Koj cov leeg puas yooj yim mob? Koj daim tawv nqaij puas nyias heev? Cia peb paub txog tus kab mob Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) uas txaus ntshai!

Puas muaj tej lub sij hawm koj lub cev muaj ib qho chaw xiav loj txawm tias tom qab koj muaj ib lub pob me me lawm? Los yog koj daim tawv nqaij puas nyias heev ua rau koj cov leeg ntshav pom tseeb? Tej zaum cov no yog cov tsos mob ntawm ib yam kab mob uas tsis tshua muaj tab sis loj heev, txawm hais tias tej zaum peb tsis tau ua tib zoo saib xyuas lawv. Niaj hnub no peb yuav tham txog ib yam kab mob zoo li no, ib yam kab mob uas ua rau cov nqaij sib txuas ntawm lub cev tsis muaj zog, tshwj xeeb tshaj yog cov hlab ntshav. Qhov no hu ua Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , lossis (vEDS) luv luv. Txawm hais tias qhov no yuav zoo li nyuaj me ntsis, cia peb nkag siab yooj yim.

Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) yog dab tsi? Hom kab mob vascular puas txaus ntshai?

Hais yooj yim xwb, Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) yog ib pawg kab mob caj ces uas cuam tshuam rau cov nqaij sib txuas hauv peb lub cev. Tam sim no koj yuav xav paub tias cov nqaij sib txuas yog dab tsi. Lawv yog cov khoom uas txuas peb lub cev ua ke thiab muab zog rau lawv. Piv txwv li, cov khoom xws li cov leeg, cov leeg, thiab cov pob txha mos. Cov no yog cov uas muab peb lub cev cov duab, lub zog, thiab kev ywj pheej.

Muaj li ntawm 13 hom EDS. Cov hlab ntsha EDS (vEDS) uas peb tab tom tham txog hnub no yog hom thib plaub (`(Hom IV)`). Qhov no yog hom EDS tsawg tshaj plaws thiab hnyav tshaj plaws . Cov neeg uas muaj tus mob no muaj cov hlab ntsha tsis muaj zog heev, uas yog, cov hlab ntsha uas nqa ntshav, thiab cov kab mob sab hauv lawv (`(cov kab mob sab hauv)`) uas tsis muaj zog heev thiab tuaj yeem puas yooj yim. Nws zoo li iav nyias nyias, uas tuaj yeem tawg nrog txawm tias qhov khoom me tshaj plaws.

Leej twg thiaj muaj tau tus mob no? Nws tshwm sim ntau npaum li cas?

Vim tias qhov no yog ib yam kab mob caj ces , feem ntau nws tau txais los ntawm ib tug lossis ob leeg niam txiv. Qhov ntawd txhais tau tias nws yog los ntawm caj ces. Txawm li cas los xij, qee zaum, txawm tias tsis muaj leej twg hauv tsev neeg tau muaj tus kab mob no ua ntej, ib tus neeg tuaj yeem tsim tus kab mob los ntawm kev hloov pauv ntawm cov noob caj ces no.

EDS yog ib yam kab mob tsis tshua muaj. Nws cuam tshuam txog li ib ntawm 5,000 tus neeg. Xav txog seb hom EDS (vEDS) no tsawg npaum li cas. Nws cuam tshuam txog li ib ntawm 200,000 lossis 250,000 tus neeg . Yog li nws tsis yog qhov xav tsis thoob uas muaj ntau tus neeg tsis paub txog nws.

Qhov no cuam tshuam li cas rau lub cev?

Kab mob vascular Ehlers-Danlos (vEDS) yog ib yam mob uas ua rau cov nqaij ntawm lub cev, tshwj xeeb tshaj yog cov hlab ntsha (arteries) thiab cov kab mob sab hauv, poob lawv lub zog thiab elasticity . Qhov no tuaj yeem ua rau tib neeg raug mob yooj yim thiab muaj kev pheej hmoo siab dua ntawm kev los ntshav sab hauv los ntawm kev raug mob.

Xav txog nws, ib lub pob me me ntawm lub taub hau tsis yog qhov teeb meem loj rau ib tus neeg ib txwm. Tab sis rau ib tus neeg uas muaj tus mob no, cov hlab ntsha sab hauv yuav tawg, lossis phab ntsa yuav tawg (arterial dissection). Nws zoo li ib lub raj roj hmab qub, npaj txhij tawg ntawm qhov siab me ntsis.

