Koj puas muaj teeb meem nrog koj cov hlab ntsha hauv koj lub cev? Cia peb kawm txog Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)!

Qee zaum peb xav tias peb nkees yam tsis muaj laj thawj, peb mob me ntsis rau sab xis saum toj ntawm peb lub plab, lossis tej zaum peb tsuas xav tias peb khawb peb tus kheej xwb. Txawm hais tias peb tsis tau ua tib zoo saib xyuas cov no hauv peb lub neej txhua hnub, qee zaum cov no tuaj yeem yog cov cim qhia tias muaj mob hnyav dua hauv peb lub cev. Hnub no peb yuav tham txog ib qho mob uas nyuaj me ntsis, tab sis nws yog ib qho tseem ceeb heev rau txhua tus neeg kom paub txog. Qhov ntawd yog Primary Sclerosing Cholangitis , lossis luv luv PSC .

Kab mob cholangitis thawj zaug (PSC) yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, PSC yog ib yam kab mob uas tshwm sim hauv cov kav dej ntawm peb lub cev. Raws li koj yuav nco ntsoov, cov kua tsib yog tsim tawm hauv lub siab. Cov kua tsib no pab zom zaub mov. Yog li, muaj ib lub cev me me uas nqa cov kua tsib no los ntawm lub siab mus rau cov hnyuv. Peb hu cov kav dej ntawd ua cov kav dej ntawm cov kua tsib.

Hauv PSC, muaj kev o ntawm cov kav dej kua tsib no mus ntev , lossis o,. Cov kws kho mob kuj hu qhov no ua cholangitis . Thaum qhov kev o no txuas ntxiv mus ntev, cov caws pliav pib tsim hauv cov kav dej kua tsib. Qhov caws pliav no ua rau cov kav dej kua tsib tawv thiab nqaim. Qhov no hu ua sclerosis .

Xav txog ib lub yeeb nkab dej uas raug av nkos txhaws thiab nqaim, ua rau nws nyuaj rau dej ntws dhau, puas yog? Ib yam li ntawd, thaum cov kav dej ntawm cov kua tsib nqaim, cov kua tsib ntws raug txwv. Qhov no hu ua biliary stricture . Yog li, thaum cov kua tsib tsis tuaj yeem ntws zoo, nws pib rov qab mus rau hauv lub siab. Qhov kev sib sau ua ke ntawm cov kua tsib hauv lub siab (cholestasis) maj mam ua rau lub siab puas tsuaj.

Qhov teeb meem PSC no puas loj heev?

Yog lawm, PSC yog ib qho kab mob loj heev . Tej zaum koj yuav tsis muaj tsos mob thaum ntxov. Tab sis nws yog ib qho kab mob uas zuj zus tuaj. Thaum cov kua tsib raug thaiv hauv cov kav dej kua tsib (cholestasis), qee cov tshuaj lom hauv cov kua tsib tuaj yeem sib sau ua ke hauv cov ntshav. Tom qab ntawd koj pib xav tias tsis xis nyob. Tsis tas li ntawd, qhov no ua rau lub siab puas tsuaj tas mus li.

Feem ntau, qhov kev puas tsuaj no tuaj yeem ua rau lub siab tsis ua haujlwm tag nrho tom qab li 10 txog 15 xyoo. Raws li koj paub, peb tsis tuaj yeem nyob tsis muaj lub siab. Txawm hais tias cov kev kho mob tam sim no tuaj yeem tswj cov tsos mob, tseem tsis muaj kev kho rau PSC. Tib txoj kev daws teeb meem yog hloov lub siab .

Qhov txawv ntawm thawj zaug thiab theem ob sclerosing cholangitis yog dab tsi?

Lo lus "thawj" ntawm no txhais tau hais tias tus kab mob yog tus ua rau mob thiab caws pliav ntawm cov kav dej kua tsib. Yog li ntawd, tus mob no tsuas yog tshwm sim los ntawm tus kab mob no xwb, tsis muaj lwm yam ua rau.

Tiam sis,Hauv ib qho mob hu ua secondary sclerosing cholangitis, qhov o (cholangitis) thiab qhov caws pliav (sclerosis) ntawm cov kua tsib tshwm sim los ntawm lwm yam ua rau. Ntawd yog, qhov mob yog tshwm sim los ntawm lwm yam kab mob lossis qhov xwm txheej. Nov yog qee qhov piv txwv:

• Kev raug mob rau cov hlab ntsha hauv lub cev (piv txwv li, thaum lub sijhawm phais).
• Kev kis kab mob hauv cov ducts ntawm cov kua tsib.
• Kev kho mob qog noj ntshav (Chemotherapy).
• Cov pob zeb hauv lub zais zis thaiv cov ducts ntawm cov kua tsib.
• Kab mob pancreatitis rov tshwm sim.

