Zatajenje koštane srži: Razgovarajmo o tome detaljno!

Koštana srž je glavni centar za stvaranje krvi u vašem tijelu. To je kao tvornica. Ova tvornica proizvodi stvari poput crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita koji pomažu našem tijelu da se zgruša. Zamislite što bi se dogodilo kada bi ova tvornica iznenada prestala raditi ili kada ne bi ispravno radila? To je zatajenje koštane srži. Razgovarajmo o tome malo detaljnije .

Što je zatajenje koštane srži?

Jednostavno rečeno, zatajenje koštane srži je kada vaša koštana srž nije u stanju proizvesti dovoljno zdravih crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita za tijelo. Svaka od ovih vrsta stanica ima specifičnu ulogu u našem tijelu.

• Crvene krvne stanice prenose kisik po tijelu. Ako ih je malo, možete osjetiti umor i bljedoću.
• Bijele krvne stanice su poput vojske u našem tijelu. Bore se protiv infekcija. Ako ih je malo, šanse za bolest su velike.
• Trombociti pomažu u zgrušavanju krvi, što znači da zaustavljaju krvarenje kada se ozlijedite. Ako vam se broj trombocita smanji, čak i mala rana može uzrokovati obilno krvarenje.

Zatajenje koštane srži često je komplikacija drugog zdravstvenog stanja. Ali ponekad se može pojaviti bez ikakvog vidljivog uzroka. Liječnici mogu kontrolirati simptome lijekovima i raznim tretmanima. Međutim, jedini dugoročni tretman za ovo stanje je alogena transplantacija matičnih stanica .

Koje su glavne vrste ovog stanja?

Postoje dvije glavne vrste zatajenja koštane srži:

1. Stečeno: Stručnjaci ne znaju točno što uzrokuje ovo stanje. No istraživanja su pokazala da ga mogu izazvati određene bolesti, izloženost određenim kemikalijama ili upotreba određenih lijekova. Ovaj tip se razvija postupno tijekom vremena.

2. Naslijeđeno: To se događa ako naslijedite genetske promjene (mutacije) od jednog ili oba roditelja. Liječnici to nazivaju sindromom zatajenja koštane srži .

Koliko je ovo stanje često?

Ovo zapravo nije baš uobičajeno stanje. Na primjer, oko 65 od milijun beba rođenih u Sjedinjenim Državama svake godine ima nasljedni sindrom zatajenja koštane srži. Drugi primjer je nasljedno stanje koje se naziva „Fanconijeva anemija“. Pogađa otprilike jedno od pet od milijun. Dakle, vidite, ovo je pomalo rijetko.

Koji bi mogli biti simptomi?

Simptomi mogu varirati ovisno o uzroku zatajenja koštane srži. Na primjer, osoba s nasljednim zatajenjem koštane srži može početi pokazivati ​​simptome već u dobi od dvije godine. Međutim, istraživanja pokazuju da osoba sa stečenim tipom stanja može početi pokazivati ​​simptome već između 20. i 25. godine života ili čak u 65. godini. Bez obzira na to kada počinje, najčešći simptomi su:

• Bol u kostima
• Prekomjerno krvarenje (npr. krvarenje iz nosa, krvarenje desni, obilno menstrualno krvarenje)
• Ekstremni umor i iscrpljenost
• Česta vrućica
• Česte bakterijske infekcije
• Glavobolja
• Otežano disanje (dispneja)
• Boja kože postaje bljeđa nego inače
• Sitne crvene mrlje ispod kože (petehije)
• Modrice na tijelu bez ikakvog poznatog uzroka

Ako i dalje imate jedan ili više ovih simptoma, svakako posjetite liječnika.

Zašto ova koštana srž otkazuje? Koji su uzroci?

Sljedeće stvari mogu doprinijeti riziku od razvoja zatajenja koštane srži:

• Imate sindrom zatajenja koštane srži (koji je nasljedan).
• Imate rak krvi, neku drugu bolest krvi ili neke bolesti krvi, rakove ili infekcije (one se javljaju kasnije, odnosno pripadaju tipu „(Stečene)“).
• Izloženost određenim kemikalijama i lijekovima (ovo također spada u kategoriju "(Stečeno)").

