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क्या आपके परिवार में किसी को "सिकल सेल रोग" है? आइए इसका पता लगाते हैं!

क्या आपके परिवार में किसी को "सिकल सेल रोग" है? आइए इसका पता लगाते हैं!
आज हम एक ऐसी स्थिति के बारे में बात करने जा रहे हैं जो अधिकतर लोगों के लिए नई है, लेकिन कुछ परिवारों के लिए बहुत ही महत्वपूर्ण हो सकती है। इसे सिकल सेल डिजीज (एससीडी) कहते हैं। आपने शायद यह नाम पहले भी सुना होगा। दरअसल, यह एक ऐसी बीमारी है जो हमारे रक्त से संबंधित है और आनुवंशिक है। आइए जानते हैं कि यह वास्तव में क्या है, यह क्यों होती है और इसके इलाज के लिए क्या-क्या उपाय किए जा सकते हैं।

सिकल सेल रोग क्या है? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं!

सरल शब्दों में कहें तो, सिकल सेल रोग (SCD) एक ऐसी बीमारी है जो हमारे शरीर की लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करती है और माता-पिता से बच्चों में वंशानुगत रूप से आती है। यह दुनिया की सबसे आम वंशानुगत रक्त बीमारियों में से एक है। अब देखिए, हमारी लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर हीमोग्लोबिन नामक एक प्रोटीन होता है। यह हीमोग्लोबिन बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यही प्रोटीन हमारे पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है। यह एक ऑक्सीजन टैक्सी की तरह है। एक स्वस्थ व्यक्ति की लाल रक्त कोशिकाएं आमतौर पर गोल और लचीली होती हैं, जैसे छोटी रबर की गेंदें। इसी वजह से वे शरीर की सबसे छोटी रक्त वाहिकाओं ( जिन्हें हम केशिकाएं कहते हैं) में आसानी से रेंगकर हमारे सभी अंगों और ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचा सकती हैं। हालांकि, सिकल सेल रोग से पीड़ित व्यक्ति में इस हीमोग्लोबिन में थोड़ा सा बदलाव आ जाता है। इस असामान्य हीमोग्लोबिन को हीमोग्लोबिन S कहा जाता है। इसके कारण लाल रक्त कोशिकाएं गोल और लचीली होने के बजाय अर्धचंद्राकार हो जाती हैं। इतना ही नहीं, ये कोशिकाएं बहुत सख्त हो जाती हैं, आसानी से मुड़ती नहीं हैं और आपस में चिपक जाती हैं। ज़रा सोचिए, जब ये हंसिया के आकार की कोशिकाएँ उन छोटी-छोटी रक्त वाहिकाओं से गुज़रती हैं तो क्या होता है? वे अटक जाती हैं! फिर रक्त प्रवाह बाधित हो जाता है। इसका मतलब है कि हमारे सबसे महत्वपूर्ण अंगों और ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती। यही कारण है कि गंभीर दर्द, विभिन्न संक्रमण, अंग क्षति और कार्यप्रणाली में खराबी जैसी गंभीर जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं। एक और बात यह है कि ये हंसिया के आकार की कोशिकाएँ सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं जितनी लंबी उम्र तक जीवित नहीं रहतीं। वे जल्दी मर जाती हैं। फिर शरीर में हमेशा लाल रक्त कोशिकाओं की कमी बनी रहती है। इसे ही एनीमिया कहते हैं। सिकल सेल रोग एक आजीवन स्थिति है। लेकिन चिंता न करें, इसका इलाज उपलब्ध है। इन उपचारों से आप लक्षणों को कम कर सकते हैं और अपनी उम्र बढ़ा सकते हैं।

क्या सिकल सेल रोग के विभिन्न प्रकार होते हैं?

जी हां, सिकल सेल रोग कई प्रकार का होता है। ये प्रकार उन जीनों द्वारा निर्धारित होते हैं जो व्यक्ति को अपने माता-पिता से विरासत में मिलते हैं।

हीमोग्लोबिन एसएस (एचबीएसएस)

यह सिकल सेल रोग का सबसे गंभीर रूप है। सिकल सेल रोग से पीड़ित लगभग 65% लोगों में यह प्रकार पाया जाता है। इन लोगों को अपने माता-पिता दोनों से हीमोग्लोबिन एस जीन विरासत में मिलता है। इसका मतलब है कि उनका अधिकांश या पूरा हीमोग्लोबिन असामान्य होता है। इसी कारण उन्हें दीर्घकालिक एनीमिया हो जाता है।

हीमोग्लोबिन एससी (एचबीएससी)

यह हल्का या मध्यम है।एक प्रकार का हीमोग्लोबिन जो उच्च स्तर पर पाया जाता है। लगभग 25% सिकल सेल डिजीज (SCD) से पीड़ित लोगों में यह पाया जाता है। इन लोगों को एक माता-पिता से हीमोग्लोबिन S जीन और दूसरे माता-पिता से हीमोग्लोबिन C नामक एक अन्य असामान्य हीमोग्लोबिन प्रकार का जीन विरासत में मिलता है।

हीमोग्लोबिन (एचबीएस) बीटा थैलेसीमिया

इन लोगों को एक माता-पिता से हीमोग्लोबिन एस जीन और दूसरे माता-पिता से बीटा थैलेसीमिया नामक एक असामान्य जीन विरासत में मिलता है। इसके दो उपप्रकार भी हैं:
  • “प्लस” (एचबीएस बीटा +): यह एक प्रकार है जो एससीडी से पीड़ित लगभग 8% लोगों को प्रभावित करता है और आमतौर पर हल्का होता है।
  • "जीरो" (एचबीएस बीटा 0): यह एक प्रकार है जो एससीडी से पीड़ित लगभग 2% लोगों को प्रभावित करता है और हीमोग्लोबिन एसएस (एचबीएसएस) रोग जितना ही गंभीर हो सकता है।

अन्य दुर्लभ किस्में

इसके अलावा, हीमोग्लोबिन एसडी (एचबीएसडी), हीमोग्लोबिन एसई (एचबीएसई) और हीमोग्लोबिन एसओ (एचबीएसओ) जैसे अन्य दुर्लभ प्रकार भी हैं। इन लोगों को एक हीमोग्लोबिन एस जीन और डी, ई या ओ नामक एक अन्य असामान्य जीन विरासत में मिलते हैं।

सिकल सेल एनीमिया और सिकल सेल रोग में क्या अंतर है?

