कल्पना कीजिए कि आपका कोई परिचित, जो पहले बिल्कुल स्वस्थ था, अचानक कुछ अजीब व्यवहार करने लगता है। उसकी याददाश्त कमजोर होने लगती है, चलने में कठिनाई होती है और बोलते समय उसके शब्द अस्पष्ट हो जाते हैं। यदि ये लक्षण कुछ ही महीनों में अप्रत्याशित रूप से तेजी से बढ़ने लगें, तो यह किसी दुर्लभ लेकिन गंभीर मस्तिष्क रोग के कारण हो सकता है। आज हम इसी तरह की एक बीमारी, क्रुट्ज़फेल्ड-जैकोब रोग ( सीजेडी) के बारे में बात कर रहे हैं। हालांकि यह विषय थोड़ा डरावना है, फिर भी इसके बारे में पूरी जानकारी होना बहुत जरूरी है।
क्या सीजेडी और "मैड काउ डिजीज" एक ही चीज हैं?
कई लोग सीजेडी को "मैड काउ डिजीज" समझ लेते हैं। हालांकि, ये दोनों एक ही बीमारी नहीं हैं।
सरल शब्दों में कहें तो, बोवाइन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफेलोपैथी (बीएसई) एक मस्तिष्क रोग है जो केवल गायों को प्रभावित करता है। इस रोग से पीड़ित होने पर, गायों का तंत्रिका तंत्र क्षतिग्रस्त हो जाता है, जिससे वे गतिहीन हो जाती हैं और उनका व्यवहार असामान्य हो जाता है।
हालांकि, एक प्रकार का सीजेडी (CJD) ऐसा भी है जो गाय के मांस को खाने से मनुष्यों में फैल सकता है, खासकर अगर गाय को मैड काऊ डिजीज हो। इसे वेरिएंट सीजेडी (vCJD) कहा जाता है। लेकिन यह बहुत ही दुर्लभ है। दुनिया भर में इसके बहुत कम मामले सामने आए हैं। इसलिए, यह उस तरह का सीजेडी रोग नहीं है जिसके बारे में हम आमतौर पर बात करते हैं।
यह सीजेडडी रोग क्यों होता है?
सीजेडी का मुख्य कारण हमारे शरीर में एक प्रोटीन में असामान्य परिवर्तन है। इस असामान्य, उत्परिवर्तित प्रोटीन को प्रियन कहा जाता है।
हमारे मस्तिष्क में मौजूद स्वस्थ प्रोटीन को एक खूबसूरती से मोड़े गए कागज के टुकड़े की तरह समझिए। एक उत्परिवर्तित प्रोटीन, जिसे प्रियन कहते हैं, आता है और इस अच्छे कागज के टुकड़े को गलत तरीके से मोड़ देता है। फिर वह गलत तरीके से मुड़ा हुआ टुकड़ा अन्य अच्छे कागज के टुकड़ों को भी गलत तरीके से मोड़ने लगता है। इस तरह, मस्तिष्क की कोशिकाएं धीरे-धीरे नष्ट होने लगती हैं। अगर आप इसे सूक्ष्मदर्शी से देखें, तो मस्तिष्क का यह क्षतिग्रस्त ऊतक स्पंज जैसा दिखता है।
प्रियन के निर्माण के तरीके के आधार पर सीजेडी तीन प्रकार की होती है।
| सीजेडी का प्रकार | कारण और स्पष्टीकरण |
|---|---|
| छिटपुट सीजेडी | यह सबसे आम प्रकार है। बिना किसी स्पष्ट कारण के, एक स्वस्थ प्रोटीन अचानक उत्परिवर्तित होकर प्रियन बन जाता है। अधिकांश सीजेडी रोगियों में यही प्रकार पाया जाता है। |
| पारिवारिक सीजेडी | यह एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है। यदि माता-पिता में से किसी एक में इस बीमारी का कारण बनने वाला उत्परिवर्तित जीन हो, तो यह बच्चों में जा सकता है। लेकिन यह भी बहुत दुर्लभ है। सीजेडी के लगभग 10%-15% मरीज़ ही इस श्रेणी में आते हैं। |
| अधिग्रहित सीजेडी | यह सबसे दुर्लभ प्रकार है। किसी व्यक्ति को दूषित चिकित्सा उपकरणों (जैसे सर्जरी के दौरान), अंग प्रत्यारोपण या दूषित ग्रोथ हार्मोन इंजेक्शन के माध्यम से सीजेडी हो सकता है। अस्पतालों में आज लागू सख्त सुरक्षा उपायों के कारण यह जोखिम काफी हद तक कम हो गया है। |
सीजेडडी के लक्षण क्या हैं?
