क्या आपके बच्चे को अक्सर बिना किसी कारण के बुखार आता है? आइए इन एसएआईडीएस (सिस्टमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिजीज) के बारे में जानें!

क्या आपके बच्चे को कभी-कभी बिना सर्दी या किसी अन्य बीमारी के बुखार हो जाता है? क्या बुखार आता है, कुछ दिनों में उतर जाता है और फिर कुछ दिनों बाद दोबारा आ जाता है? कई माता-पिता को ऐसी ही समस्याओं का सामना करना पड़ता है। इसलिए आज हम बुखार के एक ऐसे ही आम और मुश्किल से पता चलने वाले कारण के बारे में बात करने जा रहे हैं। इसे एसएआईडीएस (सिस्टमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिजीज) कहा जाता है। पहले इसे आवधिक बुखार सिंड्रोम या आवर्ती बुखार सिंड्रोम कहा जाता था।

ये SAID क्या हैं? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं!

सरल शब्दों में कहें तो, एसएआईडीएस उन बीमारियों का समूह है जो हमारे शरीर की जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी या विनियमन संबंधी समस्या के कारण होती हैं। इस स्थिति में, बिना किसी बाहरी संक्रमण (जैसे वायरस या बैक्टीरिया) के, हमारा शरीर स्वतः ही सूजन पैदा कर लेता है। ऐसा लगता है मानो हमारे शरीर की रक्षा प्रणाली अति सक्रिय हो गई हो।

ज़रा सोचिए, हमारे शरीर के अंदर सैनिकों का एक समूह होता है (यही प्रतिरक्षा प्रणाली है)। इनका काम शरीर में प्रवेश करने वाले रोगजनक रोगाणुओं से लड़ना है। लेकिन एसएआईडीएस से पीड़ित व्यक्ति के शरीर में, ये सैनिक कभी-कभी उत्तेजित हो जाते हैं और शरीर के अंदर समस्याएं पैदा कर देते हैं।

अब आप सोच रहे होंगे कि क्या यह ऑटोइम्यून बीमारियों जैसा ही कुछ है? उदाहरण के लिए, रूमेटॉइड आर्थराइटिस या ल्यूपस मिलते-जुलते हैं। नहीं, ये दोनों थोड़े अलग हैं। ऑटोइम्यून बीमारियों में, हमारे शरीर का जन्मजात या अनुकूलित प्रतिरक्षा तंत्र गलती से अपनी ही स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला कर देता है। लेकिन एसएआईडीएस में, समस्या जन्मजात प्रतिरक्षा तंत्र में होती है।

एसएआईडीएस, ऑटोइम्यून बीमारियों की तुलना में बहुत दुर्लभ हैं। इनमें से अधिकांश आनुवंशिक होते हैं , जिसका अर्थ है कि वे किसी आनुवंशिक उत्परिवर्तन या भिन्नता के कारण होते हैं।

एसएआईडीएस आमतौर पर शिशु अवस्था या प्रारंभिक बाल्यावस्था में शुरू होते हैं। लेकिन ऐसा हमेशा नहीं होता। आपके बच्चे को बुखार और अन्य लक्षणों के दौरे पड़ सकते हैं। दौरे के बीच आपका बच्चा पूरी तरह से लक्षणमुक्त भी हो सकता है। एसएआईडीएस का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, ऐसे उपचार उपलब्ध हैं जो अधिकांश मामलों में लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद कर सकते हैं।

एसएआईडीएस के मुख्य प्रकार क्या हैं?

शोधकर्ताओं ने अब तक लगभग 60 प्रकार के एसएआईडीएस की पहचान कर ली है, और अभी भी कई और प्रकारों की खोज जारी है। आइए कुछ सबसे आम प्रकारों पर एक नज़र डालते हैं।

• पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (एफएमएफ): यह आनुवंशिक रूप से विरासत में मिलने वाले, बार-बार होने वाले बुखार सिंड्रोम में सबसे आम है। इससे बच्चे के पेट, छाती और जोड़ों में दर्दनाक सूजन हो सकती है।
• आवधिक बुखार, एफ्थस-स्टोमेटाइटिस, ग्रसनीशोथ, एडेनाइटिस (पीएफएपीए): यह आमतौर पर 4 वर्ष से कम आयु के छोटे बच्चों में शुरू होता है। यह स्थिति 10 वर्ष की आयु के बाद स्वतः ही ठीक हो सकती है।
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड पीरियोडिक सिंड्रोम (TRAPS): यह बचपन, किशोरावस्था और कभी-कभी वयस्कता में भी हो सकता है।
• मेवलोनेट काइनेज की कमी (एमकेडी): जिसे पहले हाइपर-आईजीडी सिंड्रोम कहा जाता था, यह आमतौर पर 1 वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में शुरू होता है।
• एनएलआरपी3-संबंधी स्व-सूजन संबंधी रोग: इसे पहले क्रायोपाइरिन-संबंधी आवधिक सिंड्रोम (सीएपीएस) कहा जाता था। इसके अंतर्गत तीन अन्य उपप्रकार भी हैं।
• वयस्क अवस्था में शुरू होने वाली स्टिल रोग (AOSD): यह सिस्टमिक जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस (JIA) का एक वयस्क-अवस्था में शुरू होने वाला रूप है।
• एनओडी-2-संबंधित ग्रैनुलोमैटस रोग (ब्लाउ सिंड्रोम): यह आमतौर पर 4 वर्ष की आयु से पहले शुरू होता है। यह मुख्य रूप से बच्चे की त्वचा, आंखों और जोड़ों को प्रभावित करता है।

