क्या आप हीमोफिलिया बी के बारे में जानते हैं? चलिए इसे विस्तार से समझते हैं!

क्या आपने कभी गौर किया है कि कुछ लोगों को छोटे घाव से भी खून बहता रहता है? या क्या आपने कभी ध्यान दिया है कि बिना किसी कारण के आपके शरीर के कुछ हिस्से नीले पड़ जाते हैं और उन पर खून की धारियाँ दिखाई देती हैं? इन सब का एक कारण हीमोफीलिया बी नामक बीमारी हो सकती है, जिसके बारे में हम आज बात करने जा रहे हैं। चिंता न करें, हम इसे सरल भाषा में समझाएंगे ताकि आप आसानी से समझ सकें।

हीमोफिलिया बी क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, हीमोफिलिया बी एक आनुवंशिक रक्तस्राव विकार है। यह तब होता है जब रक्त के थक्के जमने में सहायक जीन में उत्परिवर्तन हो जाता है। हीमोफिलिया बी से पीड़ित लोगों में फैक्टर IX (जिसे फैक्टर 9, F9, FIX भी कहा जाता है) का स्तर कम होता है, जो रक्त के थक्के जमने में सहायक एक महत्वपूर्ण प्रोटीन है। यदि इसका इलाज न किया जाए, तो यह स्थिति जानलेवा हो सकती है। अच्छी खबर यह है कि डॉक्टर फैक्टर 9 प्रतिस्थापन के माध्यम से इसका इलाज कर रहे हैं। जीन थेरेपी जैसे नए उपचारों पर भी शोध जारी है।

यह स्थिति आपके शरीर को कैसे प्रभावित करती है?

हीमोफीलिया के अन्य प्रकारों की तरह, हीमोफीलिया बी से पीड़ित लोगों को चोट लगने, सर्जरी होने या दांत निकलवाने पर सामान्य से अधिक और लंबे समय तक रक्तस्राव होता है। यह स्थिति अधिकतर पुरुषों को प्रभावित करती है, लेकिन महिलाओं को भी हो सकती है।

डॉक्टर हीमोफीलिया को हल्के, मध्यम और गंभीर श्रेणियों में वर्गीकृत करते हैं। गंभीर हीमोफीलिया बी से पीड़ित लोगों के जोड़ों में रक्तस्राव हो सकता है। यह बहुत दर्दनाक होता है और समय के साथ गठिया जैसी बीमारियों का कारण बन सकता है। कुछ लोगों को क्षतिग्रस्त जोड़ों को हटाने और उन्हें बदलने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। उनके मस्तिष्क में भी रक्तस्राव हो सकता है, जो जानलेवा साबित हो सकता है।

हीमोफिलिया बी कितना आम है?

अमेरिका में आंकड़ों के अनुसार, प्रति 100,000 पुरुषों में से लगभग 4 पुरुषों को हीमोफीलिया बी होता है। महिलाओं को भी यह बीमारी होती है, लेकिन उनकी सही संख्या बताना मुश्किल है। क्योंकि हालांकि उनमें भारी मासिक धर्म जैसे लक्षण होते हैं, फिर भी कई लोग इसे हीमोफीलिया से संबंधित नहीं मानते।

क्या आप हीमोफिलिया ए और बी में अंतर जानते हैं?

हीमोफिलिया ए और बी दोनों ही आनुवंशिक रक्तस्राव विकार हैं। हालांकि इनके लक्षण काफी हद तक समान हैं, लेकिन इन्हें उत्पन्न करने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तन अलग-अलग हैं। अध्ययनों से पता चला है कि हीमोफिलिया बी के लक्षण हीमोफिलिया ए की तुलना में थोड़े कम गंभीर हो सकते हैं। इसका अर्थ यह है कि हीमोफिलिया बी भी एक गंभीर स्थिति है, लेकिन इससे पीड़ित लोगों को अत्यधिक रक्तस्राव की समस्या कम हो सकती है। यहां कुछ अन्य अंतर दिए गए हैं:

• अध्ययनों से पता चलता है कि हीमोफिलिया बी से पीड़ित लोगों में जोड़ों में रक्तस्राव (हेमाथ्रोसिस) और जोड़ों को नुकसान कम होता है।
• हीमोफिलिया बी से पीड़ित लोगों में स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव दुर्लभ होता है।
• कभी-कभी, हीमोफीलिया के इलाज के दौरान, शरीर में एंटीबॉडी विकसित हो जाती हैं जो इलाज में बाधा डालती हैं। हालांकि, हीमोफीलिया बी से पीड़ित लोगों में इस तरह की समस्या होने की संभावना कम होती है।

इसे पहले 'क्रिसमस रोग' क्यों कहा जाता था?

