क्या आपके पेशाब का रंग बदल गया है? क्या आपको सुस्ती महसूस हो रही है? आइए इस दुर्लभ रक्त विकार (PNH) के बारे में जानें।

हमारी नसों में बहने वाला खून जीवनदायिनी नदी के समान है, है ना? इस खून में मौजूद लाल रक्त कोशिकाएं हमारे शरीर की हर कोशिका के लिए आवश्यक ऑक्सीजन पहुंचाती हैं। ज़रा सोचिए, अगर ये बेहद महत्वपूर्ण लाल रक्त कोशिकाएं अचानक बिना किसी स्पष्ट कारण के टूटकर नष्ट हो जाएं तो क्या होगा? यह वाकई थोड़ा डरावना है। आज हम एक बहुत ही दुर्लभ, लेकिन बेहद महत्वपूर्ण रक्त रोग के बारे में बात करने जा रहे हैं, जिसके बारे में हम सभी को जागरूक होना चाहिए। इसे पैरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, या संक्षेप में पीएनएच कहा जाता है।

सरल शब्दों में कहें तो, पीएनएच क्या है?

पीएनएच एक बहुत ही दुर्लभ रक्त रोग है। इसमें हमारे रक्त में मौजूद लाल रक्त कोशिकाएं बिना किसी कारण के नष्ट हो जाती हैं। सटीक रूप से कहें तो, हमारी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली ही इन लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि इस रोग से पीड़ित लोगों की लाल रक्त कोशिकाओं में एक विशेष प्रकार का प्रोटीन नहीं होता जो उनकी रक्षा करता है। इसलिए, हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली उन्हें 'हमारी अपनी कोशिकाएं' के रूप में पहचान नहीं पाती। जब इस तरह लाल रक्त कोशिकाएं तेजी से नष्ट होती हैं, तो हमारी अस्थि मज्जा उसी गति से नई लाल रक्त कोशिकाएं नहीं बना पाती। इसके परिणामस्वरूप शरीर में रक्त की मात्रा कम हो जाती है। इस स्थिति को एनीमिया कहते हैं। साथ ही, इस रोग का एक और खतरनाक पहलू यह है कि इससे रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ जाता है। पीएनएच रोग सभी को एक समान रूप से प्रभावित नहीं करता। कुछ लोगों में बहुत हल्के लक्षण होते हैं। वे सामान्य जीवन जी सकते हैं। लेकिन कुछ लोगों के लिए यह रोग थोड़ा अधिक गंभीर हो सकता है। उन्हें लगातार दवा लेने और रक्त आधान की आवश्यकता पड़ सकती है।

पीएनएच रोग किस कारण होता है?

यहां सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि पीएनएच जन्मजात रोग नहीं है। इसका मतलब है कि यह मां से बच्चे में नहीं फैलता। और यह संक्रामक रोग भी नहीं है। वास्तव में, यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। कल्पना कीजिए, अमेरिका जैसे देश में, जहां हर साल लगभग 18 लाख नए कैंसर रोगियों का निदान होता है, वहीं पीएनएच के केवल 400 से 500 रोगियों का ही निदान हो पाता है। यह रोग हमारे अस्थि मज्जा में मौजूद स्टेम कोशिकाओं में 'PIGA' नामक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। सरल शब्दों में कहें तो, अस्थि मज्जा, जो लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण करती है, को मिलने वाले 'निर्देशों' में एक छोटी सी त्रुटि होती है। इस त्रुटि के कारण, बनने वाली लाल रक्त कोशिकाओं को वह सुरक्षात्मक प्रोटीन परत नहीं मिल पाती है।

क्या आपको भी ये लक्षण हैं?

जब लाल रक्त कोशिकाएं टूटती हैं, तो उनमें मौजूद हीमोग्लोबिन नामक लाल रंगद्रव्य रक्त में मिल जाता है। ये अपशिष्ट पदार्थ गुर्दे के माध्यम से मूत्र के साथ शरीर से बाहर निकल जाते हैं। इसलिए, मूत्र का रंग लाल, भूरा या सामान्य से अधिक गहरा दिखाई दे सकता है। हालांकि, पीएनएच से पीड़ित सभी लोगों के मूत्र का रंग अलग नहीं होता है। केवल आधे रोगियों में ही यह लक्षण दिखाई देता है। और यह विशेष रूप से रात में या सुबह उठने के तुरंत बाद निकलने वाले मूत्र में अधिक गहरा होता है। इस मुख्य लक्षण के अलावा, कई अन्य लक्षण भी हो सकते हैं। आइए देखें वे क्या हैं।

इस बीमारी से सबसे अधिक प्रभावित होने की संभावना किसे है?

