Ke melemele nei kou ʻili a me nā keʻokeʻo o kou mau maka? E aʻo hou kākou e pili ana i ka Dubin-Johnson Syndrome!

Ua ʻike anei ʻoe he melemele iki ke kala o kou ʻili a i ʻole ke keʻokeʻo o kou mau maka? A i ʻole ua ʻike anei ʻoe he melemele ʻeleʻele kou mimi ma mua o ka maʻamau? Inā ʻoe e ʻike nei i kēia mau mea, ʻo kekahi kumu paha he maʻi kakaikahi akā ʻaʻole koʻikoʻi loa i kapa ʻia ʻo Dubin-Johnson syndrome . No laila, e kamaʻilio kākou e pili ana i kēia me nā kikoʻī, me ka maʻalahi loa.

He aha ka maʻi Dubin-Johnson?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ka maʻi Dubin-Johnson kahi maʻi genetic e hoʻopilikia ai i ko kākou ake . ʻO ka mea e hana ʻia ma kēia, ʻo ia ka hōʻiliʻili ʻana o kahi mea melemele i kapa ʻia ʻo bilirubin, i hana ʻia i loko o ko kākou kino, ma kahi o ka hoʻokuʻu pono ʻia ʻana mai ke kino. I kēia manawa ke noʻonoʻo nei paha ʻoe i ke ʻano o ka bilirubin. Ma hope o kekahi manawa, i ka pau ʻana o ko lākou ola, e haki nā hunaola koko ʻulaʻula i loko o ko kākou kino. ʻO ia ka manawa e hana ʻia ai kēia bilirubin. ʻO ka maʻamau, pono e hoʻokuʻu ʻia kēia bilirubin mai ko kākou ake me ka bile a hoʻokuʻu ʻia mai ke kino ma ke ʻano he ʻōpala. Eia naʻe, ʻaʻole hana pono kēia kaʻina hana i loko o ke kino o ke kanaka me ka maʻi Dubin-Johnson. No laila, hōʻiliʻili ka bilirubin i loko o ke ake a me ke koko, e hana ana i nā hōʻailona e like me ka jaundice . ʻO ia ka manawa e melemele ai ka ʻili a me nā keʻokeʻo o nā maka.

ʻO wai ka mea i hoʻopilikia nui ʻia e kēia kūlana?

He maʻi hoʻoilina ka maʻi Dubin-Johnson, no laila hiki ke hoʻopilikia i kekahi, i kēlā me kēia makahiki. I mea e hoʻoilina ai ʻoe i ke ʻano, pono i kou mau mākua ʻelua ke hoʻoili i ka gene iā ʻoe. Ua kapa ʻia kēia he hoʻoilina autosomal recessive . No ka laʻana, inā hoʻoilina ʻoe i ka gene mai kekahi o kou mau mākua wale nō, ʻaʻole ʻoe e hōʻike i nā hōʻailona, ​​​​akā e lilo ʻoe i mea lawe o ka gene. ʻO ia hoʻi, hiki iā ʻoe ke hoʻoili i ka gene i kāu mau keiki.

Pehea ka maʻamau o kēia kūlana?

ʻAʻohe helu kikoʻī e pili ana i ka maʻamau o kēia, akā ʻoi aku ka maʻamau i ka poʻe e noho ana ma nā ʻāina e like me Iran, Iraq, Morocco, a me Iapana. Ua manaʻo ʻia aia ma kahi o hoʻokahi i loko o 1,300 mau kānaka ma kēlā mau ʻāina e loaʻa paha kēia maʻi.

Pehea ka hopena o ka maʻi Dubin-Johnson i koʻu kino?

