क्या आपको भी बीटा थैलेसीमिया है? आइए इस बीमारी के प्रकारों के बारे में बात करते हैं (बीटा थैलेसीमिया के प्रकार)।

जब डॉक्टर आपको या आपके बच्चे को बीटा थैलेसीमिया नामक रक्त विकार होने की जानकारी देते हैं, तो यह जानना ज़रूरी है कि आपको किस प्रकार का रोग है। क्योंकि रोग का प्रकार ही आपके लक्षणों और उपचार को निर्धारित करेगा। यह नाम सुनकर शायद आप थोड़ा घबरा जाएं। लेकिन चिंता न करें, हम सब कुछ स्पष्ट और सरल शब्दों में समझाएंगे।

सरल शब्दों में कहें तो, बीटा थैलेसीमिया क्या है?

बीटा थैलेसीमिया एक आनुवंशिक बीमारी है जो हमारे रक्त को प्रभावित करती है। चलिए, अब देखते हैं कि यह शरीर के अंदर कैसे होता है।

हमारे रक्त में मौजूद लाल रक्त कोशिकाओं के भीतर हीमोग्लोबिन नामक एक विशेष प्रोटीन होता है। यह फेफड़ों से ऑक्सीजन लेकर शरीर की कोशिकाओं तक पहुँचाने का काम करता है। यह एक तरह से ऑक्सीजन पहुँचाने वाली सेवा है। बीटा थैलेसीमिया से पीड़ित व्यक्ति में, इस हीमोग्लोबिन प्रोटीन का उत्पादन आवश्यकता के अनुसार नहीं होता है। इसका कारण हीमोग्लोबिन उत्पादन से संबंधित जीन (एचबीबी जीन) में परिवर्तन या उत्परिवर्तन है।

हीमोग्लोबिन कम होने पर शरीर की कोशिकाओं को आवश्यक मात्रा में ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। इसी कारण विभिन्न लक्षण दिखाई देते हैं। इस रोग के तीन मुख्य प्रकार हैं। आइए, इन तीनों को अलग-अलग समझते हैं।

1. रक्त आधान पर निर्भर बीटा थैलेसीमिया

इसे थैलेसीमिया मेजर भी कहा जाता है। यह थैलेसीमिया का सबसे गंभीर रूप है। यह स्थिति तभी उत्पन्न होती है जब बच्चा अपने माता-पिता दोनों से इस बीमारी के जीन की दो उत्परिवर्तित प्रतियां प्राप्त करता है।

इस स्थिति से पीड़ित बच्चे का निदान आमतौर पर दो वर्ष की आयु से पहले ही हो जाता है।

इस स्थिति में कौन-कौन से लक्षण दिखाई दे सकते हैं?

• गंभीर एनीमिया: बहुत कम हीमोग्लोबिन के कारण, बच्चा हर समय थका हुआ और कमजोर महसूस करता है। उसका रंग पीला पड़ सकता है।
• विकास में अवरोध: अन्य बच्चों की तुलना में शिशु का विकास बहुत धीमा होता है।
• प्लीहा और यकृत का बढ़ना:जब क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं की बड़ी संख्या प्लीहा और यकृत में जमा हो जाती है, तो ये अंग समय के साथ धीरे-धीरे बड़े हो जाते हैं।
• हड्डियों का कमजोर होना: चूंकि अस्थि मज्जा को अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण करना पड़ता है, इसलिए अस्थि मज्जा में सूजन आ सकती है और हड्डियां पतली और भंगुर हो सकती हैं।
• यौवनारंभ में देरी: उम्र बढ़ने के साथ, हार्मोनल कार्यों पर पड़ने वाले प्रभावों के कारण यौवनारंभ में देरी हो सकती है।
• वयस्कता में मधुमेह और रक्त के थक्के बनने का खतरा भी बढ़ सकता है।

उपचार विधियाँ

इस गंभीर एनीमिया को नियंत्रित करने के लिए नियमित रक्त आधान आवश्यक है। हालांकि, लगातार रक्तदान करने से शरीर में आयरन की मात्रा अनावश्यक रूप से बढ़ सकती है। यह अतिरिक्त आयरन लिवर, हृदय और अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान पहुंचा सकता है।

2. गैर-रक्त आधान-निर्भर बीटा थैलेसीमिया

इसे थैलेसीमिया इंटरमीडिया भी कहा जाता है। इसके लक्षण पहले बताए गए थैलेसीमिया मेजर की तुलना में उतने गंभीर नहीं होते हैं।

आमतौर पर, इस स्थिति से पीड़ित व्यक्ति लगातार थकान, त्वचा का पीला पड़ना (पीलिया), या विकास में कमी जैसी समस्याओं के कारण डॉक्टर से परामर्श करता है।

इस स्थिति में देखे जा सकने वाले लक्षण

• तिल्ली का बढ़ना।
• यौवनारंभ में देरी।
• हड्डियां कमजोर हो जाती हैं और आसानी से टूट जाने का खतरा बढ़ जाता है।
• एनीमिया के कारण होने वाली थकान।

क्योंकि इस स्थिति के लक्षण इतने गंभीर नहीं होते, इसलिए अक्सर नियमित रक्त आधान की आवश्यकता नहीं होती । आपको जीवन भर रक्तदान करने की आवश्यकता नहीं पड़ सकती है। लेकिन यह निर्णय आपके डॉक्टर पर निर्भर करता है।

3. बीटा थैलेसीमिया माइनर

इसे "थैलेसीमिया ट्रेट" भी कहा जाता है। हमारे देश में, कई लोग इस स्थिति को "थैलेसीमिया वाहक होना" कहते हैं।

यह थैलेसीमिया का सबसे हल्का रूप है। इस स्थिति से पीड़ित व्यक्ति में हल्के एनीमिया के अलावा कोई लक्षण नहीं दिखते। कई लोग वर्षों तक इस बीमारी से ग्रसित रहते हैं और उन्हें इसका पता भी नहीं चलता। कभी-कभी किसी अन्य बीमारी के लिए किए गए रक्त परीक्षण के दौरान ही इसका पता चलता है।

इस स्थिति में आमतौर पर नियमित उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, जब तक कि आप थका हुआ या कमजोर महसूस न करें।