Txawm yog ib qho me me ntawm koj los ntshav puas tsis tso tseg? Peb puas yuav tham txog tus kab mob hemophilia?

Koj puas nco qab thaum koj tseem yog menyuam yaus, thaum koj ntog thiab mob koj lub hauv caug lossis lub luj tshib, qhov ntshav tsuas yog nres tom qab ib pliag? Qhov ntawd puas yog qhov zoo kawg nkaus? Thaum peb los ntshav, peb lub cev muaj ib lub cev los txwv nws, uas yog ib lub cev uas ua rau cov ntshav txhaws. Tab sis muaj qee tus neeg, thiab cov txheej txheem ntshav txhaws no tsis ua haujlwm zoo hauv lawv lub cev. Thaum ntawd peb tham txog ib qho mob hu ua hemophilia . Qhov no tuaj yeem loj me ntsis, tab sis nrog kev tswj hwm zoo , nws yog ib qho mob uas tuaj yeem kho tau zoo.

Kab mob hemophilia yog dab tsi tiag?

Hais yooj yim xwb, tus kab mob hemophilia yog ib yam mob uas peb cov ntshav tsis khov zoo, uas txhais tau tias thaum peb los ntshav, nws tsis yooj yim nres . Nws yog ib yam kab mob uas muaj caj ces , uas txhais tau tias nws tuaj yeem kis tau los ntawm cov noob caj ces los ntawm ib tiam dhau ib tiam.

Xav txog koj muaj ib qho me me ntawm koj txhais tes. Feem ntau, qee cov protein hauv peb cov ntshav, hu ua clotting factors , ua haujlwm ua ke los kaw qhov txhab thiab tiv thaiv kom tsis txhob los ntshav. Nws zoo li kho ib lub qhov rau ntawm phab ntsa.

Tiamsis rau ib tug neeg uas muaj mob hemophilia, ib qho ntawm cov yam tseem ceeb ntawm cov ntshav txhaws no ploj mus txaus, lossis cov yam tseem ceeb ntawd tsis ua haujlwm zoo. Qhov ntawd yog qhov teeb meem. Qhov no yog vim li cas lawv thiaj li los ntshav tau ntev txawm tias yog raug mob me me xwb los xij, lossis lawv tuaj yeem mob tau yooj yim.

Yuav ua li cas cov ntshav txhaws yooj yim

Thaum peb pib los ntshav, muaj ob peb kauj ruam los tiv thaiv nws.

1. Thawj qhov uas tshwm sim yog cov hlab ntsha nqaim. Tom qab ntawd cov ntshav ntws tawm los kuj txo qis me ntsis.

2. Tom qab ntawd, cov qe ntshav me me hu ua platelets hauv peb cov ntshav tuaj rau ntawm qhov chaw raug mob thiab lo ua ke, tsim ib hom pas dej me me.

3. Tom ntej no, cov tshuaj uas ua rau cov ntshav txhaws uas kuv tau hais ua ntej yuav raug qhib, ua haujlwm ib qho tom qab ib qho, tsim ib daim ntaub muaj zog hu ua fibrin , ua rau cov ntshav txhaws muaj zog dua thiab tiv thaiv kom tsis txhob los ntshav kiag li.

Qhov tshwm sim hauv hemophilia yog tias nyob rau hauv kauj ruam thib peb no, ib qho ntawm cov yam ntxwv ntawm kev ntshav tsis muaj, yog li ntawd cov ntshav khov kho tsis tsim.

Puas muaj hom kab mob hemophilia?

Yog, muaj ob hom kab mob hemophilia tseem ceeb, nyob ntawm seb qhov twg tsis muaj cov tshuaj clotting factor .

Kab mob ntshav qab zib hom A

Qhov no yog hom kab mob hemophilia uas feem ntau tshwm sim. Nws yog tshwm sim los ntawm tsis muaj cov tshuaj clotting factor VIII txaus lossis nws tsis ua haujlwm zoo.

