क्या आपके शिशु के मस्तिष्क का एक हिस्सा सामान्य से अधिक बड़ा है? आइए हेमिमेगालेंसफली के बारे में जानें!

क्या आप कभी अपने बच्चे के सिर के आकार या उसे बार-बार आने वाले दौरे को लेकर चिंतित हुए हैं? कभी-कभी, इन समस्याओं के पीछे कोई दुर्लभ चिकित्सीय स्थिति हो सकती है। हेमिमेगैलेन्सेफली ऐसी ही एक स्थिति है। हालांकि नाम थोड़ा जटिल लग सकता है, आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

हेमिमेगैलेन्सेफली क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, हेमिमेगालेंसफली वह स्थिति है जब बच्चे के मस्तिष्क का एक भाग (सेरेब्रल हेमिस्फीयर) दूसरे भाग की तुलना में असामान्य रूप से बड़ा होता है। हमारे मस्तिष्क को एक बड़े ट्यूमर की तरह समझें जिसके दो हिस्से हैं, एक बायां और एक दायां। इस स्थिति में, केवल एक भाग सामान्य से बड़ा हो जाता है। कभी-कभी यह वृद्धि मस्तिष्क के उस भाग के एक छोटे से हिस्से तक सीमित हो सकती है, या पूरा भाग ही बड़ा हो सकता है।

जब मस्तिष्क का एक भाग इस तरह से बड़ा हो जाता है, तो मस्तिष्क के भीतर अन्य परिवर्तन भी हो सकते हैं। उदाहरण के लिए:

• न्यूरॉन्स हमारे मस्तिष्क में पाई जाने वाली एक प्रकार की कोशिकाएं हैं। हो सकता है कि वे ठीक से व्यवस्थित न हों (साइटोआर्किटेक्चर) या मस्तिष्क की ऊपरी परत ठीक से निर्मित न हो (कोर्टिकल डिसप्लेसिया)।
• कॉर्पस कैलोसम का अनुपस्थित या क्षतिग्रस्त होना: यह मस्तिष्क के दोनों हिस्सों को जोड़ने वाले पुल की तरह होता है । यदि यह अनुपस्थित या क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं।
• मस्तिष्क के प्रभावित हिस्से में तरल पदार्थ से भरी गुहाओं (वेंट्रिकल्स) का आकार बढ़ जाना।

मस्तिष्क के कुछ हिस्से ठीक से विकसित न होने के कारण दौरे बार-बार पड़ सकते हैं। इसे मिर्गी कहते हैं। अक्सर, सामान्य दवाइयों से इन दौरों को नियंत्रित करना मुश्किल होता है। अगर दवाइयों से भी दौरे नियंत्रित नहीं होते, तो कई बच्चों को मस्तिष्क की सर्जरी (मिर्गी की सर्जरी) करानी पड़ती है।

क्या हेमिमेगालेंसफेली के मुख्य प्रकार होते हैं?

जी हां, इस स्थिति के कई मुख्य प्रकार हैं:

• आइसोलेटेड हेमिमेगालेंसफली: यह बच्चे के मस्तिष्क की केवल सबसे बाहरी परत (सेरेब्रल कॉर्टेक्स) को प्रभावित करती है। इसमें त्वचा या अन्य अंग शामिल नहीं होते हैं।
• सिंड्रोमिक हेमिमेगालेंसफली: यह न केवल मस्तिष्क को प्रभावित करता है, बल्कि बच्चे की त्वचा और कुछ अन्य अंगों को भी प्रभावित करता है।त्वचा संबंधी लक्षण जन्म के महीनों या वर्षों बाद भी दिखाई दे सकते हैं। साथ ही, शिशु के शरीर का एक हिस्सा दूसरे हिस्से से बड़ा हो सकता है (हेमीहाइपरट्रॉफी)।
• पूर्ण हेमिमेगालेंसफली: इसमें बच्चे का सेरेबेलम और कभी-कभी ब्रेनस्टेम भी बड़ा हो जाता है। यह स्थिति अलग-थलग या कई लक्षणों के साथ एक साथ हो सकती है।

इस स्थिति के लक्षण क्या हैं?

