हमारे शरीर में फैली नसें तारों के जाल की तरह होती हैं जो विद्युत संदेशों को ले जाती हैं। ये मस्तिष्क से शरीर के बाकी हिस्सों तक और शरीर से मस्तिष्क तक सूचनाओं का आदान-प्रदान करती हैं। कल्पना कीजिए कि ये तंत्रिका कोशिकाएं, उनके समूह, विशेष सुरक्षात्मक झिल्लियों में लिपटे होते हैं, जैसे तार के चारों ओर प्लास्टिक की परत होती है, ताकि वे सुरक्षित रहें और विद्युत संकेतों को तेजी से यात्रा करने में मदद मिल सके। इन्हीं सुरक्षात्मक झिल्लियों में कभी-कभी ये तथाकथित तंत्रिका आवरण ट्यूमर विकसित होते हैं।
नर्व शीथ ट्यूमर क्या होते हैं?
सरल शब्दों में कहें तो, ये ट्यूमर हमारी नसों को घेरने वाली सुरक्षात्मक "परतों" में बनते हैं। यह "परत" या आवरण कई परतों से बना होता है:
- श्वान कोशिकाएं: ये वे कोशिकाएं हैं जो तंत्रिका कोशिका के लंबे भाग, एक्सॉन के चारों ओर इस प्रकार लिपटी होती हैं जैसे तार के चारों ओर इन्सुलेशन होता है।
- एंडोन्यूरियम: यह वह संयोजी ऊतक है जो प्रत्येक तंत्रिका तंतु को घेरे रहता है, ठीक उसी तरह जैसे किसी तार में तांबे के तार के चारों ओर एक आवरण होता है।
- पेरिन्यूरियम: यह वह परत है जो तंत्रिका तंतुओं के गुच्छों को घेरे रहती है।
हमारे तंत्रिका तंत्र को दो भागों में विभाजित किया जा सकता है:
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र: इसमें हमारा मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी शामिल हैं।
- परिधीय तंत्रिका तंत्र: यह तंत्रिकाओं का वह जाल है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से निकलकर शरीर के सभी भागों तक फैलता है।
अधिकांशतः, ये न्यूरोफाइब्रोमा परिधीय तंत्रिका तंत्र में बनते हैं।
मेवों के कितने प्रकार होते हैं?
न्यूरोमा कई मुख्य प्रकार के होते हैं। आइए देखते हैं कि वे क्या हैं।
श्वानोमास
ये ट्यूमर पहले बताए गए श्वान कोशिकाओं में विकसित होते हैं। लगभग 60% श्वानोमा हमारे भीतरी कान में स्थित वेस्टिबुलर तंत्रिका में विकसित होते हैं। यह तंत्रिका हमारे शरीर को संतुलन बनाए रखने में मदद करती है। कुछ अन्य श्वानोमा कभी-कभी हमारी त्वचा के नीचे या शरीर के ऊतकों और अंगों के भीतर गहराई में भी विकसित हो सकते हैं। ये ट्यूमर आमतौर पर निम्नलिखित स्थानों पर देखे जाते हैं:
- हाथों और पैरों में
- सिर में
- धड़ में (अर्थात कंधों और कूल्हों के बीच का क्षेत्र)
श्वानोमा एक प्रकार का ट्यूमर है जो आमतौर पर ऊतक की एक पतली परत से ढका होता है, या "एनकैप्सुलेटेड" होता है। ये ट्यूमर आमतौर पर कैंसर रहित (सौम्य) होते हैं। हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, लंबे समय से मौजूद ट्यूमर कैंसरयुक्त (घातक) हो सकता है।
न्यूरोफाइब्रोमास
इस प्रकार के ट्यूमर में कई प्रकार के ऊतक शामिल होते हैं जिन्हें श्वान कोशिकाएं, एंडोन्यूरियम और पेरिन्यूरियम कहा जाता है, जो तंत्रिकाओं को ढकते हैं। ये आमतौर पर त्वचा के नीचे गांठ के रूप में दिखाई देते हैं, लेकिन कभी-कभी शरीर के अंदरूनी हिस्सों में स्थित तंत्रिकाओं पर भी विकसित हो सकते हैं।
श्वानोमा के विपरीत, न्यूरोफाइब्रोमा एक आवरण में बंद नहीं होते हैं। वे तंत्रिका समूहों के भीतर बढ़ते हैं । प्लेक्सीफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा एक प्रकार का ट्यूमर है जो एक जाली की तरह फैलता है, कई तंत्रिका समूहों को घेर लेता है और आसपास के ऊतकों में भी फैल सकता है।
अधिकांश न्यूरोफाइब्रोमा कैंसरयुक्त नहीं होते हैं। हालांकि, इनमें से लगभग 5% से 10% ट्यूमर कैंसरयुक्त हो सकते हैं । इन्हें घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (एमपीएनएसटी) कहा जाता है। इन घातक ट्यूमर से पीड़ित लगभग आधे लोगों में निदान होने तक यह शरीर के अन्य भागों में फैल चुका होता है।
यह फल कितना आम है?