Hoʻokumu ʻia ka maʻi Dubin-Johnson e ka hōʻiliʻili ʻana o ka mea melemele bilirubin i loko o kou ake. ʻO kēia ke kumu e melemele ai kou ʻili a me nā keʻokeʻo o kou mau maka. I kekahi manawa, ke noho ʻoe i loko a i ka mālamalama haʻahaʻa, ʻaʻole paha ʻoe e ʻike i kēia melemele. Eia naʻe, ma kahi i hoʻomālamalama maikaʻi ʻia, e like me ka lā, ʻike nui ʻia kēia melemele. I ka manawa pinepine, ʻo ka mea mua āu e ʻike ai e pili ana i kēia melemele ʻo ia ka maka.A laila hiki ke laha i nā ʻāpana ʻē aʻe o ke kino, e like me ka umauma a me ka ʻōpū. Ke nānā ʻoe i ke aniani, inā ʻoe e wehe i kou waha a nānā ma lalo o kou alelo, hiki iā ʻoe ke ʻike ua melemele hoʻi ma laila.

He aha nā hōʻailona o kēia?

ʻO ka hapa nui o ka poʻe i ʻike ʻia me ka maʻi Dubin-Johnson e loaʻa nā hōʻailona nui o ka jaundice, ka mea i hoʻokumu ʻia e ka hōʻiliʻili ʻana o ka bilirubin i loko o ke ake. ʻO ke ʻano kēia:

• Melemele o kou ʻili a me nā keʻokeʻo o kou mau maka.
• Ka loli ʻana o ke kala o kou mimi (e huli ana i ka melemele ʻeleʻele a ʻeleʻele paha).

I kekahi manawa, ke kaumaha ke kino, no ka laʻana, ke loaʻa iā ʻoe kekahi maʻi ʻē aʻe, i ka wā hāpai, a inā ʻoe e hoʻohana ana i nā pila hoʻomalu hānau (nā mea pale waha), e hoʻonui paha kēia kala melemele.

Ma waho aʻe o kēia mau mea, hiki ke ʻike ʻia nā hōʻailona liʻiliʻi ʻē aʻe, akā ʻaʻole lākou i koʻikoʻi loa:

• ʻO ka manaʻo luhi he `(Luhi)`.
• ʻEha iki ma ka ʻōpū lalo (ʻeha ʻōpū).

ʻO ka mea nui, he maʻi maikaʻi ʻole ka maʻi Dubin-Johnson. ʻO ke ʻano kēia, ʻaʻole ia e hōʻeha nui i kou ola.

Inā ʻoe e hana i kekahi mau hoʻokolohua, hiki iā ʻoe ke ʻike i nā mea e like me kēia:

• Aia i loko o kou akepaʻa kahi hōʻiliʻili o kekahi mau mea, e hoʻolilo ana i mea ʻeleʻele (e nānā ʻia kēia ma ka lawe ʻana i kahi ʻāpana liʻiliʻi o ka ʻiʻo mai ke akepaʻa - ua kapa ʻia ʻo ia he 'Liver Biopsy ').
• Hiki ke hoʻonui iki ʻia ke akepaʻa ( 'Hepatomegaly ').

He aha ke kumu o ka maʻi Dubin-Johnson?

ʻO ke kumu nui o ka maʻi Dubin-Johnson he mutation i loko o ka gene `ABCC2`. ʻO kēia gene `ABCC2` ke kuleana no ka hana ʻana i kahi protein e kōkua i kā mākou mau cell e wehe i nā huahana ʻōpala. ʻO ke kikoʻī, kōkua kēia protein i nā cell ate e wehe i ka bilirubin (ka mea melemele i koe mai ka haki ʻana o nā cell koko ʻulaʻula) a hoʻokuʻu iā ia ma ke ʻano he bile (kahi wai e kōkua ai i ka hoʻoheheʻe ʻana i ka meaʻai).

No laila, inā loaʻa iā ʻoe ka maʻi Dubin-Johnson, ʻaʻole hiki i kou kino ke hoʻoneʻe pono i kēia huahana ʻōpala i kapa ʻia ʻo bilirubin mai kāu mau cell. ʻO ka hopena, hōʻiliʻili nā mea e like me ka bilirubin i loko o kou kino (ua kapa ʻia kēia he hyperbilirubinemia ). ʻO ia ke kumu e ʻike ʻia ai nā hōʻailona e like me ka jaundice.

Pehea e ʻike ʻia ai ka maʻi Dubin-Johnson?