Cov tsos mob ntawm Vascular EDS yog dab tsi?

Txawm hais tias cov tsos mob ntawm tus kab mob no yuav txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg, muaj qee cov tsos mob uas pom tau. Cia peb saib seb lawv yog dab tsi:

• Kev hloov pauv ntawm daim tawv nqaij:
• Daim tawv nqaij yuav nyias heev, pom tseeb, thiab mos heev , ua rau cov leeg ntawm lub cev pom tseeb.
• Cov tawv nqaij nyob rau qee qhov chaw, tshwj xeeb tshaj yog ntawm tes thiab taw, zoo li nws laus sai dua li lwm qhov.

• Cov yam ntxwv ntawm lub ntsej muag sib txawv:
• Cov neeg uas muaj tus kab mob no daim di ncauj thiab lub qhov ntswg yuav nyias txawv txawv .
• Lub puab tsaig me me .
• Ob lub qhov muag loj thiab teem sib nrug me ntsis .
• Muaj ib txhia neeg muaj ob peb daim plaub muag xwb, los yog tsis muaj li .
• Cov pob ntseg me me heev, lossis yuav luag tsis muaj li . Ob lub pob ntseg nyob deb ntawm lub taub hau me ntsis thiab tej zaum yuav zoo li tawm mus rau pem hauv ntej.

• Teeb meem ntawm lub cev ntshav ncig:
• Lub cev nqaij tawv yooj yim raug mob . Txawm tias koj raug ib yam me me ntaus los, koj tseem yuav muaj cov pob xiav loj loj.
• Cov leeg ntshav varicose tuaj yeem tshwm sim thaum muaj hnub nyoog hluas dua li qub.
• Ntshav siab (ntshav siab) thiab teeb meem ntawm lub plawv (piv txwv li mitral valve prolapse ) yog ib qho uas muaj ntau.
• Muaj kev pheej hmoo ntawm kev raug mob ntawm cov hlab ntsha. Qhov no suav nrog tej yam xws li kev tawg ntawm cov hlab ntsha . Cov no tuaj yeem ua rau muaj kev phom sij rau cov hlab ntsha aneurysm (cov phab ntsa hlab ntsha qaug zog thiab tawg) lossis tawg.

• Qhov tsis muaj zog ntawm cov kab mob sab hauv:
• Tej yam teeb meem txaus ntshai yuav tshwm sim tau, xws li lub ntsws tawg (pneumothorax) thiab tawg ntawm cov kabmob sab hauv, ua rau los ntshav ntau dhau.

• Kev hloov pauv ntawm cov pob txha:
• Tej zaum yuav pom lub hauv siab poob qis (pectus excavatum).
• Lawv yuav luv dua li qub.

Vim li cas qhov xwm txheej no thiaj tshwm sim? Yog vim li cas?

Peb twb tau hais lawm tias qhov no yog ib yam kab mob caj ces. Qhov ntawd txhais tau tias nws tshwm sim vim yog kev hloov pauv (`(kev hloov pauv caj ces)`) hauv ib lub noob hauv peb cov DNA . Xav txog nws, peb cov DNA zoo li ib phau ntawv qhia uas tsim thiab tswj lub cev. Peb cov hlwb thiab cov kab mob ua haujlwm raws li phau ntawv qhia no. Kev hloov pauv caj ces zoo li ib qho yuam kev hauv phau ntawv qhia no. Tab sis lub cev ua raws li cov lus qhia tsis raug ntawd.

Kab mob Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces uas ua cov protein hu ua collagen III . Feem ntau, peb lub cev siv cov collagen III no los txhawb kom cov nqaij thiab cov qauv muaj zog. Tab sis vim yog qhov kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces, lub cev tsis tsim cov collagen III txaus, lossis cov collagen III uas tsim muaj qhov tsis zoo. Yog li nws tsis muab cov nqaij nrog lub zog uas lawv xav tau.

Vim nws yog caj ces, ib tus neeg uas muaj tus kab mob no tuaj yeem kis mus rau lawv cov menyuam.Yog ib tug niam txiv muaj tus mob no, muaj 50% feem pua ​​uas tus menyuam yuav tau tus mob no txhua zaus cev xeeb tub. Yog ob leeg niam txiv muaj tus mob no, tus menyuam muaj 100% feem pua ​​uas yuav tau tus mob no.

Qhov no puas kis tau?