Kab mob ntshav qab zib hom B

Hom kab mob no kuj hu ua Kab Mob Christmas . Nws yog tshwm sim los ntawm qhov tsis txaus ntawm qhov tsis txaus ntawm qhov tseem ceeb ntawm cov ntshav txhaws cuaj (Factor IX).Tsis ua li cas yog tias tsis txaus, tsis ua li cas yog tias nws tsis ua haujlwm zoo.

Cov tsos mob ntawm ob hom no zoo sib xws heev. Txawm li cas los xij, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum txheeb xyuas ob hom no kom meej thaum kho lawv. Vim tias kev kho mob yuav tsum tau muab raws li qhov ua rau txo qis.

Qhov teeb meem loj ntawm qhov xwm txheej no

Qhov hnyav ntawm tus kab mob hemophilia yuav txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg, nyob ntawm seb muaj pes tsawg tus neeg uas muaj cov tshuaj clotting factor hauv lub cev.

• Kab mob hemophilia me me: Cov neeg uas muaj kab mob hemophilia me me muaj cov ntshav txhaws tsawg dua li qub. Lawv tsuas yog yuav los ntshav rau lub sijhawm luv luv yog tias lawv raug mob loj, phais, lossis rho hniav tawm. Lawv yuav tsis paub tias lawv muaj kab mob hemophilia kom txog thaum muaj qee yam loj tshwm sim.
• Kab mob ntshav tsis txaus: Cov neeg no muaj cov ntshav txhaws tsawg dua. Lawv yuav los ntshav ntau dhau txawm tias yog raug mob me me xwb los xij. Qee zaum, lawv yuav los ntshav yam tsis muaj laj thawj (los ntshav yam tsis tau npaj tseg).
• Kab mob hemophilia hnyav heev: Cov neeg no muaj cov ntshav txhaws tsawg heev. Lawv tuaj yeem los ntshav rau hauv cov pob qij txha thiab cov leeg yam tsis muaj laj thawj pom tseeb. Txawm tias qhov mob me me tuaj yeem ua rau muaj teeb meem loj.

Vim li cas qhov no thiaj tshwm sim? Yog vim li cas?

Kab mob Hemophilia feem ntau yog ib qho mob caj ces , txhais tau tias nws kis tau los ntawm niam txiv mus rau cov menyuam los ntawm cov noob caj ces.

Yuav ua li cas nws los ntawm kev txais qub txeeg qub teg (X-linked inheritance)

Cov noob caj noob ces rau tus kab mob hemophilia nyob ntawm X chromosome. Koj paub, cov poj niam muaj ob lub X chromosomes (XX), thaum cov txiv neej muaj ib lub X chromosome thiab ib lub Y chromosome (XY).

• Ib tug menyuam ntxhais: Tau ib daim X los ntawm nws niam thiab ib daim X los ntawm nws txiv.
• Ib tug menyuam tub: Tau ib tug X los ntawm niam thiab ib tug Y los ntawm txiv.

Tam sim no, yog tias tus noob caj noob ces uas ua rau muaj hemophilia nyob rau ntawm X chromosome,

• Yog ib tug tub hluas tau txais tus X chromosome uas tsis zoo los ntawm nws niam, nws yuav mob hemophilia. Vim nws tsuas muaj ib tus X chromosome xwb. Yog tias muaj qhov tsis zoo ntawm nws, ces tsis muaj lwm tus X los them rau nws.
• Yog tias ib tug ntxhais tau txais ib qho X chromosome uas tsis zoo los ntawm nws niam lossis nws txiv, tab sis nws muaj ib qho X chromosome uas noj qab nyob zoo, nws yuav tsis qhia cov tsos mob. Tab sis nws yuav yog ib tug neeg nqa cov kab mob . Qhov no txhais tau tias txawm tias nws tsis muaj mob hemophilia los xij, nws tuaj yeem xa cov noob caj noob ces tsis zoo mus rau nws cov menyuam. Tsis tshua muaj, cov poj niam nqa cov kab mob kuj tuaj yeem qhia cov tsos mob me me.

