क्या आपको या आपके बच्चे को दृष्टि संबंधी समस्याएँ हैं? स्टारगार्ड्ट रोग के बारे में जानें!

क्या आपको या आपके बच्चे को सामने की चीज़ें साफ़ दिखाई नहीं देतीं या दृष्टि धुंधली हो रही है? हो सकता है कि आप अपने आस-पास की चीज़ें देख पा रहे हों, लेकिन जो देख रहे हैं वह स्पष्ट न हो। यदि आपको ऐसे लक्षण हैं, तो इसका एक संभावित कारण स्टारगार्ड्ट रोग हो सकता है। आइए इसे सरल भाषा में समझते हैं।

स्टार्गार्ड्ट रोग क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, स्टारगार्ड्ट रोग एक ऐसी स्थिति है जो हमारी आंखों के सबसे महत्वपूर्ण हिस्से , मैक्युला को प्रभावित करती है । इसे ऐसे समझें: अगर आपकी आंख एक कैमरे की तरह है, तो रेटिना कैमरे के पीछे की झिल्ली है, जैसे फिल्म, जहां छवियां रिकॉर्ड होती हैं। मैक्युला रेटिना के ठीक बीच में स्थित एक बहुत ही संवेदनशील छोटा सा बिंदु है। जब हम सीधे आगे देखते हैं, जब हम कोई किताब पढ़ते हैं, जब हम किसी का चेहरा देखते हैं, तो यही मैक्युला हमें चीजों को स्पष्ट रूप से देखने में मदद करता है। हम इसे केंद्रीय दृष्टि कहते हैं।

स्टार्गार्ड्ट रोग होने पर, आपकी "केंद्रीय दृष्टि" समय के साथ धीरे-धीरे कम होती जाती है। कभी-कभी, इससे आपकी "परिधीय दृष्टि" भी प्रभावित हो सकती है, यानी आपकी आंखों के आसपास की चीजों को देखने की क्षमता।

आपने मैकुलर डिजनरेशन के बारे में शायद सुना होगा। यह एक ऐसी बीमारी है जो आमतौर पर बुजुर्गों, विशेषकर 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करती है। इसे आयु-संबंधी मैकुलर डिजनरेशन कहा जाता है। हालांकि, स्टारगार्ड्ट रोग इससे अलग है। यह आमतौर पर 20 वर्ष से कम आयु के बच्चों और युवाओं को प्रभावित करता है। इसीलिए डॉक्टर कभी-कभी इसे किशोर मैकुलर डिजनरेशन भी कहते हैं। जब यह रेटिना के किनारों को प्रभावित करता है, तो इसे फंडस फ्लेविमैकुलेटस कहा जाता है।

आइए अब देखते हैं कि ऐसा क्यों होता है। हमारे शरीर में लिपोफ्यूसिन नामक एक पीला, तैलीय पदार्थ होता है। सामान्यतः, यह शरीर से उत्सर्जित हो जाता है। लेकिन स्टारगार्ड्ट रोग से पीड़ित व्यक्ति में, यह लिपोफ्यूसिन अधिक मात्रा में बनता है या ठीक से उत्सर्जित नहीं हो पाता। तब यह अतिरिक्त लिपोफ्यूसिन रेटिना में जमा हो जाता है। इससे रेटिना में मौजूद प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाओं, जिन्हें फोटोरिसेप्टर्स कहते हैं, को क्षति पहुँचती है। समय के साथ, यह क्षति स्थायी दृष्टि हानि का कारण बन जाती है।

स्टार्गार्ड्ट रोग के लक्षण क्या हैं?

