क्या आपकी मांसपेशियां पत्थर की तरह सख्त हो जाती हैं? आइए एक दुर्लभ बीमारी (स्टिफ पर्सन सिंड्रोम) के बारे में बात करते हैं।

कल्पना कीजिए कि आप बैठे हैं और अचानक आपकी पीठ की मांसपेशियां पत्थर की तरह अकड़ जाती हैं, हिलने-डुलने में असमर्थ हो जाती हैं। या फिर हल्की सी भी आवाज या किसी के धक्का देने से आपका शरीर झटका खाता है और मांसपेशियों में तेज दर्द के साथ ऐंठन होती है। यह सिर्फ पीठ दर्द या सामान्य मांसपेशियों में खिंचाव नहीं हो सकता। आज हम एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति के बारे में बात कर रहे हैं जिसके बारे में बहुत से लोगों ने सुना भी नहीं है, लेकिन इसके बारे में जानना बहुत जरूरी है। इसे स्टिफ पर्सन सिंड्रोम , या संक्षेप में एसपीएस कहा जाता है।

सरल शब्दों में कहें तो, स्टिफ पर्सन सिंड्रोम (एसपीएस) क्या है?

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ तंत्रिका संबंधी स्थिति है। यह हमारे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करती है। सरल शब्दों में कहें तो, यह एक ऑटोइम्यून विकार है। इसका अर्थ है कि प्रतिरक्षा प्रणाली, जिसका कार्य हमारे शरीर को रोगों से बचाना है, गलती से हमारी ही स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती है। यह बीमारी इतनी दुर्लभ है कि संयुक्त राज्य अमेरिका जैसे देश में भी इस बीमारी से पीड़ित 5,000 से भी कम मरीज हैं।

इस बीमारी से पीड़ित व्यक्ति को सबसे पहले शरीर के मध्य भाग, यानी धड़ की मांसपेशियों में जकड़न महसूस होती है। समय के साथ, यह जकड़न हाथों और पैरों तक फैल सकती है। इस जकड़न के अलावा, मांसपेशियों में बेहद दर्दनाक ऐंठन भी हो सकती है। इस जकड़न के कारण, शरीर की मुद्रा में समय के साथ बदलाव आ सकता है, जिससे व्यक्ति थोड़ा आगे की ओर झुक जाता है और कुबड़ा दिखाई देने लगता है ।

मांसपेशियों में होने वाली ये ऐंठनें स्वतःस्फूर्त हो सकती हैं या किसी कारणवश उत्पन्न हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, अचानक तेज आवाज, किसी का आपसे टकरा जाना, या अत्यधिक तनाव इन ऐंठनों को उत्पन्न कर सकता है।

इस बीमारी के मुख्य लक्षण क्या हैं?

हालांकि इस बीमारी के प्रभाव हर व्यक्ति में थोड़े-बहुत भिन्न होते हैं, फिर भी कुछ सामान्य लक्षण देखे जा सकते हैं। आइए इन्हें एक तालिका में देखें।

ऐसा क्यों होता है?

डॉक्टरों को अभी तक इसका कोई निश्चित कारण नहीं मिला है, लेकिन मुख्य सिद्धांत यह है कि यह हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली में कोई समस्या है।

हमारे शरीर में GABA नामक एक न्यूरोट्रांसमीटर होता है जो मांसपेशियों की गति को नियंत्रित करने में मदद करता है। इसे एक 'स्विच' की तरह समझें जो हमारी मांसपेशियों को 'आराम' करने का संकेत भेजता है। ग्लूटामिक एसिड डीकार्बोक्सिलेज (GAD) नामक एंजाइम इस GABA के निर्माण के लिए आवश्यक है। अधिकांश SPS रोगियों में, शरीर एंटीबॉडी बनाता है जो इस GAD एंजाइम पर हमला करते हैं। जब ये एंटीबॉडी जाकर GAD एंजाइम को नष्ट कर देते हैं, तो GABA का उत्पादन ठीक से नहीं हो पाता। तब मांसपेशियों को 'आराम' करने का संदेश ठीक से नहीं मिलता और वे लगातार तनावग्रस्त और फड़कती रहती हैं।

