कैसलमैन रोग के बारे में आपको क्या जानना चाहिए

क्या कभी आपके गले, बगल या जांघ में कोई गांठ हुई है? कभी-कभी सर्दी-जुकाम या किसी संक्रमण के कारण ऐसी गांठें सूज जाती हैं। यह सामान्य है। लेकिन अगर बिना किसी कारण के लंबे समय तक ऐसी गांठें सूजी रहें, और साथ ही आपको थकान और वजन में कमी भी महसूस हो, तो आपको थोड़ा चिंतित होना चाहिए। आज हम एक दुर्लभ स्थिति के बारे में बात करेंगे, जिसका ऐसे समय में संदेह हो सकता है। यह है कैसलमैन रोग।

सरल शब्दों में कहें तो, कैसलमैन रोग क्या है?

मान लीजिए कि हमारा शरीर एक देश है। हमारा प्रतिरक्षा तंत्र उस देश की रक्षा करने वाली सेना है। जब कोई रोगाणु (शत्रु) बाहर से शरीर में प्रवेश करता है, तो यह सेना युद्ध में उतरती है और उस शत्रु को परास्त करती है। युद्ध समाप्त होने पर, सेना वापस बैरक में लौट जाती है और शांत हो जाती है। स्वस्थ व्यक्ति के शरीर में यही प्रक्रिया होती है।

लेकिन कैसलमैन रोग से पीड़ित व्यक्ति के मामले में स्थिति अलग होती है। इसमें होता यह है कि युद्ध में लड़ने वाली सेना, यानी प्रतिरक्षा प्रणाली, युद्ध समाप्त होने के बाद भी शांत नहीं होती। वह सक्रिय रहती है। मानो वह हमेशा युद्ध के लिए तैयार हो। इससे शरीर में लंबे समय तक सूजन बनी रहती है। इससे हमारे अंगों को नुकसान पहुंच सकता है।

वहीं, हमारी लसीका ग्रंथियां, ये छोटी-छोटी ग्रंथियां, किसी सैन्य अड्डे की तरह होती हैं। ये कई काम करती हैं, जैसे रोगाणुओं को छानना और प्रतिरक्षा कोशिकाओं को संग्रहित करना। चूंकि प्रतिरक्षा प्रणाली लगातार काम करती रहती है, इसलिए ये लसीका ग्रंथियां भी लगातार काम करती रहती हैं। नतीजतन, इनमें मौजूद कोशिकाएं अत्यधिक बढ़ने लगती हैं। यही कारण है कि कैसलमैन रोग में लसीका ग्रंथियां सूज जाती हैं । यह सिर्फ सूजन ही नहीं होती, बल्कि इससे लसीका ग्रंथियों के ऊतकों में भी बदलाव आ जाते हैं।

कैसलमैन रोग के मुख्य प्रकार क्या हैं?

कैसलमैन रोग को दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया गया है। प्रत्येक प्रकार के लक्षण और उपचार बहुत अलग हैं। इसलिए, इन दोनों प्रकारों को सटीक रूप से समझना महत्वपूर्ण है।

क्या मल्टीसेंट्रिक कैसलमैन रोग (एमसीडी) के उपप्रकार होते हैं?

जी हां, एमसीडी को आगे कई उपप्रकारों में विभाजित किया गया है। यह वर्गीकरण इसके कारण और इसके साथ होने वाली अन्य स्थितियों के आधार पर किया जाता है।

• POEMS से संबंधित एमसीडी: POEMS एक बहुत ही दुर्लभ रक्त विकार है। कभी-कभी एमसीडी POEMS के साथ हो सकता है।
• एचएचवी-8 से संबंधित एमसीडी: यह ह्यूमन हर्पीस वायरस-8 (एचएचवी-8) नामक वायरस के संक्रमण के कारण होता है। यह प्रकार विशेष रूप से एचआईवी से संक्रमित लोगों या अन्य कारणों से कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों में आम है।
• इडियोपैथिक एमसीडी (iMCD): चिकित्सा जगत में " इडियोपैथिक " का अर्थ है "कारण का पता नहीं चला है"। एमसीडी के अधिकांश मरीज़ इसी प्रकार के होते हैं। इसका अर्थ है कि इसका सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है।