यहीं पर कई लोग भ्रमित हो जाते हैं। सिकल सेल रोग (एससीडी) ऊपर बताए गए सभी प्रकार के सिकल सेल रोगों के लिए एक सामान्य शब्द है। यह एक छत्र की तरह है। बाकी सभी प्रकार इसी छत्र के अंतर्गत आते हैं। डॉक्टर "सिकल सेल एनीमिया" शब्द का प्रयोग केवल एससीडी के सबसे गंभीर प्रकारों के लिए करते हैं जिनसे एनीमिया होता है । यानी, हीमोग्लोबिन एसएस (एचबीएसएस) और हीमोग्लोबिन बीटा जीरो थैलेसीमिया। समझ गए?

सिकल सेल ट्रेट और सिकल सेल रोग में क्या अंतर है?

कुछ लोगों में केवल सिकल सेल ट्रेट होता है। इसका मतलब है कि उन्हें हीमोग्लोबिन एस जीन केवल एक माता-पिता से विरासत में मिलता है। दूसरे माता-पिता को स्वस्थ जीन विरासत में मिलता है। आमतौर पर, सिकल सेल ट्रेट वाले लोगों में सिकल सेल रोग के लक्षण नहीं दिखते हैं। हालांकि, वे इस असामान्य जीन को अपने बच्चों में स्थानांतरित कर सकते हैं। इसका मतलब है कि वे इस जीन के वाहक हैं । हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, सिकल सेल ट्रेट वाले लोगों को भी गंभीर निर्जलीकरण या ज़ोरदार व्यायाम करने पर स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं। इस पर शोध अभी भी जारी है।

सिकल सेल रोग कितना आम है?

शोधकर्ताओं का अनुमान है कि अकेले संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 100,000 लोग सिकल सेल रोग से पीड़ित हैं। यह रोग अफ्रीकी मूल के लोगों में सबसे आम है। यह हिस्पैनिक अमेरिकियों, भूमध्यसागरीय, मध्य पूर्वी, भारतीय और एशियाई मूल के लोगों में भी पाया जाता है। श्रीलंका में भी इस बीमारी से पीड़ित लोग हैं।

सिकल सेल रोग किस कारण होता है?

सिकल सेल रोग एचबीबी जीन नामक जीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह एचबीबी जीन हीमोग्लोबिन के एक भाग के निर्माण के लिए जिम्मेदार होता है। सिकल सेल रोग से पीड़ित व्यक्तियों को दो उत्परिवर्तित एचबीबी जीन विरासत में मिलते हैं जो असामान्य हीमोग्लोबिन का निर्माण करते हैं - एक माता-पिता से और एक माता-पिता से। इसे ऑटोसोमल रिसेसिव वंशागति कहा जाता है। इसका अर्थ है कि सिकल सेल रोग से पीड़ित बच्चे के दोनों माता-पिता उत्परिवर्तित जीन की एक प्रति धारण करते हैं (जिसका अर्थ है कि उनमें सिकल सेल लक्षण हो सकते हैं)। हालांकि, आमतौर पर इन माता-पिता में लक्षण दिखाई नहीं देते हैं।

सिकल सेल रोग (एससीडी) होने का खतरा किसे अधिक होता है?

कुछ खास समूहों के लोगों में इस बीमारी के होने की संभावना अधिक होती है। वे समूह हैं:
  • अफ्रीकी मूल के लोग (जैसे अफ्रीकी अमेरिकी)।
  • दक्षिण अमेरिका और मध्य अमेरिका में रहने वाले हिस्पैनिक अमेरिकी।
  • भूमध्यसागरीय, मध्य पूर्वी, भारतीय और एशियाई मूल के लोग।

सिकल सेल रोग के लक्षण क्या हैं?

सिकल सेल रोग के लक्षण आमतौर पर बच्चे की उम्र लगभग 5 से 6 महीने होने पर दिखाई देने लगते हैं। ये लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकते हैं। कुछ लोगों में हल्के लक्षण होते हैं, जबकि अन्य में गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। मुख्य लक्षण जो देखे जा सकते हैं वे हैं:
  • बार-बार दर्द के दौरे पड़ना।
  • एनीमिया : इससे अत्यधिक थकान, पीलापन और कमजोरी हो सकती है।
  • पीलिया : त्वचा और आंखों के सफेद भाग का पीला पड़ जाना।
  • हाथों और पैरों में दर्दनाक सूजन।

इस स्थिति की जटिलताएं क्या हैं?

सिकल सेल रोग शरीर के कई हिस्सों को प्रभावित कर सकता है। कुछ प्रभाव अचानक शुरू होते हैं (तीव्र), जबकि अन्य लंबे समय तक बने रहते हैं (दीर्घकालिक)। ये जटिलताएं बचपन में शुरू हो सकती हैं और जीवन भर बनी रह सकती हैं।

दर्द

यह सिकल सेल रोग की सबसे आम जटिलता है। दर्द तब होता है जब सिकल के आकार की कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं में फंस जाती हैं और रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर देती हैं। आपको अचानक, तेज दर्द हो सकता है। इसे दर्द का दौरा, सिकल सेल संकट, वासो-ऑक्लूसिव संकट (VOC) या वासो-ऑक्लूसिव प्रकरण (VOE) भी कहा जाता है। ये दर्द के दौरे हल्के या गंभीर हो सकते हैं, और अचानक शुरू होकर किसी भी समय तक रह सकते हैं। दर्द ज्यादातर छाती, पीठ, पैरों और हाथों में होता है। कुछ लोगों को दीर्घकालिक दर्द हो सकता है, जिसका अर्थ है कि दर्द छह महीने से अधिक समय तक बना रहता है।

रक्ताल्पता

सिकल सेल रोग से एनीमिया होता है क्योंकि लाल रक्त कोशिकाएं बहुत जल्दी मर जाती हैं। एनीमिया शरीर में ऑक्सीजन ले जाने वाली स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कमी है। यही कारण है किअत्यधिक थकान, पीलिया, बेचैनी, चक्कर आना और सिर हल्का महसूस होना जैसी समस्याएं हो सकती हैं।

तीव्र छाती सिंड्रोम

यह एक जानलेवा चिकित्सीय आपात स्थिति है। इससे फेफड़ों को नुकसान पहुंच सकता है, सांस लेने में कठिनाई हो सकती है और शरीर के अन्य हिस्सों में ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो सकती है। यह जटिलता तब उत्पन्न होती है जब सिकल कोशिकाएं फेफड़ों तक रक्त और ऑक्सीजन के प्रवाह को अवरुद्ध कर देती हैं।

रक्त के थक्के

सिकल सेल एनीमिया से रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ जाता है। इससे गहरी नसों में रक्त का थक्का जमने (डीप वेन थ्रोम्बोसिस - डीवीटी) का जोखिम बढ़ जाता है। डीवीटी टूटकर फेफड़ों में भी फंस सकती है (पल्मोनरी एम्बोलिज्म - पीई)।