सबसे पहला लक्षण जो आप देख सकते हैं, वह है आपके शिशु को "शिशुकालीन ऐंठन या दौरे " पड़ना। ये आमतौर पर फोकल दौरे होते हैं। इसका मतलब है कि शिशु के शरीर का केवल एक हिस्सा ही फड़क सकता है।

अन्य लक्षण जो दिखाई दे सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• सिर का आकार बड़ा होना (मैक्रोसेफली)।
• सिर का आकार असमान है।
• चलने और दौड़ने जैसी गतिविधियों में कठिनाई।
• शरीर के एक तरफ सुन्नपन और कमजोरी।
• विकासात्मक विलंब: इसका अर्थ है बोलने, खेलने और सीखने में उम्र के अनुरूप देरी होना।
• दृष्टि संबंधी विकार: उदाहरण के लिए, दोनों आँखों से देखने पर दृश्य सीमा का आधा हिस्सा खो जाता है (हेमियानोपिया)।

हेमिमेगैलेन्सेफली किस कारण से होती है?

दरअसल, वैज्ञानिक अभी तक यह नहीं जानते कि इस स्थिति का सटीक कारण क्या है। कुछ का मानना ​​है कि यह आनुवंशिक है, यानी बच्चे के डीएनए में बदलाव के कारण होता है। लेकिन यह वंशानुगत नहीं है। इसका मतलब है कि आपको यह स्थिति है और यह आपके बच्चे को विरासत में नहीं मिलती।

गर्भावस्था के तीसरे सप्ताह के आसपास, मस्तिष्क के विकास के लिए महत्वपूर्ण जीनों में से किसी एक में अचानक या स्वतःस्फूर्त परिवर्तन होने की संभावना रहती है। याद रखें, यह स्थिति गर्भावस्था के दौरान आपके द्वारा किए गए किसी भी कार्य के कारण नहीं होती है। इसमें न तो आपकी और न ही पिता की कोई गलती है।

इस स्थिति को प्रभावित करने वाले जोखिम कारक क्या हैं?

हेमिमेगैलेन्सेफली अन्य आनुवंशिक स्थितियों के साथ भी हो सकती है। इसका अर्थ यह है कि निम्नलिखित स्थितियों वाले बच्चों में हेमिमेगैलेन्सेफली विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है:

• एपिडर्मल नेवस सिंड्रोम
• क्लिपेल-ट्रेनाउने सिंड्रोम
• मैकक्यूने-अलब्राइट सिंड्रोम
• ``न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1)''
• `क्लोव्स सिंड्रोम`
• `प्रोटियस सिंड्रोम`
• `इटो का हाइपोमेलानोसिस`

हेमिमेगालेंसफली का निदान कैसे किया जाता है?

यह पता लगाने के लिए कि क्या वास्तव में ऐसा ही है, आपके बच्चे का डॉक्टर पहले आपके बच्चे की जांच करेगा और आपसे आपके बच्चे के स्वास्थ्य इतिहास के बारे में पूछेगा। फिर, वे निम्नलिखित परीक्षण कर सकते हैं:

• मस्तिष्क का एमआरआई स्कैन।
• ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम) परीक्षण। यह मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि को मापता है।

आज की उन्नत तकनीक की बदौलत, कभी-कभी गर्भ में पल रहे बच्चे में ही इस स्थिति का निदान करना संभव हो जाता है। यह बच्चे के मस्तिष्क का एक विशेष एमआरआई स्कैन करके किया जाता है, जिसे भ्रूण एमआरआई कहते हैं।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

हेमिमेगालेंसफली के उपचार का मुख्य लक्ष्य दौरे को नियंत्रित करना है। ये दौरे कभी-कभी बहुत कम उम्र में शुरू हो सकते हैं और अक्सर दवा से इन्हें नियंत्रित करना मुश्किल होता है (दवा प्रतिरोधी)।

इस स्थिति के कारण कई प्रकार के दौरे पड़ सकते हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि बचपन में होने वाले दौरे, विशेषकर यदि वे शिशु अवस्था में शुरू हों, तो बच्चे के विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव डाल सकते हैं। अनियंत्रित दौरे बच्चे के विकास और वृद्धि को गंभीर रूप से नुकसान पहुंचा सकते हैं, साथ ही विकासशील मस्तिष्क को भी क्षति पहुंचा सकते हैं। इसलिए, दौरे को यथाशीघ्र रोकना महत्वपूर्ण है।

