क्या हम एलएएम (लिम्फैंगियोलेयोमायोसिस) नामक एक दुर्लभ फेफड़े की बीमारी के बारे में बात करें?

नाम थोड़ा अटपटा है, है ना? "लिम्फैंजियोलेयोमायोसिस"। कोई बात नहीं, चलिए इसे LAM ही कह देते हैं। यह फेफड़ों की एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है जो ज्यादातर महिलाओं को प्रभावित करती है। ऐसा नाम सुनकर डर लगना स्वाभाविक है। लेकिन चिंता न करें। इस लेख में हम LAM क्या है, यह क्यों होता है और इसके लिए उपलब्ध उपचारों के बारे में बहुत ही सरल और सहज तरीके से बात करेंगे।

LAM का सरल अर्थ क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, एलएएम एक ऐसी स्थिति है जब फेफड़ों के अंदर असामान्य चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं। ये छोटी-छोटी ट्यूमर की तरह होती हैं। ये कोशिकाएं आपस में मिलकर फेफड़ों में छोटे-छोटे बुलबुले जैसी संरचनाएं बना लेती हैं जिन्हें सिस्ट कहते हैं। समय के साथ, जैसे-जैसे ये ट्यूमर बढ़ते हैं, वे स्वस्थ फेफड़ों के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकते हैं और सांस लेना मुश्किल कर सकते हैं।

यह स्थिति केवल फेफड़ों तक ही सीमित नहीं है। कभी-कभी गुर्दे और लसीका तंत्र में भी ट्यूमर विकसित हो सकते हैं। इसका मुख्य कारण शरीर में कोशिकाओं के विकास को नियंत्रित करने वाले जीन में उत्परिवर्तन है।

एलएएम के दो मुख्य प्रकार हैं।

एलएएम रोग को दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है, जिनमें मामूली अंतर होते हैं।

एलएएम रोग के लक्षण क्या हैं?

क्योंकि एलएएम के लक्षण अस्थमा जैसी अन्य सामान्य फेफड़ों की बीमारियों के लक्षणों से काफी मिलते-जुलते हैं, इसलिए कभी-कभी इसका निदान करने में समय लग सकता है। ये इसके मुख्य लक्षण हैं।

• सांस लेने में कठिनाई (डिस्पनिया): हालांकि शुरुआत में यह महसूस नहीं होती, लेकिन समय के साथ यह परेशानी बढ़ सकती है। इसमें थोड़ी दूरी चलने पर भी थकान महसूस होना या सीढ़ियां चढ़ते समय सांस फूलना शामिल हो सकता है।
• घरघराहट: छाती के अंदर से आने वाली एक धीमी आवाज।
• सीने में दर्द: अचानक और तेज सीने में दर्द हो सकता है।
• खांसी: लगातार सूखी खांसी।
• खून या 'काइल' वाली खांसी: काइल एक चिपचिपा तरल पदार्थ है जो हमारे पाचन तंत्र से निकलता है। इसका रंग दूधिया होता है।

यह एलएएम क्यों होता है? इसका कारण क्या है?

जैसा कि हमने पहले बताया, यह जीन में बदलाव के कारण होता है। हमारे शरीर में दो प्रकार के जीन होते हैं जिन्हें TSC1 और TSC2 कहा जाता है। ये 'रक्षक' की तरह होते हैं जो हमारे शरीर में कोशिकाओं की वृद्धि को नियंत्रित करते हैं। इन्हें 'ट्यूमर सप्रेसर' जीन कहा जाता है। यानी, इन जीनों का काम कोशिकाओं को अनावश्यक रूप से विभाजित होने और ट्यूमर बनने से रोकना है।

एलएएम से पीड़ित व्यक्ति में इन जीनों में से किसी एक, या तो टीएससी1 या टीएससी2 में दोष या उत्परिवर्तन होता है। तब ये 'सुरक्षा तंत्र' ठीक से काम नहीं करते। परिणामस्वरूप, चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से विभाजित होने लगती हैं, जिससे उन प्रकार के ट्यूमर बनते हैं जिनके बारे में हमने पहले बात की थी।

• फेफड़ों की सिस्ट
• गुर्दे के ट्यूमर (एंजियोमायोलिपोमा)
• लसीका प्रणाली के ट्यूमर

इस बीमारी से क्या-क्या जटिलताएं हो सकती हैं?

एलएएम की सबसे आम और खतरनाक जटिलता फेफड़े का सिकुड़ना (न्यूमोथोरैक्स) है। कल्पना कीजिए कि फेफड़े में एक बुलबुले जैसी सिस्ट अचानक फट जाती है, जिससे फेफड़े और छाती की दीवार के बीच की जगह में हवा भर जाती है। इससे फेफड़ा सिकुड़ जाता है। एलएएम से पीड़ित आधी से ज़्यादा महिलाओं को जीवन में कम से कम एक बार इस स्थिति का सामना करना पड़ता है। अक्सर, एलएएम का निदान सबसे पहले तब होता है जब फेफड़ा सिकुड़ जाता है।

अन्य जटिलताएं भी हो सकती हैं:

• फेफड़ों के आसपास 'काइलस' द्रव का जमाव (काइलोथोरेक्स)
• फेफड़ों के आसपास अन्य तरल पदार्थ का जमाव (प्लीउरल इफ्यूजन)
• लसीका प्रणाली में अवरोध

डॉक्टर एलएएम का निदान कैसे करते हैं?

