क्या आपके बच्चे के दिल में ट्यूमर है? आइए जानें कार्डियक रैबडोमायोमा के बारे में!

एक माता-पिता के रूप में, जब आप अपने बच्चे के स्वास्थ्य के बारे में सोचते हैं, तो छोटी से छोटी बात भी बड़ी लगने लगती है, है ना? खासकर जब डॉक्टर कहते हैं, "आपके बच्चे के दिल में एक छोटा सा ट्यूमर जैसा कुछ है," तो यह दिल दहला देने वाला हो सकता है। लेकिन चिंता न करें । आज हम एक ऐसी स्थिति के बारे में बात करने जा रहे हैं जिसके बारे में आप ऐसे समय में सुनते हैं, लेकिन आमतौर पर यह खतरनाक नहीं होती है। यह है कार्डियक रैब्डोमायोमा ।

कार्डियक रैब्डोमायोमा क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, कार्डियक रैब्डोमायोमा एक सौम्य, गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर है जो शिशु के हृदय की मांसपेशियों में विकसित होता है। ये बहुत दुर्लभ होते हैं। लेकिन, आश्चर्यजनक रूप से, ये भ्रूण अवस्था के दौरान विकसित होने वाले हृदय ट्यूमर का सबसे आम प्रकार हैं, यानी जब शिशु अभी भी माँ के गर्भ में होता है (गर्भावस्था)। अधिकतर मामलों में, ये कार्डियक रैब्डोमायोमा शिशु के गर्भ में होने के दौरान या जीवन के पहले वर्ष के भीतर दिखाई देते हैं।

ये ट्यूमर हृदय की मांसपेशियों से ही उत्पन्न होते हैं। इनकी खासियत यह है कि ये आमतौर पर अकेले नहीं, बल्कि समूहों में पाए जाते हैं। यही बात इन्हें फाइब्रोमा से अलग करती है, जो हृदय में विकसित होने वाला एक अन्य हानिरहित प्रकार का ट्यूमर है। फाइब्रोमा भी हृदय की मांसपेशियों से ही उत्पन्न होते हैं, लेकिन वे एक ही ट्यूमर के रूप में होते हैं, समूहों में नहीं।

महत्वपूर्ण बात यह है कि कार्डियक रैब्डोमायोमा घातक या कैंसरयुक्त नहीं होते हैं । इसका मतलब है कि वे शरीर के अन्य हिस्सों में नहीं फैलते हैं। ये तभी खतरनाक हो सकते हैं जब ये आपके बच्चे के हृदय के सामान्य कामकाज में बाधा डालें। लेकिन ऐसा बहुत कम होता है। ज्यादातर मामलों में, ये ट्यूमर अपने आप सिकुड़कर गायब हो जाते हैं और कोई गंभीर समस्या पैदा नहीं करते हैं।

ये ट्यूमर बच्चे के हृदय के दाएं या बाएं दोनों तरफ विकसित हो सकते हैं। ये आमतौर पर हृदय के निचले कक्षों , दाएं निलय या बाएं निलय में पाए जाते हैं। कभी-कभी ये हृदय के ऊपरी कक्षों, अलिंद में , या दोनों कक्षों को अलग करने वाली दीवार में भी विकसित हो सकते हैं। ट्यूमर का आकार कुछ मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर तक हो सकता है। ये नग्न आंखों से देखने पर पीले या सफेद रंग के दिखाई देते हैं।

कार्डियक रैबडोमायोमा एक सौम्य, गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर है जो हृदय की मांसपेशियों में गुच्छों के रूप में बनता है।

किसे यह बीमारी होने की संभावना अधिक है?

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस नामक आनुवंशिक स्थिति से पीड़ित शिशुओं और बच्चों में कार्डियक रैबडोमायोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। वास्तव में, कार्डियक रैबडोमायोमा से पीड़ित लगभग 10 में से 8 बच्चों में ट्यूबरस स्क्लेरोसिस भी पाया जाता है। ट्यूबरस स्क्लेरोसिस एक बहुत ही दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति है। उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका में यह लगभग 6,000 नवजात शिशुओं में से 1 को प्रभावित करती है।

शोध में ऐसा कोई सबूत नहीं मिला है जिससे पता चले कि लिंग, नस्ल या जातीयता इस स्थिति के होने को प्रभावित करती है।

यह स्थिति कितनी आम है?