आघात

यदि सिकल कोशिकाएं मस्तिष्क तक जाने वाली रक्त वाहिका में फंस जाती हैं, तो मस्तिष्क में रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। मस्तिष्क को कार्य करने के लिए पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। इससे स्ट्रोक हो सकता है। सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित लगभग 10% लोगों को स्ट्रोक होने की संभावना रहती है। सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित लोगों में स्ट्रोक का खतरा अधिक होता है।

नज़रों की समस्या

सिकल सेल रोग आंखों की रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है। यह अक्सर रेटिना में होता है। कभी-कभी कोई लक्षण नहीं दिखते और फिर अचानक दृष्टि जा सकती है, और इससे स्थायी अंधापन भी हो सकता है।

priapism

प्रियापिज्म एक ऐसी स्थिति है जिसमें पुरुष के लिंग में मौजूद हंसिया के आकार की कोशिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, जिससे लगातार और दर्दनाक इरेक्शन ( प्रियापिज्म ) होता है। दर्द के अलावा, प्रियापिज्म स्थायी क्षति और स्तंभन दोष का कारण बन सकता है। चार घंटे से अधिक समय तक रहने वाला प्रियापिज्म एक चिकित्सीय आपात स्थिति है।

अंगों को क्षति और विफलता

सिकल सेल रोग से पीड़ित लोगों को हृदय, फेफड़े, गुर्दे और अन्य अंगों से संबंधित समस्याओं का खतरा रहता है क्योंकि उन्हें पर्याप्त रक्त और ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। सिकल सेल रोग से कई अंगों के खराब होने की स्थिति भी उत्पन्न हो सकती है।

क्या सिकल सेल ट्रेट या बीमारी गर्भावस्था को प्रभावित करती है?

सिकल सेल रोग से पीड़ित कई महिलाओं की गर्भावस्था स्वस्थ रहती है। लेकिन जोखिम बहुत अधिक होते हैं। सिकल सेल रोग से उच्च रक्तचाप, रक्त के थक्के, गर्भपात, कम वजन वाले शिशुओं का जन्म और समय से पहले जन्म का खतरा बढ़ सकता है। इसलिए अपने डॉक्टर की सलाह का पालन करना महत्वपूर्ण है।

सिकल सेल रोग का निदान कैसे किया जाता है?

श्रीलंका में, दुनिया के कई देशों की तरह, नवजात शिशुओं की नियमित जांच के तहत हर नवजात शिशु की सिकल सेल रोग की जांच की जाती है। इसमें शिशु की एड़ी से खून का एक छोटा सा नमूना लेकर उसकी जांच की जाती है। इससे कई अन्य बीमारियों की भी जांच हो जाती है। निदान की पुष्टि के लिए, बच्चे का डॉक्टर हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस परीक्षण करता है। इसके अलावा, प्रसवपूर्व जांच के माध्यम से शिशु के जन्म से पहले भी सिकल सेल रोग का पता लगाया जा सकता है। इन परीक्षणों में शामिल हैं:इनमें कोरियोनिक विलस सैंपलिंग और एमनियोसेंटेसिस शामिल हैं।

क्या सिकल सेल रोग का कोई पूर्ण इलाज है?

जी हां, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण , जिसे स्टेम सेल प्रत्यारोपण भी कहा जाता है, सिकल सेल रोग का इलाज कर सकता है। इसमें एक स्वस्थ, आनुवंशिक रूप से अनुकूल दाता (जैसे कि भाई-बहन) से स्वस्थ अस्थि मज्जा लेकर रोगी में प्रत्यारोपित किया जाता है। हालांकि, सिकल सेल रोग से पीड़ित लगभग 18% लोगों को ही ऐसा अनुकूल दाता मिल पाता है। इस प्रत्यारोपण में कुछ जोखिम और जटिलताएं भी होती हैं। आपके डॉक्टर इस बारे में आपसे चर्चा करेंगे।

सिकल सेल बीमारी के क्या उपचार हैं?

सिकल सेल रोग के उपचार में दवाएं, रक्त आधान, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और जीन थेरेपी शामिल हैं। उपचार की शुरुआत एंटीबायोटिक्स से हो सकती है। गंभीर सिकल सेल रोग से पीड़ित नवजात शिशुओं को संक्रमण से बचाने के लिए 5 साल तक दिन में दो बार एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं।

अन्य दवाएँ

एससीडी से पीड़ित कई लोग अपनी बीमारी की गंभीरता को कम करने और लक्षणों का इलाज करने के लिए दवाओं का उपयोग करते हैं। इनमें से कुछ दवाएं इस प्रकार हैं:
  • वोक्सलोटोर: यह लाल रक्त कोशिकाओं को हंसिया के आकार का होने और आपस में चिपकने से रोक सकता है। इससे कुछ लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश कम हो सकता है, अंगों में रक्त प्रवाह बेहतर हो सकता है और एनीमिया का खतरा कम हो सकता है।
  • क्रिज़ानलिज़ुमैब: यह दवा हंसिया के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं को रक्त वाहिकाओं की दीवारों से चिपकने से रोकने में मदद करती है। इससे रक्त प्रवाह में सुधार हो सकता है और सूजन व दर्द में कमी आ सकती है।
  • हाइड्रॉक्सीयूरिया : यह एससीडी की कई जटिलताओं को कम या रोक सकता है, जैसे कि बार-बार होने वाले दर्द के दौरे, तीव्र छाती सिंड्रोम और गंभीर एनीमिया।
  • एल-ग्लूटामाइन: यह एक दर्द निवारक दवा है। यह दर्द के दौरों की संख्या को कम करने में मदद कर सकती है। अन्य दर्द निवारक दवाओं में नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) और ओपियेट्स शामिल हैं।

ब्लड ट्रांसफ़्यूजन

आपका डॉक्टर एससीडी की जटिलताओं के उपचार और रोकथाम के लिए कुछ रक्त आधान की सिफारिश कर सकता है।
  • तीव्र रक्त आधान:ये दवाएं गंभीर एनीमिया से उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के उपचार में सहायक होती हैं। डॉक्टर इनका उपयोग स्ट्रोक, तीव्र छाती सिंड्रोम और अंग विफलता जैसी आपात स्थितियों में भी कर सकते हैं।
  • लाल रक्त कोशिका आधान: इससे शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ सकती है और सामान्य लाल रक्त कोशिकाएं मिल सकती हैं जो हंसिया के आकार की नहीं होती हैं।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण (जिसे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण भी कहा जाता है)

स्टेम सेल प्रत्यारोपण से एससीडी का इलाज संभव है। इसके लिए एक उपयुक्त दाता (जैसे कि भाई-बहन) की आवश्यकता होती है। माता-पिता या आंशिक रूप से मेल खाने वाले भाई-बहनों से प्रत्यारोपण को बेहतर बनाने के लिए भी शोध जारी है। आपके डॉक्टर आपकी विशिष्ट स्थिति के आधार पर इस उपचार के जोखिमों और लाभों पर चर्चा करेंगे।

पित्रैक उपचार

शोधकर्ता वर्तमान में एस.सी.डी. के उपचार के लिए जीन थेरेपी पर शोध कर रहे हैं। इसमें या तो असामान्य हीमोग्लोबिन जीन को ठीक करना या किसी व्यक्ति की स्टेम कोशिकाओं में स्वस्थ हीमोग्लोबिन जीन को डालना शामिल है। इस संबंध में शुरुआती आंकड़े बेहद आशाजनक हैं। उम्मीद है कि जीन थेरेपी एक दिन एस.सी.डी. के लिए एक नियमित उपचार बन जाएगी।

क्या इसे रोका जा सकता है?