आपके लक्षणों को सुनने और आपकी जांच करने के बाद, यदि डॉक्टर को इस बीमारी का संदेह होता है, तो वह इसकी पुष्टि के लिए कई परीक्षण कराने का आदेश देगा।

एलएएम के उपचार क्या हैं?

सबसे पहले तो, एलएएम का अभी तक कोई इलाज नहीं है।लेकिन चिंता न करें। अब ऐसे प्रभावी उपचार उपलब्ध हैं जो इस बीमारी को नियंत्रित करने, लक्षणों को कम करने और इसे बिगड़ने से रोकने में मदद कर सकते हैं।

मुख्य उपचार सिरोलिमस नामक दवा है। इसे रैपामाइसिन भी कहा जाता है। यह दवा असामान्य मांसपेशी कोशिकाओं की वृद्धि को रोककर काम करती है। इससे रोग को स्थिर रखा जा सकता है और गुर्दे और लसीका प्रणाली में मौजूद ट्यूमर को सिकोड़ा जा सकता है।

इसके अलावा, आपकी स्थिति के आधार पर, आपका डॉक्टर अन्य उपचारों की भी सिफारिश कर सकता है, जैसे कि:

• ऑक्सीजन थेरेपी: यदि रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम हो।
• साँस के ज़रिए ली जाने वाली ब्रोंकोडाइलेटर दवाएँ: साँस लेने में होने वाली कठिनाई को कम करती हैं।
• फुफ्फुसीय पुनर्वास: फेफड़ों को मजबूत करने वाले व्यायाम और जीवनशैली संबंधी सलाह।
• फेफड़े का प्रत्यारोपण: यह अंतिम उपाय है जब बीमारी बहुत गंभीर हो जाती है और अन्य उपचारों से इसे नियंत्रित नहीं किया जा सकता है।

एलएएम के साथ रहते समय जानने योग्य बातें

एलएएम एक दीर्घकालिक स्थिति है। इसलिए, आपको अपने पल्मोनोलॉजिस्ट के साथ मिलकर काम करने की आवश्यकता होगी। रोग की प्रगति, यानी रोग के बढ़ने की गति, हर व्यक्ति में अलग-अलग होती है। यह कई कारकों पर निर्भर करता है:

• यह इस बात पर निर्भर करता है कि आपके पास किस प्रकार का एलएएम है।
• आपकी उम्र (कुछ लोगों में, रजोनिवृत्ति के बाद बीमारी की गंभीरता बढ़ना बंद हो जाती है)।
• आपका शरीर उपचार पर कैसे प्रतिक्रिया करता है।

फेफड़े के प्रत्यारोपण से डरें नहीं। अधिकांश लोगों (लगभग 64%) को निदान के 20 या उससे अधिक वर्षों तक फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता नहीं होगी। नए उपचारों के कारण, फेफड़े के प्रत्यारोपण से पीड़ित लोगों की जीवन प्रत्याशा अब काफी बढ़ गई है। निदान के 10 साल बाद भी 90% से अधिक लोग जीवित हैं।

चिकित्सकीय सलाह कब लेनी चाहिए

इस तरह की बीमारी के साथ जीने पर अपने शरीर का ख्याल रखना बहुत जरूरी है।

क्या एलएएम एक प्रकार का कैंसर है?

यह कई लोगों के लिए एक समस्या है। एलएएम को आमतौर पर कैंसर नहीं माना जाता है । हालांकि, इसमें कुछ ऐसे लक्षण होते हैं जो कैंसर जैसे होते हैं। उदाहरण के लिए, कोशिकाएं शरीर के अन्य भागों से फेफड़ों और गुर्दों तक फैलती हुई प्रतीत हो सकती हैं। हालांकि, सूक्ष्मदर्शी से देखने पर ये कोशिकाएं कैंसर कोशिकाओं जैसी नहीं, बल्कि सामान्य कोशिकाओं जैसी दिखती हैं। साथ ही, ये यकृत या मस्तिष्क जैसे अंगों तक नहीं फैलती हैं।

जब आपको पता चलता है कि आपको ऐसी बीमारी है जो जीवन भर रहेगी, तो ऐसा महसूस होना स्वाभाविक है जैसे आपके पैरों तले ज़मीन खिसक गई हो। लेकिन आप अकेले नहीं हैं। अपने डॉक्टर, परिवार और दोस्तों के सहयोग से आप इस स्थिति का सामना कर सकते हैं।