Ua loaʻa anei iā ʻoe ka ʻeha nui o ka ʻōpū i wehewehe ʻole ʻia, ka nausea, a me ka mimi ʻeleʻele? I kekahi manawa ʻo ke kumu o kēia he ʻano laha ʻole i lohe ʻole ʻia e kekahi o mākou. No ka mea he laha ʻole ia, ʻaʻole ʻike ka nui o ka poʻe e pili ana i ia mea. I kēia lā ke kamaʻilio nei mākou e pili ana i kekahi maʻi like, ʻo Acute Hepatic Porphyria (AHP). Mai hopohopo, e kamaʻilio maʻalahi mākou e pili ana i kēia, ma ke ʻano e hiki ai i nā mea āpau ke hoʻomaopopo.
I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka Acute Hepatic Porphyria (AHP)?
ʻO ka Acute Hepatic Porphyria, a i ʻole AHP no ka pōkole, he ʻano ia i hoʻokumu ʻia e ka hōʻiliʻili nui ʻana o nā porphyrins, kahi ʻano kemika i hana ʻia i loko o ko mākou kino, i loko o ke akepaʻa a me nā ʻāpana ʻē aʻe o ke kino. ʻAʻole kēia he maʻi hoʻokahi, akā he hui o nā maʻi. Ke hōʻiliʻili nā porphyrins ma kēia ʻano, hiki iā lākou ke hoʻopilikia i ka ʻōnaehana nerve a hana i kekahi mau hōʻailona ʻoluʻolu ʻole.
ʻOiai ʻaʻohe lāʻau lapaʻau no kēia maʻi, hiki i ka lāʻau kūpono ke kōkua i ka kaohi ʻana i nā hōʻailona a kōkua iā ʻoe e ola i kahi ola maikaʻi aʻe.
No ke aha e loaʻa ai kēia maʻi? E nānā pono kākou.
I mea e maopopo pono ai kēia, pono mua kākou e ʻike e pili ana i kahi mea nui loa i loko o ko kākou kino. Ua kapa ʻia kēlā ʻo ' Heme ' .
He ʻāpana koʻikoʻi ka Heme o ka protein hemoglobin i loko o ko kākou mau hunaola koko ʻulaʻula. E like me kou ʻike, ʻo ka hemoglobin ka mea e lawe i ka oxygen mai nā māmā a hoʻolaha iā ia ma ke kino holoʻokoʻa. No laila, he mea nui kēia heme no ka hana ʻana o nā wahi e like me ke akepaʻa, nā ʻiʻo, a me ka iwi iwi.
E nānā, i ka wā e hana ai ko kākou kino i kēia 'heme', 8 ʻano enzymes e kōkua i ka hoʻokō pono ʻana i kēlā kaʻina hana. Me he mea lā he 8 ʻano mea ʻala e pono ai e hana i kahi kīʻaha. Inā no kekahi kumu he hemahema a nāwaliwali paha i kekahi o kēia mau enzymes 8, e pau ka hana ʻana o ka 'heme' i ka hapalua. ʻO ka mea e hana ʻia a laila, ʻo ia ka hoʻomaka ʻana o nā 'porphyrins' a kākou i kamaʻilio ai ma mua, ʻo ia nā mea hoʻohui i hoʻohana ʻia e hana i ka 'heme', e hōʻiliʻili i loko o ke kino .
I loko o AHP, hōʻiliʻili nui kēia kemika i kapa ʻia ʻo ' porphyrin ' i loko o ke akepaʻa . ʻO nā hopena o kēia hōʻiliʻili ʻana ka mea e hōʻike ʻia ma ke ʻano he mau hōʻailona.
| Nā hōʻailona i ʻike pinepine ʻia | He mea hou aʻe e pili ana i kēia |
|---|---|
| ʻEha nui o ka ʻōpū | ʻO kēia ka hōʻailona nui a koʻikoʻi loa. Hiki iā ʻoe ke loaʻa i kahi ʻeha ʻōpū koʻikoʻi i wehewehe ʻole ʻia me ke kumu ʻole. |
| Ka luaʻi a me ka luaʻi | Hiki ke hana ʻia kēia kūlana me ka ʻeha nui o ka ʻōpū. |
| Mimi ʻeleʻele | Hiki i ka mimi ke lilo i ʻeleʻele ʻeleʻele a ʻulaʻula paha ke kala. |
| ʻIkepili ʻili | I kekahi mau ʻano porphyria, lilo ka ʻili i mea maʻalahi loa i ka lā. |
| Nā pilikia o ka ʻōnaehana nerve | Hiki ke loaʻa nā maʻi koʻikoʻi e like me ka ʻeha, ka nawaliwali o nā ʻiʻo, ka ʻōpū, a me ka ʻūlū ʻana. |
ʻO ka "hoʻouka" ʻana o ka AHP e hoʻomaka pinepine me ka ʻeha nui o ka ʻōpū. Hiki i kēia ke mau no nā lā. I ia mau hihia , he mea koi ʻia ka hoʻokipa ʻana i ka haukapila . ʻO ia hoʻi ke hele ʻana i ka Emergency Department (ETU).