यह एक बेहद रोचक कहानी है। सौ से अधिक वर्षों तक डॉक्टरों का मानना ​​था कि हीमोफीलिया केवल एक ही प्रकार का होता है। लेकिन 1952 में, एक शोधकर्ता ने हीमोफीलिया से पीड़ित सात लोगों (जिनमें से एक का नाम 'क्रिसमस' था) के रक्त प्लाज्मा का उपयोग अन्य हीमोफीलिया रोगियों के इलाज के लिए किया। आश्चर्यजनक रूप से, उपचार कारगर साबित हुआ! तब शोधकर्ताओं को पता चला कि मिस्टर क्रिसमस को एक अलग प्रकार का हीमोफीलिया था, यानी यह एक अलग जीन उत्परिवर्तन के कारण हुआ था। इसलिए उन्होंने हीमोफीलिया के इस दूसरे प्रकार को 'क्रिसमस फैक्टर' या 'क्रिसमस रोग' नाम दिया। बाद में इसे हीमोफीलिया बी के नाम से जाना जाने लगा।

हीमोफिलिया बी किस कारण से होता है?

जैसा कि पहले बताया गया है, हीमोफिलिया बी एक आनुवंशिक रक्तस्राव विकार है। यदि आपको हीमोफिलिया बी है, तो इसका मतलब है कि आपको एक असामान्य जीन विरासत में मिला है जो फैक्टर 9 की मात्रा को प्रभावित करता है। आमतौर पर, एक जीन होता है जिसे F9 कहा जाता है, जो आपको फैक्टर 9 बनाने की प्रक्रिया बताता है। हीमोफिलिया बी तब होता है जब यह F9 जीन उत्परिवर्तित हो जाता है, जिससे एक असामान्य जीन बनता है जो फैक्टर 9 के स्तर को कम कर देता है, या फैक्टर 9 को पूरी तरह से समाप्त कर देता है । ज्यादातर मामलों में, हीमोफिलिया बी लड़कों को विरासत में मिलता है यदि उनकी माताएँ इस बीमारी की वाहक हों।

यह इस प्रकार होता है:

• हम सभी को अपनी मां से दो एक्स गुणसूत्र और अपने पिता से एक एक्स गुणसूत्र और एक वाई गुणसूत्र प्राप्त होते हैं।
• यदि किसी महिला के एक एक्स गुणसूत्र पर असामान्य F9 जीन मौजूद है, तो वह हीमोफिलिया बी की वाहक होगी, लेकिन उसमें लक्षण दिखाई नहीं देंगे। ऐसा इसलिए है क्योंकि उसके दूसरे एक्स गुणसूत्र पर सामान्य F9 जीन मौजूद होता है।
• यह महिला अपने बेटे को असामान्य F9 जीन वाला X गुणसूत्र दे सकती है। चूंकि बेटों में केवल एक ही X गुणसूत्र होता है, इसलिए उन्हें हीमोफिलिया B हो जाएगा।

कभी-कभी, स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तन माता से पुत्र में वंशानुगत रूप से नहीं मिलता है।हीमोफिलिया बी का एक कारण इनवोल्यूशन नामक प्रक्रिया भी हो सकती है। यह तब होता है जब अंडाणु और शुक्राणु मिलकर भ्रूण बनाते हैं, जो फिर विभाजित होकर नई कोशिकाएँ उत्पन्न करने लगता है। इन नई कोशिकाओं में मूल कोशिका में मौजूद जीनों की प्रतियाँ होती हैं। इसलिए, कभी-कभी इन जीनों की प्रतिलिपि बनाते समय त्रुटियाँ या उत्परिवर्तन हो सकते हैं। यदि F9 जीन की प्रतिलिपि बनाते समय कोई त्रुटि होती है, तो आपके बच्चे को हीमोफिलिया बी हो सकता है या वह हीमोफिलिया बी का वाहक बन सकता है। (इतिहासकारों और चिकित्सा शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि इंग्लैंड की महारानी विक्टोरिया के साथ ऐसा ही हुआ था। हालाँकि उनके परिवार में किसी को भी हीमोफिलिया नहीं था, फिर भी उन्हें हीमोफिलिया था। उन्होंने यह रोग अपने बच्चों को दिया। जब उन बच्चों ने स्पेन और रूस के शाही परिवारों में विवाह किया, तो उनके बच्चों को भी यह रोग हो गया। बाद में इसे हीमोफिलिया बी के रूप में पहचाना गया।)

