Cov pob zeb hauv lub raum uas koj kuj tsim muaj yog dab tsi? (Cystine Stones) Cia peb kawm txog lawv yooj yim!

Koj puas tau mus pw hauv tsev kho mob vim muaj pob zeb hauv lub raum thiab mob tsis taus ntawm koj nraub qaum, plab qis, lossis sab? Los yog koj puas tau hnov ​​​​​​txog ib tus neeg koj paub uas tau muaj teeb meem zoo li no? Pob zeb hauv lub raum yog qhov mob heev. Cov pob zeb no tuaj yeem tsim tau ntau txoj hauv kev sib txawv. Hnub no peb yuav tham txog ib hom pob zeb hauv lub raum uas tsis tshua muaj, tab sis tuaj yeem ua rau muaj teeb meem yog tias tsis kho kom zoo, tshwj xeeb tshaj yog rau cov tub ntxhais hluas, hu ua pob zeb cystine .

Cov pob zeb cystine no yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, cov pob zeb cystine yog ib hom pob zeb hauv lub raum. Cov pob zeb hauv lub raum yog cov pob zeb tawv uas tsim thaum ntau yam tshuaj lom neeg hauv koj cov zis sib sau ua ke, zoo li cov pob zeb me me. Cov pob zeb cystine yog ua los ntawm cov tshuaj lom neeg hu ua cystine . Cov cystine no yog ib qho amino acid uas pom muaj nyob hauv peb lub cev. Feem ntau, qhov yuav tsum tshwm sim yog tias cov cystine no raug nqus rov qab rau hauv lub cev los ntawm cov raum. Tab sis qee zaum, thaum qhov no tsis tshwm sim kom raug, cov cystine sib sau ua ke hauv cov zis thiab tsim cov pob zeb.

Cov pob zeb cystine no feem ntau loj heev . Yog li ntawd, qee zaum yuav tsum tau phais kom tshem tawm lawv kom tiv thaiv kev puas tsuaj rau lub raum lossis txoj hlab zis. Qhov tu siab yog, ntau tus neeg uas muaj pob zeb cystine tuaj yeem muaj cov pob zeb no ntau zaus hauv lawv lub neej. Tab sis tsis txhob txhawj, muaj ntau txoj hauv kev los kho qhov mob no yam tsis tas phais. Piv txwv li, koj tuaj yeem tswj qhov mob no los ntawm kev hloov koj cov zaub mov noj lossis siv cov tshuaj uas ua kom pH ntawm koj cov zis sib npaug.

Yog li ntawd, cystinuria yog dab tsi?

Cystinuria yog ib yam mob uas tsis tshua muaj thiab tau txais los ntawm noob caj noob ces. Qhov no yog thaum cov tshuaj hu ua cystine sib sau ua ke hauv koj cov zis. Kwv yees li ib ntawm kaum txhiab tus neeg muaj tus mob no. Yog tias koj muaj cystinuria, koj lub cev muaj teeb meem yaj cystine. Qhov no yog thaum nws sib sau ua ke thiab tsim cov pob zeb cystine. Cystinuria tuaj yeem ua rau koj muaj pob zeb raum ntau zaus thoob plaws koj lub neej.

Qhov no yog tshwm sim los ntawm ib hom noob caj noob ces hu ua (autosomal recessive gene) . Qhov no txhais tau hais tias yog ib tug me nyuam tau txais cov noob caj noob ces no los ntawm leej niam thiab leej txiv, tus me nyuam yuav muaj cystinuria. Qhov no yog ib qho mob uas yuav kho tau mus ib txhis thiab tsis tuaj yeem kho tau tag nrho. Txawm li cas los xij, nws tuaj yeem tswj tau zoo nrog kev kho mob kom zoo .

Cov pob zeb cystine hauv lub raum tsawg npaum li cas?

Piv rau lwm hom pob zeb hauv lub raum, cov pob zeb cystine tsuas tshwm sim hauv 1% txog 2% ntawm cov neeg mob. Qhov ntawd tsis tshua muaj. Tab sis qhov xav tsis thoob, 6% txog 8% ntawm cov pob zeb hauv lub raum hauv cov menyuam yaus yog cov pob zeb cystine . Qhov tseeb, 80% ntawm cov neeg uas muaj pob zeb cystine tsim lawv thawj pob zeb ua ntej hnub nyoog 20 xyoo.Txawm li cas los xij, nws muaj peev xwm tsim ib lossis ntau lub pob zeb no thaum twg los tau.

Cov tsos mob ntawm cov pob zeb cystine yog dab tsi?