एसपीएस से पीड़ित लोगों में अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के होने की संभावना भी अधिक होती है।

• विटिलिगो - त्वचा पर सफेद धब्बे
• टाइप 1 मधुमेह
• घातक एनीमिया - विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया
• थायरॉइडाइटिस (थायरॉइड ग्रंथि का संक्रमण)

इसके अलावा, कुछ प्रकार के कैंसर से पीड़ित लोगों को एसपीएस विकसित होने का खतरा होता है (जैसे फेफड़े, गुर्दे, स्तन, थायरॉयड, कोलोन कैंसर)।

डॉक्टर इस बीमारी का सटीक निदान कैसे करते हैं?

एसपीएस के लक्षण आमतौर पर 30 से 60 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देते हैं। महिलाओं में पुरुषों की तुलना में इस बीमारी के विकसित होने की संभावना दोगुनी होती है।

क्योंकि इस बीमारी के लक्षण अन्य सामान्य बीमारियों के लक्षणों से मिलते-जुलते हैं, इसलिए एसपीएस को अक्सर किसी अन्य बीमारी समझ लिया जाता है।

• मल्टीपल स्क्लेरोसिस
• पार्किंसंस रोग
• fibromyalgia
• मांसपेशीय डिस्ट्रॉफी
• चिंता

इसी वजह से सटीक निदान मिलने में कुछ समय लग सकता है। आपका डॉक्टर पहले आपकी जांच करेगा, आपके मेडिकल इतिहास के बारे में पूछेगा और फिर अन्य बीमारियों की संभावना को खत्म करने के लिए कई परीक्षण करवाएगा।

1. जीएडी एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण: यह सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है। एसपीएस के 60% से 80% रोगियों के रक्त में इन जीएडी एंटीबॉडी का उच्च स्तर पाया जा सकता है।

2. इलेक्ट्रोमायोग्राफी (ईएमजी): यह मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि को मापता है जब वे शिथिल होती हैं और जब वे तनावग्रस्त होती हैं। एसपीएस रोगियों की मांसपेशियां शिथिल अवस्था में भी सक्रिय रहती हैं।

इसका उपचार क्या है?

सबसे पहले तो यह कहना ज़रूरी है कि इस बीमारी का अभी तक कोई इलाज नहीं है । हालांकि, कई असरदार उपचार उपलब्ध हैं जो लक्षणों को नियंत्रित करने और आपको अपनी दैनिक गतिविधियों को जारी रखने में मदद कर सकते हैं। उपचार योजना प्रत्येक रोगी के लक्षणों के आधार पर तैयार की जाती है।

आपका डॉक्टर दर्द और मांसपेशियों में होने वाली ऐंठन को नियंत्रित करने के लिए अलग-अलग दवाइयाँ आजमाएगा। हर किसी के शरीर पर दवाओं का असर अलग-अलग होता है, इसलिए आपके लिए सही दवाओं का संयोजन ढूंढने में कुछ समय लग सकता है।

• मांसपेशियों में अकड़न के लिए: बेंजोडायजेपाइन (जैसे डायजेपाम, क्लोनाजेपाम) और बैक्लोफेन का आमतौर पर उपयोग किया जाता है।
• दर्द के लिए: दर्द निवारक और कुछ दौरे रोकने वाली दवाएं दर्द को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं।
• अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) थेरेपी: इसमें स्वस्थ व्यक्तियों से लिए गए एंटीबॉडी को नसों के माध्यम से दिया जाता है। यह भी एसपीएस के लक्षणों को नियंत्रित करने में एक प्रभावी उपचार साबित हुआ है।

दवाओं के अलावा, फिजियोथेरेपी, स्ट्रेचिंग व्यायाम, मालिश और एक्यूपंक्चर भी शामिल हैं।इस तरह की चीजें दर्द को कम करने और मांसपेशियों को सक्रिय रखने में मदद कर सकती हैं।