Ua nāwaliwali anei ka ʻaoʻao hema o ka puʻuwai o kāu pēpē? E kamaʻilio kākou e pili ana i ka Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)

He mea paʻakikī ke wehewehe i ka manaʻo āu e manaʻo ai ke haʻi aku kāu kauka iā ʻoe he maʻi puʻuwai koʻikoʻi ko kāu pēpē hānau hou. Me ka makaʻu, ka haʻalulu, a me ke kaumaha, ke kani nei ka nīnau "He aha ka mea e hiki mai ana i kā mākou pēpē?" i loko o kou manaʻo. He manawa paʻakikī loa ia. Akā ʻo ka mea nui loa i ka manawa e like me kēia, ʻo ia ka ʻike piha ʻana i kēia kūlana. I kēia lā e kamaʻilio mākou e pili ana i ka Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), kahi maʻi puʻuwai koʻikoʻi a kakaʻikahi i hoʻokumu ʻia e ka hānau ʻana. Ma kēia ʻatikala, e kamaʻilio maʻalahi mākou e pili ana i kēia, ma ke ʻano hiki iā ʻoe ke hoʻomaopopo.

He aha maoli ka Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ka Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) kahi maʻi e kū mai ana i ka wā e ulu pono ʻole ai ka ʻaoʻao hema o ka puʻuwai i ka wā e ulu ana ka pēpē i loko o ka ʻōpū. He maʻi puʻuwai hānau kēia. ʻO ke ʻano o ka huaʻōlelo "hypoplastic" ʻo ia hoʻi "ʻaʻole i ulu pono."

Ua like ko mākou puʻuwai me kahi hale liʻiliʻi me ʻehā lumi. ʻElua lumi ma luna a ʻelua lumi ma lalo. ʻO nā ʻāpana o ka ʻaoʻao hema o ka puʻuwai o kahi pēpē me HLHS, ʻo ia hoʻi:

• ʻAna hema: ʻO kēia ke keʻena pamu nui o ka puʻuwai. Hoʻopuka ia i ke koko maʻemaʻe a piha i ka oxygen i ke kino holoʻokoʻa. I ka HLHS, he liʻiliʻi loa ia a ʻaʻole i ulu pono.
• ʻAorta: ʻO ke kīʻaha koko nui e lawe i ke koko mai ka ventricle hema a i ke koena o ke kino. He pinepine hoʻi kēia he haiki a liʻiliʻi.
• Nā kiwikā mitral a me aortic: Ua like kēia me nā puka. ʻAe lākou i ke koko e kahe i hoʻokahi wale nō ʻaoʻao. I ka HLHS, ʻaʻole paha e ulu pono kēia mau kiwikā a pani loa paha.

Ma muli o ka ulu pono ʻole o kēia mau ʻāpana nui, ʻaʻole hiki i ka ʻaoʻao hema o ka puʻuwai ke pamu i ke koko i lawa ka oxygen i ke koena o ke kino. He kūlana koʻikoʻi loa kēia. I kekahi manawa, hiki ke loaʻa kahi lua liʻiliʻi ma ka paia ma waena o nā keʻena ʻelua o luna o ka puʻuwai, i kapa ʻia he atrial septal defect .

He aha ka ʻokoʻa ma waena o kēia a me ka puʻuwai olakino?

I loko o ka puʻuwai olakino, hana pū nā ʻaoʻao ʻākau a me ka hema. E noʻonoʻo e lawe ana ka ʻaoʻao ʻākau i ke koko nele i ka oxygen mai ke kino a hoʻouna aku i nā māmā e loaʻa ai ka oxygen. Hoʻi ke koko waiwai i ka oxygen mai nā māmā i ka ʻaoʻao hema o ka puʻuwai. A laila, hoʻoneʻe ka pamu ikaika ma ka ʻaoʻao hema (ka ventricle hema) i kēlā koko i ke koena o ke kino.

Akā i loko o kahi pēpē me HLHS, nāwaliwali loa ka ʻaoʻao hema o ka puʻuwai. No laila, ʻaʻole hiki iā ia ke hana i kēlā hana. No laila he aha ka mea e hana ai? Pono ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai e hana i nā hana ʻelua ma kāna iho . ʻO ia hoʻi, pono ka ventricle ʻākau e pamu i ke koko i nā māmā, ʻoiai e pamu ana i ke koko i ke koena o ke kino.