Cov tsos mob ntawm cov pob zeb cystine zoo ib yam li lwm cov pob zeb hauv lub raum. Koj tsuas pib hnov ​​​​​​cov tsos mob thaum lub pob zeb tshwm sim.

Tej yam zoo li no yuav tshwm sim tau:

• Mob ntse heev rau ib sab ntawm koj lub cev (nraub qaum) .
• Hnov mob hauv thaj tsam qhov chaw mos lossis lub plab qis.
• Pom ntshav hauv cov zis .
• Ntuav thiab mob plab (xeev siab).
• Mob thaum tso zis (qhov no tshwm sim thaum lub pob zeb nyob ze rau lub zais zis).

Qee zaum, pob zeb cystine tuaj yeem daig thiab ua rau muaj kab mob hauv txoj hlab zis (UTI) . Vim tias cov pob zeb cystine loj dua li lwm cov pob zeb me ntsis, lawv yuav ua rau muaj teeb meem zoo li no.

Vim li cas cov pob zeb cystine no thiaj tsim?

Raws li peb tau hais ua ntej lawm, cov pob zeb cystine feem ntau yuav tshwm sim rau cov neeg uas muaj tus mob tsis tshua muaj hu ua cystinuria . Cystinuria yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv cov noob SLC3A1 thiab SLC7A9 . Tus mob no ua rau koj lub cev tsis muaj peev xwm siv cov amino acid cystine kom raug. Tom qab ntawd nws tsim thiab tsim cov pob zeb. Cov pob zeb no tuaj yeem nyob rau txhua qhov chaw hauv koj txoj hlab zis, xws li hauv koj lub zais zis lossis lub raum.

Hais yooj yim xwb, qhov no yog teeb meem ntawm caj ces. Qhov ntawd txhais tau tias nws tsis yog koj qhov txhaum.

Cov pob zeb cysteine ​​​​ua los ntawm dab tsi?

Cov pob zeb cystine yog ua los ntawm cystine . Raws li peb tau hais ua ntej, cystine yog ib qho amino acid . Cov amino acids yog ib hom protein. Lawv pab peb lub cev kho cov nqaij, tsim cov leeg nqaij, thiab tawm tsam cov kab mob. Cov neeg uas muaj cystinuria muaj teeb meem nrog lawv lub raum nqus lossis siv cov amino acid no.

Cov teeb meem uas yuav tshwm sim ntawm cov pob zeb cystine yog dab tsi?

Cystinuria yog ib yam mob uas yuav kho tau mus ib txhis. Koj tus kws kho mob tuaj yeem pab koj tswj tus mob no los ntawm kev siv tshuaj, kev hloov pauv zaub mov, thiab tej zaum yuav phais. Txawm li cas los xij, koj yuav muaj feem ntau dua los tsim cov pob zeb cystine thoob plaws koj lub neej. Cov pob zeb no tuaj yeem mob heev thaum lawv tab tom ploj mus.

Cov pob zeb cystine tuaj yeem ua rau muaj teeb meem xws li:

• Kab mob raum .
• Kev txhaws ntawm txoj hlab zis (lub raj uas nqa cov zis los ntawm lub raum mus rau lub zais zis).
• Kab mob kis los ntawm txoj hlab zis (UTIs) .
• Kev puas tsuaj rau lub raum.

Koj paub li cas yog tias koj muaj pob zeb cystine?

Koj tus kws kho mob yuav kuaj mob pob zeb cystine los ntawm kev mloog koj cov tsos mob thiab sau koj cov keeb kwm kho mob tag nrho, suav nrog seb puas muaj leej twg hauv koj tsev neeg tau muaj cov mob no. Tsis tas li ntawd, koj yuav ua tau cov hauv qab no:

• Kev kuaj duab , xws li kev ntsuas ultrasound thiab CT scans , thiab kev kuaj zis.
• Xa ib lub pob zeb mus rau chav kuaj mob kom kuaj. Yog tias koj ua tau, khaws ib lub pob zeb uas tau tawm nrog koj cov zis, thiab koj tus kws kho mob tuaj yeem xa nws mus rau chav kuaj mob kom kuaj xyuas. Ua li ntawd, lawv tuaj yeem nrhiav tau qhov tseeb tias lub pob zeb no yog ua los ntawm cov tshuaj lom neeg dab tsi.

Yuav kho tus mob cystinuria li cas?