Qhov txawv ntawm thawj tus kab mob cirrhosis ntawm cov biliary (PBC) thiab PSC yog dab tsi?

Tus kab mob, yav tas los hu ua Primary Biliary Cirrhosis, tam sim no hu ua Primary Biliary Cholangitis (PBC) .

Ob leeg PBC thiab PSC yog cov kab mob uas zuj zus tuaj uas cuam tshuam rau lub siab, cuam tshuam rau cov kav dej kua tsib. Cov tsos mob thiab cov teebmeem ntawm ob qho tib si zoo sib xws heev. Ob qho kab mob ua rau cov kav dej kua tsib maj mam qaug zog. Thaum cov kav dej kua tsib raug puas tsuaj, raug mob, thiab nqaim, cov dej ntws ntawm cov kua tsib raug thaiv. Cov kua tsib ces rov qab mus rau hauv lub siab, ua rau lub siab puas tsuaj ntxiv. Qhov no tuaj yeem ua rau muaj kev mob ntawm lub siab thiab thaum kawg ua rau lub siab cirrhosis .

Tab sis muaj ntau qhov sib txawv tseem ceeb ntawm ob hom kab mob no:

• PBC tsuas yog cuam tshuam rau cov kav dej kua tsib hauv lub siab (intrahepatic). PSC tuaj yeem cuam tshuam rau ob qho tib si cov kav dej kua tsib hauv lub siab thiab cov kav dej kua tsib sab nraum lub siab (extrahepatic).
• PBC feem ntau tshwm sim rau cov poj niam (10:1 piv), thaum PSC feem ntau tshwm sim rau cov txiv neej (2:1 piv).
• Kwv yees li 80% ntawm cov neeg mob PSC muaj tus kab mob inflammatory bowel disease (IBD) uas twb muaj lawm, tshwj xeeb tshaj yog ulcerative colitis . Txawm li cas los xij, qhov no tsis yog qhov tseem ceeb nrog PBC.
• Muaj kev pheej hmoo ntxiv ntawm kev mob qog nqaij hlav ntawm cov kua tsib nrog PSC. Tsis muaj kev pheej hmoo siab zoo li no nrog PBC.
• Ursodeoxycholic acid (UDCA) yog siv los kho PBC, tab sis tam sim no tsis muaj kev kho mob tshwj xeeb rau PSC.

Tus mob no hu ua PSC feem ntau tshwm sim li cas? Leej twg feem ntau raug tus mob no?

PSC yog ib yam kab mob tsawg heev . Thoob ntiaj teb, kwv yees tias tsuas muaj ib tug ntawm kaum txhiab tus neeg muaj tus kab mob no.

Tus kab mob no muaj ntau ob npaug rau cov txiv neej dua li cov poj niam. Feem ntau cov neeg kuaj pom tus kab mob no thaum muaj hnub nyoog li ntawm 40 xyoo. Kwv yees li ntawm 80% ntawm cov neeg uas muaj PSC kuj muaj IBD (Inflammatory Bowel Disease) , tshwj xeeb tshaj yog Ulcerative Colitis . Yog tias ib tug neeg hauv tsev neeg muaj tus kab mob no, lwm tus neeg kuj muaj feem yuav mob thiab.

Dab tsi ua rau PSC?

Qhov ua rau muaj PSC tseem tsis tau paub meej, tab sis nws xav tias yog los ntawm ntau yam ua ke. Cov no suav nrog:

• Kev Tshawb Fawb Txog Genetics
• Tej yam ib puag ncig
• Cov hlwb tiv thaiv kab mob

Cov kws kho mob xav tias PSC tej zaum yuav yog ib hom kab mob autoimmune . Qhov no txhais tau hais tias peb lub cev tiv thaiv kab mob, cov tub rog uas yuav tsum tiv thaiv peb ntawm kab mob, pib ua yuam kev tawm tsam peb cov hlwb noj qab haus huv. Kev o yog ib qho ntawm cov riam phom ntawm peb lub cev tiv thaiv kab mob. Nws feem ntau yog ib ntus xwb, ua haujlwm tawm tsam tus neeg nkag tebchaws. Tab sis yog tias kev o dhau mus ntev, nws feem ntau yog ib qho cim qhia txog kab mob.