E nānā mua kāu kauka iā ʻoe, e nīnau e pili ana i kāu mau hōʻailona, ​​a e ʻike inā ua loaʻa i kekahi o kou ʻohana nā kūlana like ma mua (mōʻaukala lapaʻau ʻohana).

A laila, e kauoha lākou i kekahi mau hoʻokolohua hou aʻe e hōʻoia i ka hōʻailona. Hiki i kēia mau mea ke komo pū me:

• Nā hoʻāʻo kiʻi (no ka laʻana , kahi X-ray , kahi scan ultrasound ) e nānā i kou ake.
• Nā hoʻāʻo koko (ʻoi aku ka hoʻāʻo bilirubin )ʻekahi).
• Nā hoʻāʻo mimi .
• Malia paha he hoʻāʻo kahi e lawe ʻia ai kahi ʻāpana liʻiliʻi o ke akepaʻa ( 'Liver Biopsy ').

Inā hōʻike ka hoʻāʻo bilirubin ua kiʻekiʻe loa kou pae bilirubin koko, ʻo ia hoʻi he maʻi kou i kapa ʻia ʻo hyperbilirubinemia (bilirubin kiʻekiʻe i loko o ke koko). Inā hoʻomau kāu mau hōʻailona, ​​​​e kauoha paha kāu kauka i kahi hoʻāʻo koko genetic e ʻike i ka gene e hoʻoulu ai i kāu mau hōʻailona. ʻO kēia wale nō ke ala e hōʻoia ai he Dubin-Johnson syndrome kou.

He aha nā lāʻau lapaʻau no kēia?

ʻO ka nūhou maikaʻi, ʻo ka hapa nui o ka poʻe i ʻike ʻia me ka maʻi Dubin-Johnson ʻaʻole pono lākou i kekahi lāʻau lapaʻau. ʻO kēia no ka mea ʻaʻole ia he maʻi koʻikoʻi. Eia nō naʻe, inā pono ka lāʻau lapaʻau, ʻo ia ka maʻamau no kekahi kūlana a i ʻole kaʻina hana e hoʻonui ai i kou pae bilirubin. No ka laʻana, inā he anu kou, e ʻōlelo paha kāu kauka iā ʻoe e inu i ka nui o nā wai a hoʻomaha. A i ʻole, inā he lāʻau lapaʻau āu e lawe nei e hoʻonui ana i kou mau hōʻailona, ​​​​e aʻo aku paha kāu kauka iā ʻoe e hoʻōki i ka lawe ʻana i kēlā lāʻau lapaʻau.

He aha ka mea e hoʻonui ai i ka ʻino o nā hōʻailona o ka maʻi Dubin-Johnson?

Hiki i nā hōʻailona jaundice i hoʻokumu ʻia e ka maʻi Dubin-Johnson ke mau i ke ola a pau. Eia nō naʻe, hiki ke ʻoi aku ka ʻino o kēia mau hōʻailona inā ʻoe:

• Inā ʻoe e inu i ka waiʻona.
• Inā ʻoe e lawe ana i nā lāʻau hoʻomalu hānau.
• Inā he maʻi.
• Inā hāpai ʻoe.

Inā manaʻo ʻoe e ʻoi aku ka ʻino o kāu mau hōʻailona, ​​e kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i nā koho lapaʻau e hiki ke kōkua iā ʻoe e loaʻa ka hōʻoluʻolu.

Hiki ke pale ʻia ka maʻi Dubin-Johnson?

No ka mea he maʻi hoʻoilina ia, ʻaʻole hiki iā mākou ke pale aku i ka ulu ʻana o ka maʻi Dubin-Johnson. Eia nō naʻe, inā ʻoe e hoʻolālā ana e loaʻa kahi keiki a makemake ʻoe e ʻike i ka pilikia o kāu keiki e loaʻa ana kēia maʻi hoʻoilina, hiki iā ʻoe ke kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i ka hoʻāʻo hoʻoilina a i ʻole ke aʻo ʻana i ka hoʻoilina .

Inā loaʻa iaʻu ka maʻi Dubin-Johnson, he aha kaʻu e manaʻo ai?