गैर-कैंसरयुक्त तंत्रिका आवरण ट्यूमर अपेक्षाकृत दुर्लभ होते हैं।
- श्वानोमा सबसे अधिक 50 से 60 वर्ष की आयु के लोगों में देखा जाता है।
- न्यूरोफाइब्रोमा ज्यादातर 20 से 40 वर्ष की आयु के लोगों में होता है।
- प्लेक्सीफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा आमतौर पर 5 वर्ष की आयु से पहले विकसित हो जाते हैं।
घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का कैंसर है, जो प्रति वर्ष लगभग 10 मिलियन लोगों में से केवल एक को प्रभावित करता है।
इस तरह के ट्यूमर क्यों बनते हैं? इसके क्या कारण हैं?
इन न्यूरोफाइब्रोमा के विकास पर आनुवंशिक परिवर्तनों का बड़ा प्रभाव पड़ता है।
- श्वानोमा का विकास एनएफ2 नामक जीन में होने वाले परिवर्तनों से जुड़ा हुआ है।
- न्यूरोफाइब्रोमा (न्यूरोफाइब्रोमा) एनएफ1 नामक जीन से संबंधित होते हैं।
अधिकांशतः, ये आनुवंशिक परिवर्तन बिना किसी स्पष्ट कारण के छिटपुट रूप से होते हैं। हालांकि, कुछ श्वानोमा और न्यूरोफाइब्रोमा न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस नामक एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति के कारण होते हैं, जो परिवारों में पीढ़ी दर पीढ़ी चल सकती है।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के प्रकार
इस बीमारी के तीन मुख्य प्रकार हैं:
- न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (NF1): NF1 से पीड़ित लोगों में बड़ी संख्या में न्यूरोफाइब्रोमा विकसित हो जाते हैं। उन्हें प्लेक्सीफॉर्म न्यूरोमा और घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (MPNST) विकसित होने का भी खतरा बढ़ जाता है। NF1 से पीड़ित लोगों में देखी जाने वाली अन्य स्थितियों में मैक्रोसेफली , स्कोलियोसिस और सीखने की अक्षमता शामिल हैं।
- न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (एनएफ2):एनएफ2 से पीड़ित लगभग सभी लोगों में 30 वर्ष की आयु से पहले दोनों कानों में वेस्टिबुलर श्वानोमा विकसित हो जाते हैं। इसके अलावा, उनकी त्वचा, आंखों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में भी अन्य प्रकार के श्वानोमा और ट्यूमर विकसित हो सकते हैं।
- श्वानोमाटोसिस: इस स्थिति में, दोनों कानों में मौजूद वेस्टिबुलर तंत्रिका के बजाय वेस्टिबुलर तंत्रिका में कई श्वानोमा विकसित हो जाते हैं।
इन ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?