Qhov tseem ceeb tshaj plaws thaum kho cov pob zeb cystine yog sim tiv thaiv lawv kom tsis txhob tsim ua ntej . Ib txoj hauv kev zoo tshaj plaws los ua qhov no yog txo cov cystine hauv koj cov zis. Koj tus kws kho mob yuav siv kev sib xyaw ua ke ntawm cov tshuaj thiab kev hloov pauv zaub mov kom pab txo cov pob zeb uas koj tsim. Yog tias cov tshuaj thiab kev hloov pauv zaub mov tsis tiv thaiv cov pob zeb kom tsis txhob tsim, lossis yog tias cov pob zeb loj heev, kev phais yog lwm txoj kev xaiv.

Tshuaj

Yog koj tus kws kho mob xav tias haus dej ntau yuav pab kom lub pob zeb ploj mus, nws yuav sau ntawv kom yuav tshuaj uas tsis tas yuav muaj ntawv yuav tshuaj (OTC) rau qhov mob. Lawv kuj tseem yuav sau ntawv kom yuav tshuaj xws li tiopronin thiab d-penicillamine los pab tiv thaiv kev tsim pob zeb yav tom ntej.

Txoj Kev Npaj Noj Mov

Koj tus kws kho mob yuav qhia koj kom hloov koj txoj kev noj zaub mov kom tiv thaiv kev tsim pob zeb. Qee qhov ntawm cov no suav nrog:

• Haus dej ntau. Qhov no yuav pab yaj cov pob zeb cystine. Koj tus kws kho mob yuav qhia koj kom haus 96 ooj (kwv yees li 2.8 liv) dej ib hnub, haus ib khob dej txhua teev, lossis haus dej thaum koj sawv thaum hmo ntuj.
• Txo cov ntsev (ntshav) uas koj noj. Qhov ntawd txhais tau tias koj yuav tsum tsis txhob noj cov khoom noj khov lossis cov khoom noj hauv cov kaus poom. Tsis yog tsuas yog ntsev uas peb muab tso rau hauv cov mov uas peb noj xwb, tab sis kuj tseem muaj ntsev zais rau hauv cov khoom xws li dib qaub, dib qaub, kua ntses, cov khoom noj ntim, thiab cov khoom noj uas yuav hauv khw. Yog li koj yuav tsum ceev faj txog qhov ntawd thiab.
• Cov protein ntawm tsiaj , uas txhais tau tias noj nqaij tsawg dua thiab noj cov protein uas yog los ntawm cov nroj tsuag xwb. Piv txwv li, koj tuaj yeem ntxiv cov khoom noj xws li taum pauv, taum pauv, thiab taum pauv rau hauv koj cov zaub mov es tsis txhob noj nqaij thiab ntses.

Kev phais mob

Cov pob zeb loj loj tuaj yeem raug puas tsuaj yog tias lawv tsis raug tso tawm los ntawm txoj hlab zis. Cov pob zeb no tuaj yeem mob heev thiab tuaj yeem thaiv cov zis ntws tawm ntawm lub cev. Muaj ntau txoj hauv kev uas koj tus kws kho mob tuaj yeem siv los tshem tawm pob zeb:

• Yuav muab ib lub koob yees duab me me uas yoog tau thiab khoov tau rau hauv koj lub qhov zis, hla lub zais zis thiab lub qhov zis, kom nrhiav tau lub pob zeb thiab tshem nws tawm (ureteroscopy) .
• Yuav muab ib qho kev phais me me rau ntawm daim tawv nqaij ntawm koj nraub qaum, muab ib lub raj ntxig rau hauv lub raum, thiab muab lub pob zeb tshem tawm.(percutaneous nephrolithotomy).

Koj paub li cas tias kev kho mob ua tiav?

Koj tus kws kho mob yuav hais kom koj kuaj zis tsis tu ncua kom paub seb koj cov cystine nyob rau hauv cov zis. Qhov kev kuaj no yuav pab nws txiav txim siab seb koj txoj kev kho mob puas ua haujlwm lossis tsis ua haujlwm.

Cov pob zeb cystine puas tuaj yeem yaj tau?

Yog, pob zeb cystine tuaj yeem tso tawm tau. Tab sis nws yuav tsum tau saib xyuas zoo thiab kho tas mus li . Es tsis txhob yaj tag nrho, nws tuaj yeem ua kom me dua thiab yooj yim dua rau kev tso tawm.

Cov khoom noj dab tsi pab tau rau cystinuria?

Kev tshawb fawb tau qhia tias cov neeg uas muaj cystinuria tuaj yeem tau txais txiaj ntsig los ntawm kev hloov pauv kev noj zaub mov. Qee qhov ntawm cov no suav nrog haus dej ntau dua, noj txiv hmab txiv ntoo thiab zaub ntau dua, thiab noj zaub mov uas tsis muaj ntsev ntau. Cov txiv hmab txiv ntoo citrus xws li txiv kab ntxwv thiab txiv qaub, zaub ntsuab, thiab zaub ntsuab nplooj yog qhov zoo tshwj xeeb.

