आप अपने रक्त में मौजूद लाल रक्त कोशिकाओं के बारे में जानते ही होंगे। ये आमतौर पर गोल, लचीली और छोटी रबर की गेंदों जैसी होती हैं। इसी वजह से ये शरीर की छोटी रक्त वाहिकाओं में आसानी से प्रवाहित हो पाती हैं और ऑक्सीजन को शरीर के हर हिस्से तक पहुंचाती हैं। लेकिन कुछ लोगों में ये लाल रक्त कोशिकाएं हंसिया के आकार की (C-आकार की), सख्त और चिपचिपी हो जाती हैं। इसी को हम सिकल सेल रोग (SCD) कहते हैं। यह कोई वंशानुगत रोग नहीं है, बल्कि एक आनुवंशिक स्थिति है।
सिकल सेल रोग (एससीडी) वास्तव में क्या है?
सरल शब्दों में कहें तो, सिकल सेल रोग एक आनुवंशिक रोग है जो हमारी लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है। इन लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर हीमोग्लोबिन नामक प्रोटीन होता है। इसका मुख्य कार्य फेफड़ों से ऑक्सीजन लेना और उसे पूरे शरीर में वितरित करना है। एक स्वस्थ व्यक्ति का हीमोग्लोबिन अणु गोल और चिकना होता है। यही कारण है कि लाल रक्त कोशिकाएं इतनी सुंदर गोल होती हैं।
लेकिन सिकल सेल रोग से पीड़ित व्यक्ति में, आनुवंशिक दोष के कारण, हीमोग्लोबिन अणु का आकार बदल जाता है। इस असामान्य हीमोग्लोबिन के कारण, लाल रक्त कोशिकाएं सिकल के आकार की, सख्त और चिपचिपी हो जाती हैं। ज़रा सोचिए, अगर आप गोल गेंदों की जगह खून के सख्त, सिकल के आकार के टुकड़ों को एक पतली नली से गुजारने की कोशिश करें तो क्या होगा? वे आपस में चिपक जाएंगे और नली में फंस जाएंगे, है ना? ठीक इसी तरह, ये सिकल के आकार की कोशिकाएं हमारी पतली रक्त वाहिकाओं में फंस जाती हैं, जिससे रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। इसी के कारण गंभीर दर्द और एनीमिया जैसी कई जटिलताएं उत्पन्न होती हैं।
इस बीमारी के सामान्य लक्षण क्या हैं?
सिकल सेल रोग से ग्रसित शिशुओं में आमतौर पर 5 महीने की उम्र के आसपास लक्षण दिखने शुरू हो जाते हैं। ये लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकते हैं। समय के साथ इनमें बदलाव भी आ सकता है।
| लक्षण | एक सरल व्याख्या |
|---|---|
| रक्ताल्पता | सिकल सेल बहुत नाजुक होते हैं। जहां एक सामान्य लाल रक्त कोशिका लगभग 120 दिनों तक जीवित रहती है, वहीं ये कोशिकाएं 10-20 दिनों के भीतर ही मर जाती हैं। इससे शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की कमी हो जाती है, जिसके कारण आपको हर समय थकान और कमजोरी महसूस होती है। |
| दर्द के संकट | यह इस बीमारी का मुख्य और सबसे गंभीर लक्षण है। जब सिकल कोशिकाएं जमा होकर छाती, पेट, हाथ-पैरों और हड्डियों की नाजुक रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध कर देती हैं, तो असहनीय दर्द होता है। यदि यह दर्द गंभीर हो, तो आपको अस्पताल में भर्ती होने और आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में जाने की आवश्यकता हो सकती है। |
| हाथों और पैरों में सूजन | जब हाथों और पैरों को रक्त की आपूर्ति करने वाली नाजुक नसें अवरुद्ध हो जाती हैं, तो वे क्षेत्र सूजने लगते हैं। |
| बार-बार संक्रमण | ये सिकल कोशिकाएं कभी-कभी प्लीहा जैसे अंगों को नुकसान पहुंचाती हैं। प्लीहा हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का एक बहुत ही महत्वपूर्ण अंग है। इसके क्षतिग्रस्त होने पर संक्रमण होने का खतरा बढ़ जाता है। |
| आँखों और त्वचा का पीला पड़ना | क्षतिग्रस्त सिकल कोशिकाओं की बड़ी संख्या के टूटने से त्वचा और आंखों का सफेद भाग पीला पड़ सकता है (पीलिया की तरह)। |
| दृष्टिदोष | यदि ये कोशिकाएं आंख को रक्त की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं में अवरुद्ध हो जाती हैं, तो आंख का रेटिना क्षतिग्रस्त हो सकता है और दृष्टि संबंधी समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं। |
| विकास में रुकावट | इस स्थिति से ग्रस्त बच्चों का विकास अन्य बच्चों की तुलना में धीमा हो सकता है, और यौवन में भी देरी हो सकती है। |
यह बीमारी क्यों होती है? इसका सबसे अधिक खतरा किसे है?