मिर्गी के दौरे का इलाज मिर्गी रोधी दवाओं से शुरू होता है। कुछ बच्चे इन दवाओं से जीवन भर अपने मिर्गी के दौरे को नियंत्रित कर सकते हैं। लेकिन कई बच्चों में दवा-प्रतिरोधी मिर्गी विकसित हो जाती है। इसके बाद हेमिस्फेरेक्टॉमी नामक सर्जरी की जाती है। इसमें बच्चे के मस्तिष्क के प्रभावित हिस्से (सेरेब्रल कॉर्टेक्स) को हटा दिया जाता है या उसे मस्तिष्क के दूसरे हिस्से से अलग कर दिया जाता है।

जब यह सर्जरी की जाती है, तो इसे कभी-कभी "कार्यात्मक गोलार्ध-उच्छेदन" कहा जाता है। इस सर्जरी में, सर्जन बच्चे के मस्तिष्क के एक हिस्से को दूसरे हिस्से से जोड़ने वाले ऊतकों और तंत्रिकाओं को काटकर अलग कर देता है, लेकिन मस्तिष्क का असामान्य रूप से बढ़ा हुआ हिस्सा खोपड़ी के अंदर ही छोड़ दिया जाता है। "शारीरिक या पूर्ण गोलार्ध-उच्छेदन" में, मस्तिष्क का एक हिस्सा दूसरे हिस्से से अलग कर दिया जाता है, जिससे असामान्य हिस्सा पूरी तरह से हटा दिया जाता है। यह सर्जरी मिर्गी की सर्जरी में विशेष प्रशिक्षण प्राप्त न्यूरोसर्जन द्वारा की जानी चाहिए।

क्या मस्तिष्क के आधे हिस्से को निकालने की सर्जरी (हेमिस्फेरेक्टॉमी) कठिन होती है?

दरअसल, हेमिस्फेरेक्टॉमी एक बहुत ही कठिन मस्तिष्क शल्य चिकित्सा है। हेमिमेगैलेन्सेफली नामक स्थिति के कारण इस शल्य चिकित्सा को करना और भी मुश्किल हो जाता है, इसके कई कारण हैं।

पहली बात तो यह है कि रक्त वाहिकाएं अक्सर असामान्य स्थिति में स्थित होती हैं। इसलिए, सर्जरी के दौरान उन्हें ढूंढना और काटना मुश्किल होता है। इससे कभी-कभी अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है।

इसके अलावा, चूंकि शिशु के पूरे मस्तिष्क का आकार असामान्य होता है, इसलिए मस्तिष्क के अलग-अलग हिस्सों की पहचान करने के लिए सर्जन द्वारा उपयोग किए जाने वाले निशान अक्सर दिखाई नहीं देते हैं। साथ ही, शिशुओं और छोटे बच्चों को इस सर्जरी के दौरान काफी मात्रा में खून की कमी हो सकती है। इसकी बहुत सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए और आवश्यकतानुसार रक्त की आपूर्ति करनी चाहिए।

इसलिए, यह अत्यंत महत्वपूर्ण है कि आपके बच्चे का इलाज करने वाली चिकित्सा टीम इस सर्जरी में कुशल और अनुभवी हो। आपके बच्चे के लिए यह सर्जरी ऐसे अस्पताल में कराना अधिक सुरक्षित है जो हेमिमेगैलेन्सेफली से पीड़ित शिशुओं के लिए नियमित रूप से हेमिस्फेरेक्टॉमी करता हो और इस प्रक्रिया में व्यापक अनुभव रखता हो।

इस स्थिति से पीड़ित बच्चे के लिए रोग का पूर्वानुमान क्या है?

आपके बच्चे की स्थिति किस तरह विकसित होगी , यह काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि दौरे को कितनी अच्छी तरह नियंत्रित किया जा सकता है और क्या मस्तिष्क का असामान्य विकास एक तरफ है या दोनों तरफ।

हेमिमेगालेंसफली एक ऐसी स्थिति है जो हर बच्चे को अलग-अलग तरह से प्रभावित करती है। इसका मतलब है कि इसके परिणाम हर बच्चे में बहुत भिन्न हो सकते हैं।

• कई बच्चों में किसी न किसी स्तर की बौद्धिक अक्षमता हो सकती है।
• जिन बच्चों के दौरे अच्छी तरह से नियंत्रित होते हैं, उनमें से कुछ की बुद्धि लगभग सामान्य भी हो सकती है।
• लेकिन कुछ अन्य बच्चों के लिए, चलने, बोलने और बौद्धिक विकास जैसी चीजें गंभीर रूप से प्रभावित हो सकती हैं।