हीमोफिलिया बी के लक्षण क्या हैं?

हम पहले ही बता चुके हैं कि हीमोफिलिया बी के लक्षणों को हल्का, मध्यम और गंभीर श्रेणियों में वर्गीकृत किया जाता है। डॉक्टर रक्त में फैक्टर 9 के स्तर के आधार पर इन्हें वर्गीकृत करते हैं।

हल्का हीमोफिलिया बी

जिन लोगों में फैक्टर 9 का स्तर 6% से 49% के बीच होता है, उन्हें हल्का हीमोफीलिया बी होता है। इसके लक्षण हल्के होते हैं। कभी-कभी, हल्के हीमोफीलिया बी से पीड़ित लोगों का निदान वयस्क अवस्था में, सर्जरी की तैयारी के दौरान, बच्चे के जन्म के समय, किसी गंभीर चोट के बाद, या महिलाओं के मामले में, भारी मासिक धर्म रक्तस्राव के इलाज के दौरान होता है।

मध्यम हीमोफिलिया बी

जिन लोगों में फैक्टर 9 का स्तर 1% से 5% के बीच होता है, उनमें हल्के हीमोफिलिया बी की समस्या होती है। इसके लक्षण भी हल्के होते हैं। इस स्थिति से पीड़ित बच्चों में आमतौर पर 18 महीने की उम्र के आसपास लक्षण दिखने शुरू हो जाते हैं।

इन बच्चों में निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• चोट के निशान: उन्हें बहुत आसानी से चोट लग जाती है और वे आसानी से घायल हो जाते हैं।
• असामान्य रक्तस्राव: यदि आपकी सर्जरी होती है, कोई घाव होता है जिससे खून बहता है, या दांत निकाला जाता है, तो आपको सामान्य से अधिक और लंबे समय तक रक्तस्राव हो सकता है।
• स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव: दुर्लभ मामलों में, बिना किसी स्पष्ट कारण के रक्तस्राव शुरू हो सकता है।

गंभीर हीमोफिलिया बी

जिन लोगों में फैक्टर 9 का स्तर 1% से कम होता है, उन्हें गंभीर हीमोफीलिया बी होता है। इसके लक्षण गंभीर होते हैं। कुछ बच्चों को जन्म के समय, जन्म के तुरंत बाद या खतना के बाद रक्तस्राव शुरू हो सकता है। अन्य बच्चों में जन्म के कुछ महीनों बाद तक लक्षण दिखाई नहीं देते हैं। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• रक्तस्राव: यदि कोई छोटी चीज, जैसे कि खिलौना, छोटे शिशुओं और बच्चों के मुंह में चली जाए तो उनके मुंह से खून निकल सकता है।
• सिर पर सूजी हुई गांठें: यदि कोई छोटा बच्चा अपना सिर कहीं टकरा लेता है, तो उसके सिर पर हंस के अंडे जैसी दिखने वाली गांठें बन सकती हैं।
• बार-बार रोना, बेचैनी, या रेंगने या चलने से इनकार करना:ये लक्षण तब हो सकते हैं जब शिशु के शरीर के भीतर किसी मांसपेशी या जोड़ में रक्तस्राव हो रहा हो। ये स्थान नीले और कुछ जगहों पर सूजे हुए दिख सकते हैं। छूने पर ये स्थान गर्म महसूस हो सकते हैं और शिशु को दर्द हो सकता है।
• हेमाटोमा: हेमाटोमा त्वचा के नीचे जमा होने वाला रक्त का थक्का होता है। इंजेक्शन लगने के बाद शिशु में भी हेमाटोमा विकसित हो सकता है।
• सांस लेने में कठिनाई: कभी-कभी, बच्चे की जीभ में रक्तस्राव के कारण सूजन आ सकती है और इससे वायुमार्ग अवरुद्ध हो सकता है।

डॉक्टर इसे कैसे पहचानते हैं?