Pehea e hana ai kēia? I ka wā e noho ana kahi pēpē i loko o ka ʻōpū, aia kahi pilina manawa pōkole ma waena o nā kīʻaha koko nui ʻelua i loko o ka puʻuwai. Ua kapa ʻia ʻo ia ʻo ka ductus arteriosus.Ua like ia me kahi 'pōkole'. He mea nui kēia 'pōkole' no ka pēpē me HLHS e ola ma hope o ka hānau ʻana. No ka mea, ke kahe nei ke koko ma o kēia ʻōmole i ke kino. ʻO ka maʻamau, pani ʻia kēia ʻōmole i kekahi mau lā ma hope o ka hānau ʻana o kahi pēpē. Akā inā pani ʻia kēia ʻōmole i loko o kahi pēpē me HLHS, ʻaʻohe ala e kahe ai ke koko i ke kino. No laila, inā ʻaʻole mālama ʻia kēia ʻano, he mau lā wale nō e ola ai ka pēpē.

Pehea ʻoe e ʻike ai inā loaʻa i kāu pēpē kēia maʻi? He aha nā hōʻailona?

Inā loaʻa i kahi pēpē hānau hou ka HLHS, i kekahi manawa ʻaʻole ʻike ʻia nā hōʻailona i ka wā mua. Akā hiki ke ʻike ʻia kēia mau hōʻailona i loko o kekahi mau hola a i ʻole mau lā. He mea nui loa i nā mākua ke makaʻala i kēia.

No ke aha e hiki ai kēia i nā pēpē? He aha ke kumu?

Aia kēia nīnau ma ka noʻonoʻo o kēlā me kēia mākua. He mea maʻamau ke noʻonoʻo, "No ke aha i hana ʻia ai kēia i kā mākou pēpē? Ua hana hewa anei mākou?"

Akā ʻo ka ʻoiaʻiʻo, i ka hapanui o nā hihia, ʻaʻohe kumu kikoʻī no ka HLHS . ʻO ia hoʻi, ʻaʻole ia he mea i hoʻokumu ʻia e ka makuahine a i ʻole ka makuakāne. I kekahi manawa, hiki i nā kumu genetic ke pāʻani i kahi kuleana. ʻO ia hoʻi, hiki i kekahi mau loli genetic i loko o ka ʻohana ke hoʻonui i ka pilikia. ʻO nā pēpē me nā kūlana genetic ʻē aʻe, e like me ka Turner syndrome a i ʻole trisomy 18, aia pū kekahi i ka pilikia no ka HLHS.

Pehea e ʻike pololei ai nā kauka i kēia maʻi?

ʻO ka mea pōmaikaʻi, me ka ʻenehana holomua o kēia wā, hiki ke ʻike ʻia kēia maʻi ma mua o ka hānau ʻana o ka pēpē, ʻo ia hoʻi, i ka wā hāpai . Inā loaʻa kahi ʻano ʻē i loko o ka puʻuwai i ka wā o ka ultrasound prenatal maʻamau, e kuhikuhi kāu kauka iā ʻoe i kahi loea a noi iā ʻoe e hana i kahi echocardiogram fetal . Hiki iā ʻoe ke ʻike maopopo i ke ʻano a me ka hana o ka puʻuwai o ka pēpē.

No ka ʻike ʻana i ke kūlana ma hope o ka hānau ʻana o ka pēpē, e nānā ke kauka i nā hōʻailona o ka pēpē a hoʻolohe i ka umauma me ka stethoscope e ʻike inā he kani puʻuwai kūpono ʻole (heart murmur). A laila, e hana ʻia kekahi mau hoʻāʻo e hōʻoia i ke kūlana, e like me:

• X-ray o ka umauma: Hiki i kahi X-ray o ka umauma ke nānā i ka nui a me ke ʻano o ka puʻuwai a me nā māmā.
• Echocardiogram: ʻO kēia ka hoʻāʻo koʻikoʻi loa. Ua like ia me kahi scan wikiō o ka puʻuwai. ʻIke maopopo ʻia nā keʻena o ka puʻuwai, nā valves, a me nā kīʻaha koko. ʻO kēia ka mea e hōʻoiaʻiʻo ana i ke alo o HLHS.
• Electrocardiogram (EKG): He hoʻāʻo e ana i ka hana uila o ka puʻuwai.
• Nānā ʻana i ka pulse oximetry: Hoʻokomo ʻia kahi mea liʻiliʻi e like me ke clip ma ka manamana lima a i ʻole ka pepeiao o ka pēpē e ana i ka nui o ka oxygen i loko o ke koko. He haʻahaʻa kēia waiwai i nā pēpē me HLHS.

