Razvijate li bolne rane na koži? Mogla bi se raditi o kalcifilaksiji!

Jeste li ikada čuli za bolest koja se zove kalcifilaksa? Naziv možda zvuči malo čudno. Ali to je vrlo rijetko, vrlo bolno i ponekad opasno po život stanje. Događa se nakupljanje kalcijevih naslaga unutar malih krvnih žila u vašem tijelu, blokirajući ih. Kada se to dogodi, zaustavlja se protok krvi, a vaša koža i tkivo ispod nje počinju odumirati. To je kao da biljka vene kada ne dobiva dovoljno vode.

Što je kalcifilaksa? Razumijmo to jednostavno!

Jednostavno rečeno, kalcifilaksa je stanje u kojem se kalcijevi depoziti nakupljaju u krvnim žilama, blokirajući protok krvi i uzrokujući odumiranje kože i potkožnog tkiva. Baš kao što se vodovodna cijev začepi prljavštinom i voda prestane teći, kalcijevi depoziti se nakupljaju u malim krvnim žilama u našem tijelu.

Najčešće se ovi kalcijevi depoziti javljaju u krvnim žilama koje opskrbljuju krvlju kožu i tkiva ispod kože. Međutim, vrlo rijetko se ovi kalcijevi depoziti mogu pojaviti i u organima unutar tijela, poput očiju, pluća, mozga, mišića i crijeva.

Kada ovo stanje zahvati kožu, može biti nevjerojatno bolno . Zahvaćeno područje se također može otvoriti i formirati ranu, sličnu dekubitusu. Kako koža i tkivo oko rane odumiru, oštećenje se može širiti. Rane od kalcifilakse dugo zacjeljuju i mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Ako se ova rana inficira, infekcija se širi po cijelom tijelu i naš imunološki sustav počinje pretjerano reagirati. To nazivamo sepsom . Ovo je najopasnija i najsmrtonosnija komplikacija kalcifilakse.

Postoje li vrste kalcifilaksije?

Da, postoje dvije glavne vrste kalcifilaksije, ovisno o tome kako se razvija.

1. Uremična kalcifilaksa

Ovo je najčešći tip . Često se javlja kod osoba koje su na dijalizi zbog terminalne bolesti bubrega. To znači da im bubrezi ne rade ispravno i da ih je potrebno spojiti na aparat za dijalizu kako bi se uklonili otpadni proizvodi iz krvi.

2. Neuremična kalcifilaksa

Ovaj tip je vrlo rijedak . Može se pojaviti kod osoba koje su u ranoj fazi bolesti bubrega, kod osoba koje su nedavno imale oštećenje jednog ili oba bubrega ili (vrlo rijetko) kod osoba koje uopće nemaju problema s bubrezima.

Koliko je ovo stanje često?

Kalcifilaksa je vrlo rijetko stanje.Među ljudima na dijalizi, to se javlja kod oko 35 od 10 000 ljudi (oko jedne trećine od 1%). Na primjer, u Sjedinjenim Državama na dijalizi je više od 1,5 milijuna ljudi, pa se svake godine prijavljuje oko 2000 slučajeva kalcifilaksije. Stanje je još rjeđe u zemljama s niskom učestalošću bolesti bubrega.

No, iznenađujuće, žene imaju veći rizik od razvoja ove bolesti . Žene imaju dvostruko veću vjerojatnost da će je razviti od muškaraca.

Koji su simptomi ovoga?

Simptomi kalcifilaksije uključuju:

• Jaka bol: Ovo je često vrlo bolno stanje. Bol može početi prije nego što se pojavi bilo kakav vidljivi znak ozljede ili druge štete. Zahvaćeno područje može postati osjetljivo na pritisak ili dodir, što pogoršava bol.
• Promjene na koži (rane faze): To su područja kože koja postaju crvena, ljubičasta, smeđa ili crna. Ove promjene obično izgledaju poput mrežice. Mogu se pojaviti mjehurići, a zahvaćena koža može postati zadebljana i kožasta.
• Rane i ulkusi (kasni stadij): Promjene na koži obično se pretvaraju u rane, šireći se u obliku zvijezde. Ove rane često imaju neugodan miris. Mrtva koža i meso mogu pocrniti, stvoriti krastu i oljuštiti se.
• Problemi s vidom, unutarnje krvarenje i oštećenje mišića: Vrlo rijetko, naslage kalcija mogu se pojaviti ne samo ispod kože, već i unutar tijela, uzrokujući druge probleme. Ako su naslage kalcija u očima, vid može biti oštećen. Ako su u unutarnjim organima, mogu krvariti i oštetiti mišiće.
• Naslage kalcija u glavnim krvnim žilama i srcu: Česta komplikacija terminalne bolesti bubrega su naslage kalcija u glavnim krvnim žilama i srčanim zaliscima. Rizik od toga se povećava kada se razvije kalcifilaksa.

Pojavljuju se dvije glavne vrste lezija kalcifilaksije:

Kada se dogode ozljede, one se često javljaju na jedan od dva načina:

• Centralna distribucija: Ove se lezije najčešće nalaze u trbuhu i bedrima. Češće su kod osoba s višim indeksom tjelesne mase (BMI) i kod žena. Oko 70% pacijenata s uremičnom kalcifilaksijom ima ove lezije centralne distribucije. U neuremičnim slučajevima incidencija je oko 50%. U slučajevima kada postoji više ovih centralnih lezija, rizik od smrti je veći.
• Periferna distribucija: To su lezije koje se javljaju na ekstremitetima ruku i stopala, posebno na vrhovima prstiju. Kada su periferne lezije teške, liječnik će možda morati amputirati prst na ruci, nozi ili dio uda kako bi spriječio širenje oštećenja i uzrokovanje komplikacija opasnih po život.

Zašto se javlja kalcifilaksa? Koji su uzroci?

Točan uzrok kalcifilaksije još nije poznat , ali istraživanja sugeriraju da je uzrokovana s više faktora. Ti faktori zajedno uzrokuju kalcifilaksiju.

Ti čimbenici mogu uključivati:

• Previše paratireoidnog hormona: Kada imate problema s bubrezima, vaše paratireoidne žlijezde pokušavaju održati stabilnu razinu kalcija u krvi. Kada to čine, proizvode više hormona koji je vašem tijelu potreban. To se naziva hiperparatireoidizam . To se također može dogoditi kada vaše tijelo ne dobiva dovoljno vitamina D ili kalcija.
• Zatajenje bubrega: Bubrezi koji ne rade ispravno narušavaju kemijsku ravnotežu koja kontrolira kalcij i fosfor u tijelu.
• Previše fosfora: Naša tijela koriste fosfor za razne kemijske procese, a bubrezi pomažu u kontroli razine fosfora.
• Određene vrste raka: Ovo se najčešće vidi u slučajevima kalcifilaksije, koja nije povezana s bolešću bubrega.
• Trauma: To može biti uzrokovano ozljedom, medicinskim postupkom poput operacije ili intravenskom (IV) linijom.

Tko je najviše izložen riziku od ovoga? (Faktori rizika)

Postoji nekoliko faktora rizika i medicinskih stanja koja mogu biti povezana s kalcifilaksijom. To su:

• Problemi s bubrezima: Velika većina ljudi koji razviju kalcifilaksiju nalaze se u završnoj fazi zatajenja bubrega, kao i oni na dijalizi.
• Pretilost: Ovo stanje povećava rizik od razvoja kalcifilaksije.
• Dijabetes: Kada svakodnevno ubrizgavate inzulin, koža na mjestu ubrizgavanja može se oštetiti.
• Autoimune bolesti: Na primjer, bolesti poput lupusa, ulceroznog kolitisa i reumatoidnog artritisa.
• Bolest jetre: Hepatitis uzrokovan alkoholom, stanje uzrokovano zlouporabom alkohola, također može biti faktor rizika.
• Varfarin: Ovaj lijek za razrjeđivanje krvi sprječava tijelo da koristi vitamin K. Vitamin K je neophodan za zgrušavanje krvi. Vitamin K također aktivira protein koji kontrolira naslage kalcija. Mnogi ljudi s terminalnom bubrežnom bolešću nemaju dovoljno vitamina K. Zbog toga se kalcijeve naslage lakše stvaraju.
• Kortikosteroidi: Ovi lijekovi se daju za smanjenje oteklina i upale. Osobe koje razviju kalcifilaksiju često su nedavno uzimale kortikosteroide.