Ponekad se ovo stanje može pojaviti bez ikakvog vidljivog razloga. Liječnici ga nazivaju i " idiopatskim zatajenjem koštane srži". Istraživači vjeruju da postoji veza između autoimunosti i zatajenja koštane srži. Autoimunost je kada vlastiti imunološki sustav vašeg tijela pogrešno napadne vašu koštanu srž.

Sindromi nasljednog zatajenja koštane srži

Ovo su neka stanja koja su nasljedna, povezana ili imaju slične simptome:

• Kongenitalna agranulocitoza (Kostmannov sindrom): Ovo stanje utječe na vrstu bijelih krvnih stanica koje se nazivaju neutrofili.
• Kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija (CAMT): U ovom stanju dolazi do smanjenja broja stanica zvanih megakariociti, koje pomažu u stvaranju trombocita, u koštanoj srži.
• Diamond-Blackfanova anemija (Diamond-Blackfanova anemija): Ovo je kronično stanje koje utječe na proizvodnju crvenih krvnih stanica.
• Urođena diskeratoza (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Simptomi ovog stanja uključuju promjene na koži, što može biti rani znak zatajenja koštane srži.
• Fanconijeva anemija (Fanconijeva anemija): Ovo je najčešći sindrom zatajenja koštane srži.
• Retikularna disgeneza (Retikularna disgeneza): Ovo je oblik teške kombinirane imunodeficijencije (SCID). U ovom stanju vaše tijelo ne proizvodi dovoljno zrelih T-stanica.
• Teška kongenitalna neutropenija (teška kongenitalna neutropenija): U ovom stanju, vaši neutrofili, vrsta bijelih krvnih stanica, niži su od normalnih.
• Shwachman-Diamondov sindrom (Shwachman-Diamondov sindrom): Ovo stanje utječe na gušteraču, koštanu srž i kosti.

Ako jedan od vaših roditelja ima stanje i simptome (ovo se naziva „autosomno dominantno“), imate 50% šanse da razvijete stanje i sindrom zatajenja koštane srži.

Međutim, ako oba vaša roditelja nose gensku mutaciju povezanu s istom vrstom sindroma zatajenja koštane srži, ali nitko od njih nema simptome (to se naziva „autosomno recesivno“), vaš rizik od razvoja stanja smanjuje se na 25%.

Rak krvi

Imate veći rizik od zatajenja koštane srži ako imate jednu od sljedećih vrsta raka:

• Limfom
• Multipli mijelom
• Mijelodisplastični sindrom

Drugi poremećaji krvi

Neki se ljudi rađaju s ovim stanjima. Drugi ih razvijaju s vremenom. To uključuje:

• Aplastična anemija (Aplastična anemija): Ovo je rijedak poremećaj krvi. Oštećuje koštanu srž i sprječava je u stvaranju novih krvnih stanica i trombocita. Liječnici mogu koristiti izraz "aplastična anemija" kada govore o zatajenju koštane srži.
• Citopenije (Cytopenije): To uključuje stanja poput autoimune neutropenije, idiopatske neutropenije i leukemije velikih granularnih limfocita.
• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (paroksizmalna noćna hemoglobinurija): U ovom stanju, vaš imunološki sustav uništava crvene krvne stanice.
• Čista aplazija eritrocita (Pure Red Cell Aplasia): Ovo je također nasljedno stanje koje utječe na proizvodnju crvenih krvnih stanica.

Virusne infekcije

Sljedeće virusne infekcije također mogu povećati vaš rizik:

• Citomegalovirus `(Cytomegalovirus)`
• Epstein-Barrov virus
• Virus humane imunodeficijencije (HIV)
• Parvovirus B19 `(Parvovirus B19)`
• Virusni hepatitis

Kemoterapija i/ili radioterapija za rak također mogu povećati rizik od zatajenja koštane srži. Također, izloženost kemikalijama i otapalima koja se koriste u nekim insekticidima i pesticidima može povećati rizik.