इस बीमारी का मुख्य कारण एक आनुवंशिक दोष है। यह हमारे गुणसूत्र 11 पर स्थित एक जीन (हीमोग्लोबिन-बीटा जीन) में खराबी के कारण होता है, जो हीमोग्लोबिन के उत्पादन में शामिल होता है।
सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि किसी बच्चे को यह बीमारी होने के लिए, उसे अपने माता और पिता दोनों से यह दोषपूर्ण जीन विरासत में मिलना चाहिए।
यदि माता-पिता दोनों इस दोषपूर्ण जीन के वाहक हैं, यानी उन्हें स्वयं यह बीमारी नहीं है, लेकिन उनके शरीर में वह जीन मौजूद है जो इस बीमारी का कारण बनता है, तो उनके बच्चे को इस बीमारी के साथ जन्म लेने की संभावना 1 में 4 (25%) होती है।
यदि केवल एक ही माता-पिता को यह जीन विरासत में मिलता है, तो बच्चा इस बीमारी का वाहक बन जाता है। उनमें आमतौर पर लक्षण दिखाई नहीं देते, लेकिन वे यह जीन अपने बच्चों को दे सकते हैं।
विश्व स्तर पर, यह बीमारी अफ्रीकी, मध्य पूर्वी, दक्षिणी यूरोपीय और एशियाई भारतीय मूल के लोगों में सबसे आम है।
इस बीमारी का निदान कैसे करें? (डायग्नोसिस)
इसका पता लगाने का एक बहुत ही सरल तरीका है। एक साधारण रक्त परीक्षण से इस दोषपूर्ण प्रकार के हीमोग्लोबिन की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है। कई देशों में, प्रत्येक नवजात शिशु की यह जांच की जाती है।
यदि आपको या आपके बच्चे को इस स्थिति का निदान होता है, तो आपका डॉक्टर आगे की जांच (जैसे स्ट्रोक के जोखिम की जांच के लिए विशेष स्कैन) कराने की सलाह दे सकता है। और, क्योंकि यह एक आनुवंशिक स्थिति है, इसलिए आपको आनुवंशिक परामर्शदाता के पास भी भेजा जा सकता है।
यदि आपको या आपके साथी को सिकल सेल रोग है या आप इसके वाहक हैं, तो गर्भावस्था के दौरान शिशु के गर्भनाल द्रव की जांच करवाकर यह पता लगाया जा सकता है कि शिशु को यह रोग है या नहीं। अधिक जानकारी के लिए अपने डॉक्टर से संपर्क करें।
इसके उपचार क्या हैं?