सिकल सेल रोग एक आनुवंशिक स्थिति है, इसलिए इसे रोका नहीं जा सकता । यदि आप गर्भवती हैं, तो अपने डॉक्टर से आनुवंशिक परीक्षण या आनुवंशिक परामर्श के बारे में बात करना उचित होगा। इससे आपको और आपके साथी को यह जानने में मदद मिलेगी कि क्या आपमें यह जीन है और आपके बच्चों में इसके होने का कितना जोखिम है।

सिकल सेल रोग से पीड़ित व्यक्ति को क्या उम्मीद करनी चाहिए?

सिकल सेल रोग से पीड़ित लोगों की जीवन प्रत्याशा सामान्य आबादी की तुलना में थोड़ी कम हो सकती है। हालांकि, सिकल सेल रोग के नए उपचारों ने जीवन प्रत्याशा और जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार किया है। यदि रोग का सही ढंग से प्रबंधन किया जाए, तो सिकल सेल रोग से पीड़ित लोग 50 वर्ष की आयु तक जीवित रह सकते हैं।

अगर मेरे बच्चे को सिकल सेल रोग है तो मैं उसकी देखभाल कैसे करूं?

यदि आपके बच्चे को सिकल सेल रोग है, तो आप उनकी स्थिति को नियंत्रित करने के लिए कई चीजें कर सकते हैं:
  • अपने बच्चे को हमेशा डॉक्टर के पास ले जाएं।
  • अपने बच्चे को समय पर सभी अनुशंसित टीके लगवाएं।
  • अपने बच्चे को नियमित रूप से व्यायाम करने और हृदय के लिए स्वस्थ आहार खाने में मदद करें।
  • जब बच्चे को तेज दर्द हो, तो उसे खूब सारा तरल पदार्थ और नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवा (एनएसएआईडी) दें । अगर घर पर दर्द कम न हो, तो उसे अस्पताल ले जाएं, जहां उसे और भी असरदार दर्द निवारक दवाएं दी जाएंगी।

आपको आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में कब जाना चाहिए?

सिकल सेल रोग कई जानलेवा जटिलताओं का कारण बन सकता है। यदि आपको या आपके बच्चे को निम्नलिखित में से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत 911 पर कॉल करें या निकटतम आपातकालीन कक्ष (ईआर) में जाएँ:
  • बहुत तेज दर्द।
  • गंभीर एनीमिया के लक्षण: अत्यधिक थकान, चक्कर आना और सांस लेने में तकलीफ।
  • 101.3 डिग्री फ़ारेनहाइट (38.5 डिग्री सेल्सियस) से अधिक बुखार।
  • नज़रों की समस्या।
  • सांस लेने में दिक्क्त।
  • लिंग का चार घंटे या उससे अधिक समय तक स्तंभन (प्रियापिज्म)।
  • तीव्र सीने की समस्या के लक्षण: सीने में दर्द, खांसी, बुखार।
  • स्ट्रोक के लक्षण: शरीर के एक तरफ अचानक कमजोरी, सुन्नपन और बेहोशी।

सिकल सेल रोग से दर्द क्यों होता है?

सरल शब्दों में कहें तो, हंसिया के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं 'C' अक्षर या अर्धचंद्र की तरह दिखती हैं। जब ये रक्त वाहिकाओं में घूमती हैं, तो फंस जाती हैं और रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर देती हैं। इसी से दर्द होता है। इसे सड़क पर लगे ट्रैफिक जाम की तरह समझें।

क्या सिकल सेल एक ऑटोइम्यून बीमारी है?

नहीं। हालांकि सिकल सेल रोग में स्वप्रतिरक्षित रोगों के कुछ लक्षण होते हैं, लेकिन डॉक्टर इसे स्वप्रतिरक्षित रोग नहीं मानते। वे इसे एक आनुवंशिक स्थिति मानते हैं।
सिकल सेल रोग एक आजीवन स्थिति है। स्टेम सेल प्रत्यारोपण, जो पूर्ण उपचार प्रदान कर सकता है, हमेशा संभव नहीं होता और इसमें जोखिम भी होता है। हालांकि, शीघ्र निदान और उपचार से लक्षणों को कम करने और जटिलताओं के जोखिम को घटाने में मदद मिल सकती है। नियमित चिकित्सा देखभाल से आप एक स्वस्थ और सक्रिय जीवन जी सकते हैं।

अंत में, कुछ महत्वपूर्ण बातें जिन्हें आपको याद रखना चाहिए (मुख्य संदेश)

ठीक है, तो हमने सिकल सेल रोग के बारे में काफी बात कर ली है। याद रखने योग्य कुछ मुख्य बातें ये हैं:
  • सिकल सेल रोग (एससीडी) एक आनुवंशिक रक्त विकार है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का आकार बदल जाता है, जिससे रक्त प्रवाह में समस्या उत्पन्न होती है।
  • इसका मुख्य कारण हीमोग्लोबिन एस नामक एक असामान्य प्रकार का हीमोग्लोबिन है।
  • दर्द, एनीमिया, संक्रमण और अंगों को नुकसान होना आम बात है।
  • जल्दी पता लगाना और सही इलाज बहुत जरूरी है। नवजात शिशुओं की इसके लिए जांच की जाती है।
  • हालांकि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक उपचार हो सकता है, लेकिन यह सभी के लिए उपयुक्त नहीं है। अन्य उपचार भी उपलब्ध हैं, जैसे दवाएं और रक्त आधान।
  • जीवनशैली में बदलाव करके, उचित चिकित्सीय सलाह का पालन करके और आपात स्थिति में तुरंत कार्रवाई करके आप इस बीमारी के साथ अच्छी तरह से जी सकते हैं।
यदि आपको या आपके किसी परिचित को सिकल सेल रोग के बारे में कोई प्रश्न हो, तो सलाह के लिए डॉक्टर से अवश्य मिलें। डरने या शर्मिंदा होने की कोई बात नहीं है। सबसे महत्वपूर्ण बात है जानकारी होना! सिकल सेल रोग, हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाएं, एनीमिया, आनुवंशिक रोग, दर्द के दौरे, सिकल सेल का उपचार
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सिकल सेल रोग क्या है? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं!