Cov kws kho mob kuj tau pom tias cov neeg uas muaj PSC feem ntau yuav muaj lwm yam kab mob autoimmune. Piv txwv li:

• Cov kab mob plab hnyuv
• Kab mob celiac
• Kab mob thyroid
• Kab mob ntshav qab zib hom 1
• Kab mob siab autoimmune
• Kab mob pancreatitis autoimmune

Nws xav tias hom kev teb autoimmune no yuav tshwm sim thaum cov neeg uas muaj qee yam cwj pwm caj ces raug rau qee yam ib puag ncig (piv txwv li, raug cov tshuaj lom).

Cov tsos mob ntawm PSC yog dab tsi?

Thaum PSC loj zuj zus, cov tsos mob yuav hloov pauv. Kwv yees li 50% ntawm cov neeg yuav tsis muaj tsos mob li thaum kuaj pom tus kab mob. PSC feem ntau pom tau los ntawm kev sim lwm yam mob. Cov tsos mob thaum ntxov feem ntau tsis pom tseeb heev. Lawv suav nrog:

• Kev qaug zog
• Mob plab sab xis sab saud
• Tawv nqaij khaus (pruritus)

Cov tsos mob uas yuav tshwm sim thaum tus kab mob loj zuj zus tuaj muaj xws li:

• Lub plab o
• Lub siab loj dua
• Lub qhov zis loj dua
• Jaundice - Qhov no txhais tau tias daj ntawm cov dawb ntawm lub qhov muag thiab daim tawv nqaij.
• Ua npaws
• Kev poob phaus tsis xav tau

Cov teeb meem ntawm PSC hnyav yog dab tsi?

Kab mob cholangitis thawj zaug yog ib yam kab mob uas maj mam zuj zus tuaj, tab sis thaum koj cov kua tsib thiab lub siab ua rau muaj qhov txhab thiab lawv txoj haujlwm tsis zoo, ntau yam teeb meem tuaj yeem tshwm sim.

Cov kab mob metabolic

Yog tias koj cov hlab ntsha hauv lub cev raug thaiv ntau heev, lawv yuav tsis tuaj yeem tso cov kua qaub rau hauv koj txoj hnyuv me. Cov kua qaub yog qhov tseem ceeb rau kev zom zaub mov, tshwj xeeb tshaj yog cov rog, thiab rau kev nqus cov vitamins uas yaj hauv cov rog (A, D, E, thiab K). Yog tsis muaj cov kua qaub, koj lub cev zom zaub mov yuav tsis tuaj yeem ua cov rog tau zoo, thiab nws yuav tsis tuaj yeem nqus cov vitamins tseem ceeb no los ntawm cov zaub mov. Qhov no tuaj yeem ua rau muaj teeb meem ntxiv:

• Cov quav rog thiab raws plab
• Malabsorption thiab kev tsis noj qab haus huv
• Yooj yim mob thiab los ntshav (vim tsis muaj vitamin K)
• Kev qaug zog ntawm cov pob txha - Osteomalacia thiab osteoporosis (vim yog vitamin D tsis txaus)
• Pom kev tsis zoo thaum hmo ntuj (vim tsis muaj vitamin A txaus)

Kev mob ntshav siab hauv lub qhov rooj

Thaum mob cirrhosis zuj zus, cov ntshav ntws los ntawm lub siab yuav txo qis. Qhov no ua rau muaj kev siab ntxiv rau hauv cov hlab ntsha portal, uas khiav los ntawm koj lub cev zom zaub mov. Qhov kev siab no tuaj yeem ua rau lwm cov hlab ntsha hauv koj txoj hlab pas thiab lub plab loj hlob thiab tawg. Qhov no tuaj yeem ua rau los ntshav sab hauv .

Kev kis kab mob

Cov hlab ntsha hauv cov kua tsib uas raug thaiv feem ntau yuav kis tau kab mob, ua rau muaj mob xws li kub taub hau, mob plab, thiab lom ntshav (sepsis).

Mob qog noj ntshav

Thaum PSC hnyav zuj zus, qhov kev pheej hmoo ntawm kev tsim ntau hom mob qog noj ntshav nce ntxiv:

• Mob qog nqaij hlav ntawm cov hlab ntsha hauv cov kua tsib (cholangiocarcinoma) - Muaj feem yuav mob li ntawm 5% thiab 20%.
• Mob qog nqaij hlav ntawm lub zais zis
• Mob qog nqaij hlav siab (hepatoma)
• Mob qog nqaij hlav ntawm txoj hnyuv - yog tias koj kuj muaj IBD.

Yuav kuaj mob PSC li cas?

