Koj lossis ib tug neeg koj paub puas mob txhua lub sijhawm? Koj puas mob txhua lub sijhawm, txawm tias yog mob khaub thuas, mob ntsws, mob pob ntseg, lossis mob ntsws? Qee zaum muaj ib qho laj thawj tob dua tom qab cov no uas peb tsis xav txog. Niaj hnub no peb tab tom tham txog ib qho mob caj ces uas tsis tshua muaj, tej zaum yuav loj heev hu ua WHIM syndrome.
Hais yooj yim xwb, qhov WHIM syndrome no yog dab tsi?
WHIM syndrome yog ib qho mob caj ces uas cuam tshuam rau peb lub cev lub cev tiv thaiv kab mob, uas ua rau lub cev tsis muaj zog tiv thaiv kab mob. Nws tsis tshua muaj. Lub npe WHIM yog los ntawm cov tsiaj ntawv thawj zaug ntawm plaub yam tsos mob tseem ceeb ntawm tus kab mob. Tsis yog txhua tus muaj tag nrho plaub yam tsos mob, tab sis cov no yog cov feem ntau.
Cia peb saib seb cov tsos mob plaub tsab ntawv no piav qhia txog dab tsi.
| Tsab Ntawv | Lub ntsiab lus thiab kev piav qhia yooj yim |
|---|---|
| W - Mob pob qij txha | Kab Mob Pob Qhov Ncauj: Vim tias cov neeg mob no tsis muaj zog tiv thaiv kab mob, tus kab mob hu ua Human Papillomavirus (HPV) tuaj yeem nkag mus rau hauv lub cev tau yooj yim thiab ua rau muaj kab mob pob qhov ncauj ntawm daim tawv nqaij thiab qhov chaw mos. Tus kab mob HPV no kuj ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev mob qog noj ntshav qee yam. |
| H - Hypogammaglobulinemia | Cov Qib Antibody Qis (Hypogammaglobulinemia): Hais yooj yim xwb, cov tshuaj tiv thaiv kab mob zoo li cov tub rog uas tawm tsam cov kab mob uas nkag mus rau hauv peb lub cev. Cov neeg mob no muaj cov tshuaj tiv thaiv kab mob no qis hauv lawv lub cev. Qhov no yog vim lawv muaj cov qe ntshav dawb tsawg dua hu ua B cell uas tsim cov tshuaj tiv thaiv kab mob. Yog li, lawv yuav muaj feem kis tau kab mob ntau dua. |
| Kuv - Kev kis kab mob | Kev kis kab mob: Vim yog lub cev tsis muaj zog tiv thaiv kab mob, cov neeg no feem ntau kis tau kab mob . Tshwj xeeb tshaj yog cov kab mob ntsws, pob ntseg, thiab daim tawv nqaij yog qhov tshwm sim ntau. |
| M - Myelokathexis | Myelokathexis: Qhov no yog qhov teeb meem tseem ceeb thiab tshwj xeeb tshaj plaws ntawm tus kab mob no. Cov qe ntshav dawb uas tawm tsam cov kab mob hauv peb lub cev yog tsim tawm hauv cov pob txha. Nws zoo li cov tub rog kawm hauv ib lub yeej tub rog. Tab sis rau cov neeg uas muaj tus kab mob no, cov qe ntshav dawb ntawd tsis tuaj yeem tawm ntawm cov pob txha thiab mus rau qhov chaw muaj kab mob. Lawv raug ntes hauv cov pob txha. Yog li, thaum muaj kab mob tshwm sim, cov qe ntshav tsis tuaj tawm tsam nws. |
Qhov tseem ceeb, tsis yog txhua tus neeg mob uas muaj tus kab mob WHIM syndrome muaj tag nrho plaub yam tsos mob no. Ib txhia yuav muaj cov tsos mob me me xwb, thaum lwm tus yuav muaj cov kab mob sib kis ntau zaus, hnyav heev uas tuaj yeem ua rau tuag taus.
Xolremdi (mavorixafor) ua haujlwm li cas?
Raws li peb tau tham ua ntej lawm, cov neeg mob cov qe ntshav dawb no tau daig hauv cov pob txha, puas yog? Qhov laj thawj rau qhov no yog kev hloov pauv hauv cov noob hu ua 'CXCR4' hauv peb lub cev. Cov noob 'CXCR4' no ua cov protein tshwj xeeb hu ua 'CXCR4' receptor. Xav txog cov receptor no ua tus neeg zov lub rooj vag uas cov qe ntshav dawb tawm hauv cov pob txha.
Rau cov neeg uas muaj tus kab mob WHIM, vim yog qhov kev hloov pauv no hauv cov noob 'CXCR4', tus neeg zov ntawd tsis ua haujlwm zoo. Nws kaw lub rooj vag. Yog li cov qe ntshav dawb tsis tuaj yeem tawm mus.