सीजेडी की सबसे खतरनाक बात यह है कि इसके लक्षण बहुत जल्दी शुरू होते हैं और बहुत जल्दी बिगड़ जाते हैं। अक्सर, ये लक्षण मनोभ्रंश के लक्षणों से मिलते-जुलते होते हैं।
मुख्य दृश्यमान विशेषताएं इस प्रकार हैं:
- स्मृति हानि और भ्रम
- चलने में कठिनाई और संतुलन बिगड़ना
- मांसपेशियों में अचानक होने वाली ऐंठन (झटकेदार हरकतें)
- व्यक्तित्व में परिवर्तन (अचानक क्रोधित होना, उत्तेजित होना)
- सोचने और निर्णय लेने में कठिनाई
- नज़रों की समस्या
- अनिद्रा और अवसाद
सीजेडी और अल्जाइमर रोग के बीच अंतर
ये लक्षण आपको अल्जाइमर रोग की याद दिला सकते हैं। लेकिन मुख्य अंतर गति का है। अल्जाइमर रोग में, स्मृति हानि जैसी चीजें वर्षों में धीरे-धीरे होती हैं। लेकिन सीजेडी में, रोगी की स्थिति इन लक्षणों की शुरुआत के कुछ हफ्तों या महीनों के भीतर ही बहुत तेजी से बिगड़ जाती है।
इस बीमारी का सटीक निदान कैसे करें?
दुर्भाग्यवश, सीजेडी की पुष्टि करने वाला कोई एक परीक्षण नहीं है। डॉक्टर रोगी के लक्षणों और उनके विकसित होने की गति के आधार पर निदान करते हैं। हालांकि, यदि रोग का संदेह होता है, तो इसकी पुष्टि के लिए कई परीक्षण किए जाते हैं।
- एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन: इससे मस्तिष्क की विस्तृत तस्वीरें ली जा सकती हैं। यह सीजेडी में होने वाले मस्तिष्क के विशिष्ट परिवर्तनों की जांच कर सकता है।
- ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम) परीक्षण: यह परीक्षण खोपड़ी पर लगाए गए छोटे सेंसरों की मदद से मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि को मापता है। यह परीक्षण सीजेडी रोगियों के विशिष्ट लक्षणों को दर्शा सकता है।
- लम्बर पंक्चर: एक बहुत ही महीन सुई का उपयोग करके, रीढ़ की हड्डी के अंदर से थोड़ी मात्रा में सेरेब्रोस्पाइनल द्रव लिया जाता है और सीजेडी में पाए जाने वाले विशिष्ट प्रोटीन के लिए इसका परीक्षण किया जाता है।
इस बीमारी की शत प्रतिशत पुष्टि करने का एकमात्र तरीका मस्तिष्क के ऊतक का नमूना (बायोप्सी) लेना है। हालांकि, जीवित व्यक्ति के मस्तिष्क से ऐसा नमूना लेना रोगी और डॉक्टर दोनों के लिए बहुत जोखिम भरा होता है, इसलिए आमतौर पर ऐसा नहीं किया जाता है। अक्सर, रोगी की मृत्यु के बाद ही इस बीमारी की निश्चित रूप से पुष्टि हो पाती है।
समय के साथ बीमारी कैसे बिगड़ती जाती है
सीजेडी समय के साथ कई चरणों से गुजरता है, जिससे यह रोगी और उसके परिवार दोनों के लिए एक बहुत ही दर्दनाक अनुभव बन जाता है।