Yog vim li ntawd hemophilia feem ntau tshwm sim rau cov txiv neej .

Xav txog seb, yog ib leej niam muaj tus kab mob hemophilia, txhua tus menyuam tub uas yug los ntawm nws muaj 50% feem pua ​​​​​​ntawm kev mob hemophilia. Ib yam li ntawd, txhua tus menyuam ntxhais muaj 50% feem pua ​​​​​​ntawm kev ua tus kab mob.

Puas yog nws khiav hauv tsev neeg? (Kev hloov pauv sai sai)

Tsis yog ib txwm yuav tsum muaj ib tug neeg hauv tsev neeg uas muaj tus kab mob hemophilia. Qee zaum, kwv yees li 30% ntawm cov neeg mob, tus kab mob hemophilia tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces. Yog li ntawd, tsis muaj leej twg hauv tsev neeg uas tau muaj tus kab mob no ua ntej.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob hemophilia yog dab tsi? Yuav kuaj mob li cas?

Cov tsos mob ntawm tus kab mob hemophilia sib txawv nyob ntawm seb tus mob hnyav npaum li cas. Cov tsos mob feem ntau muaj xws li:

• Muaj ntau qhov mob loj thiab tob: Txawm tias yog ib lub pob me me tuaj yeem ua rau mob loj.
• Los ntshav tas li los ntawm kev raug mob, rho hniav tawm, lossis tom qab phais.
• Ntshav ntswg tsis muaj laj thawj.
• Cov pos hniav los ntshav.
• Los ntshav rau hauv pob qij txha (hemarthrosis): Qhov no mob heev. Lub pob qij txha yuav o, kub, thiab tsis txav tau zoo. Cov pob qij txha xws li lub hauv caug, lub luj tshib, thiab pob luj taws feem ntau raug mob. Thaum kawg, qhov no kuj tuaj yeem ua rau pob qij txha puas tsuaj.
• Los ntshav rau hauv cov leeg: Qhov no kuj ua rau mob thiab o.
• Los ntshav nrog zis los yog quav.
• Rau cov menyuam mos: Qee zaum thawj qhov cim qhia yog los ntshav tas li tom qab txiav daim tawv nqaij. Los yog tom qab txhaj tshuaj, thaj chaw ntawd yuav o thiab los ntshav.
• Ib qho mob hnyav heev, tab sis tsis tshua muaj, yog ntshav nkag mus rau hauv lub hlwb. Qhov no tuaj yeem ua rau muaj cov tsos mob xws li mob taub hau hnyav, ntuav, tsaug zog, thiab qaug dab peg. Qhov no yog xwm txheej ceev.

Tus kws kho mob yuav txiav txim li cas tias qhov no yog hemophilia? (Kev kuaj mob)

Yog koj lossis koj tus menyuam muaj cov tsos mob no, qhov zoo tshaj plaws uas yuav tsum ua yog mus ntsib kws kho mob. Feem ntau kws kho mob yuav kuaj mob raws li cov hauv qab no:

1. Nug txog keeb kwm tsev neeg: Xyuas seb puas muaj leej twg hauv tsev neeg muaj mob hemophilia lossis lwm yam teeb meem los ntshav.

2. Yuav kuaj lub cev: Xyuas seb puas muaj qhov mob, cov pob qij txha o, thiab lwm yam.

3. Kev kuaj ntshav tau ua tiav:

• Kev ntsuam xyuas: Cov no ntsuas seb nws siv sijhawm ntev npaum li cas rau cov ntshav kom khov. Piv txwv li, kev ntsuam xyuas zoo li PTT (Partial Thromboplastin Time) thiab PT (Prothrombin Time) . Cov nqi PTT yuav ntev dua hauv hemophilia.
• Kev ntsuam xyuas cov yam ntxwv ntawm cov ntshav txhaws: Cov no yog siv los txiav txim seb Factor VIII thiab Factor IX puas tsis txaus, thiab mus txog qhov twg. Qhov no yog siv los txiav txim seb hom thiab qhov hnyav ntawm hemophilia.