Koje su komplikacije ovog stanja?

Ovo je ozbiljno stanje koje može biti opasno po život . Čak i nakon liječenja mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:

• Bakterijske ili virusne infekcije
• Krvarenje
• Rak krvi, na primjer, akutna mijeloidna leukemija ili mijelodisplazija
• Drugi kancerogeni tumori, na primjer osteosarkom i rabdomiosarkom
• Karcinom pločastih stanica

Kako ovo dijagnosticirate?

Liječnik će vas prvo pitati o vašim simptomima, vašoj medicinskoj anamnezi i medicinskoj anamnezi vaše obitelji. Također će obaviti fizički pregled. Može zatražiti i krvne pretrage i slikovne pretrage.

Krvne pretrage

Krvne pretrage mogu uključivati:

• Test ceruloplazmina
• Kompletna krvna slika (KKS)
• Test feritina
• Test nedostatka folata
• Test nedostatka vitamina B12

Slikovni testovi

Slikovni testovi mogu uključivati:

• Magnetska rezonancija (MRI - `(magnetska rezonancija)` skeniranje)
• Pozitronska emisijska tomografija (PET - `(pozitronska emisijska tomografija)` skeniranje)
• Ultrazvučni pregled (ultrazvuk)

Na temelju rezultata krvnih pretraga i slikovnih testova, vaš liječnik može preporučiti biopsiju koštane srži . Također može predložiti genetsko testiranje kako bi se identificirale genetske mutacije koje uzrokuju zatajenje koštane srži.

Vaš liječnik može također zatražiti pretrage za dijagnosticiranje određenih infekcija ili isključivanje drugih stanja. Objasnit će vam zašto rade svaki test i što testovi mogu pokazati.

Koji su tretmani?

Liječenje koje ćete primiti ovisit će o nekoliko čimbenika, uključujući:

• Vrsta zatajenja koštane srži (tj. je li nasljedno ili stečeno).
• Ozbiljnost vašeg stanja.
• Vaša dob i opće zdravstveno stanje.
• Vaši simptomi.

Mogućnosti liječenja mogu uključivati:

• Antibiotici , antifungalni lijekovi i antivirusni lijekovi za borbu protiv infekcija.
• Transfuzija krvi za povećanje broja crvenih krvnih stanica i smanjenje simptoma poput krvarenja i umora.
• Stimulansi koštane srži pomažu vašoj koštanoj srži da proizvodi više krvnih stanica.
• Imunosupresivi pomažu u sprječavanju napada vašeg imunološkog sustava na koštanu srž.
• Alogena transplantacija matičnih stanica (koštane srži) .

Postoje li ikakve nuspojave ili komplikacije liječenja? (Komplikacije liječenja)

Komplikacije i nuspojave variraju ovisno o liječenju, ali transplantacija matičnih stanica (koštane srži) najvjerojatnije uzrokuje značajne probleme. To uključuje reakciju presatka protiv domaćina (GVHD) i infekcije.

Kakav će biti život s ovim stanjem? (Prognoza)

Ono što možete očekivati ​​nakon liječenja (prognoza) ovisi o nekoliko čimbenika, uključujući vrstu bolesti, vašu dob i opće zdravstveno stanje te kako vaše tijelo reagira na liječenje.

Obično osobe s otkazivanjem koštane srži trebaju kontinuiranu medicinsku skrb i podršku . Ali nije kod svih isto. Točno znajte svoje stanje i pitajte svog liječnika što se događa nakon početnog liječenja.

Je li zatajenje koštane srži fatalno stanje? (Je li terminalno?)

Ovo je vrlo ozbiljno, po život opasno stanje . Većinu ljudi sa zatajenjem koštane srži liječe iskusni specijalisti poput onkologa i hematologa.

Što se može reći o očekivanom životnom vijeku ovih pacijenata? (Očekivano trajanje života)

Očekivano trajanje života procjena je koliko će netko živjeti nakon liječenja određenog stanja. Očekivano trajanje života osoba s zatajenjem koštane srži može se kretati od nekoliko mjeseci do cijelog života.

