क्या आपने कभी "लिंच सिंड्रोम" शब्द सुना है? यह आपके लिए नया शब्द हो सकता है। लेकिन हम सभी के लिए इसे जानना ज़रूरी है। सरल शब्दों में कहें तो, लिंच सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जो हमारे जीन में कुछ बदलावों के कारण कैंसर होने का खतरा बढ़ा देती है। विशेष रूप से, यह 50 वर्ष की आयु से पहले कैंसर होने का खतरा बढ़ा देती है। तो चलिए, इसके बारे में थोड़ा और विस्तार से बात करते हैं।
लिंच सिंड्रोम आखिर है क्या? यह किसे होता है?
लिंच सिंड्रोम एक आनुवंशिक स्थिति है जो वंशानुगत होती है । यानी, यह उन जीनों में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होती है जो हमें अपने माता या पिता से विरासत में मिलते हैं। कल्पना कीजिए कि जब हमारी कोशिकाएं विभाजित होती हैं, तो कभी-कभी छोटी-मोटी त्रुटियां हो सकती हैं। हमारे शरीर में विशेष जीन होते हैं जो इन त्रुटियों का पता लगाते हैं और उन्हें ठीक करते हैं। इन्हें 'मिसमैच रिपेयर जीन' (एमएमआर जीन) कहा जाता है। लिंच सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति में एक या अधिक 'एमएमआर' जीनों में दोष होता है। ऐसे में, जब कोशिकाएं विभाजित होती हैं तो अन्य त्रुटियां ठीक नहीं हो पातीं। ये क्षतिग्रस्त कोशिकाएं जमा होकर कैंसर बन जाती हैं ।
यह किसी को भी हो सकता है। क्योंकि यह आनुवंशिक होता है। कभी-कभी, भले ही परिवार में किसी को पहले यह समस्या न हुई हो, फिर भी किसी व्यक्ति को आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण यह हो सकता है। इसका मतलब यह है कि परिवार में पहले कभी यह समस्या न होने का मतलब यह नहीं है कि यह कभी नहीं होगा।
अमेरिका में आंकड़ों के अनुसार, लगभग 279 लोगों में से एक को लिंच सिंड्रोम होने की संभावना है। कहा जाता है कि हर साल लगभग 4,000 कोलोरेक्टल कैंसर और लगभग 1,800 एंडोमेट्रियल कैंसर के मामले लिंच सिंड्रोम के कारण होते हैं। श्रीलंका में भी इस स्थिति के बारे में जागरूक होना बहुत जरूरी है।
लिंच सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?
रोग की गंभीरता और इसके कारण होने वाले कैंसर के प्रकार के आधार पर लक्षण भिन्न हो सकते हैं। कोलोरेक्टल कैंसर के सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं:
- मल में खून आना ।
- कब्ज़ ।
- पेट में दर्द या ऐंठन।
- दस्त होना या सामान्य से कम मात्रा में मल आना।
- अत्यधिक थकान का बार-बार अनुभव होना (`थकान`)।
- पेट भरा हुआ या फूला हुआ महसूस होना।
- मतली या उलटी।
महत्वपूर्ण बात यह है कि कुछ लोगों में कैंसर के गंभीर अवस्था में पहुंचने तक कोई लक्षण दिखाई नहीं देते। इसलिए, यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।
लिंच सिंड्रोम से किस प्रकार के कैंसर हो सकते हैं?