स्टार्गार्ड्ट रोग आपकी आंखों और दृष्टि में निम्नलिखित परिवर्तन ला सकता है:

• दृष्टि में काले धब्बे या धुंधले क्षेत्र दिखाई देना:जब आप सीधे आगे देखते हैं, तो कुछ स्थान काले या धुंधले दिखाई दे सकते हैं।
• धुंधली दृष्टि : चीजों को स्पष्ट रूप से देखना, धुंधली दृष्टि।
• प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता: सूर्य की रोशनी या तेज रोशनी में देखने में कठिनाई महसूस होना।
• नई रंगहीनता : पहले आप रंगों को स्पष्ट रूप से देख पाते थे, लेकिन अब आप कुछ रंगों में ठीक से अंतर नहीं कर पाते हैं।
• कम/अधिक रोशनी में तालमेल बिठाने में कठिनाई: जब अचानक किसी चमकदार जगह से अंधेरी जगह पर जाते हैं, या जब किसी अंधेरी जगह से किसी चमकदार जगह पर आते हैं, तो आंखों को तालमेल बिठाने में काफी समय लगता है।
• कमजोर रात्रि दृष्टि : रात्रि दृष्टि पहले से कम हो जाती है।

महत्वपूर्ण बात यह है कि स्टारगार्ड्ट रोग के लक्षण अक्सर धीरे-धीरे विकसित होते हैं। समय के साथ, आपकी केंद्रीय दृष्टि लगभग पूरी तरह से खत्म हो सकती है। हालांकि, आप अपनी आंखों के किनारों से कुछ दूरी तक देख सकते हैं (परिधीय दृष्टि)। लेकिन, सीधे सामने की चीजें कम स्पष्ट दिखाई देंगी।

स्टार्गार्ड्ट रोग के कारण क्या हैं?

स्टार्गार्ड्ट रोग एक आनुवंशिक स्थिति है। यानी, यह हमारे जीनों में परिवर्तन के कारण होता है। विशेष रूप से, इसका मुख्य कारण "एबीसीए4 जीन" नामक जीन में परिवर्तन है। यह "एबीसीए4 जीन" हमारी रेटिना को ठीक से कार्य करने में मदद करता है।

यह आनुवंशिक है। इसका अर्थ है कि यह माता-पिता से बच्चों में वंशानुगत रूप से मिलता है। स्टारगार्ड्ट रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न में विरासत में मिलता है। सरल शब्दों में कहें तो, किसी बच्चे को यह रोग होने के लिए माता और पिता दोनों में यह परिवर्तित 'ABCA4 जीन' होना आवश्यक है। केवल एक व्यक्ति में इसका होना पर्याप्त नहीं है।

डॉक्टर इसका निदान कैसे करते हैं? (निदान)

एक नेत्र चिकित्सक यह निर्धारित कर सकता है कि आपको यह बीमारी है या नहीं। वह आपकी आँखों की जांच करेगा, आपकी दृष्टि की जाँच करेगा और आपकी आँखों के स्वास्थ्य की जाँच करेगा। आपको डॉक्टर को यह बताना होगा कि आपके लक्षण कब से शुरू हुए और आपको क्या समस्याएँ हो रही हैं।

आपको कुछ इस तरह के परीक्षण भी करने पड़ सकते हैं:

• इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (ईआरजी): यह इस बात का अध्ययन करती है कि आपकी रेटिना आपकी आंख में प्रवेश करने वाले प्रकाश पर कैसे प्रतिक्रिया करती है।
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी: यह आंख के अंदर की रक्त वाहिकाओं को देखने के लिए किया जाने वाला परीक्षण है।देखिए, वे आपकी बांह की नस में एक विशेष रंग का इंजेक्शन लगाते हैं और आपकी आंख के अंदर की तस्वीरें लेते हैं।
• फंडस फोटोग्राफी और फंडस ऑटोफ्लोरेसेंट फोटोग्राफी: इससे आपकी रेटिना और मैक्युला की स्पष्ट तस्वीरें ली जाती हैं। इससे आप देख सकते हैं कि लिपोफ्यूसिन कैसे जमा होता है।
• आनुवंशिक परीक्षण : इससे यह पुष्टि हो सकती है कि एबीसीए4 जीन में कोई उत्परिवर्तन है या नहीं।
• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT): यह रेटिना के स्कैन की तरह है। इससे रेटिना की परतों की मोटाई, लिपोफ्यूसिन की उपस्थिति और उसकी क्षति जैसी चीजों का पता लगाया जा सकता है।

स्टार्गार्ड्ट रोग के चरण क्या-क्या हैं?