सरल शब्दों में कहें तो, सिकल सेल रोग (SCD) एक ऐसी बीमारी है जो हमारे शरीर की लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करती है और माता-पिता से बच्चों में वंशानुगत रूप से आती है। यह दुनिया की सबसे आम वंशानुगत रक्त बीमारियों में से एक है। अब देखिए, हमारी लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर हीमोग्लोबिन नामक एक प्रोटीन होता है। यह हीमोग्लोबिन बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यही प्रोटीन हमारे पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है। यह एक ऑक्सीजन टैक्सी की तरह है। एक स्वस्थ व्यक्ति की लाल रक्त कोशिकाएं आमतौर पर गोल और लचीली होती हैं, जैसे छोटी रबर की गेंदें। इसी वजह से वे शरीर की सबसे छोटी रक्त वाहिकाओं ( जिन्हें हम केशिकाएं कहते हैं) में आसानी से रेंगकर हमारे सभी अंगों और ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचा सकती हैं। हालांकि, सिकल सेल रोग से पीड़ित व्यक्ति में इस हीमोग्लोबिन में थोड़ा सा बदलाव आ जाता है। इस असामान्य हीमोग्लोबिन को हीमोग्लोबिन S कहा जाता है। इसके कारण लाल रक्त कोशिकाएं गोल और लचीली होने के बजाय अर्धचंद्राकार हो जाती हैं। इतना ही नहीं, ये कोशिकाएं बहुत सख्त हो जाती हैं, आसानी से मुड़ती नहीं हैं और आपस में चिपक जाती हैं। ज़रा सोचिए, जब ये हंसिया के आकार की कोशिकाएँ उन छोटी-छोटी रक्त वाहिकाओं से गुज़रती हैं तो क्या होता है? वे अटक जाती हैं! फिर रक्त प्रवाह बाधित हो जाता है। इसका मतलब है कि हमारे सबसे महत्वपूर्ण अंगों और ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती। यही कारण है कि गंभीर दर्द, विभिन्न संक्रमण, अंग क्षति और कार्यप्रणाली में खराबी जैसी गंभीर जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं। एक और बात यह है कि ये हंसिया के आकार की कोशिकाएँ सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं जितनी लंबी उम्र तक जीवित नहीं रहतीं। वे जल्दी मर जाती हैं। फिर शरीर में हमेशा लाल रक्त कोशिकाओं की कमी बनी रहती है। इसे ही एनीमिया कहते हैं। सिकल सेल रोग एक आजीवन स्थिति है। लेकिन चिंता न करें, इसका इलाज उपलब्ध है। इन उपचारों से आप लक्षणों को कम कर सकते हैं और अपनी उम्र बढ़ा सकते हैं।

क्या सिकल सेल रोग के विभिन्न प्रकार होते हैं?

जी हां, सिकल सेल रोग कई प्रकार का होता है। ये प्रकार उन जीनों द्वारा निर्धारित होते हैं जो व्यक्ति को अपने माता-पिता से विरासत में मिलते हैं।

हीमोग्लोबिन एसएस (एचबीएसएस)

यह सिकल सेल रोग का सबसे गंभीर रूप है। सिकल सेल रोग से पीड़ित लगभग 65% लोगों में यह प्रकार पाया जाता है। इन लोगों को अपने माता-पिता दोनों से हीमोग्लोबिन एस जीन विरासत में मिलता है। इसका मतलब है कि उनका अधिकांश या पूरा हीमोग्लोबिन असामान्य होता है। इसी कारण उन्हें दीर्घकालिक एनीमिया हो जाता है।

हीमोग्लोबिन एससी (एचबीएससी)

यह हल्का या मध्यम है।एक प्रकार का हीमोग्लोबिन जो उच्च स्तर पर पाया जाता है। लगभग 25% सिकल सेल डिजीज (SCD) से पीड़ित लोगों में यह पाया जाता है। इन लोगों को एक माता-पिता से हीमोग्लोबिन S जीन और दूसरे माता-पिता से हीमोग्लोबिन C नामक एक अन्य असामान्य हीमोग्लोबिन प्रकार का जीन विरासत में मिलता है।

हीमोग्लोबिन (एचबीएस) बीटा थैलेसीमिया

इन लोगों को एक माता-पिता से हीमोग्लोबिन एस जीन और दूसरे माता-पिता से बीटा थैलेसीमिया नामक एक असामान्य जीन विरासत में मिलता है। इसके दो उपप्रकार भी हैं:
  • “प्लस” (एचबीएस बीटा +): यह एक प्रकार है जो एससीडी से पीड़ित लगभग 8% लोगों को प्रभावित करता है और आमतौर पर हल्का होता है।
  • "जीरो" (एचबीएस बीटा 0): यह एक प्रकार है जो एससीडी से पीड़ित लगभग 2% लोगों को प्रभावित करता है और हीमोग्लोबिन एसएस (एचबीएसएस) रोग जितना ही गंभीर हो सकता है।

अन्य दुर्लभ किस्में

इसके अलावा, हीमोग्लोबिन एसडी (एचबीएसडी), हीमोग्लोबिन एसई (एचबीएसई) और हीमोग्लोबिन एसओ (एचबीएसओ) जैसे अन्य दुर्लभ प्रकार भी हैं। इन लोगों को एक हीमोग्लोबिन एस जीन और डी, ई या ओ नामक एक अन्य असामान्य जीन विरासत में मिलते हैं।

सिकल सेल एनीमिया और सिकल सेल रोग में क्या अंतर है?

यहीं पर कई लोग भ्रमित हो जाते हैं। सिकल सेल रोग (एससीडी) ऊपर बताए गए सभी प्रकार के सिकल सेल रोगों के लिए एक सामान्य शब्द है। यह एक छत्र की तरह है। बाकी सभी प्रकार इसी छत्र के अंतर्गत आते हैं। डॉक्टर "सिकल सेल एनीमिया" शब्द का प्रयोग केवल एससीडी के सबसे गंभीर प्रकारों के लिए करते हैं जिनसे एनीमिया होता है । यानी, हीमोग्लोबिन एसएस (एचबीएसएस) और हीमोग्लोबिन बीटा जीरो थैलेसीमिया। समझ गए?