डॉक्टर शारीरिक परीक्षण करके, जोड़ों में चोट के निशान और सूजन जैसे लक्षणों की तलाश करके और यह पूछकर कि क्या परिवार में किसी को हीमोफिलिया या अन्य रक्त विकार हैं, हीमोफिलिया बी का निदान करते हैं।

इसके अतिरिक्त, निम्नलिखित परीक्षण भी किए जाते हैं:

• कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी): यह रक्त में मौजूद कोशिकाओं के प्रकार और उनकी संख्या की जांच करता है।
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) परीक्षण: यह परीक्षण करता है कि आपका रक्त कितनी जल्दी जमता है।
• एक्टिवेटेड पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम टेस्ट: यह भी एक ऐसा परीक्षण है जो यह मापता है कि रक्त का थक्का बनने में कितना समय लगता है।
• फाइब्रिनोजेन परीक्षण: यह एक ऐसा परीक्षण है जो फाइब्रिनोजेन नामक प्रोटीन की मात्रा को मापता है, जो रक्त के थक्के जमने में मदद करता है।
• रक्त के थक्के जमने की क्षमता का परीक्षण: यह परीक्षण हीमोफीलिया के सटीक प्रकार और रोग की गंभीरता को निर्धारित करने में सहायक होता है।

इसका उपचार क्या है?

डॉक्टर अक्सर हीमोफिलिया बी का इलाज फैक्टर रिप्लेसमेंट थेरेपी से करते हैं। इसमें नस में फैक्टर 9 का सांद्र इंजेक्शन लगाया जाता है। यह सांद्र फैक्टर 9, नस में मौजूद फैक्टर की जगह लेता है, जिससे अत्यधिक रक्तस्राव को रोकने या रक्तस्राव होने पर उसे नियंत्रित करने में मदद मिलती है।

आमतौर पर, हल्के से मध्यम हीमोफीलिया बी से पीड़ित लोगों को इस उपचार की आवश्यकता केवल तभी होती है जब उन्हें सर्जरी जैसी कोई प्रक्रिया करानी हो। हालांकि, गंभीर हीमोफीलिया बी से पीड़ित लोगों को नियमित रूप से फैक्टर रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है।

क्या उपचार के दौरान कोई जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

इस उपचार को लेने वाले लोगों में कुछ जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं। इनमें मुख्य हैं अवरोधकों का विकास और वायरल संक्रमण ।

इनहिबिटर्स

जब शरीर फैक्टर रिप्लेसमेंट को अपने सामान्य रक्त के हिस्से के रूप में स्वीकार करना बंद कर देता है, तो अवरोधक विकसित हो जाते हैं। ये अवरोधक फैक्टर रिप्लेसमेंट थेरेपी को ठीक से काम करने से रोकते हैं। इससे रक्तस्राव को रोकना या कम करना बहुत मुश्किल हो जाता है। गंभीर रक्तस्राव विकार वाले लोग जो फैक्टर थेरेपी की उच्च खुराक ले रहे हैं, उनमें यह जटिलता विकसित होने की संभावना अधिक होती है। डॉक्टर इसका इलाज अन्य पदार्थों का उपयोग करके करते हैं जो फैक्टर 9 को बाईपास किए बिना रक्त के थक्के को पूरा कर सकते हैं।

वायरल संक्रमण

बहुत कम मामलों में, दान किए गए रक्त से बने फैक्टर सब्स्टीट्यूट के उपयोग से हेपेटाइटिस सी जैसे वायरल संक्रमण हो सकते हैं। हालांकि, वर्तमान परीक्षण विधियों के साथ, यह जोखिम काफी कम है।

क्या ऐसा होने का जोखिम कम किया जा सकता है?