Tsis yog. Qhov no tsis yog ib yam kab mob uas kis tau ntawm ib tus neeg mus rau lwm tus. Qhov no yog ib yam dab tsi uas tau txais los ntawm cov noob caj noob ces.

Yuav kuaj tus kab mob no li cas?

Tus kws kho mob yuav xav tias muaj tus kab mob Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) raws li koj keeb kwm kho mob, kev kuaj lub cev, cov tsos mob, thiab seb puas muaj leej twg hauv koj tsev neeg muaj tus mob no. Thaum muaj qhov kev xav ntawd, kev kuaj noob caj noob ces yuav ua kom paub tseeb lossis tshem tawm qhov ua tau. Vim tias muaj ob qho kev hloov pauv noob caj noob ces tseem ceeb (tam sim no tau txheeb xyuas) uas ua rau muaj tus mob no, kev kuaj noob caj noob ces yog tib txoj hauv kev los kuaj mob kom meej.

Yuav ua li cas thiaj kuaj tau?

Vim tias nws yog ib qho mob tsis tshua muaj, cov kws kho mob yuav ua ntau yam kev kuaj ua ntej kev kuaj noob caj noob ces. Piv txwv li, lawv yuav ua echocardiogram (kev ntsuas lub plawv) lossis CT scan . Cov kev kuaj no yog ua ua ntej kom tshem tawm lwm yam kab mob ntshav uas tuaj yeem ua rau los ntshav ntau dhau lossis yooj yim mob. Txawm li cas los xij, tsuas yog kev kuaj noob caj noob ces thiaj li txiav txim siab tau tias koj puas muaj Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS).

Cov kev kho mob yog dab tsi? Puas kho tau?

Kab mob vascular EDS tsis yog ib yam kab mob uas kho tau. Nws yog ib yam mob uas los ntawm noob caj noob ces, uas txhais tau tias nws yuav kho tau mus ib txhis. Vim tias nws kho tsis tau, cov kws kho mob tsom mus rau kev tswj cov tsos mob thiab txo qhov cuam tshuam ntawm lawv.

Siv hom tshuaj/kev kho mob dab tsi?

Cov neeg uas muaj tus kab mob Ehlers-Danlos syndrome uas ua rau cov hlab ntsha loj hlob tuaj muaj feem yuav mob aneurysm (cov hlab ntsha loj hlob tuaj) thiab los ntshav sab hauv uas txaus ntshai vim yog cov hlab ntsha tawg. Yog li ntawd, yog tias koj muaj tus mob no, koj yuav tsum tau mus kuaj mob tas li kom paub seb puas muaj aneurysm. Qee zaum, tej zaum yuav tsum tau phais kom kho cov kev raug mob sab hauv lossis aneurysm.

Tus mob no kuj tseem tuaj yeem ua rau muaj teeb meem loj, txawm tias yuav ua rau tuag taus thaum cev xeeb tub, xws li lub tsev menyuam tawg lossis los ntshav ntau.

Koj tus kws kho mob yog tus neeg zoo tshaj plaws los tham txog cov tshuaj, kev kho mob, thiab kev phais mob uas koj xav tau. Nws tuaj yeem piav qhia txhua yam raws li koj tus mob, koj keeb kwm yav dhau los, thiab cov ntsiab lus ntawm kev kho mob uas koj xav tau.

Puas muaj teeb meem dab tsi thaum kho mob?

Vim tias koj cov nqaij tsis muaj zog heev vim yog tus kab mob no, koj muaj feem yuav los ntshav ntau dua . Tsis tas li ntawd, nws tuaj yeem nyuaj rau rov zoo tom qab phais, tab sis qhov no yog vim qhov tsis muaj zog ntawm cov nqaij ntawd. Koj tus kws kho mob tuaj yeem piav qhia zoo tshaj plaws txog cov kev mob tshwm sim thiab kev pheej hmoo uas koj yuav ntsib.

Kuv yuav saib xyuas kuv tus kheej/tswj cov tsos mob li cas?

Kab mob vascular EDS yog ib yam mob nyuaj uas yuav tsum tau saib xyuas mob ze thiab mus ntsib kws kho mob ntau zaus . Nws nyuaj heev uas koj tsis tuaj yeem kho lossis tswj nws ntawm koj tus kheej yam tsis muaj kev pab los ntawm kws kho mob. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia.

Puas muaj ib txoj kev los tiv thaiv qhov no?