Txawm tias thaum cev xeeb tub los xij, yog tias muaj keeb kwm tsev neeg muaj tus kab mob hemophilia, kev kuaj mob tuaj yeem ua tau los saib seb tus menyuam puas muaj tus kab mob hemophilia.

Cov kev kho mob rau qhov no yog dab tsi? (Kev Kho Mob)

Txawm hais tias hemophilia yog ib qho mob uas kho tsis tau, muaj cov kev kho mob zoo heev.Cov kev kho mob no tuaj yeem pab tswj thiab tiv thaiv kev los ntshav, thiab pab koj ua neej zoo dua.

Kev Kho Mob Hloov Chaw

Qhov no yog kev kho mob tseem ceeb. Nws yog kev muab cov tshuaj uas ua rau cov ntshav khov (Factor VIII lossis Factor IX) uas lub cev tsis muaj zog los ntawm kev siv cov hlab ntsha (intravenous lossis IV infusion). Cov tshuaj no yog ua los ntawm cov ntshav plasma tib neeg lossis los ntawm kev siv tshuab kho mob caj ces (recombinant products).

Kev kho mob no ua tiav ob txoj hauv kev:

1. Kev kho mob tiv thaiv: Hauv qhov no, cov tshuaj no raug muab rau lub cev ntau zaus hauv ib lub lim tiam, ua ntej los ntshav. Qhov no tuaj yeem tiv thaiv kev los ntshav tam sim ntawd, tshwj xeeb tshaj yog rau hauv cov pob qij txha. Qhov no feem ntau ua rau cov neeg uas muaj mob hemophilia hnyav.

2. Kev kho mob raws li qhov xav tau: Hauv qhov no, tsuas yog muab cov tshuaj tom qab pib los ntshav xwb. Kev kho mob no yog siv rau cov neeg uas muaj mob hemophilia me me thiab cov neeg uas tsis tau txais kev kho mob tiv thaiv.

Lwm cov tshuaj

• Desmopressin (DDAVP): Qhov no yog ib yam tshuaj uas siv tau rau cov neeg uas muaj mob hemophilia A me ntsis. Nws ua haujlwm los ntawm kev tso tawm Factor VIII uas khaws cia rau hauv lub cev. Nws tuaj yeem muab ua tshuaj tsuag rau hauv qhov ntswg lossis ua tshuaj txhaj.
• Cov tshuaj tiv thaiv fibrinolytic: Piv txwv li , tranexamic acid . Cov tshuaj no ua haujlwm los ntawm kev qeeb qeeb ntawm kev yaj ntawm cov ntshav txhaws. Lawv muaj txiaj ntsig zoo rau cov xwm txheej xws li rho hniav thiab ntshav ntswg.
• Tshuaj Tua Kab Mob: Koj noj tau cov tshuaj xws li paracetamol los txo qhov mob uas los ntawm kev los ntshav hauv cov pob qij txha. Txawm li cas los xij, cov tshuaj xws li aspirin thiab NSAIDs (piv txwv li, ibuprofen, diclofenac) tsis pom zoo rau cov neeg uas muaj mob hemophilia, vim tias lawv tuaj yeem ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev los ntshav.

Thaum koj los ntshav, koj ua li cas?

Muaj ob peb yam koj yuav tsum ua thaum koj los ntshav. Nco ntsoov txoj kev RICE .

• R (So): So cov pob qij txha lossis cov leeg nqaij uas raug mob. Tiv thaiv kom tsis txhob txav mus los.
• Kuv (Dej khov): Muab ib lub hnab dej khov rau ntawm qhov chaw raug mob li ntawm 15-20 feeb, ob peb zaug hauv ib hnub. Qhov no yuav txo qhov o thiab mob.
• C (Kev Nias): Qhwv qhov chaw raug mob nrog daim ntaub qhwv roj hmab kom nws nruj me ntsis.
• E (Ncej Siab): Khaws koj txhais caj npab lossis ceg uas raug mob kom siab dua lub plawv.