सिकल सेल रोग के उपचार के तीन मुख्य लक्ष्य हैं:
- दर्द के संकटों को रोकना
- लक्षणों को नियंत्रित करना और राहत प्रदान करना
- अन्य जटिलताओं को रोकना
इसके लिए कई तरह के उपचार उपलब्ध हैं।
दवाएं
- हाइड्रॉक्सीयूरिया: यह दवा प्रतिदिन लेने से दौरे की आवृत्ति कम हो सकती है और एनीमिया तथा संक्रमण जैसी जटिलताओं से बचाव हो सकता है। गर्भवती महिलाओं को यह दवा नहीं लेनी चाहिए।
- दर्द निवारक दवाएं: दर्द का दौरा पड़ने पर, डॉक्टर द्वारा निर्धारित दर्द निवारक दवाएं दर्द को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं।
- अन्य दवाएं: दर्द के दौरों को कम करने के लिए अब 'क्रिजानलिज़ुमाब' (एक इंजेक्शन) और 'एल-ग्लूटामाइन' (एक पाउडर) जैसी दवाओं का उपयोग किया जा रहा है, और एनीमिया के लिए 'वोक्सेलोटोर' जैसी दवाओं का उपयोग किया जा रहा है।
अन्य उपचार
- रक्त आधान: स्वस्थ रक्त दान करने से एनीमिया और पक्षाघात जैसी जटिलताओं को रोका जा सकता है।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण: यह अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। कुछ बच्चों और युवाओं में इसके माध्यम से रोग से पूर्णतः ठीक होने की संभावना होती है। हालांकि, इसके लिए एक उपयुक्त दाता (आमतौर पर कोई करीबी रिश्तेदार) का मिलना आवश्यक है।
नवीनतम उपचार पद्धतियाँ: जीन थेरेपी
चिकित्सा विज्ञान में प्रगति के साथ, इस बीमारी के लिए कई सफल और आशाजनक उपचार सामने आए हैं। 'कैस्गेवी' और 'लाइफ़जेनिया' ऐसी ही दो नवीनतम जीन थेरेपी हैं। सरल शब्दों में कहें तो, इन विधियों में रोगी के अस्थि मज्जा से स्टेम सेल लिए जाते हैं, जिन्हें 'क्रिसप्र' जैसी आनुवंशिक तकनीक का उपयोग करके 'संपादित' किया जाता है, यानी दोष को ठीक किया जाता है, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं में परिवर्तित किया जाता है, और फिर शरीर में पुनः डाल दिया जाता है। यह एक बहुत ही उन्नत उपचार है जो इस बीमारी को ठीक कर सकता है।
सिकल सेल रोग और मलेरिया के बीच क्या संबंध है?
यह एक बहुत ही विचित्र कहानी है। मलेरिया मच्छरों द्वारा फैलने वाली एक गंभीर बीमारी है। वैज्ञानिकों का मानना है कि सिकल सेल जीन का विकास लोगों को मलेरिया से बचाने के लिए हुआ है। यह कैसे संभव है? यदि कोई व्यक्ति जो सिकल सेल रोग का वाहक है (रोग नहीं, केवल जीन), उसे मलेरिया हो जाता है, तो यह कम गंभीर होता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि हंसिया के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं मलेरिया परजीवी को शरीर के अंदर ठीक से बढ़ने से रोकती हैं। यही कारण है कि इस जीन वाले लोग उन क्षेत्रों में जीवित रह पाए जहां मलेरिया आम था, जैसे कि अफ्रीका।
मुख्य संदेश
- सिकल सेल रोग एक संक्रामक रोग नहीं है, बल्कि यह एक आनुवंशिक रोग है जो माता-पिता से विरासत में मिलता है।
- यहां मुख्य समस्या यह है कि लाल रक्त कोशिकाओं का आकार बदल जाता है और वे रक्त वाहिकाओं में फंस जाती हैं।
- तेज दर्द, बार-बार थकान (एनीमिया) और संक्रमण इसके मुख्य लक्षण हैं।
- उचित चिकित्सा उपचार और सलाह का पालन करके आप अपने लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं और सामान्य जीवन जी सकते हैं। अपने डॉक्टर के साथ नियमित संपर्क बनाए रखना बहुत महत्वपूर्ण है।
- जीन थेरेपी जैसे आधुनिक उपचारों की बदौलत अब इस बीमारी के इलाज की काफी उम्मीद है।
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