हृदय संबंधी रब्डोमायोमा शिशुओं और छोटे बच्चों में पाए जाने वाले हृदय ट्यूमर का सबसे आम प्रकार है । हालांकि, कुल मिलाकर, हृदय संबंधी ट्यूमर इतने दुर्लभ होते हैं कि हृदय संबंधी रब्डोमायोमा को दुर्लभ माना जाता है। हृदय में ही उत्पन्न होने वाले ट्यूमर (जिन्हें 'प्राथमिक हृदय ट्यूमर' कहा जाता है) 2,000 लोगों में से एक से भी कम को प्रभावित करते हैं।

हृदय में रब्डोमायोमा क्यों विकसित होता है?

ऐसा माना जाता है कि कार्डियक रैब्डोमायोमा जन्म से पहले होने वाले आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण होते हैं। ये आनुवंशिक परिवर्तन ट्यूबरस स्क्लेरोसिस नामक स्थिति का कारण भी बनते हैं। ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित लोगों में 'TSC1' या 'TSC2' जीन में उत्परिवर्तन होता है। इन दोनों जीनों का मुख्य कार्य शरीर में ट्यूमर के निर्माण को नियंत्रित करना है। इसलिए, कार्डियक रैब्डोमायोमा से पीड़ित कई बच्चों को ट्यूबरस स्क्लेरोसिस भी होता है।

हालांकि, कुछ बच्चों में ट्यूबरस स्क्लेरोसिस के बिना भी कार्डियक रैब्डोमायोमा विकसित हो सकता है। ऐसे मामलों में, इस ट्यूमर का सटीक कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है ।

क्या यह जन्मजात होता है? क्या यह वंशानुगत है?

हृदय संबंधी रैब्डोमायोमा आमतौर पर जन्मजात होता है। इसलिए, इसे जन्मजात माना जाता है। हालांकि, यह आनुवंशिक होने के समान नहीं है। यदि कोई स्थिति आनुवंशिक है, तो वह परिवार के जीन के माध्यम से पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित हो सकती है।

कार्डियक रैब्डोमायोमा आनुवंशिक हो सकता है, लेकिन यह आम नहीं है। इसका कारण यह है कि ट्यूबरस स्क्लेरोसिस नामक आनुवंशिक स्थिति, जो इस ट्यूमर से जुड़ी है, अक्सर बिना किसी आनुवंशिक संबंध के स्वतः ही उत्पन्न हो जाती है।

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित माता-पिता में से किसी एक को यह बीमारी होने की 50% संभावना होती है। हालांकि, यह "वंशानुक्रम" केवल लगभग एक तिहाई ट्यूबरस स्क्लेरोसिस रोगियों में ही देखा जाता है। अधिकांश अन्य मामलों में, आनुवंशिक उत्परिवर्तन पहली बार किसी ऐसे बच्चे में होता है जिसका हाल ही में निदान हुआ हो और जिसके परिवार में पहले से कोई बीमारी न हो। इसका अर्थ यह है कि कार्डियक रैब्डोमायोमा कभी-कभी अपेक्षित रूप से प्रकट हो सकता है, और कभी-कभी बिना किसी चेतावनी के अचानक हो सकता है।

यह सुनने में जटिल लग सकता है, लेकिन याद रखें, जीन तो पूरी कहानी का सिर्फ एक हिस्सा हैं। यदि आपको कार्डियक रैबडोमायोमा या ट्यूबरस स्क्लेरोसिस के बारे में कोई प्रश्न या चिंता है, तो अपने डॉक्टर से अवश्य बात करें । अपने पारिवारिक इतिहास और इससे आप या आपके बच्चे पर पड़ने वाले संभावित प्रभावों के बारे में चर्चा करें।

इसके लक्षण क्या हैं?

अधिकांश मामलों में, कार्डियक रैबडोमायोमा कोई लक्षण पैदा नहीं करता है।हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, यदि कोई ट्यूमर या ट्यूमरों का समूह बड़ा हो जाता है, तो यह शिशु के हृदय के भीतर समस्याएं पैदा कर सकता है और लक्षण उत्पन्न कर सकता है। उदाहरण के लिए, बड़े ट्यूमर रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर सकते हैं या हृदय की लय को बाधित कर सकते हैं। यदि गर्भावस्था के दौरान ऐसा होता है, तो यह भ्रूण के लिए बहुत हानिकारक हो सकता है। इससे हृदय विफलता या हाइड्रोप्स नामक एक गंभीर स्थिति उत्पन्न हो सकती है।

गर्भावस्था के दौरान डॉक्टर अक्सर इमेजिंग टेस्ट के जरिए इस तरह की समस्याओं की जांच करते हैं।

शिशुओं और छोटे बच्चों में अगर ये ट्यूमर अपने आप ठीक नहीं होते और बने रहते हैं, या बड़े हो जाते हैं, तो इनसे हृदय गति रुक ​​सकती है या अनियमित धड़कन (अरिथमिया) हो सकती है। हालांकि, ऐसा बहुत कम होता है। लेकिन आपके बच्चे का डॉक्टर इस स्थिति पर नज़र रखेगा ताकि कोई समस्या न हो।

