हम सभी को कुर्सी या बिस्तर से उठते समय कभी न कभी चक्कर या हल्कापन महसूस होता है। ज़्यादातर मामलों में, यह कुछ ही सेकंड में ठीक हो जाता है। लेकिन अगर ऐसा आपके साथ अक्सर होता है, या अगर आपको ऐसा लगता है कि आप बेहोश होकर गिरने वाले हैं, तो यह सामान्य नहीं हो सकता। आज हम एक दुर्लभ स्थिति के बारे में बात करेंगे जो इन लक्षणों का कारण बनती है। इसे प्योर ऑटोनॉमिक फेलियर, या संक्षेप में पीएएफ कहते हैं।
सरल शब्दों में कहें तो, प्योर ऑटोनॉमिक फेलियर (PAF) क्या है?
ज़रा सोचिए, हमारे शरीर में कई ऐसी प्रक्रियाएँ होती हैं जो हमारे नियंत्रण के बिना स्वचालित रूप से होती हैं। उदाहरण के लिए, साँस लेना, दिल की धड़कन, पाचन क्रिया, शरीर का तापमान नियंत्रित करना और रक्तचाप नियंत्रित करना। ये सभी क्रियाएँ हमारे स्वायत्त तंत्रिका तंत्र द्वारा नियंत्रित होती हैं। यह हमारे शरीर के 'ऑटो-पायलट' सिस्टम की तरह है।
प्योर ऑटोनॉमिक फेलियर (PAF) एक दुर्लभ तंत्रिका संबंधी स्थिति है जो समय के साथ धीरे-धीरे ऑटोनॉमिक तंत्रिका तंत्र के कार्य को कमजोर कर देती है। इस स्थिति में मुख्य बात यह होती है कि जब आप बैठने या लेटने की स्थिति से अचानक खड़े होते हैं, तो आपका रक्तचाप काफी गिर जाता है । चिकित्सकीय भाषा में इसे ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन कहते हैं। लेकिन यह एकमात्र समस्या नहीं है, PAF कई अन्य समस्याएं भी पैदा कर सकता है।
यह स्थिति आमतौर पर 40 से 60 वर्ष की आयु के वयस्कों में सबसे अधिक देखी जाती है। पहले इस बीमारी को ब्रैडबरी-एग्लस्टन सिंड्रोम भी कहा जाता था।
पीएएफ रोग के लक्षण क्या हैं?
जैसा कि हमने पहले चर्चा की थी, सबसे आम और मुख्य लक्षण खड़े होने पर चक्कर आना और बेहोशी (ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन) है। हालांकि, चूंकि यह स्वायत्त तंत्रिका तंत्र हमारे शरीर के कई अंगों को नियंत्रित करता है, इसलिए लक्षण केवल एक तक सीमित नहीं हैं।
महत्वपूर्ण बात यह है कि ये लक्षण हर किसी में एक ही तरीके से या एक ही क्रम में नहीं होते हैं। कुछ लोगों को खड़े होने पर चक्कर आने से पहले अन्य लक्षण भी महसूस हो सकते हैं।
आइए देखते हैं कि पीएएफ के कारण और कौन-कौन से लक्षण हो सकते हैं।
| प्रभावित प्रणाली/प्रक्रिया | संभावित लक्षण |
|---|---|
| शरीर से पसीना आना | आमतौर पर पसीना कम आता है (एनहाइड्रोसिस) या कभी-कभी अत्यधिक पसीना आता है (हाइपरहाइड्रोसिस)। |
| नज़र | पुतलियों का आकार पर्याप्त न होने के कारण दृष्टि धुंधली हो जाती है। |
| मूत्र प्रणाली | मूत्राशय को पूरी तरह से खाली करने में कठिनाई (मूत्र प्रतिधारण) या पेशाब को नियंत्रित करने में असमर्थता (मूत्र असंयम)। |
| पाचन तंत्र | कब्ज या मल असंयम। |
| यौन गतिविधि | स्तंभन दोष या संभोग न कर पाने जैसी समस्याएं। |
इसके अलावा, पीएएफ से पीड़ित लगभग आधे लोगों को हल्के एनीमिया का भी अनुभव हो सकता है।
पीएएफ के गठन का कारण क्या है?