हीमोफिलिया बी एक आनुवंशिक बीमारी है, इसलिए आप इसे होने से नहीं रोक सकते और न ही इसे अपने बच्चों में फैलने दे सकते हैं। आइए, उस आनुवंशिक प्रक्रिया के बारे में थोड़ा और जानें जिसके द्वारा यह वंशानुगत होती है:

• यदि आप एक महिला हैं और आपके एक्स गुणसूत्रों में से एक पर असामान्य एफ9 जीन मौजूद है (जिसका अर्थ है कि आप वाहक हैं), तो आपके पुरुष बच्चों में हीमोफिलिया बी विकसित होने की 50% संभावना है, और आपकी महिला बच्चों में वाहक होने की 50% संभावना है।
• आपकी बेटियाँ, जिन्हें यह जीन विरासत में मिलता है, हीमोफिलिया बी अपने बेटों को दे सकती हैं। उनकी बेटियाँ वाहक हो सकती हैं।
• हीमोफिलिया बी से पीड़ित आपके बेटे इस गुणसूत्र को अपनी बेटियों को दे सकते हैं।
• यदि आप पुरुष हैं और आपको हीमोफीलिया बी है, तो आपके बेटों को यह बीमारी नहीं होगी। लेकिन आपकी सभी बेटियाँ असामान्य F9 जीन वाले गुणसूत्र की वाहक होंगी।

इस स्थिति में आनुवंशिक परामर्श बहुत महत्वपूर्ण है। यदि आपको या आपके परिवार में किसी को हीमोफीलिया है, तो बच्चा पैदा करने से पहले किसी आनुवंशिक परामर्शदाता से मिलना अच्छा विचार है।

अगर मैं गर्भवती हूं, तो क्या मुझे पहले से पता चल सकता है कि मेरे बच्चे को यह स्थिति है या नहीं?

जी हां, आप ऐसा कर सकती हैं। डॉक्टर आपकी गर्भनाल से रक्त का नमूना लेकर उसमें रक्त के थक्के बनने वाले कारकों की जांच कर सकते हैं। इस तरह, आप और डॉक्टर दोनों को पहले से ही पता चल जाएगा कि बच्चे के जन्म के समय क्या उम्मीद करनी है और रक्तस्राव से होने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए क्या करना है।

अगर मुझे हीमोफिलिया बी है, तो मुझे क्या उम्मीद करनी चाहिए?

हीमोफिलिया बी एक दीर्घकालिक बीमारी है। डॉक्टर इसे पूरी तरह से ठीक नहीं कर सकते। हालांकि, ऐसे उपचार उपलब्ध हैं जो जोड़ों के गंभीर दर्द और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं को रोक सकते हैं या कम कर सकते हैं। हीमोफिलिया बी से पीड़ित अधिकांश लोग उपचार से स्वस्थ रह सकते हैं।

गंभीर हीमोफीलिया बी से पीड़ित लोगों को रक्तस्राव की समस्या के उपचार के लिए नियमित रूप से फैक्टर रिप्लेसमेंट इंजेक्शन (इंफ्यूजन या इंजेक्शन) लेने की आवश्यकता होती है। वे उपचार के लिए डॉक्टर के पास जा सकते हैं, परिवार का कोई सदस्य या देखभालकर्ता उन्हें इंजेक्शन लगा सकता है, या वे स्वयं भी इंजेक्शन लगा सकते हैं। हालांकि, गंभीर हीमोफीलिया बी से पीड़ित लोगों को अत्यधिक रक्तस्राव को रोकने के लिए नियमित उपचार की आवश्यकता होती है।

उन्हें अन्य स्वास्थ्य समस्याएं भी हो सकती हैं जो उनके समग्र स्वास्थ्य और जीवनकाल को प्रभावित करती हैं। उदाहरण के लिए, हीमोफीलिया बी से पीड़ित कई लोगों को घुटनों या कूल्हों में गंभीर समस्याएं होती हैं, जिसके लिए क्षतिग्रस्त जोड़ों को हटाने और नए जोड़ों को लगाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। यदि आपको हीमोफीलिया बी है, तो अपने डॉक्टर से पूछें कि आगे क्या हो सकता है। वे आपको सबसे अच्छी जानकारी दे सकते हैं क्योंकि वे आपकी स्थिति और आपके समग्र स्वास्थ्य को जानते हैं।

अगर मेरे बच्चे को यह समस्या है तो मुझे क्या जानना चाहिए?