आपके नेत्र चिकित्सक रोग की प्रगति के आधार पर इसे कई चरणों में विभाजित कर सकते हैं। यहाँ बताया गया है कि कैसे:

• चरण 1: इस चरण में, लिपोफ्यूसिन नामक एक पीला पदार्थ मैक्युला पर छोटे-छोटे धब्बों के रूप में बनने लगता है। आपको बहुत हल्के लक्षण हो सकते हैं, या बिल्कुल भी लक्षण नहीं हो सकते हैं।
• चरण 2: अब वे लिपोफ्यूसिन के धब्बे रेटिना के अन्य क्षेत्रों में, मैक्युला के आसपास फैल चुके हैं। अब तक आपको लक्षण पहले से थोड़ा अधिक स्पष्ट रूप से महसूस होने लगे होंगे।
• तीसरा चरण: इस चरण में, संचित लिपोफ्यूसिन कण मैकुला में पुनः जमा होने लगते हैं और मैकुला को नुकसान पहुँचाना शुरू कर देते हैं। इसे शोष ( कोशिका मृत्यु) कहा जाता है। इससे लक्षण और भी गंभीर हो जाते हैं।
• चरण 4: मैक्युला को अब बहुत गंभीर क्षति (एट्रोफी) हो चुकी है। इससे आपकी केंद्रीय दृष्टि पूरी तरह या आंशिक रूप से जा सकती है।

स्टार्गार्ड्ट रोग के उपचार क्या हैं?

दुर्भाग्यवश, स्टारगार्ड्ट रोग का फिलहाल कोई इलाज नहीं है और न ही ऐसा कोई उपचार है जो इससे होने वाले नुकसान को ठीक कर सके। लेकिन चिंता न करें। आपके नेत्र चिकित्सक लक्षणों को नियंत्रित करने और दृष्टि हानि की गति को धीमा करने में आपकी मदद कर सकते हैं। आप निम्नलिखित उपाय कर सकते हैं:

• विटामिन ए युक्त सप्लीमेंट लेने से बचें। कुछ अध्ययनों से पता चला है कि स्टारगार्ड्ट रोग से पीड़ित लोगों में विटामिन ए की अधिक मात्रा लेने से दृष्टि हानि की गति तेज हो सकती है। इसलिए, अपने डॉक्टर से परामर्श किए बिना कोई भी विटामिन ए सप्लीमेंट न लें।
• चश्मे, कॉन्टैक्ट लेंस और/या कम दृष्टि संबंधी उपकरणों का उपयोग करने से आपको अपनी दैनिक गतिविधियों में काफी मदद मिल सकती है।
• धूम्रपान (और वेपिंग जैसे निकोटीन युक्त अन्य उत्पादों) को पूरी तरह से छोड़ दें। धूम्रपान आपकी आंखों के लिए बिल्कुल भी अच्छा नहीं है।
• बाहर जाते समय अपनी आंखों की सुरक्षा के लिए टोपी या अच्छे धूप के चश्मे पहनें।

याद रखें, ये इलाज नहीं हैं। हालांकि, ये आपको यथासंभव लंबे समय तक स्वस्थ जीवन जीने में मदद कर सकते हैं।

क्या स्टारगार्ड्ट रोग का इलाज संभव है?

स्टार्गार्ड्ट रोग का फिलहाल कोई इलाज नहीं है। हालांकि, आपका नेत्र चिकित्सक इस स्थिति के साथ जीने में आपकी मदद कर सकता है।

अच्छी खबर है। शोधकर्ता मैकुलर डिजनरेशन (स्टारगार्ड्ट रोग सहित) जैसी स्थितियों के लिए नए उपचार खोजने हेतु नैदानिक ​​परीक्षण जारी रखे हुए हैं। अपने नेत्र चिकित्सक से पूछें कि क्या आप इनमें से किसी नैदानिक ​​परीक्षण में भाग ले सकते हैं। यदि हां, तो आपको नवीनतम प्रायोगिक उपचार प्राप्त करने का अवसर मिल सकता है।

मुझे चिकित्सकीय सलाह कब लेनी चाहिए?