इसका मुख्य कारण हमारी स्वायत्त तंत्रिका कोशिकाओं में अल्फा-सिन्यूक्लिन नामक प्रोटीन का असामान्य संचय पाया गया है। जैसे गंदगी पाइप को जाम कर देती है, वैसे ही तंत्रिका कोशिकाओं में इस प्रोटीन के जमा होने से उनका कार्य बाधित हो जाता है।
यह प्रोटीन रीढ़ की हड्डी के दोनों ओर या अंगों के पास स्थित तंत्रिका समूहों (स्वायत्त गैंग्लिया) में जमा हो जाता है। समय के साथ, इन तंत्रिका कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का कार्य बाधित हो जाता है। लेकिन सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि पीएएफ में न तो मस्तिष्क और न ही रीढ़ की हड्डी क्षतिग्रस्त होती है । इसलिए, यह स्मृति और सोचने की क्षमता जैसी चीजों को प्रभावित नहीं करता है।
शोधकर्ताओं को अभी तक यह स्पष्ट रूप से समझ नहीं आया है कि यह प्रोटीन इस तरह से क्यों जमा होता है।
अन्य बीमारियों के साथ संबंध
यहां एक महत्वपूर्ण बात जान लीजिए। यही प्रोटीन, अल्फा-सिन्यूक्लिन, पार्किंसंस रोग, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी और लेवी बॉडी डिमेंशिया जैसी बीमारियों में मस्तिष्क में जमा हो जाता है। इसलिए, पीएएफ से पीड़ित कुछ लोगों (सभी नहीं) को समय के साथ इनमें से कोई बीमारी होने की संभावना रहती है। आपके डॉक्टर आपको इस बारे में बता देंगे।
इस बीमारी का निदान कैसे करें?
पीएएफ का निदान करना एक जटिल प्रक्रिया है, क्योंकि डॉक्टर पहले उन अन्य स्थितियों को खारिज करेंगे जो आपके लक्षणों का कारण बन सकती हैं, खासकर खड़े होने पर रक्तचाप में गिरावट।
निदान प्रक्रिया में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:
- आपके लक्षणों और चिकित्सीय इतिहास के बारे में सावधानीपूर्वक प्रश्न पूछें।
- संपूर्ण शारीरिक परीक्षण और तंत्रिका संबंधी परीक्षण।
इसके बाद, बीमारी की पुष्टि के लिए कई विशेष परीक्षणों की सिफारिश की जा सकती है।
| परीक्षा | बस इतना कर लीजिए... |
|---|---|
| झुकाव तालिका परीक्षण | आपको एक विशेष बिस्तर पर लिटाया जाएगा और फिर अचानक खड़े होने की स्थिति में लाया जाएगा। आपके रक्तचाप और हृदय गति की निगरानी की जाएगी। |
| QSART (पसीना परीक्षण) | इसमें पसीने को नियंत्रित करने वाली नसों की कार्यप्रणाली का अध्ययन किया जाता है। इससे स्वायत्त तंत्रिका तंत्र में समस्याओं की पहचान करने में मदद मिलती है। |
| इमेजिंग परीक्षण (जैसे एमआरआई) | मस्तिष्क के एमआरआई स्कैन जैसी चीजें यह सुनिश्चित करने के लिए की जाती हैं कि कहीं कोई अन्य चिकित्सीय स्थिति तो नहीं है जो इन लक्षणों का कारण बन रही हो। |
| प्रयोगशाला परीक्षण (रक्त और मूत्र) | लेटने और खड़े होने के बाद रक्त और मूत्र में नॉरएपिनेफ्रिन नामक रसायन के स्तर को मापा जाता है। पीएएफ में, इन स्तरों में एक विशिष्ट परिवर्तन देखा जाता है। |
इतने सारे परीक्षण करवाना तनावपूर्ण हो सकता है, लेकिन बीमारी का सटीक निदान करके ही हम आपके लिए सर्वोत्तम उपचार योजना बना सकते हैं।
पीएएफ के उपचार क्या हैं?