इससे वास्तव में कई अंग प्रभावित हो सकते हैं। लिंच सिंड्रोम के कारण निम्नलिखित प्रकार के कैंसर हो सकते हैं:
- मस्तिष्क कैंसर
- कोलन और रेक्टल कैंसर - यह मुख्य प्रकार का कैंसर है।
- पित्ताशय का कैंसर
- लिवर कैंसर
- अंडाशयी कैंसर
- अग्न्याशय का कैंसर
- प्रोस्टेट कैंसर
- त्वचा कैंसर
- छोटी आंत का कैंसर
- आमाशय का कैंसर
- ऊपरी मूत्र पथ का कैंसर
- गर्भाशय (एंडोमेट्रियल) कैंसर - एक अन्य प्रकार का कैंसर जो आमतौर पर महिलाओं को प्रभावित करता है।
जिस जीन में उत्परिवर्तन होता है, उससे यह निर्धारित होता है कि किस अंग में कैंसर का खतरा अधिक है। लिंच सिंड्रोम से जुड़े पांच मुख्य जीन हैं: `MLH1`, `MSH2`, `MSH6`, `PMS2` और `EPCAM`।
लिंच सिंड्रोम के कारण होने वाला कोलन कैंसर आम आबादी की तुलना में जल्दी (1-2 साल के भीतर) विकसित हो सकता है। आमतौर पर कोलन कैंसर विकसित होने में लगभग 10 साल लगते हैं। साथ ही, जिस व्यक्ति को पहले कोलन कैंसर हो चुका है , उसे दोबारा कैंसर होने का खतरा अधिक होता है । पहले कैंसर के ऑपरेशन के 10 साल के भीतर लगभग 15% जोखिम होता है, 20 साल के भीतर लगभग 40% जोखिम और 30 साल के बाद लगभग 60% जोखिम होता है।
लिंच सिंड्रोम किस कारण से होता है?
जैसा कि पहले बताया गया है, इसका मुख्य कारण हमारे डीएनए में त्रुटियों को ठीक करने वाले पांच जीनों में से एक या अधिक में आनुवंशिक उत्परिवर्तन है (जिसे "मिसमैच रिपेयर जीन" या "एमएमआर जीन" कहा जाता है)। वे पांच जीन हैं:
- `एमएलएच1`
- `एमएसएच2`
- `एमएसएच6`
- `पीएमएस2`
- `ईपीसीएएम`
यदि आपको लिंच सिंड्रोम है, तो आपके 'एमएमआर' जीन को क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए आवश्यक निर्देश नहीं मिलते हैं। इसके परिणामस्वरूप, ये क्षतिग्रस्त कोशिकाएं ऊतकों में जमा हो जाती हैं और कैंसर का कारण बनती हैं।
यह पीढ़ी दर पीढ़ी कैसे आगे बढ़ता है?
लिंच सिंड्रोम एक "ऑटोसोमल डोमिनेंट" स्थिति है। सरल शब्दों में कहें तो, यदि माता-पिता में से केवल एक में भी उत्परिवर्तित जीन मौजूद है, तो बच्चा इसे विरासत में प्राप्त कर सकता है । इसका अर्थ है कि बच्चे को भी यह स्थिति होने की 50% संभावना है।
यदि आपको लिंच सिंड्रोम का निदान हुआ है, तो अपने परिवार के सदस्यों को सूचित करना और उन्हें आनुवंशिक परामर्श लेने के लिए प्रोत्साहित करना महत्वपूर्ण है । आनुवंशिक परामर्श आपको और आपके परिवार को इस स्थिति और आपके बच्चे को इसके वंशानुगत होने के जोखिम को समझने में मदद कर सकता है। यह देखने के लिए आनुवंशिक परीक्षण भी किया जा सकता है कि क्या आपमें लिंच सिंड्रोम जीन उत्परिवर्तन है।
लिंच सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?
आपका डॉक्टर प्रसवपूर्व जांच और आनुवंशिक परीक्षण के माध्यम से लिंच सिंड्रोम का निदान कर सकता है। बच्चे के जन्म के बाद भी आनुवंशिक परीक्षण किया जा सकता है।
आनुवंशिक परीक्षण में रक्त का नमूना या मुख से स्वैब लेकर ऊपर बताए गए जीनों `MLH1`, `MSH2`, `MSH6`, `PMS2` या `EPCAM` में उत्परिवर्तन की जाँच की जाती है। यदि आनुवंशिक परीक्षण में ऐसे उत्परिवर्तन की पुष्टि होती है, तो डॉक्टर लिंच सिंड्रोम का निदान करेंगे।
लिंच सिंड्रोम से जुड़े कैंसर का पता लगाने के लिए कौन से परीक्षण किए जाते हैं?