Puas tiv thaiv tau cov pob zeb cystine?

Cystinuria yog ib yam mob uas tau txais los ntawm noob caj noob ces, yog li ntawd nws tsis tuaj yeem tiv thaiv tau. Txawm li cas los xij, los ntawm kev ua raws li txoj kev kho mob uas koj tus kws kho mob muab rau koj, koj tuaj yeem tiv thaiv kev tsim cov pob zeb cystine . Ntawd yog, koj tuaj yeem tswj kev tsim cov pob zeb.

Puas yog cystinuria ua rau neeg tuag taus?

Qhov no feem ntau tsis ua rau tuag taus . Cov neeg feem coob tsis muaj mob hnyav xws li mob raum tsis ua haujlwm. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog nrog koj tus kws kho mob tham kom nrhiav kev kho mob uas ua haujlwm rau koj. Cov neeg feem coob teb tau zoo rau kev kho mob. Kuj tseem nrhiav tau kev kho mob uas tsis ua rau mob raum, zais zis, lossis txoj hlab zis.

Yav tom ntej kev cia siab rau cov pob zeb sistine yog dab tsi?

Cov pob zeb cystine tuaj yeem tsim tau ntau zaus hauv koj lub neej. Yog tias koj muaj cystinuria, koj yuav tsum tau hloov pauv kev noj haus thiab noj tshuaj kom tiv thaiv cov pob zeb cystine kom tsis txhob tsim. Koj tus kws kho mob yuav saib xyuas koj thiab xyuas kom tseeb tias koj kho cov pob zeb cystine tshiab uas tsim tau zoo. Qhov no yog los tiv thaiv kev puas tsuaj rau koj txoj hlab zis, raum, thiab zais zis.

Kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?

Yog koj muaj tej yam tsos mob ntawm pob zeb hauv lub raum, nco ntsoov mus ntsib kws kho mob . Nov yog qee yam tsos mob uas feem ntau tshwm sim:

• Mob plab, sab nraub qaum, lossis qhov chaw mos.
• Xeev siab thiab ntuav.
• Mob thaum tso zis.

Cystinuria yog ib qho mob uas ua rau muaj pob zeb cystine nyob mus ib txhis. Ua haujlwm nrog koj tus kws kho mob kom tsim ib txoj kev npaj kho mob kom tiv thaiv cov pob zeb kom tsis txhob loj hlob. Vim tias qhov mob no yog los ntawm noob caj noob ces, cov neeg uas muaj cystinuria yuav xav txog kev sab laj txog noob caj noob ces yog tias lawv xav pib tsev neeg.Nws kuj tseem yuav pab tau kom tau txais nws. Qhov xov xwm zoo yog tias qhov mob no feem ntau tuaj yeem tswj tau los ntawm kev kho mob thiab tsis ua rau lub raum tsis ua haujlwm lossis ua rau lub raum puas tsuaj loj heev.

Tej yam tseem ceeb tshaj plaws uas yuav tsum nco ntsoov (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Zoo, yog li cia peb sau qee yam uas koj yuav tsum nco ntsoov los ntawm qhov peb tau tham txog:

• Cov pob zeb cystine yog ib hom pob zeb hauv lub raum uas tsim los ntawm ib qho mob caj ces hu ua cystinuria .
• Cov no tuaj yeem loj heev thiab tuaj yeem tshwm sim ntau zaus hauv ib lub neej.
• Cov tsos mob yuav muaj xws li mob hnyav, ntshav hauv cov zis, thiab ntuav .
• Kev kho mob suav nrog haus dej ntau, txo cov ntsev thiab cov protein tsiaj, thiab, yog tias tsim nyog, noj tshuaj thiab phais .
• Txawm hais tias cystinuria tsis tuaj yeem kho tau tag nrho, nrog kev kho mob kom zoo, kev tsim pob zeb tuaj yeem tswj tau thiab ua neej nyob li qub.
• Yog tias koj muaj cov tsos mob ntawm pob zeb hauv lub raum , tsis txhob nkim sijhawm thiab mus ntsib kws kho mob.

Thov nco ntsoov tias cov ntaub ntawv no tsuas yog siv los qhia xwb thiab tsis yog cov lus qhia kho mob. Yog koj muaj teeb meem kev noj qab haus huv, koj yuav tsum nrog kws kho mob tham.

` Pob zeb raum, pob zeb cystine, cystinuria, pob zeb tso zis, kab mob raum, kab mob caj ces, kab mob kis rau txoj hlab zis