Vim tias Vascular EDS yog ib qho mob caj ces, tsis muaj txoj hauv kev los tiv thaiv nws lossis txo qhov kev pheej hmoo ntawm kev mob nws. Cov neeg uas muaj tus mob no yuav tsum tham nrog lawv tus kws kho mob txog kev sab laj txog caj ces yog tias lawv npaj yuav cev xeeb tub lossis muaj menyuam. Qhov no yuav pab lawv nkag siab tias yuav xav li cas yog tias lawv tus menyuam tau txais tus mob no.

Yog tias kuv muaj tus mob no, kuv yuav tsum tau tos li cas?

Cov neeg uas muaj Vascular EDS muaj feem yuav muaj teeb meem thiab teeb meem ntsig txog kev los ntshav lossis cov nqaij thiab cov kabmob sab hauv tsis muaj zog.

Feem ntau cov neeg uas muaj tus mob no yuav muaj tsawg kawg ib qho teeb meem loj thaum muaj hnub nyoog 20 xyoo. Thaum muaj hnub nyoog 40 xyoo , qhov kev pheej hmoo ntawm kev tsim cov teeb meem txaus ntshai rau lub neej yog li ntawm 80% . Cov ntaub ntawv qhia tias kwv yees li ib nrab ntawm cov neeg uas muaj tus mob no nyob txog 48 xyoo .

Tiamsis tsis txhob ntshai hnov ​​qhov no. Vim tias nrog kev nce qib ntawm kev kho mob, cov txoj hauv kev tshiab los tswj cov mob no tau tshwm sim, thiab tib neeg muaj peev xwm ua neej zoo dua li yav dhau los.

Qhov xwm txheej no yuav kav ntev npaum li cas?

Vascular EDS yog ib qho mob uas muaj txij thaum yug los thiab kav ntev mus tas lub neej.

Kuv yuav tsum saib xyuas kuv tus kheej li cas?

Cov neeg uas muaj Vascular EDS yuav tsum mus ntsib kws kho mob tsis tu ncua kom saib xyuas lawv tus mob thiab xyuas seb puas muaj teeb meem tshiab.

Thiab kuj,

• Koj yuav tsum zam kev ua si lossis kev ua ub no txaus ntshai .
• Koj yuav tsum tsis txhob tsa cov hnyav lossis lwm yam dej num uas muaj kev pheej hmoo siab ntawm kev raug mob.
• Nws tseem yog ib qho kev txawj ntse kom tsis txhob phais mob vim muaj kev pheej hmoo ntawm kev los ntshav ntau dhau thiab kev raug mob sab hauv.

Thaum twg kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob? / Thaum twg kuv yuav tsum nrhiav kev kho mob thaum muaj xwm txheej ceev?

Mus ntsib koj tus kws kho mob tsis tu ncua raws li tau hais. Nws kuj tseem yuav qhia koj thaum twg koj yuav tsum hu lossis mus ntsib koj tus kws kho mob, thiab koj yuav tsum paub txog cov tsos mob twg.

Thaum muaj xwm txheej ceev, qhov ntawd txhais tau tias:

• Yog tias koj muaj tus mob no, koj yuav tsum nrhiav kev kho mob thaum muaj xwm txheej ceev tam sim ntawd yog tias koj mob hnyav yam tsis muaj laj thawj pom tseeb, tshwj xeeb tshaj yog hauv siab lossis plab .
• Tsis tas li ntawd xwb, yog tias koj muaj qhov txhab sab nraud uas los ntshav ntau lossis tawm hws ntau , nrhiav kev kho mob ceev tam sim ntawd.

Cov Lus Xaus Kawg coj mus tsev

Muaj tseeb tiag, Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) yog ib yam kab mob uas nyuaj thiab muaj keeb kwm ntev. Nws yuav tsum tau saib xyuas thiab saib xyuas zoo. Qhov no yuav zoo li txaus ntshai rau koj, tab sis nco ntsoov tias ua tsaug rau kev nce qib hauv kev kho mob thiab kev nkag siab txog tus kab mob, cov neeg uas muaj tus kab mob no tam sim no tuaj yeem nyob ntev dua thiab zoo dua li xyoo dhau los. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia thiab saib xyuas koj txoj kev noj qab haus huv. Yog tias koj lossis ib tus neeg koj paub muaj lus nug txog qhov no, tsis txhob yig los tham nrog kws kho mob.

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