यदि आपके बच्चे को हल्का या मध्यम हीमोफीलिया बी है, तो अपने डॉक्टर को इस स्थिति के बारे में बताना महत्वपूर्ण है ताकि सर्जरी या दांत निकालने की प्रक्रिया के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव को रोका जा सके। यहां कुछ और सुझाव दिए गए हैं। आपके डॉक्टर के अन्य सुझाव भी हो सकते हैं:

• जब आपके बच्चे बहुत छोटे हों, तो यह सुनिश्चित करें कि उनकी हाई चेयर और कार सीटों में उचित सुरक्षा बेल्ट लगी हों।
• जब वे थोड़े बड़े हो जाते हैं और दूसरे बच्चों के साथ खेलते हैं, तो उनके देखभाल करने वालों और स्कूल के शिक्षकों को यह जानना जरूरी होता है कि अगर बच्चा गलती से घायल हो जाता है और खून बहने लगता है तो क्या करना चाहिए।
• आपके बच्चे को कुछ गतिविधियों से दूर रहने की आवश्यकता होगी, जैसे कि ऐसे खेल जिनमें दूसरों के साथ कठोर संपर्क होता है या गिरने की संभावना होती है।

अगर मेरे बच्चे को गंभीर हीमोफिलिया बी हो तो क्या होगा?

गंभीर हीमोफीलिया बी से पीड़ित बच्चों को जीवन भर चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होगी – रक्तस्राव को रोकने या कम करने के लिए, या लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए। यहां कुछ चुनौतियां दी गई हैं जिनका आपको सामना करना पड़ सकता है, और कुछ सुझाव दिए गए हैं जो आपकी मदद कर सकते हैं:

• हीमोफीलिया बी से पीड़ित शिशु जब चलना सीख रहे होते हैं, तो गिरने या चोट लगने पर उन्हें रक्तस्राव हो सकता है। सभी तरह के गिरने से रोकना संभव नहीं है, लेकिन घर में फर्नीचर के नुकीले कोनों पर सुरक्षात्मक कवर लगाना एक अच्छा विचार है।
• जैसे-जैसे आपका बच्चा बड़ा होता है और दौड़ना-भागना और कूदना शुरू करता है, हेलमेट और घुटने के पैड जैसे सुरक्षा उपकरणों के बारे में अपने डॉक्टर से सलाह लें। दरअसल, साइकिल चलाते समय सभी बच्चों को हेलमेट पहनना चाहिए। आपके बच्चे को चोट लगने से होने वाली चोटों से बचने के लिए अतिरिक्त सुरक्षा की आवश्यकता हो सकती है, जिससे खून बह सकता है।
• आपके बच्चे को रक्तस्राव रोकने के लिए नियमित चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होगी। उपचार के लिए जाने पर वह अपने दोस्तों के साथ समय न बिता पाने और स्कूल का काम छूट जाने के कारण नाराज़ और निराश महसूस कर सकता है।
• हीमोफीलिया से पीड़ित बच्चा जानता है कि उसके शिक्षक और अन्य लोग उसकी स्थिति के बारे में जानते हैं। जब शिक्षक और स्कूल के अन्य लोग उसकी मदद करने की कोशिश करते हैं लेकिन उसके साथ अलग तरह से व्यवहार करते हैं, तो उसे असहज महसूस हो सकता है।
• बड़े बच्चों और युवाओं को अपनी भावनाओं को समझने और दूसरों की प्रतिक्रियाओं का सामना करने में मदद की आवश्यकता हो सकती है। यदि आपका बच्चा भी ऐसी ही स्थिति में है, तो युवाओं के लिए उपलब्ध कार्यक्रमों या सहायता समूहों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।

मुझे हीमोफिलिया बी है। मैं अपनी देखभाल कैसे करूं?