यदि आपको लिंच सिंड्रोम का निदान होता है, तो आपका डॉक्टर अक्सर कैंसर की जांच के लिए कई परीक्षणों की सलाह देगा। सबसे आम परीक्षण निम्नलिखित हैं:
- कोलोनोस्कोपी: इसमें कैमरे से युक्त एक ट्यूब (स्कोप) को गुदा के माध्यम से बड़ी आंत और मलाशय के अंदरूनी भाग की जांच के लिए डाला जाता है। यह आमतौर पर साल में एक बार या हर दो साल में एक बार किया जाता है।
- ट्रांसवेजाइनल अल्ट्रासाउंड: अंडाशय और गर्भाशय की जांच के लिए योनि के माध्यम से एक छोटा उपकरण (प्रोब) डाला जाता है। इसे भी साल में एक या दो बार कराने की सलाह दी जाती है।
- मूत्र परीक्षण: गुर्दे में ट्यूमर जैसी चीजों की जांच के लिए आपके मूत्र का नमूना लिया जाता है। यह आमतौर पर साल में एक बार किया जाता है।
- ट्यूमर बायोप्सी: यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके शरीर में कहीं ट्यूमर है, तो वे उसका एक छोटा सा टुकड़ा लेकर प्रयोगशाला में उसकी जांच करेंगे ताकि यह पता चल सके कि उसमें कैंसर कोशिकाएं हैं या नहीं।
- अपर एंडोस्कोपी या कैप्सूल एंडोस्कोपी: यह एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें पेट और छोटी आंत में कैंसर का पता लगाने के लिए एक पतली ट्यूब (स्कोप) या माइक्रोस्कोपिक कैमरा (एक पतली ट्यूब जिसे गोली की तरह निगल लिया जाता है) का उपयोग किया जाता है। आपको यह प्रक्रिया हर तीन से पांच साल में कराने के लिए कहा जा सकता है।
लिंच सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?
लिंच सिंड्रोम के उपचार की कुंजी शीघ्र निदान और ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है । इसका अर्थ है नियमित जांच करवाना और यदि कैंसर मौजूद है तो उसका शीघ्र पता लगाना।
इसका इलाज कौन करता है?
इस तरह की स्थिति में विशेषज्ञ डॉक्टरों की टीम से इलाज करवाना ही सबसे अच्छा है ।क्योंकि लिंच सिंड्रोम कई अंग प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है, इसलिए उपचार टीम में गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, सर्जन, स्त्री रोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ, प्राथमिक देखभाल चिकित्सक, आनुवंशिकीविद्, आनुवंशिक परामर्शदाता और ऑन्कोलॉजिस्ट सहित विभिन्न प्रकार के विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं।
क्या इलाज के बाद कैंसर दोबारा हो सकता है?
जी हां, कैंसर को सर्जरी द्वारा हटा दिए जाने के बाद भी, उसके दोबारा होने की संभावना रहती है । इसीलिए नियमित जांच करवाना जरूरी है।
लिंच सिंड्रोम से पीड़ित कुछ लोग, कैंसर होने के उच्च जोखिम के कारण, गर्भाशय (हिस्टेरेक्टॉमी), अंडाशय (ओफोरेक्टॉमी) या आंत के एक हिस्से (कोलेक्टॉमी या आंत्र उच्छेदन सर्जरी) को जल्दी निकलवाने के लिए सर्जरी करवाने का निर्णय लेते हैं। यह काफी हद तक एक व्यक्तिगत निर्णय है और इसे डॉक्टर की सलाह पर ही लेना चाहिए।
क्या लिंच सिंड्रोम को रोका जा सकता है?
दुर्भाग्यवश, लिंच सिंड्रोम एक आनुवंशिक स्थिति है, इसलिए इसे पूरी तरह से रोका नहीं जा सकता । हालांकि, लिंच सिंड्रोम से पीड़ित लोगों की वयस्कता से शुरू करके जीवन भर कैंसर की जांच की जा सकती है, ताकि कैंसर होने की स्थिति में इसका जल्दी पता लगाया जा सके ।
अगर आपको लिंच सिंड्रोम हो जाए तो क्या होगा? आप क्या उम्मीद कर सकते हैं?