Aia kekahi lāʻau lapaʻau no kēia maʻi? Hiki ke hoʻōla ʻia ke pēpē?

ʻAe, he maʻi koʻikoʻi loa kēia, akā aia nā lāʻau lapaʻau. Akā, ʻaʻole kēia he maʻi e hiki ke ho'ōla ʻia me ka lāʻau lapaʻau. No ka hoʻopakele ʻana i ke ola o ke pēpē, pono e hana ʻia kahi moʻo paʻakikī o nā ʻokiʻoki i loaʻa i kekahi mau pae .

Ka Papa Hana ʻEkahi: Ke Hoʻopaʻa ʻana i ka Pēpē

Ma mua o ke ʻoki ʻana, pono e hoʻopaʻa ʻia ka pēpē. ʻO ka hana mua, ʻo ia ka mālama ʻana i ka ductus arteriosus , ke kīʻaha koko 'pōkole' a mākou i kamaʻilio ai, e wehe. Hāʻawi ʻia kahi lāʻau i kapa ʻia ʻo prostaglandin ma o ka intravenous. Hiki ke hoʻohana ʻia nā lāʻau ʻē aʻe e kōkua i ka puʻuwai o ka pēpē, a hiki ke hoʻohana ʻia kahi ventilator e kōkua i ka pēpē e hanu.

KaʻAnuʻu Hana ʻElua: Nā Moʻo ʻokiʻoki ʻEkolu Pae

ʻO ka pahuhopu nui o kēia moʻo o nā ʻoki kino, ʻo ia ke kāpae loa i ka ʻaoʻao hema nāwaliwali a hāʻawi i ka ʻaoʻao ʻākau ikaika o ka puʻuwai (ka ventricle ʻākau) i ka hana o ka pamu ʻana i ke koko i ke kino holoʻokoʻa. Ua like ia me ke kuhikuhi hou ʻana i ke kahe o ke koko i kahi ʻaoʻao ʻokoʻa loa.

1. Ke kaʻina hana Norwood: Hana ʻia kēia i loko o nā pule ʻelua mua o ka hānau ʻana o kahi pēpē. He ʻoki kino paʻakikī loa kēia a koʻikoʻi hoʻi. Eia, nā kauka ʻoki kino:

• Hoʻokumu hou ʻia ka aorta i hoʻomohala ʻole ʻia.
• Hoʻokomo ʻia kahi paipu kūikawā (shunt) e hoʻouna i ke koko mai ka ventricle ʻākau i nā māmā.
• Ma kēia ʻano, ua hoʻololi ʻia ka "ʻōnaehana tubular" o ka puʻuwai i hiki i ka ventricle ʻākau ke pamu i ke koko i ke kino holoʻokoʻa a me nā māmā.

2. ʻO ke ʻoki ʻana iā Glenn (ʻoki ʻana i ka shunt Glenn ʻelua ala): Hana ʻia kēia i ka wā e piha ai ke pēpē ma waena o 4 a me 6 mahina . Eia:

• Ua wehe ʻia ka ʻōmole (shunt) i hoʻokomo ʻia i ka wā o ke ʻoki mua ʻana.
• Hoʻopili pololei ʻia ke koko nele i ka oxygen mai ka ʻaoʻao o luna o ke kino (mai kahi aa koko i kapa ʻia ʻo superior vena cava) i nā māmā.
• Hoʻemi nui kēia i ke kaumaha ma ka ventricle ʻākau, no ka mea, ʻaʻole pono ia e hoʻokahe i ke koko mai ke kino o luna, hele pololei ia i nā māmā.