हीमोफीलिया बी के साथ जीने का मतलब है अपने इलाज के साथ-साथ अपने समग्र स्वास्थ्य की सुरक्षा के लिए अतिरिक्त कदम उठाना। यहाँ कुछ सुझाव दिए गए हैं:

• संक्रमणों से खुद को बचाएं: अपने डॉक्टर से पूछें कि आपके लिए कौन से टीके सही रहेंगे।
• स्वस्थ वजन बनाए रखें: यदि आपको आंतरिक रक्तस्राव और जोड़ों की क्षति के कारण चलने-फिरने में कठिनाई होती है, तो अपने वजन को नियंत्रित करना मददगार हो सकता है।
• व्यायाम की नियमित दिनचर्या बनाएं: व्यायाम करते समय चोट लगने का डर हो सकता है। सक्रिय रहने के दौरान रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के तरीकों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।
• अपने तनाव को प्रबंधित करें: हीमोफिलिया बी एक आजीवन स्थिति है। पारिवारिक और कार्य संबंधी जिम्मेदारियों के साथ इसे संतुलित करना अतिरिक्त प्रयास का काम हो सकता है।
• कुछ दर्द निवारक दवाओं से बचें: यदि आपको हीमोफिलिया बी है, तो आपको एस्पिरिन या आइबुप्रोफेन नहीं लेनी चाहिए। ये दर्द निवारक दवाएं रक्त के थक्के जमने में बाधा डालती हैं।

आपको निर्धारित उपचार के लिए और असामान्य रक्तस्राव या जोड़ों में गंभीर दर्द जैसे किसी भी अन्य लक्षण होने पर अपने डॉक्टर से मिलना चाहिए।

आपको आपातकालीन उपचार की आवश्यकता कब पड़ती है?

यदि आपको सिर में चोट लगी है , तो आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। ये लक्षण मस्तिष्क में रक्तस्राव (इंट्राक्रैनियल हेमरेज) का संकेत दे सकते हैं:

• सिरदर्द।
• कमजोरी।
• समुद्री बीमारी और उल्टी।
• सुन्नपन या पक्षाघात।

यदि किसी भी प्रकार के घाव से खून बहना बंद नहीं हो रहा है, या यदि बिना किसी कारण के खून बहना शुरू हो जाता है, तो तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें या आपातकालीन कक्ष में जाएं।

अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

हीमोफिलिया बी एक दुर्लभ बीमारी का एक और दुर्लभ रूप है। हीमोफिलिया ए की तरह, हीमोफिलिया बी भी एक आनुवंशिक रक्तस्राव विकार है। हालांकि अध्ययनों से पता चलता है कि हीमोफिलिया बी से पीड़ित लोगों में हीमोफिलिया ए से पीड़ित लोगों की तुलना में कम गंभीर लक्षण हो सकते हैं, फिर भी हीमोफिलिया बी एक ऐसी स्थिति है जो कई चिकित्सीय, जीवनशैली और मनोवैज्ञानिक चुनौतियों का कारण बनती है।

जिन महिलाओं में यह स्थिति वाहक होती है, उन्हें चिंता हो सकती है कि उनके बच्चे भी इसे विरासत में पा सकते हैं। हीमोफीलिया बी से पीड़ित बच्चे के माता-पिता अपने बच्चे को आकस्मिक चोटों से बचाने के बारे में चिंतित हो सकते हैं। बाद में, उन्हें अपने बढ़ते बच्चे को हीमोफीलिया बी के साथ जीना सिखाने में मदद करनी पड़ सकती है। गंभीर हीमोफीलिया बी से पीड़ित लोगों को अत्यधिक रक्तस्राव को रोकने के लिए जीवन भर उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

लेकिन उम्मीद की किरण अभी बाकी है! शोधकर्ता जीन प्रतिस्थापन और जीन थेरेपी जैसे नए उपचारों पर शोध कर रहे हैं। इनसे गंभीर हीमोफीलिया बी के इलाज के तरीके में बड़ा बदलाव आ सकता है। यदि आपको या आपके बच्चे को यह बीमारी है, तो अपने डॉक्टर से उन क्लिनिकल ट्रायल्स के बारे में पूछें जो आपके लिए उपयुक्त हो सकते हैं। याद रखें, उचित चिकित्सा सलाह और उपचार से आप हीमोफीलिया बी के साथ भी एक सफल और स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।

हीमोफिलिया बी, रक्तस्राव, आनुवंशिक रोग, रक्त का थक्का जमना, फैक्टर IX, वंशानुगत रोग, क्रिसमस रोग