सिकल सेल ट्रेट और सिकल सेल रोग में क्या अंतर है?

कुछ लोगों में केवल सिकल सेल ट्रेट होता है। इसका मतलब है कि उन्हें हीमोग्लोबिन एस जीन केवल एक माता-पिता से विरासत में मिलता है। दूसरे माता-पिता को स्वस्थ जीन विरासत में मिलता है। आमतौर पर, सिकल सेल ट्रेट वाले लोगों में सिकल सेल रोग के लक्षण नहीं दिखते हैं। हालांकि, वे इस असामान्य जीन को अपने बच्चों में स्थानांतरित कर सकते हैं। इसका मतलब है कि वे इस जीन के वाहक हैं । हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, सिकल सेल ट्रेट वाले लोगों को भी गंभीर निर्जलीकरण या ज़ोरदार व्यायाम करने पर स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं। इस पर शोध अभी भी जारी है।

सिकल सेल रोग कितना आम है?

शोधकर्ताओं का अनुमान है कि अकेले संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 100,000 लोग सिकल सेल रोग से पीड़ित हैं। यह रोग अफ्रीकी मूल के लोगों में सबसे आम है। यह हिस्पैनिक अमेरिकियों, भूमध्यसागरीय, मध्य पूर्वी, भारतीय और एशियाई मूल के लोगों में भी पाया जाता है। श्रीलंका में भी इस बीमारी से पीड़ित लोग हैं।

सिकल सेल रोग किस कारण होता है?

सिकल सेल रोग एचबीबी जीन नामक जीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह एचबीबी जीन हीमोग्लोबिन के एक भाग के निर्माण के लिए जिम्मेदार होता है। सिकल सेल रोग से पीड़ित व्यक्तियों को दो उत्परिवर्तित एचबीबी जीन विरासत में मिलते हैं जो असामान्य हीमोग्लोबिन का निर्माण करते हैं - एक माता-पिता से और एक माता-पिता से। इसे ऑटोसोमल रिसेसिव वंशागति कहा जाता है। इसका अर्थ है कि सिकल सेल रोग से पीड़ित बच्चे के दोनों माता-पिता उत्परिवर्तित जीन की एक प्रति धारण करते हैं (जिसका अर्थ है कि उनमें सिकल सेल लक्षण हो सकते हैं)। हालांकि, आमतौर पर इन माता-पिता में लक्षण दिखाई नहीं देते हैं।

सिकल सेल रोग (एससीडी) होने का खतरा किसे अधिक होता है?

कुछ खास समूहों के लोगों में इस बीमारी के होने की संभावना अधिक होती है। वे समूह हैं:
  • अफ्रीकी मूल के लोग (जैसे अफ्रीकी अमेरिकी)।
  • दक्षिण अमेरिका और मध्य अमेरिका में रहने वाले हिस्पैनिक अमेरिकी।
  • भूमध्यसागरीय, मध्य पूर्वी, भारतीय और एशियाई मूल के लोग।

सिकल सेल रोग के लक्षण क्या हैं?

सिकल सेल रोग के लक्षण आमतौर पर बच्चे की उम्र लगभग 5 से 6 महीने होने पर दिखाई देने लगते हैं। ये लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकते हैं। कुछ लोगों में हल्के लक्षण होते हैं, जबकि अन्य में गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। मुख्य लक्षण जो देखे जा सकते हैं वे हैं:
  • बार-बार दर्द के दौरे पड़ना।
  • एनीमिया : इससे अत्यधिक थकान, पीलापन और कमजोरी हो सकती है।
  • पीलिया : त्वचा और आंखों के सफेद भाग का पीला पड़ जाना।
  • हाथों और पैरों में दर्दनाक सूजन।

इस स्थिति की जटिलताएं क्या हैं?

सिकल सेल रोग शरीर के कई हिस्सों को प्रभावित कर सकता है। कुछ प्रभाव अचानक शुरू होते हैं (तीव्र), जबकि अन्य लंबे समय तक बने रहते हैं (दीर्घकालिक)। ये जटिलताएं बचपन में शुरू हो सकती हैं और जीवन भर बनी रह सकती हैं।

दर्द

यह सिकल सेल रोग की सबसे आम जटिलता है। दर्द तब होता है जब सिकल के आकार की कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं में फंस जाती हैं और रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर देती हैं। आपको अचानक, तेज दर्द हो सकता है। इसे दर्द का दौरा, सिकल सेल संकट, वासो-ऑक्लूसिव संकट (VOC) या वासो-ऑक्लूसिव प्रकरण (VOE) भी कहा जाता है। ये दर्द के दौरे हल्के या गंभीर हो सकते हैं, और अचानक शुरू होकर किसी भी समय तक रह सकते हैं। दर्द ज्यादातर छाती, पीठ, पैरों और हाथों में होता है। कुछ लोगों को दीर्घकालिक दर्द हो सकता है, जिसका अर्थ है कि दर्द छह महीने से अधिक समय तक बना रहता है।

रक्ताल्पता

सिकल सेल रोग से एनीमिया होता है क्योंकि लाल रक्त कोशिकाएं बहुत जल्दी मर जाती हैं। एनीमिया शरीर में ऑक्सीजन ले जाने वाली स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कमी है। यही कारण है किअत्यधिक थकान, पीलिया, बेचैनी, चक्कर आना और सिर हल्का महसूस होना जैसी समस्याएं हो सकती हैं।

तीव्र छाती सिंड्रोम

यह एक जानलेवा चिकित्सीय आपात स्थिति है। इससे फेफड़ों को नुकसान पहुंच सकता है, सांस लेने में कठिनाई हो सकती है और शरीर के अन्य हिस्सों में ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो सकती है। यह जटिलता तब उत्पन्न होती है जब सिकल कोशिकाएं फेफड़ों तक रक्त और ऑक्सीजन के प्रवाह को अवरुद्ध कर देती हैं।

रक्त के थक्के

सिकल सेल एनीमिया से रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ जाता है। इससे गहरी नसों में रक्त का थक्का जमने (डीप वेन थ्रोम्बोसिस - डीवीटी) का जोखिम बढ़ जाता है। डीवीटी टूटकर फेफड़ों में भी फंस सकती है (पल्मोनरी एम्बोलिज्म - पीई)।

आघात

यदि सिकल कोशिकाएं मस्तिष्क तक जाने वाली रक्त वाहिका में फंस जाती हैं, तो मस्तिष्क में रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। मस्तिष्क को कार्य करने के लिए पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। इससे स्ट्रोक हो सकता है। सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित लगभग 10% लोगों को स्ट्रोक होने की संभावना रहती है। सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित लोगों में स्ट्रोक का खतरा अधिक होता है।