Thaum ua cov no, koj yuav tsum nrog koj tus kws kho mob tham thiab tau txais kev kho mob Factor yog tias tsim nyog.

Yuav ua li cas nyob nrog hemophilia

Kev nyob nrog tus kab mob hemophilia tuaj yeem nyuaj, tab sis nrog kev tswj hwm zoo , kev paub, thiab kev txhawb nqa, koj tuaj yeem ua neej nyob ib txwm muaj.

• Kev txhawb nqa los ntawm pab pawg kws kho mob tshwj xeeb: Thaum kho cov neeg mob hemophilia,Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum tau txais kev txhawb nqa los ntawm ib pab neeg uas muaj tus kws kho mob ntshav, tus kws tu mob, tus kws kho lub cev, thiab cov neeg ua haujlwm hauv zej zog. Lawv yuav qhia koj txog kev kho mob, kev tawm dag zog, thiab yuav ua li cas kom muaj kev nyab xeeb.
• Ua tej yam kev ua si uas muaj kev nyab xeeb: Cov neeg uas muaj kab mob hemophilia yuav tsum tsis txhob ua tej yam kev ua si uas ua rau raug mob ntau (piv txwv li, ntaus pob rugby, ntaus nrig). Hloov chaw, ua tej yam kev tawm dag zog uas muaj kev nyab xeeb xws li ua luam dej, taug kev, thiab caij tsheb kauj vab (nrog lub kaus mom hlau). Tham nrog tus kws kho lub cev kom xaiv ib qho kev tawm dag zog uas haum rau koj.
• Tswj kev noj qab haus huv ntawm cov hniav: Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum tiv thaiv kom cov hniav lwj thiab cov kab mob ntawm cov pos hniav, vim tias muaj kev pheej hmoo ntawm kev los ntshav thaum ua cov txheej txheem xws li rho hniav. Txuas ntxiv mus ntsib kws kho hniav.
• Daim ntawv ceeb toom txog kev kho mob: Ib txwm nqa ib txoj hlua tes lossis daim npav uas qhia tias koj muaj mob hemophilia. Nws tuaj yeem pab tau zoo heev thaum muaj xwm txheej ceev.
• Kev txhawb nqa hauv zej zog: Kev sib tham nrog lwm tus neeg uas muaj tus kab mob hemophilia thiab lawv tsev neeg thiab sib qhia tej kev paub dhau los yog ib lub zog loj heev. Yog tias muaj cov koom haum zoo li no, koom nrog lawv.
• Kev Cia Siab rau yav tom ntej: Kev kho mob tshiab rau cov kab mob hemophilia yeej ib txwm raug tshawb pom. Kev tshawb fawb kuj tseem tab tom ua rau tej yam xws li kev kho mob gene . Yog li peb thiaj muaj kev cia siab rau yav tom ntej.

Ib Zaj Lus Qhia Txog Kev Mus Tsev

Kab mob ntshav txhaws yog ib qho teeb meem uas ua rau cov ntshav txhaws, tab sis nws tsis yog ib yam dab tsi uas yuav tsum ntshai thiab tuaj yeem tswj tau zoo .

Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog nrhiav kev pab kho mob sai sai yog tias koj muaj cov tsos mob, kuaj mob kom raug, thiab ua raws li kev kho mob uas tau muab.

Yog koj lossis ib tug neeg koj paub muaj mob hemophilia, nco ntsoov tias koj tsis yog tib tug xwb. Nrog kev paub, kev txhawb nqa, thiab kev kho mob uas koj xav tau, koj kuj tuaj yeem ua neej noj qab nyob zoo thiab nquag. Tsis txhob tso tseg kev cia siab!

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