ʻO wai ka mea i loaʻa i kēia maʻi? ʻO wai ka mea i pilikia?
I ka manawa pinepine, he maʻi hoʻoilina kēia. ʻO ia hoʻi, hoʻoilina ʻoe i nā genes e hoʻoulu ai i kēia maʻi mai kou mau mākua mai.
Akā ʻo ka mea nui ma ʻaneʻi, ʻaʻole nā kānaka a pau i loaʻa ka gene e hoʻoulu ai i ka maʻi e loaʻa nā hōʻailona . Hiki i ka hapa nui o ka poʻe me ka gene AHP ke noho olakino i ko lākou ola me ka ʻole o nā hōʻailona.
Ua like kēia me ka liona hiamoe. ʻOiai inā loaʻa ka gene, inā ʻaʻohe mea hoʻāla e hoʻāla iā ia, a "hoʻāla" paha iā ia, hiki iā ia ke noho me ka ʻole o nā pilikia.
No laila he aha nā mea hoʻoulu no kēia maʻi?
He ʻāpana koʻikoʻi loa kēia. Inā ʻoe a i ʻole kekahi āu i ʻike ai he AHP, he mea nui e makaʻala i kēia mau mea.
| Hoʻāla | Nā mea nui |
|---|---|
| Kekahi mau lāʻau lapaʻau | Hiki i kekahi mau lāʻau ʻeha, nā lāʻau hoʻomaha, nā barbiturates, nā tranquilizers, a me nā pila hoʻomalu hānau ke lilo i mau mea hoʻonāukiuki nui. Inā kānalua ʻoe a ua ʻike ʻia paha ua loaʻa iā ʻoe ka AHP, mai lawe i kekahi lāʻau lapaʻau me ka ʻole o ka nīnau ʻana i ke kauka. |
| ʻO ka inu ʻana i ka waiʻona a me ka puhipaka | Hiki i kēia ke hoʻoulu maʻalahi i ka maʻi no ka mea ke kau nei lākou i ka nui o ke kaomi ma ke akepaʻa. |
| ʻAi ʻai paʻa a hoʻokē ʻai paha | ʻO ka hoʻopaʻa ʻana i ka ʻai ʻana a i ʻole ka hōʻole ʻana i ka ʻai ʻana i ka hoʻāʻo ʻana e hōʻemi koke i ke kaumaha he mea hōʻino loa ia i kēia mau maʻi. ʻO ka loaʻa ʻole o nā calorie e pono ai ke kino he mea hoʻonāukiuki ikaika ia. |
| Ke kaumaha noʻonoʻo a me ke kino | Hiki i nā mea e like me ke kaumaha nui, ke ʻoki kino, a me nā maʻi ke hoʻoulu i ka maʻi. |
He aha kaʻu e hana ai?
Inā ʻoe e ʻike nei i kekahi o nā hōʻailona i ʻōlelo ʻia ma kēia ʻatikala, ʻoiai hoʻi ka ʻeha ʻōpū koʻikoʻi a wehewehe ʻole ʻia, ma ke ʻano maʻamau , mai manaʻo he mea maʻamau ia. E ʻike koke i ke kauka kūpono.
E nānā ke kauka iā ʻoe a, inā pono, e kauoha i ka mimi, ke koko, a me nā hoʻokolohua genetic e hoʻoholo ai inā loaʻa iā ʻoe ka maʻi.
He mea nui loa ka ʻai kaulike no kekahi e noho nei me AHP. Inā pono, hiki i kāu kauka ke kuhikuhi iā ʻoe i kahi meaʻai meaʻai.
Leka Lawe-Home
- ʻO ka Acute Hepatic Porphyria (AHP) kahi maʻi laha ʻole i hoʻoilina ʻia ma muli o ka hōʻiliʻili ʻana o kahi kemika i kapa ʻia ʻo porphyrin i loko o ke akepaʻa.
- ʻO ke kumu nui o kēia ka nele i kahi enzyme e pono ai i ke kaʻina hana o ka 'heme'.
- ʻO ka hōʻailona nui, ʻo ia ka ʻeha ʻōpū hiki ʻole ke hoʻomanawanui. Hiki iā ia ke hana i nā pilikia o ka ʻōnaehana nerve.
- ʻOiai inā loaʻa iā ʻoe ka gene e hoʻoulu ai i ka maʻi, inā ʻoe e pale i nā mea hoʻoulu e hoʻoulu ai i ka maʻi, ʻaʻole paha ʻoe e ʻike i nā hōʻailona.
- ʻO kekahi mau lāʻau lapaʻau, ka waiʻona, ka puhi paka, ka ʻai ʻana i ka ʻai paʻa, a me ke kaumaha nā mea nui e hoʻoulu ai i ka maʻi.
- Inā loaʻa iā ʻoe kekahi o kēia mau hōʻailona a manaʻo paha he AHP kou, e kamaʻilio pono me ke kauka. Mai hele i waho e kiʻi i ka lāʻau lapaʻau ma kāu iho.
💬 Comments (0)
ʻAʻohe manaʻo i kau ʻia. Hoʻohui i kāu manaʻo ma ʻaneʻi no ka manawa mua.
Hoʻohui i kāu manaʻo