यदि आपके बच्चे में निम्नलिखित में से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत 1990 पर कॉल करें, या उन्हें निकटतम अस्पताल ले जाएं:

• हृदय गति में परिवर्तन।
• तेज़ हृदय गति ( टैकीकार्डिया )।
• सांस लेने में कठिनाई या सांस फूलना, खासकर लेटने पर ( डिस्पनिया )।
• सीने में दर्द या जकड़न जो बैठने से ठीक हो जाती है।
• खाँसी।
• चक्कर आना या बेहोशी।
• थकान या कमजोरी महसूस होना।
• पैरों, टखनों या पेट में सूजन।

आप इसे कैसे पहचानते हैं?

कार्डियक रैब्डोमायोमा का निदान इमेजिंग परीक्षणों के माध्यम से किया जाता है। ये परीक्षण गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद किए जा सकते हैं।

हृदय रब्डोमायोमा के निदान के लिए परीक्षण

इस ट्यूमर का पता अक्सर गर्भावस्था के दौरान प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड स्कैन में चलता है। यह ट्यूमर गर्भावस्था के 20 से 30 सप्ताह के बीच अल्ट्रासाउंड में दिखाई देने लगता है। इसे भ्रूण इकोकार्डियोग्राम नामक एक विशेष स्कैन से भी पता लगाया जा सकता है। यह भी एक प्रकार का अल्ट्रासाउंड है, लेकिन इसमें विशेष रूप से गर्भ में भ्रूण के विकास के दौरान हृदय में किसी भी समस्या की जांच की जाती है।

बच्चे के जन्म के बाद कार्डियक रैबडोमायोमा का निदान और मूल्यांकन करने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी/ईसीजी)
• इकोकार्डियोग्राम (इको)
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)

आपके बच्चे को नियमित रूप से ईकेजी या इको जैसे परीक्षण करवाने की आवश्यकता हो सकती है। डॉक्टर यह देखने के लिए सिस्ट की निगरानी करेंगे कि क्या वे अपने आप सिकुड़ते हैं। जो सिस्ट अपने आप ठीक नहीं होते, उनका इलाज करना आवश्यक होगा।

कार्डियक रैबडोमायोमा को अक्सर ट्यूबरस स्क्लेरोसिस समझ लिया जाता है।यह बीमारी का पहला लक्षण हो सकता है। इसलिए, यह देखने के लिए आगे की जांच की आवश्यकता हो सकती है कि क्या बच्चे के शरीर के अन्य हिस्सों में भी ट्यूबरस स्क्लेरोसिस के लक्षण हैं।

यदि आपके बच्चे में ट्यूबरस स्क्लेरोसिस का निदान होता है, तो अपने डॉक्टर से आनुवंशिक परीक्षण के बारे में बात करें। कभी-कभी माता-पिता में यह स्थिति बहुत हल्के रूप में होती है और इसका निदान कभी नहीं हो पाता। इसलिए, आपका डॉक्टर यह देखना चाहेगा कि क्या आपमें या आपके साथी में वह जीन उत्परिवर्तन है जो इस बीमारी का कारण बनता है।

इसके उपचार क्या हैं?

अच्छी खबर यह है कि हृदय के रैब्डोमायोमा अक्सर अपने आप सिकुड़कर गायब हो जाते हैं, इसलिए किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है । अधिकांश मामलों में, ये ट्यूमर बच्चे के जन्म के समय तक अपने अधिकतम आकार तक पहुँच चुके होते हैं। उसके बाद, ये ट्यूमर बिना किसी समस्या के अपने आप सिकुड़ जाते हैं।

हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, ये ट्यूमर हृदय के कामकाज में बाधा उत्पन्न करते हैं और उपचार की आवश्यकता होती है। कभी-कभी ऐसा गर्भावस्था के दौरान भी हो सकता है। ऐसे मामलों में, मां को ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए दवा लेनी पड़ सकती है।

कभी-कभी बच्चे के जन्म के बाद समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं। यदि सिस्ट या सिस्ट का समूह अपने आप ठीक नहीं होता है, या यदि यह बड़ा हो जाता है, तो यह बच्चे के हृदय के कार्य में बाधा उत्पन्न कर सकता है। इससे हृदय गति रुक ​​सकती है या अनियमित धड़कन (अरिथमिया) हो सकती है।

यदि ऐसा है, तो आपके बच्चे को निम्नलिखित जैसी दवाओं की आवश्यकता हो सकती है:

• एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम (ACE) अवरोधक
• मूत्रवर्धक दवाएं (ये ऐसी दवाएं हैं जो शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ को बाहर निकाल देती हैं)
• एंटी-अरिथमिक दवा

आपके डॉक्टर आपसे उपचार के विकल्पों पर चर्चा करेंगे और आपके बच्चे के लिए सबसे उपयुक्त योजना चुनने में आपकी मदद करेंगे। सर्जरी की आवश्यकता बहुत कम ही पड़ती है ।

इस स्थिति से पीड़ित लोगों के लिए भविष्य की क्या संभावनाएं हैं? (भविष्य की संभावना)

हृदय संबंधी रब्डोमायोमा से पीड़ित अधिकांश लोगों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है । हालांकि, यदि उन्हें ट्यूबरस स्क्लेरोसिस जैसी अन्य बीमारियां हैं, तो यह उनके भविष्य के स्वास्थ्य को प्रभावित कर सकता है।

यदि आपके बच्चे को ट्यूबरस स्क्लेरोसिस है, तो उसे नियमित चिकित्सा जांच और परीक्षण की आवश्यकता होगी। कुछ लोगों में यह स्थिति बहुत हल्की होती है और इसका पता भी नहीं चलता। दूसरों में, यह गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकती है और जीवन की गुणवत्ता को बुरी तरह प्रभावित कर सकती है। आपका डॉक्टर आपके बच्चे की विशिष्ट चिकित्सा आवश्यकताओं और रोग के पूर्वानुमान के बारे में आपसे बात करेगा। साथ मिलकर, आप अपने बच्चे के लिए सर्वोत्तम संभव देखभाल योजना बना सकते हैं।

मुझे डॉक्टर से क्या पूछना चाहिए?

अपने शिशु की स्थिति और उसके भविष्य के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। यदि गर्भावस्था के दौरान आपको कार्डियक रैब्डोमायोमा का निदान होता है, तो आपको यह समझ नहीं आएगा कि शुरुआत कहाँ से करें। आपके डॉक्टर शायद आपके प्रश्न पूछने से पहले ही आपको बहुत सी बातें समझा देंगे। हालांकि, अधिक जानकारी प्राप्त करने के लिए इस तरह के प्रश्न पूछना सहायक हो सकता है:

• हम अपने बच्चे के रैब्डोमायोमा की निगरानी कैसे कर सकते हैं?
• क्या मेरे बच्चे को दवा या सर्जरी की आवश्यकता होगी?
• क्या मेरे बच्चे को ट्यूबरस स्क्लेरोसिस है?
• ट्यूबरस स्क्लेरोसिस मेरे बच्चे को कैसे प्रभावित करेगा?
• क्या मुझे ट्यूबरस स्क्लेरोसिस के लिए आनुवंशिक परीक्षण करवाना चाहिए?
• क्या आप मुझे किसी ऐसे सहायता समूह से जोड़ सकते हैं जो ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित लोगों की मदद करता हो?

अपने बच्चे को किसी बीमारी के बारे में पता चलना, खुद उस बीमारी से पीड़ित होने से भी ज़्यादा डरावना हो सकता है। लेकिन सही जानकारी और संसाधनों की मदद से आप अपने बच्चे को इस बीमारी से निपटने और ठीक होने में मदद कर सकते हैं । अगर आपके बच्चे को कार्डियक रैब्डोमायोमा है, तो ज़्यादा जानने के लिए अपने डॉक्टर से बात करें। आपके डॉक्टर "वॉचफुल वेटिंग" नामक रणनीति अपनाने की सलाह दे सकते हैं, जिसमें गांठों पर नज़र रखना और यह देखना शामिल है कि क्या वे अपने आप ठीक हो जाती हैं। कई मामलों में, यही तरीका काफ़ी होता है। हालांकि, अगर इलाज की ज़रूरत होगी, तो आपके डॉक्टर आपको बता देंगे।

सारांश (मुख्य संदेश)

प्रिय माता-पिता, हालांकि कार्डियक रैब्डोमायोमा नाम सुनकर डर लग सकता है, याद रखें कि यह अक्सर एक सौम्य, गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर होता है। यह विशेष रूप से शिशुओं में आम है, और यह अक्सर बिना किसी उपचार के अपने आप ठीक हो जाता है ।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि शांत रहें, चिकित्सीय सलाह का पालन करें और अपने बच्चे की स्थिति के बारे में नियमित रूप से अपने डॉक्टर से बात करते रहें। ट्यूबरस स्क्लेरोसिस जैसी संबंधित बीमारियों के बारे में जानकारी रखें और आवश्यक जांच और नियमित जांच करवाएं।

आपके बच्चे के शीघ्र स्वस्थ होने की कामना करते हैं!

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