एसएआईडीएस के लक्षण क्या हैं? हम उन्हें कैसे पहचान सकते हैं ?

यौन संचारित संक्रमणों (SAIDs) के लक्षण आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं। सबसे आम और प्रमुख लक्षण आवधिक या रुक-रुक कर आने वाला बुखार है। आमतौर पर, दौरे के बीच व्यक्ति लक्षण-मुक्त रहता है। हालांकि, प्रत्येक प्रकार के SAID में अन्य विशिष्ट लक्षण भी हो सकते हैं।

आइए ऊपर चर्चा किए गए विभिन्न प्रकार के एसएआईडी के विशिष्ट लक्षणों पर एक नजर डालें:

• एफएमएफ: इससे बच्चे के पेट, छाती और जोड़ों में तेज दर्द और सूजन हो सकती है। कभी-कभी पैरों के निचले हिस्से या टखनों पर दाने निकल आते हैं। कल्पना कीजिए, एक बच्चे को अचानक पेट दर्द और बुखार हो जाता है। जब माता-पिता चिंतित होकर उसे अस्पताल ले जाते हैं, तो डॉक्टर उसे अपेंडिसाइटिस समझ सकते हैं। लेकिन फिर दर्द कम हो जाता है और कुछ दिनों बाद फिर से उभर आता है।
• PFAPA: इससे गले में खराश, मुंह में छाले और गर्दन में सूजी हुई लसीका ग्रंथियों जैसे लक्षण हो सकते हैं।
• इसके दुष्प्रभाव: इससे ठंड लगना, छाती और बाहों में मांसपेशियों में दर्द और एक दर्दनाक लाल चकत्ते हो सकते हैं जो बाहों और पैरों से शुरू होकर पूरे शरीर में फैल जाते हैं।
• एमकेडी: इसमें भीआपको ठंड लगना, सिरदर्द, पेट दर्द, भूख न लगना और फ्लू जैसे लक्षण महसूस हो सकते हैं।
• एनएलआरपी3 रोग: इनसे त्वचा पर चकत्ते, सिरदर्द, अस्वस्थता, जोड़ों में दर्द और लाल आंखें (कंजंक्टिवाइटिस) जैसे लक्षण हो सकते हैं।
• एओएसडी: यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें आमतौर पर त्वचा पर चकत्ते, जोड़ों में दर्द और मांसपेशियों में दर्द होता है। कुछ लोगों को गले में खराश, पेट दर्द, अत्यधिक थकान और शरीर में दर्द भी हो सकता है।
• ब्लाउ सिंड्रोम: इससे आपके शिशु के हाथों, पैरों या शरीर पर त्वचा के घाव हो सकते हैं। इससे जोड़ों में दर्द और आंखों में दर्द भी हो सकता है।

ये SAIDs क्यों होते हैं? इनके क्या कारण हैं?

अधिकांश एसएआईडी आनुवंशिक रोग हैं। यानी, प्रत्येक सिंड्रोम एक विशिष्ट जीन में भिन्नता (वेरिएंट) के कारण होता है।

आइए उन जीनों पर नज़र डालें जो SAID के कई प्रमुख प्रकारों को प्रभावित करते हैं:

• एफएमएफ: यह `(एमईएफवी जीन)` नामक जीन के कारण होता है। यह जीन `(पाइरिन)` नामक प्रोटीन बनाने का तरीका बताता है।
• PFAPA: इसका सटीक कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है ।
• ट्रैप्स: यह `(TNFRSF1A जीन)` नामक जीन के कारण होता है। यही जीन `(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर - TNFR)` नामक प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश देता है।
• एमकेडी: इसका कारण `(एमवीके जीन)` नामक एक जीन है। यह `(मेवलोनिक काइनेज)` नामक प्रोटीन के उत्पादन का निर्देश देता है।
• एनएलआरपी3 रोग: यह एनएलआरपी3 जीन नामक जीन के कारण होता है। यह जीन क्रायोपाइरिन नामक प्रोटीन बनाने के निर्देश देता है।
• एओएसडी: इसका सटीक कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है ।
• ब्लाउ सिंड्रोम: यह `(एनओडी2 जीन)` नामक जीन के कारण होता है। यह जीन `(एनओडी2)` नामक प्रोटीन के उत्पादन का निर्देश देता है।