नज़रों की समस्या

सिकल सेल रोग आंखों की रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है। यह अक्सर रेटिना में होता है। कभी-कभी कोई लक्षण नहीं दिखते और फिर अचानक दृष्टि जा सकती है, और इससे स्थायी अंधापन भी हो सकता है।

priapism

प्रियापिज्म एक ऐसी स्थिति है जिसमें पुरुष के लिंग में मौजूद हंसिया के आकार की कोशिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, जिससे लगातार और दर्दनाक इरेक्शन ( प्रियापिज्म ) होता है। दर्द के अलावा, प्रियापिज्म स्थायी क्षति और स्तंभन दोष का कारण बन सकता है। चार घंटे से अधिक समय तक रहने वाला प्रियापिज्म एक चिकित्सीय आपात स्थिति है।

अंगों को क्षति और विफलता

सिकल सेल रोग से पीड़ित लोगों को हृदय, फेफड़े, गुर्दे और अन्य अंगों से संबंधित समस्याओं का खतरा रहता है क्योंकि उन्हें पर्याप्त रक्त और ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। सिकल सेल रोग से कई अंगों के खराब होने की स्थिति भी उत्पन्न हो सकती है।

क्या सिकल सेल ट्रेट या बीमारी गर्भावस्था को प्रभावित करती है?

सिकल सेल रोग से पीड़ित कई महिलाओं की गर्भावस्था स्वस्थ रहती है। लेकिन जोखिम बहुत अधिक होते हैं। सिकल सेल रोग से उच्च रक्तचाप, रक्त के थक्के, गर्भपात, कम वजन वाले शिशुओं का जन्म और समय से पहले जन्म का खतरा बढ़ सकता है। इसलिए अपने डॉक्टर की सलाह का पालन करना महत्वपूर्ण है।

सिकल सेल रोग का निदान कैसे किया जाता है?

श्रीलंका में, दुनिया के कई देशों की तरह, नवजात शिशुओं की नियमित जांच के तहत हर नवजात शिशु की सिकल सेल रोग की जांच की जाती है। इसमें शिशु की एड़ी से खून का एक छोटा सा नमूना लेकर उसकी जांच की जाती है। इससे कई अन्य बीमारियों की भी जांच हो जाती है। निदान की पुष्टि के लिए, बच्चे का डॉक्टर हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस परीक्षण करता है। इसके अलावा, प्रसवपूर्व जांच के माध्यम से शिशु के जन्म से पहले भी सिकल सेल रोग का पता लगाया जा सकता है। इन परीक्षणों में शामिल हैं:इनमें कोरियोनिक विलस सैंपलिंग और एमनियोसेंटेसिस शामिल हैं।

क्या सिकल सेल रोग का कोई पूर्ण इलाज है?

जी हां, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण , जिसे स्टेम सेल प्रत्यारोपण भी कहा जाता है, सिकल सेल रोग का इलाज कर सकता है। इसमें एक स्वस्थ, आनुवंशिक रूप से अनुकूल दाता (जैसे कि भाई-बहन) से स्वस्थ अस्थि मज्जा लेकर रोगी में प्रत्यारोपित किया जाता है। हालांकि, सिकल सेल रोग से पीड़ित लगभग 18% लोगों को ही ऐसा अनुकूल दाता मिल पाता है। इस प्रत्यारोपण में कुछ जोखिम और जटिलताएं भी होती हैं। आपके डॉक्टर इस बारे में आपसे चर्चा करेंगे।

सिकल सेल बीमारी के क्या उपचार हैं?

सिकल सेल रोग के उपचार में दवाएं, रक्त आधान, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और जीन थेरेपी शामिल हैं। उपचार की शुरुआत एंटीबायोटिक्स से हो सकती है। गंभीर सिकल सेल रोग से पीड़ित नवजात शिशुओं को संक्रमण से बचाने के लिए 5 साल तक दिन में दो बार एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं।

अन्य दवाएँ

एससीडी से पीड़ित कई लोग अपनी बीमारी की गंभीरता को कम करने और लक्षणों का इलाज करने के लिए दवाओं का उपयोग करते हैं। इनमें से कुछ दवाएं इस प्रकार हैं:
  • वोक्सलोटोर: यह लाल रक्त कोशिकाओं को हंसिया के आकार का होने और आपस में चिपकने से रोक सकता है। इससे कुछ लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश कम हो सकता है, अंगों में रक्त प्रवाह बेहतर हो सकता है और एनीमिया का खतरा कम हो सकता है।
  • क्रिज़ानलिज़ुमैब: यह दवा हंसिया के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं को रक्त वाहिकाओं की दीवारों से चिपकने से रोकने में मदद करती है। इससे रक्त प्रवाह में सुधार हो सकता है और सूजन व दर्द में कमी आ सकती है।
  • हाइड्रॉक्सीयूरिया : यह एससीडी की कई जटिलताओं को कम या रोक सकता है, जैसे कि बार-बार होने वाले दर्द के दौरे, तीव्र छाती सिंड्रोम और गंभीर एनीमिया।
  • एल-ग्लूटामाइन: यह एक दर्द निवारक दवा है। यह दर्द के दौरों की संख्या को कम करने में मदद कर सकती है। अन्य दर्द निवारक दवाओं में नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) और ओपियेट्स शामिल हैं।

ब्लड ट्रांसफ़्यूजन

आपका डॉक्टर एससीडी की जटिलताओं के उपचार और रोकथाम के लिए कुछ रक्त आधान की सिफारिश कर सकता है।
  • तीव्र रक्त आधान:ये दवाएं गंभीर एनीमिया से उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के उपचार में सहायक होती हैं। डॉक्टर इनका उपयोग स्ट्रोक, तीव्र छाती सिंड्रोम और अंग विफलता जैसी आपात स्थितियों में भी कर सकते हैं।
  • लाल रक्त कोशिका आधान: इससे शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ सकती है और सामान्य लाल रक्त कोशिकाएं मिल सकती हैं जो हंसिया के आकार की नहीं होती हैं।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण (जिसे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण भी कहा जाता है)

स्टेम सेल प्रत्यारोपण से एससीडी का इलाज संभव है। इसके लिए एक उपयुक्त दाता (जैसे कि भाई-बहन) की आवश्यकता होती है। माता-पिता या आंशिक रूप से मेल खाने वाले भाई-बहनों से प्रत्यारोपण को बेहतर बनाने के लिए भी शोध जारी है। आपके डॉक्टर आपकी विशिष्ट स्थिति के आधार पर इस उपचार के जोखिमों और लाभों पर चर्चा करेंगे।

पित्रैक उपचार

शोधकर्ता वर्तमान में एस.सी.डी. के उपचार के लिए जीन थेरेपी पर शोध कर रहे हैं। इसमें या तो असामान्य हीमोग्लोबिन जीन को ठीक करना या किसी व्यक्ति की स्टेम कोशिकाओं में स्वस्थ हीमोग्लोबिन जीन को डालना शामिल है। इस संबंध में शुरुआती आंकड़े बेहद आशाजनक हैं। उम्मीद है कि जीन थेरेपी एक दिन एस.सी.डी. के लिए एक नियमित उपचार बन जाएगी।

क्या इसे रोका जा सकता है?