इस प्रकार के iMCD को आगे तीन छोटी श्रेणियों में विभाजित किया गया है:

1. iMCD से संबंधित TAFRO: TAFRO कई लक्षणों के संयोजन से बना एक नाम है। अर्थात्, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त प्लेटलेट्स की कमी), एनासारका (शरीर में पानी भर जाना), बुखार (बुखार), गुर्दे की शिथिलता (गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी) और ऑर्गेनोमेगाली (यकृत या प्लीहा का बढ़ना) इसके लक्षण हैं।

2. इडियोपैथिक प्लाज्मासाइटिक लिम्फैडेनोपैथी (iMCD-IPL) के साथ iMCD: इस प्रकार में, प्लेटलेट की संख्या बढ़ी हुई हो सकती है। साथ ही, श्वेत रक्त कोशिकाओं द्वारा एंटीबॉडी का अत्यधिक उत्पादन भी हो सकता है।

3. आईएमसीडी, अन्यथा अनिर्दिष्ट (आईएमसीडी-एनओएस): आईएमसीडी के वे मरीज जो टीएएफआरओ स्थितियों से संबंधित नहीं हैं और जिनके लिए कोई अन्य विशिष्ट कारण नहीं मिल सकता है, इस श्रेणी में आते हैं।

इस बीमारी के लक्षण क्या हो सकते हैं?

कैसलमैन रोग के प्रकार के आधार पर लक्षण भिन्न-भिन्न हो सकते हैं।

यूनिसेंट्रिक कैसलमैन रोग (UCD) में आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं । इसका एकमात्र संकेत सूजी हुई लसीका ग्रंथि (एडेनोइड) है। कभी-कभी, लक्षण (जैसे दर्द, सांस लेने में तकलीफ) तभी प्रकट होते हैं जब सूजी हुई लसीका ग्रंथि किसी अन्य अंग पर दबाव डालती है।

हालांकि, मल्टीसेंट्रिक कैसलमैन रोग (एमसीडी) में लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं। सूजी हुई ग्रंथियों के अलावा, आपको निम्नलिखित लक्षण भी हो सकते हैं:

• बार-बार बुखार आना
• बिना किसी कारण के अत्यधिक थकान और कमजोरी महसूस होना (यह एनीमिया के कारण भी हो सकता है)
• रात में अत्यधिक पसीना आना
• समुद्री बीमारी और उल्टी
• अप्रत्याशित वजन कम होना
• पैरों, टखनों या पेट में सूजन
• तिल्ली का आकार बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली) या यकृत का आकार बढ़ना (हेपेटोमेगाली)
• हाथों और पैरों में सुन्नपन (परिधीय न्यूरोपैथी)

यह बीमारी क्यों होती है? क्या इसके कोई जोखिम कारक हैं?

दरअसल, वैज्ञानिकों को अभी तक यूनिसेंट्रिक कैसलमैन रोग (यूसीडी) का कोई विशिष्ट कारण नहीं मिला है ।

मल्टीसेंट्रिक कैसलमैन रोग (एमसीडी) उपर्युक्त एचएचवी-8 वायरस से संबंधित है। हालांकि, शोधकर्ता अभी भी इस बात की जांच कर रहे हैं कि क्या अन्य संक्रमण, जीन उत्परिवर्तन या स्वप्रतिरक्षित प्रतिक्रियाएं अज्ञात प्रकार के आईएमसीडी के लिए जिम्मेदार हो सकती हैं।

जोखिम कारकों की बात करें तो, यूसीडी और आईएमसीडी के लिए कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं । हालांकि, यदि आपको एचआईवी संक्रमण है या आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर है, तो आपको एचएचवी-8 से संबंधित एमसीडी होने का खतरा अधिक है।

हालांकि यह बीमारी किसी भी उम्र के लोगों में विकसित हो सकती है, लेकिन यह 30 से 60 वर्ष की आयु के लोगों में सबसे आम है।

इस बीमारी से क्या-क्या जटिलताएं हो सकती हैं?