न्यूरोमैस्टॉइड ट्यूमर वाले अधिकांश लोगों को कोई दर्द या अन्य लक्षण महसूस नहीं होते हैं । हालांकि, यदि ट्यूमर बड़ा हो जाता है या किसी तंत्रिका पर दबाव डालता है, तो निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:
- त्वचा के नीचे एक गांठ या ट्यूमर (दबाने पर दर्द हो सकता है)।
- मांसपेशियों में कमजोरी ।
- सुन्न होना ।
- दर्द, पीड़ा या तेज दर्द ।
- झुनझुनी सी सनसनी, जैसे बिजली का झटका लगा हो ।
ट्यूमर के स्थान के आधार पर, अन्य विशिष्ट लक्षण भी हो सकते हैं। यहाँ कुछ उदाहरण दिए गए हैं:
- साइटिक तंत्रिका का ट्यूमर: पीठ से पैर तक फैलने वाला दर्द (साइटिका)।
- कलाई पर ट्यूमर: कार्पल टनल सिंड्रोम के समान लक्षण।
- वेस्टिबुलर तंत्रिका ट्यूमर: सुनने में कमी, टिनिटस (कान में बजने की आवाज़), संतुलन संबंधी समस्याएं।
आमतौर पर, यदि किसी व्यक्ति को न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस है, तो यह एक ही ट्यूमर होता है। हालांकि, पहले बताई गई न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस से पीड़ित लोगों में कई ट्यूमर देखे जा सकते हैं (अक्सर त्वचा पर)।
आपको कैसे पता चलेगा कि आपमें ये नट्स हैं?
आपका डॉक्टर सबसे पहले आपकी शारीरिक जांच करेगा और आपके संपूर्ण स्वास्थ्य का आकलन करेगा। इसमें आपके चिकित्सीय इतिहास, पारिवारिक चिकित्सीय इतिहास और आपके द्वारा अनुभव किए जा रहे किसी भी लक्षण के बारे में पूछताछ शामिल होगी।
पहले से दिखाई दे रहे ट्यूमर या संदिग्ध ट्यूमर की आगे की जांच के लिए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षणों की सिफारिश कर सकता है:
- मेडिकल इमेजिंग परीक्षण: इनमें ट्यूमर को स्पष्ट रूप से देखने के लिए एमआरआई स्कैन, अल्ट्रासाउंड स्कैन और पीईटी स्कैन शामिल हैं।
- बायोप्सी: ट्यूमर से ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा लिया जाता है और सूक्ष्मदर्शी से उसकी जांच की जाती है ताकि यह पता चल सके कि उसमें किस प्रकार की कोशिकाएं मौजूद हैं। इसी से यह निश्चित रूप से पता चल सकता है कि ट्यूमर कैंसरयुक्त है या नहीं।
यदि आपको कई ट्यूमर हैं, तो आपका डॉक्टर यह देखने के लिए आनुवंशिक परीक्षण की भी सिफारिश कर सकता है कि क्या आपको (NF1), (NF2) और श्वानोमाटोसिस नामक स्थितियां हैं।
इसका उपचार क्या है?
यदि आपको न्यूरोमैस्टॉइड से संबंधित कोई लक्षण नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर "देखते रहो और प्रतीक्षा करो" की सलाह दे सकता है।आप "निगरानी" नामक विधि अपना सकते हैं। इसका अर्थ है ट्यूमर की बार-बार जांच करना ताकि यह पता चल सके कि वह बढ़ रहा है या उसमें कोई बदलाव आ रहा है।
लक्षण वाले ट्यूमर के लिए, या यदि आप कॉस्मेटिक कारणों से ट्यूमर को हटाना चाहते हैं, तो आमतौर पर सर्जरी ही एकमात्र विकल्प होता है ।
कुछ न्यूरोफाइब्रोमा, विशेष रूप से प्लेक्सीफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा कहलाने वाले, को पूरी तरह से निकालना मुश्किल होता है क्योंकि वे तंत्रिका के अंदर और उसकी बाहरी परतों के बीच बढ़ते हैं। यदि सर्जरी के बाद ट्यूमर को पूरी तरह से नहीं हटाया जा सकता है, तो आपका डॉक्टर आपकी बारीकी से निगरानी करेगा, क्योंकि ट्यूमर दोबारा बढ़ सकता है।
सिर में पाए जाने वाले श्वानोमा का उपचार
सिर में बनने वाले श्वानोमा, जैसे कि वेस्टिबुलर श्वानोमा, हमारे शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को नियंत्रित करने वाली नसों को प्रभावित कर सकते हैं। ऐसे मामलों में, डॉक्टर नसों को क्षति से बचाने के लिए स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी (जैसे, गामा नाइफ®) नामक तकनीक का उपयोग करते हैं।
यह कोई पारंपरिक सर्जरी नहीं है जिसमें चीरा लगाया जाता है। इसमें त्वचा के माध्यम से विकिरण की एक अत्यंत सटीक लक्षित किरण भेजी जाती है ताकि ट्यूमर को नष्ट किया जा सके या उसका आकार छोटा किया जा सके।
कैंसरग्रस्त परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर का उपचार
सर्जरी के अलावा, विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी जैसे कैंसर उपचारों का उपयोग भी घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर के इलाज के लिए किया जा सकता है।
सर्जरी की संभावित जटिलताएं क्या हैं?