Ali, vi ste posebni i vaše iskustvo može biti drugačije od iskustva svih ostalih. Pitajte svog liječnika što možete očekivati ​​i koliko dugo možete očekivati ​​da ćete živjeti. Oni su vaš najbolji izvor informacija jer poznaju vas i vaše stanje.

Može li se rizik smanjiti? (Smanjenje rizika)

Nažalost, ne postoji način da se smanji rizik od nasljednog zatajenja koštane srži. Međutim, izbjegavanje kemikalija za koje se zna da smanjuju funkciju koštane srži može smanjiti rizik od nekih stečenih zatajenja koštane srži. Također, rano liječenje može pomoći u ublažavanju simptoma i poboljšanju kvalitete života.

Kako se brinem o sebi? (Briga o sebi)

Najbolje je brinuti se o svom cjelokupnom zdravlju . Na primjer, nemojte koristiti duhanske proizvode, ograničite ili prestanite piti alkoholna pića. Evo još nekoliko prijedloga:

• Redovito posjećujte liječnika. Zatajenje koštane srži može biti doživotno stanje. Možda će vam trebati kontinuirano liječenje. Također može uzrokovati nove zdravstvene probleme. Stoga je važno redovito ići na preglede. Vaš liječnik će pratiti vaše cjelokupno zdravlje i liječiti sve nove probleme.
• Jedite zdravu prehranu. Simptomi i nuspojave liječenja mogu vam otežati jedenje ili izgubiti apetit. Ako niste sigurni dobivate li potrebne hranjive tvari, razgovarajte s nutricionistom. On vam može dati odgovarajuće preporuke.
• Vježbajte. Ozbiljno zdravstveno stanje poput zatajenja koštane srži može biti stresno. Tjelovježba je odličan način za ublažavanje stresa. Obavezno razgovarajte sa svojim liječnikom prije nego što započnete novu rutinu vježbanja.

Kada trebate ići na Odjel hitne medicinske pomoći (ETU) ?

Ako imate zatajenje koštane srži, imate veći rizik od infekcija i problema s krvarenjem. Trebali biste otići na hitnu pomoć ako osjetite bilo što od sljedećeg:

• Vrućica koja ne pada čak ni nakon uzimanja uobičajenog lijeka protiv bolova
• Osjećaj hladnoće i drhtavice (zimica)
• Nezaustavljivo krvarenje

Koja pitanja trebam postaviti liječniku?

Možda imate zatajenje koštane srži zbog određenih nasljednih bolesti. Ali ponekad se to može dogoditi bez ikakvog vidljivog razloga. Možete postaviti svom liječniku pitanja poput ovih:

• Znaš li zašto imam ovaj otkaz koštane srži?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Hoću li se morati liječiti zauvijek?
• Može li se ovo izliječiti?

Ako imate zatajenje koštane srži, moguće je da se već suočavate s ozbiljnim zdravstvenim problemom, poput nasljedne bolesti, poremećaja krvi ili raka. Ova nova dijagnoza može vam uzrokovati mnogo novih pitanja i briga, što može biti preplavljujuće. Normalno je osjećati tjeskobu jer ovo može biti stanje opasno po život. Razgovarajte sa svojim liječničkim timom o tome što možete očekivati ​​i što učiniti sljedeće. Rado će odgovoriti na vaša pitanja.

Zapamti kao sažetak (poruka za ponijeti kući)

Zatajenje koštane srži ozbiljno je i složeno stanje . Ali zapamtite, postoji mnogo mogućih uzroka i mnogo različitih tretmana i strategija liječenja. Najvažnije je rano postaviti dijagnozu, potražiti liječenje od pravih stručnjaka i nastaviti slijediti te upute.Ako imate bilo kakvih pitanja ili nedoumica u vezi s ovim, ne bojte se razgovarati sa svojim liječnikom. On je tu da vam pomogne.

Zatajenje koštane srži, crvene krvne stanice, bijele krvne stanice, trombociti, transplantacija matičnih stanica, bolesti koštane srži