3. Ke kaʻina hana Fontan: ʻO kēia ke kahua hope loa. Hana ʻia ma waena o 18 mahina a me 4 mau makahiki . Eia:

• Hoʻopili pololei ʻia ke koko nele i ka oxygen mai ka ʻaoʻao haʻahaʻa o ke kino (mai kahi aa koko i kapa ʻia ʻo ka inferior vena cava) i nā māmā.
• Ma hope o kēia ʻoki kino, hele pololei ke koko nele i ka oxygen mai ke kino i nā māmā. ʻO ka ventricle ʻākau o ka puʻuwai wale nō ka mea e pono ai ke pamu i ke koko maʻemaʻe a waiwai i ka oxygen mai nā māmā a i ke kino holoʻokoʻa.

Ma hope o ka pau ʻana o kēia mau ʻoki ʻekolu, hoʻomaka ka ʻōnaehana hoʻopuni koko o ka pēpē e hana ma kahi ʻano hou loa.

He aha nā pilikia o ka mālama ʻana?

ʻOiai he mea hoʻōla ola kēia mau ʻoki kino, he paʻakikī loa lākou a hiki ke lawe mai i nā pilikia a me nā pilikia. Hiki ke kū mai nā pilikia i ka wā a ma hope o ke ʻoki kino.

• Lilo ka ʻōpū ʻākau i mea nāwaliwali ma muli o ke kaumaha e pono ai ke amo.
• Ke kahe ʻana o ke koko mai nā kiwikā o ka puʻuwai.
• Nā maʻi o ke akepaʻa.
• Nā ʻano puʻuwai ʻē.
• Ke kāpili ʻana o ke koko.
• Nā maʻi.
• Paʻakikī i ka ʻai ʻana.
• Nā ʻōʻili.
• Nā hopena ma nā puʻupaʻa.

E kūkākūkā pono ke kauka i kēia mau pilikia a pau me ʻoe. E nānā pono ana ke kime lapaʻau i ka pēpē i ko lākou hele ʻana.

He Koho Maikaʻi anei ka Hoʻoili Puʻuwai?

I kekahi mau hihia, inā paʻakikī loa ke kūlana o ka puʻuwai o ka pēpē a inā manaʻo nā kauka ʻaʻole e ola ka pēpē i ke ʻoki ʻana, hiki iā lākou ke paipai i kahi hoʻoili puʻuwai . Akā pono lākou e kali a hiki i ka loaʻa ʻana o kahi puʻuwai kūpono. Eia kekahi, ma hope o kahi hoʻoili puʻuwai, pono ka pēpē e lawe i nā lāʻau immunosuppressive no ke koena o ko lākou ola.

Inā loaʻa i kahi pēpē kēia maʻi, he aha nā mea a mākou e ʻike ai ma ke ʻano he mau mākua?

He mea paʻakikī kēia huakaʻi, akā me ka nānā pono ʻana a me ka mālama pono ʻana o ke kauka, hiki i nā keiki me HLHS ke ola i nā ola maikaʻi.

• Ka nānā ʻana i ke kauka no ke ola holoʻokoʻa: Ma hope o ke ʻoki ʻana, pono ke keiki e kipa aku i kahi kauka puʻuwai no ke koena o ko lākou ola. Pono lākou e nānā ʻia ma ka liʻiliʻi hoʻokahi manawa i ka makahiki.
• Nā lāʻau lapaʻau: Pono nā keiki he nui e lawe i nā lāʻau lapaʻau puʻuwai i ko lākou ola a pau.
• ʻO nā lāʻau antibiotic ma mua o nā ʻoki kino ʻē aʻe: Ma mua o kekahi ʻoki kino ʻē aʻe, e like me ka unuhi ʻana i ka niho, pono ʻoe e lawe i nā lāʻau antibiotic e pale aku i nā maʻi puʻuwai (endocarditis).
• Hana kino: Pono paha e kaupalena ʻia ka hana kino o kāu keiki. ʻAʻole ʻōlelo ʻia nā hana hoʻoikaika kino, e like me nā haʻuki hoʻokūkū. E noi i kāu kauka no ka ʻōlelo aʻo no kēia.
• Kou olakino noʻonoʻo: He mea luhi loa kēia huakaʻi no nā mākua. Hiki ke kaumaha. No laila, e kamaʻilio e pili ana i kou mau manaʻo me kāu kāne/wahine a me kou ʻohana. E ʻimi i ke aʻo ʻana inā pono. Aia wale nō kou ikaika e hiki ai iā ʻoe ke mālama pono i kāu keiki.