Feem ntau, tus kab mob no raug tshawb pom los ntawm txoj hmoo, thaum kuaj lwm yam. Kwv yees li 50% ntawm cov neeg yuav tsis muaj tsos mob thaum kuaj pom tus kab mob. Cov cim qhia thaum ntxov ntawm tus kab mob tuaj yeem pom nrog kev kuaj ntshav lossis kev kuaj duab. Kev luam theej ntawm cov kav dej kua qaub nrog PSC qhia txog cov yam ntxwv tshwj xeeb. Yog tias kev kuaj ntshav qhia txog cov enzyme hu ua alkaline phosphatase ntau, lossis yog tias muaj qee cov tshuaj tiv thaiv kab mob uas qhia txog kev tiv thaiv kab mob rau cov kav dej kua qaub, nws tuaj yeem yog ib qho cim ntawm PSC. Kev nce ntxiv ntawm cov qe ntshav dawb feem ntau yog ib qho cim ntawm kev kis kab mob siab.

Yuav kom paub tseeb tias koj muaj mob, koj tus kws kho mob yuav qhia ntau yam kev kuaj mob tshwj xeeb ntxiv:

• Kev kuaj mob siab (LFT)Cov kev kuaj ntshav no nrhiav seb puas muaj cov enzymes tshwj xeeb hauv lub siab ntau dhau. Cov alkaline phosphatase ntau dhau yuav qhia tau tias muaj PSC.
• Kev kuaj mob Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) : Qhov no yog kev kuaj MRI (Magnetic Resonance Imaging) . Nws tuaj yeem thaij duab ntxaws ntxaws ntawm koj lub cev biliary (siab, gallbladder, thiab cov hlab ntsha). Qhov no yog thawj zaug kuaj mob PSC. Qhov no yog vim nws tsis yog kev phais thiab tsis tas yuav siv tshuaj tua kab mob. Txawm li cas los xij, qee zaum, yog tias tus kab mob tseem ntxov lossis tsis hnyav heev, nws yuav tsis tuaj yeem kuaj pom nws kom raug. Tom qab ntawd yuav xav tau kev kuaj dua.

Yuav kho tus kab mob PSC li cas?

Tam sim no, tsis muaj kev kho mob twg uas yuav tiv thaiv lossis thim rov qab qhov kev loj hlob ntawm tus kab mob primary sclerosing cholangitis. Txawm li cas los xij, cov tsos mob thiab cov teeb meem tuaj yeem kho tau ncaj qha. Piv txwv li, koj tus kws kho mob yuav sau ntawv rau cov khoom xws li:

• Cov tshuaj kho mob khaus tawv nqaij (pruritus)
• Cov tshuaj ntxiv rau kev kho cov vitamins tsis txaus
• Cov tshuaj tua kab mob los kho cov kab mob

Koj tus kws kho mob yuav saib xyuas koj lub siab thiab cov kav dej ntawm koj lub cev kom zoo. Thaum tus kab mob loj zuj zus tuaj, tej zaum lawv yuav qhib cov kav dej ntawm koj lub cev uas raug thaiv. Qhov no ua tau los ntawm kev kuaj hu ua ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Qhov no yog ib txoj kev kuaj uas cia koj pom koj cov kav dej ntawm koj lub cev yam tsis tas phais.

ERCP yog ib hom kev kuaj mob hauv plab (endoscopy) . Nws suav nrog kev kuaj xyuas koj cov kabmob siv lub endoscope, ib lub raj ntev, yoog tau nrog lub koob yees duab me me thiab lub teeb rau ntawm nws. Tom qab koj raug tshuaj loog, koj tus kws kho mob yuav ntxig lub raj no rau hauv koj lub caj pas thiab rau hauv koj lub plab. Cov cuab yeej me me tuaj yeem hla lub raj no los kho koj cov kav dej kua tsib. Tus kws kho mob yuav siv lub npas los nthuav koj cov kav dej kua tsib, lossis ntxig lub stent kom nws qhib. Yog tias ERCP tsis tuaj yeem ncav cuag qhov txhaws, qee zaum siv cov txheej txheem hu ua 'percutaneous trans-hepatic cholangiography (PTHC)'.

Tiamsis qhov no tsuas yog ib qho kev daws teeb meem ib ntus xwb. Nyob rau lub sijhawm 10 txog 20 xyoo, tus kab mob primary sclerosing cholangitis maj mam zuj zus tuaj, tus kab mob siab zuj zus tuaj, thiab thaum kawg tus kab mob siab tsis ua haujlwm. Koj tus kws kho mob yuav saib xyuas qhov puas tsuaj rau koj lub siab thiab txiav txim siab thaum twg yuav xav txog kev hloov siab . Koj kuj yuav tsum ua tau raws li qee yam kev cai kom nyob rau hauv daim ntawv tos rau kev hloov siab.