He maikaʻi loa ka nānā ʻana no ka poʻe i ʻike ʻia me ka maʻi Dubin-Johnson. ʻAʻohe lāʻau lapaʻau, a ʻaʻole pono ka lāʻau lapaʻau, a mālama ʻia nā hōʻailona. ʻO ka mea nui loa, ʻaʻole pili ke ʻano i ke ola o ke kanaka.

I ka manawa hea e pono ai iaʻu ke ʻike i kaʻu kauka?

Inā e ʻoi aku ka ʻino o kāu mau hōʻailona maʻi Dubin-Johnson, ʻoiai inā loaʻa i kāu jaundice nā hōʻailona e like me ka maʻi flu, e ʻike i kāu kauka. Eia kekahi laʻana:

• ʻEha ʻōpū .
• Kuni .
• Luhi .
• Ka luaʻi a i ʻole ka luaʻi ʻana .

He aha nā nīnau e pono iaʻu e nīnau aku i kaʻu kauka?

Hiki iā ʻoe ke nīnau i kāu kauka i nā nīnau penei:

• Pono anei ka lāʻau lapaʻau i koʻu mau hōʻailona?
• E hoʻoilina anei kēia maʻi i kaʻu keiki?
• He aha kaʻu e hana ai inā maʻi wau ma muli o koʻu mau hōʻailona?

He aha ka ʻokoʻa ma waena o ka maʻi Dubin-Johnson a me ka maʻi Rotor?

ʻO ka maʻi Dubin-Johnson a me ka maʻi Rotor he mau maʻi hoʻoilina. Loaʻa iā lāua nā hōʻailona like, e like me ka jaundice. Eia nō naʻe, ʻo ka ʻokoʻa nui ma waena o nā kūlana ʻelua ko lāua kumu.

Hoʻokumu ʻia ka maʻi Dubin-Johnson e kahi mutation i loko o ka gene `ABCC2`. Eia nō naʻe, hoʻokumu ʻia ka maʻi Rotor e kahi mutation i loko o nā gene `SLCO1B1` a me `SLCO1B3` .

ʻO kekahi mea nui e hoʻomaopopo ai, hiki i ka Rotor Syndrome ke hoʻopilikia nui i ke ʻano o ka lawelawe ʻana o ke kino o ke kanaka i kekahi mau lāʻau lapaʻau. No laila, inā loaʻa iā ʻoe a i ʻole kāu keiki ka Rotor Syndrome, he mea nui loa ia e hoʻomaopopo i kāu kauka ma mua o ke kuhikuhi ʻana i kekahi mau lāʻau lapaʻau.

Eia kekahi, ʻaʻole ke kumu o ka Rotor Syndrome i ka hoʻololi ʻana o ke akepaʻa. Eia nō naʻe, ʻeleʻele ke ʻano o ke akepaʻa o ka poʻe me Dubin-Johnson Syndrome.

He mea maʻamau ke hopohopo ke melemele kou ʻili a i ʻole ka ʻili o kāu pēpē. ʻOiai he mea maʻamau ka jaundice i nā pēpē hānau hou, ʻo ka jaundice i hoʻokumu ʻia e ka Dubin-Johnson syndrome he maʻi mau loa ia no ke ola holoʻokoʻa.

ʻO ka mea hope loa, nā mea e hoʻomanaʻo ai (Leka Lawe-Home)

No laila, ua ʻike nui ʻoe i kēia manawa e pili ana i ka maʻi Dubin-Johnson. Mai hopohopo, ʻaʻole ia he maʻi koʻikoʻi. E wehewehe kāu kauka i ke ʻano o ka lāʻau e pono ai e hōʻemi i ka melemele o kou mau maka a me kou ʻili, a inā paha e loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona ʻē aʻe. ʻO ka mea nui loa, ʻo ia ke kamaʻilio pinepine me kāu kauka e pili ana i kāu mau hōʻailona a e hōʻoia i kou olakino. Hiki iā ʻoe ke ola i kahi ola maʻamau a hauʻoli me kēia maʻi.

ʻO ka maʻi Dubin-Johnson, ke kuni melemele, ke akepaʻa, bilirubin, nā maʻi hoʻoilina, ka melemele ʻana o ka ʻili, ka jaundice