किसी भी अन्य सर्जरी की तरह, इन सर्जरी में भी कई सामान्य जटिलताएं हो सकती हैं:
- रक्तस्राव
- घाव का संक्रमण
- दर्द
- scarring
इसके अलावा, तंत्रिका सर्जरी से तंत्रिका क्षति और स्थायी विकलांगता का खतरा होता है। आपकी चिकित्सा टीम सर्जरी के बाद उत्पन्न होने वाली किसी भी दीर्घकालिक विकलांगता से निपटने में आपकी सहायता करेगी। विभिन्न उपचार (फिजियोथेरेपी, ऑक्यूपेशनल थेरेपी और स्पीच थेरेपी) आपको ठीक होने में मदद कर सकते हैं।
क्या इन ट्यूमर को बनने से रोका जा सकता है?
इन ट्यूमर को बनने से रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है । हालांकि, यदि आपमें निम्नलिखित लक्षण हैं तो आपका डॉक्टर आनुवंशिक परीक्षण कराने की सलाह दे सकता है:
- यदि आपके परिवार में किसी को न्यूरोफाइब्रोमा होने का इतिहास रहा हो।
- यदि आपको कई तंत्रिका आवरण ट्यूमर हैं (यह न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस नामक स्थिति का संकेत हो सकता है)।
आगे चलकर हमें इन नट्स के बारे में क्या सोचना चाहिए? (आउटलुक)
अधिकांश न्यूरोफाइब्रोमा कैंसर रहित होते हैं । इनका इलाज सर्जरी से संभव है और ये बहुत कम ही दोबारा होते हैं। हालांकि, यदि सर्जरी से आपका ट्यूमर पूरी तरह से नहीं निकल पाता है, तो आपको चिकित्सकीय निगरानी में रहना होगा।
वेस्टिबुलर श्वानोमा का इलाज कराने वाले लगभग 4 में से 3 लोग अपनी सुनने की क्षमता को बरकरार रखने में सक्षम होते हैं ।
तंत्रिका आवरण ट्यूमर के कैंसर में बदलने का जोखिम बहुत कम होता है। सबसे अधिक जोखिम उन लोगों में होता है जिन्हें प्लेक्सीफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा हो जाता है (NF1)। घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (MPNST) का पूर्वानुमान उतना अच्छा नहीं होता, खासकर यदि ट्यूमर 2 इंच से बड़ा हो। इस स्थिति से पीड़ित आधे से भी कम लोग निदान के पांच साल बाद तक जीवित रह पाते हैं।
आपको डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?
यदि आपको अपनी त्वचा के नीचे कोई गांठ दिखाई दे, या आपको कोई ऐसे लक्षण महसूस हों जो आपको न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के संकेत लगें , तो तुरंत डॉक्टर से मिलें । साथ ही, अपने डॉक्टर को बताएं कि क्या आपके परिवार में किसी को इस प्रकार के ट्यूमर हुए हैं।
अंत में प्राप्त होने वाला संदेश
ध्यान रखें, अधिकांश न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर सौम्य, गैर-कैंसरयुक्त वृद्धि होते हैं जो धीरे-धीरे बढ़ते हैं । यदि आपको कोई लक्षण नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर केवल आपकी निगरानी करने का निर्णय ले सकता है। यदि ट्यूमर को हटाने की आवश्यकता होती है, तो सर्जरी आमतौर पर बहुत सफल होती है। जटिलताएं (जैसे ट्यूमर को पूरी तरह से न हटा पाना, तंत्रिका क्षति) होना या ट्यूमर का कैंसर में बदलना बहुत दुर्लभ है। आपका डॉक्टर आपकी स्थिति को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए एक उपचार योजना और भविष्य के परीक्षणों का एक कार्यक्रम तैयार करने में आपकी सहायता करेगा। इसलिए अपने डॉक्टर से किसी भी बात के बारे में बात करने में संकोच न करें।
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