अभी तक इसका कोई इलाज नहीं है। लेकिन चिंता न करें। आप अपने लक्षणों को नियंत्रित करने और सामान्य जीवन जीने के लिए कई उपाय कर सकते हैं। आपके डॉक्टर और मेडिकल टीम आपके साथ मिलकर आपके लिए एक विशिष्ट उपचार योजना तैयार करेंगे।
खड़े होने पर निम्न रक्तचाप (ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन) का नियंत्रण
यही मुख्य समस्या है। इसके लिए गैर-औषधीय उपचार और दवाइयाँ दोनों उपलब्ध हैं।
- स्थिति बदलते समय सावधानी बरतें: लेटने या बैठने की स्थिति से उठते समय बहुत धीरे-धीरे उठें। अचानक न उठें।
- पानी और नमक: आपके डॉक्टर प्रतिदिन लगभग 3 लीटर पानी पीने की सलाह दे सकते हैं। वे आपको अपने भोजन में थोड़ा अधिक नमक डालने के लिए भी कह सकते हैं।
- बिस्तर की तैयारी: सोते समय बिस्तर के सिरहाने को लगभग 4-6 इंच ऊपर उठा कर रखें। इससे सुबह उठने पर आपके रक्तचाप में ज्यादा फर्क महसूस नहीं होगा।
- संपीड़न वस्त्र: कमर या जांघों तक आने वाले विशेष तंग मोजे (संपीड़न वस्त्र) पहनने से पैरों में रक्त का जमाव कम करने और रक्तचाप को स्थिर रखने में मदद मिलती है।
- इसके अलावा, डॉक्टर रक्तचाप बढ़ाने वाली कुछ विशिष्ट दवाओं की भी सलाह देते हैं।
मल-मूत्र त्याग में समस्याएँ
- कब्ज के लिए: आप फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थ (सब्जियां, फल, चोकर वाला चावल) खा सकते हैं और मल को नरम करने वाली दवाओं का उपयोग कर सकते हैं।
- मूत्र संबंधी समस्याओं के लिए: यदि आपको पेशाब करने में कठिनाई होती है, तो आपको कैथेटर का उपयोग करना पड़ सकता है। यदि आप अपने पेशाब पर नियंत्रण नहीं कर पाते हैं, तो इसके लिए विशेष दवाएं (जैसे ऑक्सीब्यूटिनिन, मिराबेग्रोन) उपलब्ध हैं।
यौन अनैतिकता
हालांकि इसके लिए सिल्डेनाफिल या टाडालाफिल जैसी दवाएं उपलब्ध हैं, लेकिन इन दवाओं से ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन का खतरा बढ़ सकता है। इसलिए, आपको इस बारे में अपने डॉक्टर से खुलकर बात करनी चाहिए और उनकी सलाह पर ही इनका इस्तेमाल करना चाहिए।
इस बीमारी से पीड़ित व्यक्ति का भविष्य में क्या होगा?
इस बीमारी से पीड़ित व्यक्ति के भविष्य के बारे में कोई एक निश्चित जवाब देना मुश्किल है, क्योंकि यह हर व्यक्ति के लिए अलग-अलग होता है।
पीएएफ एक प्रगतिशील बीमारी है। लेकिन कई लोगों में यह बहुत धीरे-धीरे, वर्षों या दशकों में विकसित होती है। कुछ अध्ययनों से पता चला है कि पीएएफ के निदान के बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 12.5 वर्ष है। लेकिन यह केवल एक औसत है, और यह आपके लक्षणों और स्वास्थ्य के आधार पर बहुत भिन्न हो सकती है। इसलिए इन आंकड़ों पर बहुत अधिक ध्यान न दें।
यदि आपको पार्किंसंस रोग (पीएएफ) है, तो यह सुनिश्चित करने के लिए नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलना महत्वपूर्ण है कि आपका उपचार कारगर है और आपकी स्थिति में सुधार हो रहा है। यदि आपको पार्किंसंस रोग के लक्षण (जैसे कंपन, चलने में कठिनाई) दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत अपने डॉक्टर को बताना चाहिए।
मुख्य संदेश
- प्योर ऑटोनॉमिक फेलियर (पीएएफ) एक दुर्लभ बीमारी है जो हमारे शरीर में स्वचालित प्रक्रियाओं को नियंत्रित करने वाले तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है।
- इसका मुख्य लक्षण रक्तचाप में गिरावट के कारण बैठने या लेटने की स्थिति से उठने पर चक्कर आना और बेहोशी आना है।
- हालांकि इस बीमारी का पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है, लेकिन इसके लक्षणों को अच्छी तरह से नियंत्रित किया जा सकता है और जीवन की उच्च गुणवत्ता को बनाए रखा जा सकता है।
- इसे रोकने का कोई तरीका नहीं है, और यह आपकी गलती नहीं है कि ऐसा हुआ।
- अपने डॉक्टर के साथ नियमित संपर्क बनाए रखना और उपचार योजना का ठीक से पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है। अपने सवालों और चिंताओं के बारे में खुलकर बात करने से न हिचकिचाएं।
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