क्या इन एसएआईडी से अन्य जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

जी हां, अगर इसका सही इलाज न किया जाए तो इससे समस्याएं हो सकती हैं । शरीर में सूजन बनी रहने पर इससे "एमाइलॉयडोसिस" नामक स्थिति उत्पन्न हो सकती है। यानी, एक प्रकार का प्रोटीन हमारी किडनी में जमा हो जाता है। इससे किडनी को स्थायी नुकसान हो सकता है । इसीलिए बीमारी का जल्द पता लगाना और इलाज कराना महत्वपूर्ण है।

डॉक्टर इस एसएआईडी की स्थिति का निदान कैसे करते हैं?

दरअसल, इन स्व-सूजन संबंधी बीमारियों का निदान करना थोड़ा चुनौतीपूर्ण हो सकता है , क्योंकि इनके लक्षण ल्यूपस या लिम्फोमा जैसे अन्य गंभीर रोगों से मिलते-जुलते हो सकते हैं। इसलिए, अपने बच्चे की स्थिति का सही निदान और प्रबंधन करने के लिए सूजन संबंधी बीमारियों में विशेष रूप से प्रशिक्षित डॉक्टर, यानी रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लेना महत्वपूर्ण है।

आपके बच्चे के रुमेटोलॉजिस्ट एसएआईडीएस का निदान करने के लिए कई कारकों का उपयोग करेंगे। वे आपसे आपके बच्चे के लक्षणों के बारे में पूछेंगे और यह भी पूछेंगे कि क्या आपके परिवार में किसी को ये स्थितियां हैं (जैविक पारिवारिक इतिहास)। डॉक्टर को संदेह हो सकता है कि आपके बच्चे को पीरियोडिक फीवर सिंड्रोम हो सकता है यदि:

• यदि बच्चे को बार-बार बुखार आता है ।
• यदि परिवार में किसी को भी इस तरह बार-बार बुखार आने का इतिहास रहा हो ।
• यदि बच्चा ऐसे लोगों के समूह से संबंधित है जिन्हें इस प्रकार के आवधिक बुखार होने की संभावना रहती है ।

इसके लिए कौन-कौन से परीक्षण किए जा रहे हैं?

निदान की पुष्टि के लिए, आपके बच्चे के रुमेटोलॉजिस्ट कई परीक्षणों की सलाह दे सकते हैं। इनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण: शरीर में सूजन की जांच के लिए "सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी)" और "संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)" जैसे परीक्षण किए जा सकते हैं। बुखार के दौरान ये परीक्षण सकारात्मक परिणाम देते हैं और बुखार समाप्त होने पर सामान्य हो जाते हैं।
• मूत्र परीक्षण: मूत्र में अतिरिक्त प्रोटीन की जांच के लिए मूत्र प्रोटीन परीक्षण किया जा सकता है। एमकेडी में, कार्बनिक अम्लों (एक कार्बन परमाणु वाले अम्ल) की जांच करने वाला मूत्र परीक्षण मेवलोनिक अम्ल के उच्च स्तर को दर्शा सकता है।
• आनुवंशिक परीक्षण: इससे आनुवंशिक भिन्नताओं की जाँच की जा सकती है। हालाँकि, SAIDs से पीड़ित कुछ बच्चों में अपेक्षित आनुवंशिक भिन्नताएँ नहीं पाई जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप परीक्षण के परिणाम नकारात्मक आ सकते हैं।

इन एसएआईडीएस के उपचार क्या हैं?

एसएआईडीएस का इलाज स्थिति के प्रकार और गंभीरता के आधार पर अलग-अलग होता है । इन स्थितियों का कोई इलाज नहीं है। हालांकि , आपके बच्चे के लक्षणों को आमतौर पर दवा से नियंत्रित किया जा सकता है । यदि आपके बच्चे को साल में केवल कुछ ही दौरे पड़ते हैं, तो आप उन्हें दर्द निवारक दवाएं, जैसे कि नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी), देकर लक्षणों को कम करने में मदद कर सकते हैं। हालांकि, यदि स्थिति अधिक गंभीर है, तो आपका डॉक्टर अन्य उपचार विकल्पों का सुझाव दे सकता है।

उनमें से कुछ यहां हैं:

• एफएमएफ: इसे नियंत्रित करने के लिए कोलचिसिन नामक दवा का प्रयोग किया जा सकता है। यह सूजन को कम करती है। यदि बच्चा कोलचिसिन नहीं ले सकता है, तो कैनाकिनुमाब नामक जैविक दवा का प्रयोग किया जा सकता है।
• PFAPA: PFAPA के "हमले" की अवधि को कम करने के लिए स्टेरॉयड (आमतौर पर प्रेडनिसोन) दिए जा सकते हैं। कुछ बच्चों में, पेट के अल्सर के इलाज में इस्तेमाल होने वाली दवा सिमेटिडाइन भी लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद कर सकती है।
• विकल्प: इस समस्या के लिए अक्सर कैनाकिनुमाब नामक दवा कारगर साबित होती है। साथ ही, डॉक्टर द्वारा दी जाने वाली सूजनरोधी दवाओं, जैसे कि ग्लूकोकोर्टिकॉइड्स, से भी लक्षणों में आराम मिल सकता है।
• एमकेडी:कैनाकिनुमाब एमकेडी के लिए भी एक प्रभावी उपचार है। "हमले" के दौरान एनएसएआईडी या स्टेरॉयड देना भी मददगार हो सकता है।
• एनएलआरपी3 रोग: इसके लिए कैनाकिनुमाब, रिलोनासेप्ट और एनाकिनरा जैसे इम्यूनोमॉड्यूलेटर का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।
• एओएसडी: एओएसडी के लिए विभिन्न प्रकार की सूजनरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है। उदाहरणों में स्टेरॉयड, रोग-संशोधक एंटी-रूमेटिक दवाएं (डीएमएआरडी) और बायोलॉजिक्स शामिल हैं।
• ब्लाउ सिंड्रोम: आपके बच्चे के लक्षणों के आधार पर, वे इम्यूनोसप्रेसेंट्स, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ) इनहिबिटर्स और/या आंखों में लगाने वाली दवाओं का प्रयोग कर सकते हैं।

क्या ये एसएआईडीएस की स्थितियां स्थायी हैं? या ये अपने आप ठीक हो जाएंगी?

कुछ स्व-सूजन संबंधी स्थितियाँ जीवन भर बनी रहती हैं । अन्य कुछ वर्षों तक रहती हैं और उम्र के साथ ठीक हो जाती हैं। कुछ स्थितियाँ जीवन भर बनी रहती हैं, लेकिन समय के साथ, हमलों की आवृत्ति और गंभीरता कम हो सकती है। आपके बच्चे के डॉक्टर आपको आपके बच्चे की स्थिति के बारे में विशिष्ट जानकारी दे सकते हैं।

ऑटोइन्फ्लेमेटरी बीमारी से पीड़ित बच्चे की परवरिश करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। यदि आपको ऑटोइन्फ्लेमेटरी बीमारी है, तो आप अपने व्यक्तिगत अनुभवों का उपयोग करके अपने बच्चे की बेहतर देखभाल कर सकते हैं। आप अपने अनुभवों का उपयोग करके अपने बच्चे को इस आजीवन स्थिति के अनुकूल ढलने में भी मदद कर सकते हैं।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि आप अनुभवी विशेषज्ञों से उपचार लें जिन्हें एसएआईडीएस (यौन संचारित संक्रमण) के बारे में जानकारी हो। ऐसे डॉक्टर आपके बच्चे के लक्षणों को नियंत्रित करने और उसे सर्वोत्तम बचपन देने में मदद कर सकते हैं।

अंत में प्राप्त होने वाला संदेश

तो, मुझे उम्मीद है कि आज हमने जिन एसएआईडीएस (असामान्य बुखार और सूजन संबंधी समस्याओं) के बारे में बात की, उनके बारे में आपको कुछ जानकारी मिल गई होगी। याद रखें, अगर आपके बच्चे को बार-बार, बिना किसी स्पष्ट कारण के बुखार आता है, तो डॉक्टर से ज़रूर बात करें । इसे सामान्य समझकर नज़रअंदाज़ न करें।

• एसएआईडीएस उन बीमारियों का एक समूह है जो अक्सर बुखार का कारण बनती हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी के कारण होती हैं।
• ये अक्सर आनुवंशिक होते हैं और कम उम्र में ही शुरू हो जाते हैं।
• हालांकि इसका कोई स्थायी इलाज नहीं है, लेकिन ऐसे उपचार मौजूद हैं जो लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं।
• किसी विशेषज्ञ डॉक्टर (रूमेटोलॉजिस्ट) से उचित निदान और उपचार करवाना आवश्यक है।
• यदि उपचार जल्दी शुरू कर दिया जाए, तो एमाइलॉयडोसिस जैसी जटिलताओं को रोका जा सकता है और बच्चा सामान्य जीवन जी सकता है।

यदि इस संबंध में आपके कोई और प्रश्न हैं, तो अपने पारिवारिक चिकित्सक या बाल रोग विशेषज्ञ से पूछने में संकोच न करें।

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