आँखों या दृष्टि में कोई भी बदलाव नज़र आने पर तुरंत डॉक्टर या नेत्र विशेषज्ञ से संपर्क करें। स्टारगार्ड्ट रोग के लक्षण अन्य, शायद अधिक सामान्य, नेत्र रोगों के लक्षणों से मिलते-जुलते हो सकते हैं। इसलिए, आँखों की किसी भी समस्या का जल्द से जल्द निदान और उपचार कराना बहुत ज़रूरी है।

अगर आपको स्टारगार्ड्ट रोग है तो आप क्या उम्मीद कर सकते हैं?

आपको धीरे-धीरे अपनी केंद्रीय दृष्टि खोने की संभावना रहती है। अधिकांश लोगों में, यह हानि धीरे-धीरे, कई वर्षों या दशकों में होती है। हालांकि, कुछ लोगों में यह अधिक तेज़ी से हो सकती है। आपके ABCA4 जीन में उत्परिवर्तन का प्रकार यह निर्धारित कर सकता है कि आपकी दृष्टि कितनी तेज़ी से और कितनी मात्रा में कम होगी। आपके नेत्र चिकित्सक आपको इसके बारे में अधिक जानकारी देंगे।

आपको नियमित रूप से आंखों की जांच करानी होगी। अपने डॉक्टर से पूछें कि आपको कितनी बार अपनी आंखों की जांच करानी चाहिए और आपको कौन-कौन से अतिरिक्त परीक्षण करवाने चाहिए।

स्टार्गार्ड्ट रोग होने पर मैं अपनी देखभाल कैसे करूं?

आप अपनी देखभाल के लिए कई चीजें कर सकते हैं:

• पौष्टिक आहार लें। अधिक सब्जियां और फल खाएं।
• व्यायाम करें। शरीर को सक्रिय रखना हर तरह से फायदेमंद है।
• धूम्रपान ना करें।
• तनाव को नियंत्रित करें।
• अपने डॉक्टर के अपॉइंटमेंट पर समय पर जाएं।

अगर मुझे स्टारगार्ड्ट रोग है तो मुझे अपने डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

आपके नेत्र चिकित्सक आपको नियमित रूप से नेत्र परीक्षण कराने के लिए कहेंगे। उन दिनों में अवश्य जाएं। साथ ही, यदि आपकी दृष्टि में अचानक कोई बदलाव आए, या आपकी आंखों में कोई दर्द या बेचैनी महसूस हो, तो तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें।

मुझे स्टारगार्ड्ट रोग के बारे में अपने डॉक्टर से कौन से प्रश्न पूछने चाहिए?

यदि आपको स्टारगार्ड्ट रोग है, तो आप अपने डॉक्टर से इस तरह के प्रश्न पूछ सकते हैं:

• क्या आप मुझे ऐसे किसी सहायता समूह का सुझाव दे सकते हैं जिसमें इस स्थिति से गुजर रहे अन्य लोग शामिल हों?
• क्या मैं किसी 'क्लिनिकल ट्रायल' में भाग लेने के लिए पात्र हूं?
• क्या मुझे किसी आनुवंशिक परामर्शदाता से बात करनी चाहिए? (इससे आपको यह पता लगाने में मदद मिल सकती है कि आपके परिवार में अन्य लोग भी जोखिम में हैं या नहीं।)
• क्या आप मुझे ऐसे कोई उपकरण या तरीके सुझा सकते हैं जो कमज़ोर दृष्टि के साथ दैनिक कार्यों को अधिक आसानी से करने में मेरी मदद कर सकें?

अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

स्टार्गार्ड्ट रोग के साथ जीना डरावना हो सकता है। आपकी दृष्टि को प्रभावित करने वाली कोई भी चीज़ आप पर गहरा असर डाल सकती है। लेकिन आप अकेले नहीं हैं। आपके नेत्र चिकित्सक और स्वास्थ्य सेवा टीम आपकी दृष्टि में होने वाले बदलावों के अनुकूल ढलने, आपकी आँखों की सुरक्षा करने और एक सुरक्षित एवं आरामदायक जीवन जीने में आपकी मदद कर सकते हैं।

हालांकि स्टार्गार्ड्ट रोग का फिलहाल कोई इलाज नहीं है, शोधकर्ता लगातार नए उपचारों की खोज में लगे हुए हैं। यदि आप रुचि रखते हैं, तो किसी क्लिनिकल ट्रायल में भाग लेने के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। हिम्मत मत हारिए!

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