Koj tuaj yeem nyob nrog PSC tau ntev npaum li cas?

Thaum kuaj pom tias muaj tus kab mob no, lub neej nruab nrab yuav nyob ntev li ntawm 10 txog 20 xyoo. Kev hloov siab tuaj yeem ua rau lub neej tshiab muaj sia nyob. Txawm li cas los xij, muaj li ntawm 15% txog 20% ​​ntawm cov neeg mob, PSC tuaj yeem rov qab los txawm tias tom qab hloov siab lawm los xij. Yog tias qhov ntawd tshwm sim, lub siab tshiab kuj tuaj yeem ua tsis tau haujlwm. Hauv cov xwm txheej zoo li no, lub neej nruab nrab yuav nyob li cuaj lub hlis.

Lwm yam uas yuav cuam tshuam rau lub neej ntev yog mob qog noj ntshav. Yog tias koj muaj mob qog noj ntshav ua teeb meem ntawm PSC, koj yuav tsis yog tus neeg zoo rau kev hloov siab. Hauv cov rooj plaub uas tau xaiv zoo, cov kws kho mob yuav kho mob qog noj ntshav nrog kev siv hluav taws xob lossis tshuaj kho mob qog noj ntshav, thiab tom qab ntawd sim hloov siab.

Kuv yuav tsum saib xyuas kuv tus kheej li cas yog tias kuv muaj tus kab mob no?

Kev hloov pauv txoj kev ua neej yuav pab tswj tau qhov qaug zog uas feem ntau muaj nrog PSC thiab tiv thaiv kev puas tsuaj ntxiv rau daim siab. Piv txwv li:

• Tsis txhob haus dej cawv kiag li.
• Noj cov khoom noj uas ua tiav lawm tsawg dua thiab noj cov khoom noj uas tiav tag nrho ntau dua.
• Tswj kev ntxhov siab.
• Pw tsaug zog zoo.
• Ua qee yam kev tawm dag zog txhua hnub.

Kab mob cholangitis thawj zaug yog ib yam kab mob uas tsis tshua muaj, tsis paub ua ntej, thiab tiv thaiv tau. Nws maj mam loj hlob, thiab feem ntau tsis muaj tsos mob thaum ntxov. Tab sis yog tias koj mus ntsib koj tus kws kho mob tsis tu ncua thiab mus kuaj mob tsis tu ncua, tus kab mob yuav raug kuaj pom ua ntej nws pib cuam tshuam rau koj lub neej. Thaum ntawd koj tuaj yeem hloov pauv koj txoj kev ua neej uas tuaj yeem pab ua kom koj lub siab noj qab haus huv ntev dua. Koj kuj tseem yuav raug xa mus rau kev kho mob mus sij hawm ntev, uas txhais tau tias yuav tsum mus kuaj mob tsis tu ncua thiab kho yog tias xav tau.

Thaum kawg, tej yam uas yuav tsum nco ntsoov

Zoo, yog li kuv vam tias qhov peb tau tham txog PSC tau pab koj nco qab qee yam tseem ceeb tshaj plaws. Nws yog qhov xwm txheej nyuaj me ntsis, tab sis nws tseem ceeb heev uas yuav tsum paub txog nws.

• PSC yog ib yam kab mob uas cuam tshuam rau cov kua tsib thiab hnyav zuj zus tuaj. Nws tuaj yeem ua rau lub siab puas tsuaj.
• Tej zaum yuav tsis muaj tsos mob thaum ntxov, yog li nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tau mus kuaj mob tsis tu ncua.
• Tam sim no tsis muaj kev kho rau tus kab mob no, tab sis muaj kev kho mob los tswj cov tsos mob thiab txhim kho lub neej zoo.
• Kev hloov siab yog qhov kev daws teeb meem tseem ceeb hauv cov xwm txheej hnyav.
• Ua raws li kev ua neej noj qab haus huv pab tiv thaiv lub siab.

Yog tias koj muaj lus nug ntxiv txog PSC, lossis yog tias koj xav tias koj muaj cov tsos mob no, nco ntsoov mus ntsib kws kho mob kom tau txais lus qhia . Tsis txhob txhawj, muaj tej yam koj ua tau los tswj nws yog tias nws raug kuaj pom thaum ntxov.

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