सिकल सेल रोग एक आनुवंशिक स्थिति है, इसलिए इसे रोका नहीं जा सकता । यदि आप गर्भवती हैं, तो अपने डॉक्टर से आनुवंशिक परीक्षण या आनुवंशिक परामर्श के बारे में बात करना उचित होगा। इससे आपको और आपके साथी को यह जानने में मदद मिलेगी कि क्या आपमें यह जीन है और आपके बच्चों में इसके होने का कितना जोखिम है।

सिकल सेल रोग से पीड़ित व्यक्ति को क्या उम्मीद करनी चाहिए?

सिकल सेल रोग से पीड़ित लोगों की जीवन प्रत्याशा सामान्य आबादी की तुलना में थोड़ी कम हो सकती है। हालांकि, सिकल सेल रोग के नए उपचारों ने जीवन प्रत्याशा और जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार किया है। यदि रोग का सही ढंग से प्रबंधन किया जाए, तो सिकल सेल रोग से पीड़ित लोग 50 वर्ष की आयु तक जीवित रह सकते हैं।

अगर मेरे बच्चे को सिकल सेल रोग है तो मैं उसकी देखभाल कैसे करूं?

यदि आपके बच्चे को सिकल सेल रोग है, तो आप उनकी स्थिति को नियंत्रित करने के लिए कई चीजें कर सकते हैं:
  • अपने बच्चे को हमेशा डॉक्टर के पास ले जाएं।
  • अपने बच्चे को समय पर सभी अनुशंसित टीके लगवाएं।
  • अपने बच्चे को नियमित रूप से व्यायाम करने और हृदय के लिए स्वस्थ आहार खाने में मदद करें।
  • जब बच्चे को तेज दर्द हो, तो उसे खूब सारा तरल पदार्थ और नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवा (एनएसएआईडी) दें । अगर घर पर दर्द कम न हो, तो उसे अस्पताल ले जाएं, जहां उसे और भी असरदार दर्द निवारक दवाएं दी जाएंगी।

आपको आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में कब जाना चाहिए?

सिकल सेल रोग कई जानलेवा जटिलताओं का कारण बन सकता है। यदि आपको या आपके बच्चे को निम्नलिखित में से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत 911 पर कॉल करें या निकटतम आपातकालीन कक्ष (ईआर) में जाएँ:
  • बहुत तेज दर्द।
  • गंभीर एनीमिया के लक्षण: अत्यधिक थकान, चक्कर आना और सांस लेने में तकलीफ।
  • 101.3 डिग्री फ़ारेनहाइट (38.5 डिग्री सेल्सियस) से अधिक बुखार।
  • नज़रों की समस्या।
  • सांस लेने में दिक्क्त।
  • लिंग का चार घंटे या उससे अधिक समय तक स्तंभन (प्रियापिज्म)।
  • तीव्र सीने की समस्या के लक्षण: सीने में दर्द, खांसी, बुखार।
  • स्ट्रोक के लक्षण: शरीर के एक तरफ अचानक कमजोरी, सुन्नपन और बेहोशी।

सिकल सेल रोग से दर्द क्यों होता है?

सरल शब्दों में कहें तो, हंसिया के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं 'C' अक्षर या अर्धचंद्र की तरह दिखती हैं। जब ये रक्त वाहिकाओं में घूमती हैं, तो फंस जाती हैं और रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर देती हैं। इसी से दर्द होता है। इसे सड़क पर लगे ट्रैफिक जाम की तरह समझें।

क्या सिकल सेल एक ऑटोइम्यून बीमारी है?

नहीं। हालांकि सिकल सेल रोग में स्वप्रतिरक्षित रोगों के कुछ लक्षण होते हैं, लेकिन डॉक्टर इसे स्वप्रतिरक्षित रोग नहीं मानते। वे इसे एक आनुवंशिक स्थिति मानते हैं।
सिकल सेल रोग एक आजीवन स्थिति है। स्टेम सेल प्रत्यारोपण, जो पूर्ण उपचार प्रदान कर सकता है, हमेशा संभव नहीं होता और इसमें जोखिम भी होता है। हालांकि, शीघ्र निदान और उपचार से लक्षणों को कम करने और जटिलताओं के जोखिम को घटाने में मदद मिल सकती है। नियमित चिकित्सा देखभाल से आप एक स्वस्थ और सक्रिय जीवन जी सकते हैं।

अंत में, कुछ महत्वपूर्ण बातें जिन्हें आपको याद रखना चाहिए (मुख्य संदेश)

ठीक है, तो हमने सिकल सेल रोग के बारे में काफी बात कर ली है। याद रखने योग्य कुछ मुख्य बातें ये हैं:
  • सिकल सेल रोग (एससीडी) एक आनुवंशिक रक्त विकार है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का आकार बदल जाता है, जिससे रक्त प्रवाह में समस्या उत्पन्न होती है।
  • इसका मुख्य कारण हीमोग्लोबिन एस नामक एक असामान्य प्रकार का हीमोग्लोबिन है।
  • दर्द, एनीमिया, संक्रमण और अंगों को नुकसान होना आम बात है।
  • जल्दी पता लगाना और सही इलाज बहुत जरूरी है। नवजात शिशुओं की इसके लिए जांच की जाती है।
  • हालांकि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक उपचार हो सकता है, लेकिन यह सभी के लिए उपयुक्त नहीं है। अन्य उपचार भी उपलब्ध हैं, जैसे दवाएं और रक्त आधान।
  • जीवनशैली में बदलाव करके, उचित चिकित्सीय सलाह का पालन करके और आपात स्थिति में तुरंत कार्रवाई करके आप इस बीमारी के साथ अच्छी तरह से जी सकते हैं।
यदि आपको या आपके किसी परिचित को सिकल सेल रोग के बारे में कोई प्रश्न हो, तो सलाह के लिए डॉक्टर से अवश्य मिलें। डरने या शर्मिंदा होने की कोई बात नहीं है। सबसे महत्वपूर्ण बात है जानकारी होना! सिकल सेल रोग, हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाएं, एनीमिया, आनुवंशिक रोग, दर्द के दौरे, सिकल सेल का उपचार
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