लिंच सिंड्रोम का फिलहाल कोई इलाज नहीं है। हालांकि, सबसे अच्छे परिणाम तब मिलते हैं जब कैंसर का पता जल्दी चल जाए और शरीर के अन्य हिस्सों में फैलने से पहले ही उसे हटा दिया जाए । इसलिए, लिंच सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के लिए कोलोनोस्कोपी जैसे वार्षिक स्क्रीनिंग टेस्ट करवाना बहुत महत्वपूर्ण है।
क्या लिंच सिंड्रोम के कारण मेरी आंत में ट्यूमर हो सकते हैं?
लिंच सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के कोलन या मलाशय में कई 'एडेनोमा' नामक गैर-कैंसरयुक्त गांठें विकसित हो सकती हैं। यदि इन 'पॉलिप्स' की पहचान करके इन्हें हटाया नहीं जाता है, तो ये कैंसर का रूप ले सकती हैं। इसीलिए नियमित कोलोनोस्कोपी करवाना महत्वपूर्ण है ताकि इनकी जांच की जा सके और यदि ये मौजूद हों तो इन्हें हटाया जा सके।
मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?
यदि आपको लिंच सिंड्रोम है, तो नियमित रूप से वार्षिक जांच और स्क्रीनिंग टेस्ट करवाना महत्वपूर्ण है ।
यदि आपको अपने शरीर पर कहीं भी गांठ, नई वृद्धि या त्वचा में कोई बदलाव दिखाई दे, तो तुरंत डॉक्टर से मिलें , क्योंकि ये कैंसर के लक्षण हो सकते हैं।
मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?
- मुझे कैंसर की जांच कितने अंतराल पर करानी चाहिए?
- क्या मेरी त्वचा पर यह गांठ कैंसर है?
- मेरे जीन में कौन सा उत्परिवर्तन हुआ है?
- क्या मैं गर्भधारण की योजना बनाने से पहले आनुवंशिक परीक्षण करवा सकती हूँ?
क्या लिंच सिंड्रोम और एचएनपीसीसी एक ही चीज हैं?
लिंच सिंड्रोम और "वंशानुगत नॉन-पॉलीपोसिस कोलोरेक्टल कैंसर" ("एचएनपीसीसी") का प्रयोग कभी-कभी एक ही स्थिति को संदर्भित करने के लिए एक दूसरे के स्थान पर किया जाता है। हालांकि, इन दोनों के पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित होने के तरीके में थोड़ा अंतर है।
लिंच सिंड्रोम 'एमएमआर' जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यही जीन उत्परिवर्तन 'एचएनपीसीसी' से पीड़ित लोगों को भी प्रभावित करता है। हालांकि, 'एचएनपीसीसी' नाम तब दिया जाता है जब यह स्थिति पारिवारिक इतिहास के साथ होती है । इसका अर्थ है कि 'एचएनपीसीसी' हमेशा पीढ़ी दर पीढ़ी विरासत में मिलता है। लिंच सिंड्रोम कभी-कभी परिवार में किसी को भी न होने पर भी हो सकता है, और यह किसी यादृच्छिक जीन उत्परिवर्तन के कारण भी हो सकता है। इसीलिए अब लिंच सिंड्रोम नाम का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।
अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)
किसी को भी "आपको कैंसर है" ये शब्द सुनना अच्छा नहीं लगता। जब आपको पता चलता है कि आपको लिंच सिंड्रोम है, तो हो सकता है कि आपको अपने डॉक्टर से ये शब्द सुनने पड़ें। लेकिन यह हमेशा बुरी बात नहीं होती।
लिंच सिंड्रोम का निदान होने के बाद, आपका डॉक्टर कैंसर का शीघ्र पता लगाने के लिए नियमित स्क्रीनिंग टेस्ट कराने में आपकी सहायता करेगा। शीघ्र निदान और उपचार से ही आपके जीवित रहने की संभावना बेहतर होती है । इसके बाद आप एक सुखी और स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।
इसलिए, इस जानकारी से डरने के बजाय, जागरूक रहें, आवश्यकता पड़ने पर चिकित्सीय सलाह लें और स्वस्थ जीवन जीने का प्रयास करें । यदि आपके परिवार में किसी को यह समस्या है, तो उन्हें भी इसके बारे में सूचित करना बहुत महत्वपूर्ण है।
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