डॉक्टरों के अनुसार, कुछ लोगों में पीएनएच विकसित होने का जोखिम थोड़ा अधिक होता है।

• जिनकी अस्थि मज्जा कमजोर है: यदि किसी कारणवश अस्थि मज्जा का कार्य कमजोर हो जाता है।
• एप्लास्टिक एनीमिया नामक बीमारी से पीड़ित लोगों के लिए: यह बीमारी भी अस्थि मज्जा को प्रभावित करती है। इस बीमारी से पीड़ित लोगों को बाद में पीएनएच (PNH) होने का खतरा रहता है।
• एशियाई मूल के लोगों के लिए: यह बीमारी अन्य जातीय समूहों की तुलना में एशियाई लोगों में अधिक आम है।

पीएनएच का निदान आमतौर पर 30 वर्ष की आयु के वयस्कों में किया जाता है, लेकिन यह कम उम्र के लोगों में भी हो सकता है, जिसमें छोटे बच्चे और शिशु भी शामिल हैं।

इस बीमारी का निदान कैसे करें?

क्योंकि पीएनएच एक दुर्लभ बीमारी है और इसके लक्षण अन्य बीमारियों के लक्षणों से मिलते-जुलते हैं, इसलिए कभी-कभी इसका निदान करने में समय लग सकता है। विशेष रूप से ऐसे व्यक्ति में जिसके मूत्र का रंग नहीं बदलता, यदि डॉक्टर को इस बात का संदेह न हो, तो निदान में देरी हो सकती है। बीमारी का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर सबसे पहले आपसे आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा। फिर, वह विभिन्न रक्त परीक्षण करवाएगा। इनमें से, पीएनएच की पुष्टि करने के लिए सबसे अच्छा और सटीक परीक्षण 'फ्लो साइटोमेट्री' नामक एक विशेष रक्त परीक्षण है। यह परीक्षण आपके रक्त में मौजूद लाल रक्त कोशिकाओं की उस सुरक्षात्मक प्रोटीन की अनुपस्थिति की सटीक मात्रा को माप सकता है।

पीएनएच के उपचार क्या हैं?

सौभाग्यवश, अब पीएनएच के प्रबंधन के लिए कई प्रभावी उपचार उपलब्ध हैं। आपका डॉक्टर आपकी स्थिति का आकलन करेगा और आपके लिए सर्वोत्तम उपचार निर्धारित करेगा।

• प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाएं: इकुलिज़ुमाब (सोलिरिस) और रावुलिज़ुमाब ( अल्टोमिरिस ) जैसी दवाएं हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली को लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने से रोककर काम करती हैं। ये रक्त के थक्के बनने के जोखिम को भी कम करती हैं।
• स्टेरॉयड: इनका उपयोग कभी-कभी लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है।
• रक्त पतला करने वाली दवाएं:ये रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करने के लिए दिए जाते हैं।
• रक्त आधान: जब शरीर में रक्त की मात्रा बहुत कम हो जाती है, तो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाने के लिए बाहरी रूप से रक्त चढ़ाया जाता है।

इसके अलावा, ऐसे उपचार भी मौजूद हैं जो शरीर को आंतरिक रूप से अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में मदद करते हैं।

• फोलिक एसिड जैसे विटामिन
• मानव विकास कारक
• एंड्रोजन, पुरुष हार्मोन

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पीएनएच पूरी तरह से ठीक हो सकता है। हालांकि, यह एक बहुत ही जोखिम भरी और जटिल सर्जरी है, इसलिए डॉक्टर इसे तभी सुझाते हैं जब अन्य सभी उपचार विफल हो चुके हों। पीएनएच सिंहला, पैरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, रक्त रोग, लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना, गहरे रंग का मूत्र, अस्थि मज्जा रोग, एनीमिया