कैसलमैन रोग से अन्य बीमारियों, विशेष रूप से कैंसर , जैसे कि लिम्फोमा (लिम्फेटिक सिस्टम का कैंसर) होने का खतरा थोड़ा बढ़ सकता है।

इसके अलावा, यूसीडी से पीड़ित लोगों को पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस (पीएनपी) नामक एक दुर्लभ लेकिन गंभीर त्वचा रोग होने का खतरा रहता है। एमसीडी से पीड़ित लोगों को विभिन्न संक्रमणों का खतरा बढ़ जाता है। यदि इनका इलाज न किया जाए, तो ये संक्रमण अंगों को नुकसान पहुंचा सकते हैं और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण भी बन सकते हैं।

लेकिन चिंता न करें, आपका डॉक्टर इस स्थिति पर लगातार नजर रखेगा और इन जटिलताओं को यथासंभव रोकने के लिए आवश्यक कदम उठाएगा।

डॉक्टर इस बीमारी का सटीक निदान कैसे करते हैं?

कैसलमैन रोग के लक्षण सामान्य सर्दी या फ्लू जैसी अन्य बीमारियों के लक्षणों से मिलते-जुलते होते हैं, इसलिए डॉक्टर पहले सामान्य बीमारियों की जांच करते हैं। उसके बाद ही उन्हें कैसलमैन रोग का संदेह होता है और वे विशिष्ट परीक्षण करते हैं।

मुख्यतः निम्नलिखित परीक्षण किए जाते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण: आपके रक्त की सूक्ष्मदर्शी से जांच की जाएगी ताकि रक्त कोशिकाओं की संख्या और अन्य असामान्यताओं का पता लगाया जा सके। यदि HHV-8 से संबंधित एमसीडी का संदेह होता है, तो एचआईवी परीक्षण भी किया जा सकता है।
• इमेजिंग परीक्षण: सीटी स्कैन और पीईटी स्कैन शरीर में सूजी हुई लसीका ग्रंथियों के स्थान का सटीक पता लगाने में मदद कर सकते हैं। इनसे यकृत और प्लीहा जैसे अंगों के आकार में वृद्धि की भी जांच की जा सकती है।
• लिम्फ नोड बायोप्सी: यह रोग की पुष्टि करने का एकमात्र और सबसे सटीक तरीका है। इसमें सूजी हुई लिम्फ नोड से ऊतक का एक बहुत छोटा टुकड़ा लेकर माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच की जाती है। इससे यह निश्चित रूप से पता चल सकता है कि क्या कैसलमैन रोग से संबंधित कोई विशिष्ट कोशिका परिवर्तन मौजूद हैं।

इसका उपचार क्या है?

रोग के प्रकार के आधार पर उपचार के तरीके पूरी तरह से भिन्न होते हैं।

यूनिसेंट्रिक कैसलमैन रोग (UCD) का उपचार

यूसीडी का मुख्य और सबसे सफल उपचार प्रभावित लिम्फ नोड को सर्जरी द्वारा निकालना है। अधिकांश मामलों में, इस सर्जरी के बाद रोग पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

कभी-कभी, यदि ट्यूमर बड़ा होता है, तो सर्जरी से पहले विकिरण चिकित्सा या इम्यूनोथेरेपी दी जाती है ताकि इसे सिकोड़ा जा सके और इसे निकालना आसान हो जाए।

यदि गांठ ऐसी जगह पर है जिसे सर्जरी से हटाया नहीं जा सकता, और आपको कोई लक्षण नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर इसका इलाज न करने और केवल निगरानी करने का निर्णय ले सकता है। हालांकि, यदि कोई व्यक्ति सर्जरी के लिए उपयुक्त नहीं है और फिर भी लक्षण मौजूद हैं, तो उसे एमसीडी (मल्टीपल कार्सिनोमा) के समान उपचार दिया जा सकता है।