Ib yam tshuaj tshiab hu ua Xolremdi (mavorixafor) ua haujlwm los ntawm kev thaiv lub CXCR4 receptor uas ua haujlwm tsis zoo. Nws zoo li muab lub qhov rooj rau tus neeg zov qhov rooj thiab qhib lub qhov rooj. Tom qab ntawd, cov qe ntshav dawb uas raug kaw hauv cov pob txha pob txha yuav nkag mus rau hauv cov ntshav thiab mus rau qhov chaw uas lawv xav tau los tawm tsam kev kis kab mob. Qhov no yog thawj cov tshuaj uas tau pom zoo hauv xyoo 2024 los kho qhov ua rau muaj WHIM syndrome.
Kuv yuav tsum siv cov tshuaj no li cas?
Xolremdi yog ib lub tshuaj ntsiav uas koj noj ib zaug ib hnub. Yuav tsum noj thaum koj lub plab khoob . Txoj kev zoo tshaj plaws los noj nws yog yoo mov ib hmos tom qab noj hmo thiab noj nws thaum sawv ntxov. Koj yuav tsum tsis txhob noj lossis haus lwm yam dab tsi li ntawm 30 feeb tom qab noj tshuaj. Qhov koob tshuaj uas koj xav tau yuav nyob ntawm koj qhov hnyav, yog li koj tus kws kho mob yuav txiav txim siab.
Cov tshuaj no tau sim ua li cas thiaj li ua tiav?
Muaj kev tshawb nrhiav hauv tsev kho mob los sim seb cov tshuaj no puas muaj kev nyab xeeb thiab ua tau zoo. Muaj 31 tus neeg mob uas muaj tus kab mob WHIM syndrome uas tau lees paub tias muaj kev hloov pauv ntawm CXCR4 gene.
Kwv yees li ib nrab ntawm cov neeg koom nrog hauv kev tshawb fawb no yog cov tub ntxhais hluas hnub nyoog ntawm 12 thiab 17 xyoo. Lawv tau muab faib ua ob pawg, ib pawg tau muab tshuaj Xolremdi, thiab lwm pawg tau muab tshuaj placebo txhua hnub.
Cov kws tshawb nrhiav feem ntau saib tus lej ntawm ib hom qe ntshav dawb hu ua "neutrophils" hauv cov ntshav. Lawv ntsuas seb tus lej no nyob ntev npaum li cas ntawm qib kev nyab xeeb (500 lub qe / microliter).
Cov txiaj ntsig zoo heev:
- Cov neeg uas tau noj Xolremdi muaj cov neutrophil theem uas nyob rau theem nyab xeeb rau li 12 teev hauv ib hnub ntau dua li cov neeg uas tsis tau noj.
- Tsis tas li ntawd xwb, tus nqi kis tus kab mob txhua xyoo rau cov neeg uas tau txais kev kho mob tau poob qis dua ob tus neeg hauv ib xyoos , thaum rau cov neeg uas tsis tau txais kev kho mob nws tau nce mus txog ntau dua plaub tus neeg hauv ib xyoos.
Cov txiaj ntsig no qhia tau tias Xolremdi txo qhov kev pheej hmoo ntawm kev kis kab mob los ntawm kev tso cov qe ntshav dawb. Txawm li cas los xij, nco ntsoov tias txawm tias muaj cov txiaj ntsig ntawm kev kuaj no, koj lub cev cov lus teb yuav txawv.
Leej twg yuav tsum tsis txhob siv Xolremdi?
Cov tshuaj no tsis haum rau kev siv yog tias koj muaj kab mob raum lossis siab hnyav, cev xeeb tub lossis pub niam mis. Tsis tas li ntawd, cov tshuaj no tuaj yeem cuam tshuam nrog qee cov tshuaj lwm yam. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tham nrog koj tus kws kho mob kom txiav txim siab seb Xolremdi puas yog rau koj.
Cov tshuaj sib cuam tshuam nrog lwm cov tshuaj yog dab tsi?
Qhov no yog ib feem tseem ceeb heev. Xolremdi tuaj yeem ua rau muaj teeb meem thaum muab ua ke nrog lwm cov tshuaj uas koj noj.
- Noj Xolremdi nrog rau qee yam tshuaj (piv txwv li, 'P-gp' lossis 'CYP3A4' inhibitors) yuav ua rau cov teebmeem ntawm Xolremdi ntau ntxiv thiab ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm cov kev mob tshwm sim.
- Qee cov tshuaj lwm yam (piv txwv li cov tshuaj uas ua rau muaj zog 'CYP3A4') yuav txo qhov ua tau zoo ntawm Xolremdi.
- Tsis tas li ntawd xwb, Xolremdi tej zaum yuav ua rau cov tshuaj uas koj noj ntau ntxiv (`CYP2D6`, `CYP3A4` lossis `P-gp` substrates).
- Tshwj xeeb, koj yuav tsum tsis txhob noj Xolremdi nrog lwm cov tshuaj uas tuaj yeem ua rau muaj kev hloov pauv txaus ntshai hauv lub plawv dhia ('QT prolongation').