हेमिमेगैलेन्सेफली से पीड़ित लगभग सभी बच्चों के शरीर के एक तरफ कमजोरी (हेमिपेरेसिस) विकसित हो जाती है। यह एक प्रकार का सेरेब्रल पाल्सी है। कुछ बच्चों में हल्की कमजोरी हो सकती है, जबकि अन्य में गंभीर कमजोरी हो सकती है। कुछ बच्चों में होमोनिमस हेमिअनॉप्सिया नामक स्थिति हो सकती है, जिसमें उनकी दृष्टि का आधा हिस्सा नष्ट हो जाता है। कई बच्चे चल-फिर और बोल सकते हैं, लेकिन सभी नहीं। कुछ बच्चों को विशेष भोजन सहायता की आवश्यकता होती है, जबकि अन्य सामान्य रूप से भोजन कर सकते हैं।

हाल ही में हुए एक अध्ययन में पाया गया कि सर्जरी के बाद:

• 68% बच्चों में दौरे पूरी तरह से बंद हो गए हैं।
• 43% बच्चों की बुद्धि औसत या थोड़ी कमजोर थी।
• 26% बच्चे अपनी उम्र के अनुसार बोलने में सक्षम हो गए हैं।
• 21% बच्चे पर्याप्त स्तर पर पढ़ने में सक्षम हैं।

क्या हेमिमेगालेंसफली को रोका जा सकता है?

चूंकि वैज्ञानिकों को अभी तक यह ठीक से पता नहीं है कि इस स्थिति का कारण क्या है, इसलिए इसे रोकने का कोई तरीका नहीं है।

इस स्थिति से पीड़ित बच्चे की देखभाल कैसे की जाती है?

यदि आपके बच्चे को हेमिमेगैलेन्सेफली नामक स्थिति है, तो वह/वहएक बड़ी चिकित्सा टीम की आवश्यकता है। आप अपने बच्चे की चिकित्सा टीम के साथ मिलकर एक ऐसी योजना बना सकते हैं जो आपके बच्चे की ज़रूरतों को पूरा करे। आपके बच्चे की चिकित्सा टीम में निम्नलिखित लोग शामिल हो सकते हैं:

• बाल-रोग विशेषज्ञ
• तंत्रिका
• न्यूरोसर्जनों
• विकास विशेषज्ञ
• वाक् चिकित्सक, व्यावसायिक चिकित्सक और शारीरिक चिकित्सक
• अन्य स्वास्थ्य सेवा प्रदाता।

आपको अपने बच्चे के डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

यदि आपके बच्चे में हेमिमेगालेंसफली का निदान होता है, तो आप डॉक्टर से ये प्रश्न पूछ सकते हैं:

• मेरे बच्चे को किस प्रकार का हेमिमेगैलेन्सेफली है?
• क्या मेरे बच्चे को कोई अन्य स्वास्थ्य समस्या है?
• सबसे अच्छा उपचार क्या है?
• मेरे बच्चे का दृष्टिकोण कैसा है?
• हम उसके लक्षणों को कम करने के लिए क्या कर सकते हैं?

मम्मी-पापा, थोड़ा साहस रखिए! (मुख्य संदेश)

हम जानते हैं कि अपने बच्चे को दौरे पड़ते देखना, या यह जानना कि उसे हेमिमेगालेंसफली जैसी बीमारी है, आपके लिए बहुत बड़ा सदमा और दिल दहला देने वाला अनुभव हो सकता है। लेकिन याद रखिए, आप अकेले नहीं हैं। आपके बच्चे का इलाज कर रही मेडिकल टीम हर कदम पर आपके साथ है।

यदि आपको इस स्थिति से निपटने में कठिनाई हो रही है, तो अपने डॉक्टर से हेमिमेगैलेन्सेफली से पीड़ित बच्चों के परिवारों की सहायता करने वाले सहायता समूहों के बारे में पूछें। इस स्थिति से पीड़ित बच्चों के माता-पिता से बात करने से आपको अपने डर को कम करने और अपने बच्चे की स्थिति को स्वीकार करने में मदद मिल सकती है। जब आपका बच्चा इस स्थिति के साथ जीना सीखता है, तो वे आपके लिए बहुत बड़ा सहारा बन सकते हैं।

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