मल्टीसेंट्रिक कैसलमैन रोग (एमसीडी) का उपचार

क्योंकि एमसीडी एक ऐसी स्थिति है जो शरीर के कई हिस्सों में फैल जाती है, इसलिए इसका इलाज सर्जरी या विकिरण चिकित्सा से नहीं किया जा सकता। इसलिए, अन्य उपचारों का उपयोग किया जाता है। उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि आपको एचएचवी-8 है या नहीं और बीमारी कितनी गंभीर है।

मुख्य रूप से निम्नलिखित उपचार प्रदान किए जाते हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: ये दवाएं शरीर में सूजन को कम करके लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करती हैं।
• कीमोथेरेपी दवाएं: ये लसीका तंत्र में कोशिकाओं की अत्यधिक वृद्धि दर को नियंत्रित करके काम करती हैं। रिटुक्सिमाब का उपयोग आमतौर पर एचएचवी-8 से संबंधित एमसीडी के लिए किया जाता है।
• इम्यूनोथेरेपी: ये उपचार आपके शरीर की अतिसक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली को शांत करके काम करते हैं। सिल्टुक्सिमाब (सिल्वेंट®) आईएमसीडी के लिए स्वीकृत एकमात्र दवा है।
• एंटीवायरल दवाएं: यदि आपको एचएचवी-8 से संबंधित एमसीडी है, तो आपको एचआईवी या एचएचवी-8 संक्रमण को नियंत्रित करने के लिए ये दवाएं दी जा सकती हैं।

मुझे डॉक्टर से किस समय मिलना चाहिए?

यदि आपको अपनी गर्दन, बगल या कमर में कोई गांठ या उभार दिखाई दे जिसे आप महसूस कर सकें, तो इसके बारे में अपने डॉक्टर को जरूर बताएं।

इसके अलावा, यदि इस लेख में उल्लिखित लक्षण, जैसे कि अस्पष्टीकृत बुखार, वजन कम होना और अत्यधिक थकान, कई हफ्तों तक बने रहते हैं, तो चिकित्सकीय सलाह अवश्य लें।

क्या इस बीमारी के साथ जीना संभव है?

इस प्रश्न का उत्तर इस बात पर निर्भर करता है कि आपके पास किस प्रकार का कैसलमैन है।

यूसीडी से पीड़ित व्यक्ति के लिए अच्छे परिणाम की उम्मीद की जा सकती है । ट्यूमर को सर्जरी द्वारा हटा दिए जाने पर, अक्सर यह बीमारी पूरी तरह से ठीक हो जाती है। उपचार के बाद, इससे आपकी सामान्य जीवन प्रत्याशा पर कोई प्रभाव नहीं पड़ेगा।

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमसीडी) से पीड़ित लोगों के लिए रोग का पूर्वानुमान थोड़ा जटिल है । यह रोग के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। कुछ लोगों में लक्षण अचानक गंभीर और जानलेवा हो सकते हैं। दूसरों में लक्षण लंबे समय तक बने रह सकते हैं, लेकिन उम्मीद की किरण अभी भी बाकी है। एमसीडी से पीड़ित 65% से 75% लोग पांच साल से अधिक जीवित रहते हैं । नए उपचारों के साथ इसमें सुधार हो रहा है।

कैसलमैन रोग का कोई सरल, सर्वमान्य इलाज नहीं है। यह आपके अनुभव, रोग के प्रकार और एचआईवी, टैफ्रो या पीओईएमएस जैसी अन्य स्थितियों पर निर्भर करेगा। कभी-कभी सर्जरी और निरंतर चिकित्सा निगरानी ही पर्याप्त होती है। या आपको जीवन भर कई उपचारों की आवश्यकता हो सकती है। इसलिए, अपनी स्थिति, उपचार और भविष्य के बारे में अपने डॉक्टर से खुलकर बात करना सबसे अच्छा है।