Daim ntawv teev npe no tsis tiav. Yog li ntawd, ua ntej koj pib noj Xolremdi, nco ntsoov qhia rau koj tus kws kho mob txog txhua yam tshuaj uas koj noj - suav nrog cov tshuaj uas yuav tsum tau kev tso cai thiab cov tshuaj uas yuav tsis tas yuav muaj ntawv tso cai, cov vitamins, cov tshuaj ntsuab, thiab cov tshuaj Ayurvedic.
Yuav ua li cas thiaj tswj tau cov kev mob tshwm sim yog tias lawv tshwm sim?
Ib yam li lwm yam tshuaj, Xolremdi muaj qee yam kev mob tshwm sim. Cov no yog cov uas feem ntau tshwm sim.
| Cov teebmeem sab nraud | Koj ua tau dab tsi |
|---|---|
| Cov ntshav platelet qis ('Thrombocytopenia') | Qhov no yuav ua rau mob los yog los ntshav yooj yim. Yog tias qhov no tshwm sim, qhia rau koj tus kws kho mob tam sim ntawd. |
| Mob pob khaus ntawm daim tawv nqaij | Tej zaum koj yuav pom cov cim qhia tias koj muaj tus kab mob "pityriasis", uas ua rau koj daim tawv nqaij qhuav thiab tawv. Qhia rau koj tus kws kho mob txog qhov no. |
| Los ntshav ntswg | Yog koj los ntshav ntawm qhov ntswg, zaum ncaj thiab siv koj tus ntiv tes xoo thiab tus ntiv tes xoo los nias qhov mos mos ntawm koj lub qhov ntswg ua ke. Yog tias cov ntshav tsis nres tom qab li 20 feeb lossis yog tias nws hnyav, nrhiav kev pab kho mob tam sim ntawd lossis mus rau Chav Kho Mob Xwm Ceev (ETU) ze tshaj plaws. |
| Ntuav | Yog koj ntuav, haus dej ntau ntau. Tsis txhob noj ntau ib zaug, noj me me xwb. |
| kiv taub hau | Kev kiv taub hau tuaj yeem ua rau ntog. Yog li ntawd, tsis txhob ua tej yam xws li tig koj lub taub hau tam sim ntawd lossis sawv ntxov tam sim ntawd los ntawm qhov zaum lossis pw. |
Cov no tsis yog txhua yam kev mob tshwm sim uas yuav tshwm sim tau. Yog tias koj muaj tej yam tsos mob uas ua rau koj ntxhov siab lossis ua rau koj tsis xis nyob, nco ntsoov nrog koj tus kws kho mob tham kom tau txais kev qhia kho mob.
Yam koj yuav tsum paub thaum noj cov tshuaj no
Xolremdi raug suav hais tias yog "tshuaj tshwj xeeb." Qhov no txhais tau tias nws tsis yog ib yam dab tsi uas koj tuaj yeem yuav tau ntawm lub tsev muag tshuaj ib txwm muaj. Cov no yog cov tshuaj kim heev uas siv los kho cov kab mob tsis tshua muaj thiab nyuaj.
Yog koj tau txais cov tshuaj no, koj tus kws kho mob yuav piav qhia seb yuav ua li cas thiaj tau txais nws thiab yuav mus yuav tau los ntawm lub tsev kho mob lub tsev muag tshuaj twg. Cov txheej txheem no yuav nyuaj me ntsis, tab sis koj tus kws kho mob thiab cov neeg ua haujlwm hauv tsev kho mob yuav muab cov lus qhia tsim nyog rau koj.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- WHIM syndrome yog ib yam kab mob caj ces tsis tshua muaj uas cuam tshuam rau lub cev tiv thaiv kab mob, ua rau muaj kev kis kab mob ntau zaus.
- Xolremdi (mavorixafor) yog ib hom tshuaj tshiab uas kho cov hauv paus ntawm tus kab mob no, pab tso cov qe ntshav dawb uas raug kaw hauv cov pob txha.
- Qhov no yog ib lub tshuaj ntsiav uas yuav tsum tau noj txhua hnub thaum lub plab khoob. Tsis txhob noj dab tsi li 30 feeb tom qab noj cov tshuaj.
- Yuav kom tsis txhob muaj cov kev mob tshwm sim txaus ntshai, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum qhia rau koj tus kws kho mob txog txhua yam tshuaj (xws li cov vitamins thiab cov tshuaj ntsuab ib txwm muaj) uas koj noj.
- Yog tias koj muaj kev phiv loj heev, xws li los ntshav ntau dhau, hu rau koj tus kws kho mob tam sim ntawd lossis mus rau Chav Kho Mob Thaum Muaj Xwm Ceev (ETU) ze tshaj plaws.
- Vim tias qhov no yog ib yam tshuaj tshwj xeeb, koj tus kws kho mob yuav coj koj mus rau hauv cov txheej txheem ntawm kev tau txais nws.
💬 Comments (0)
Tsis muaj lus teb tau muab tso tawm. Ntxiv koj cov lus tawm ntawm no thawj zaug.
Ntxiv koj cov lus