mutum zuwa mutum. Waɗannan na iya shafar ƙwarewar ku gaba ɗaya, gami da magungunan da ake da su.

Amma, abin farin ciki, tare da ci gaban da aka samu kwanan nan, masana kimiyya sun sami damar samun magunguna waɗanda ke inganta hasashen kamuwa da cutar ECD.Yi magana a fili da likitanka game da zaɓuɓɓukan magani da suka dace da kai da kuma sakamakon da za ka iya tsammani, bisa ga takamaiman halayen yanayinka. Ka tuna, ko da a cikin wannan yanayi mai wuya, za ka iya ci gaba da ƙarfi tare da shawarwarin likita da goyon baya da suka dace.

Cutar Erdheim -Chester, ECD, histiocytosis, cututtuka masu wuya, maye gurbi na kwayoyin halitta, BRAF, alamu, magani