| रोग की अवस्था | अपेक्षित विशेषताएं |
|---|---|
| प्राथमिक अवस्था | बोलते समय शब्दों का लड़खड़ाना, चक्कर आना, शरीर के कुछ हिस्सों में सुन्नपन, ऐसी चीजें दिखना जो वास्तव में मौजूद नहीं हैं (मतिभ्रम), बिना किसी कारण के गुस्सा आना, समाज से अलग-थलग पड़ जाना और अनिद्रा। |
| बाद का चरण | मल-मूत्र पर नियंत्रण न कर पाना, निगलने और बोलने में गंभीर कठिनाई, स्मृति हानि, व्यामोह, बिस्तर पर पड़े रहना, कोमा। |
सीजेडी से पीड़ित लगभग 70% लोगों की निदान के बाद मृत्यु हो जाती है।एक साल के भीतर आपकी मृत्यु हो जाएगी। यह सुनकर आपको बहुत डर, दुख और गुस्सा आ सकता है। यह बिल्कुल स्वाभाविक है। ऐसे समय में अकेले दुख न सहें। अपने डॉक्टर से बात करना और आवश्यक मनोवैज्ञानिक सहायता प्राप्त करना बहुत महत्वपूर्ण है।
क्या सीजेडी का कोई इलाज है?
दुर्भाग्यवश, सीजेडी का अभी तक कोई इलाज या उपचार उपलब्ध नहीं है। शोधकर्ताओं ने कई दवाओं का प्रयोग किया है, लेकिन कोई भी सफल नहीं हुई है।
फिलहाल जो एकमात्र उपाय किया जा सकता है, वह है लक्षणों को नियंत्रित करना । इसका अर्थ है:
- दर्द निवारक दवा देना।
- मांसपेशियों की अकड़न और ऐंठन के लिए दवा देना।
- मरीज को यथासंभव आरामदायक स्थिति में रखने के लिए आवश्यक सुविधाएं प्रदान करना।
एक बार बीमारी गंभीर हो जाने पर, रोगी को निरंतर देखभाल की आवश्यकता होगी। भविष्य में इस बीमारी के उपचार खोजने के लिए शोध जारी है। यदि आप रुचि रखते हैं, तो आप अपने डॉक्टर से नए उपचारों के परीक्षण से संबंधित नैदानिक परीक्षणों के बारे में पूछ सकते हैं।
मुख्य संदेश
- क्रुट्ज़फेल्ड-जैकोब रोग (सीजेडी) एक बहुत ही दुर्लभ और तेजी से फैलने वाला घातक मस्तिष्क रोग है।
- यह एक उत्परिवर्तित प्रोटीन के कारण होता है जिसे प्रियन कहा जाता है, जो मस्तिष्क की कोशिकाओं को नष्ट कर देता है।
- सीजेडी और "मैड काउ डिजीज" दो अलग-अलग बीमारियां हैं। हालांकि, सीजेडी का एक बहुत ही दुर्लभ रूप (वीसीजेडी) भी है जो संक्रमित गोमांस खाने से हो सकता है।
- इस बीमारी का अभी तक कोई इलाज नहीं है। केवल लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है और रोगी को आराम पहुंचाया जा सकता है।
- यदि आपके किसी परिचित व्यक्ति की याददाश्त, व्यवहार और शारीरिक क्रिया में थोड़े समय में ही महत्वपूर्ण बदलाव आते हैं, तो तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें । शीघ्र निदान उचित योजना और उपचार के लिए अत्यंत आवश्यक है।
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