Koje su komplikacije kalcifilakse?

Kalcifilaksa može uzrokovati komplikacije kao što su:

• Nesanica
• Gubitak apetita
• Depresija
• Teški čirevi
• Infekcije
• Amputacija
• Sepsa

Kako liječnici ovo dijagnosticiraju?

Liječnik može posumnjati na kalcifilaksiju nakon pregleda vašeg stanja, simptoma i fizičkog pregleda. Ovaj fizički pregled može uključivati ​​pregled vaše kože ili područja ispod kože i opipavanje bilo kakvih promjena. Također će vas pitati o vašoj medicinskoj povijesti i pokušati dijagnosticirati kalcifilaksiju. Nakon što liječnik posumnja na to, naručit će medicinske pretrage kako bi saznao više.

Koji se testovi provode?

Liječnik može propisati ove testove:

• Biopsija kože:

Najpouzdaniji način dijagnosticiranja kalcifilaksije je uzimanje malog uzorka (obično oko 4 do 5 milimetara duboko) kože i tkiva ispod nje. Liječnik će obično uzeti uzorak s ruba rane ili kožne lezije. Ovaj uzorak se pregledava pod mikroskopom, a određene tvari se koriste za izazivanje promjena boje ili kemijskih promjena kako bi se potvrdila dijagnoza.

Ako već imate terminalnu bolest bubrega i imate teške lezije s crnom krastom, biopsija možda neće biti potrebna.

• Laboratorijsko testiranje:

Pretrage krvi i urina pomažu u dijagnosticiranju bolesti, procjeni težine bolesti i određivanju najboljeg liječenja. Pretrage koje liječnici najčešće koriste su:

• Testovi funkcije bubrega: Ovi testovi analiziraju urin kako bi se utvrdilo koliko dobro vaši bubrezi rade.
• Mineralni i koštani parametri: Analiza kalcija, fosfora, paratireoidnog hormona i vitamina D može odrediti težinu bolesti.
• Testovi funkcije jetre: Kada ne možete uzimati lijekove koje filtriraju vaši bubrezi, sljedeća mogućnost je uzimanje lijekova koje filtrira vaša jetra. Testovi funkcije jetre pomažu liječnicima da utvrde je li sigurno davati vam lijekove koji ovise o jetri.
• Markeri imunološkog sustava:Ovaj test traži znakove da se vaše tijelo bori protiv infekcije. Također može pomoći u otkrivanju autoimunih bolesti.
• Markeri zgrušavanja krvi: Analiza koliko se dobro vaša krv zgrušava (ili ne zgrušava) korisna je jer može otkriti mogućnost unutarnjeg krvarenja ili drugih problema.

• Slikovni testovi:

Liječnik može zatražiti slikovne pretrage, poput rendgenskih snimaka ili skeniranja gustoće kostiju, ali one nisu uobičajene. Slikovne pretrage najvjerojatnije će se provesti kada druge pretrage ne daju odgovore koji mogu pomoći u dijagnozi.

Kako se ovo liječi? (Liječenje)

Budući da istraživači još uvijek ne razumiju u potpunosti kalcifilaksiju, postoje ograničene smjernice o najboljem liječenju. Trenutno ne postoji lijek za ovo stanje, ali ako je liječenje uspješno, vaši simptomi mogu nestati.

Liječnici se obično usredotočuju na sljedeće stvari:

Njega rana

Glavno je spriječiti infekciju i pomoći rani da zacijeli. To može uključivati ​​nekoliko naprednih tretmana, na primjer:

• Hiperbarična terapija kisikom: Ovo uključuje smještaj u hermetički zatvorenu komoru koja sadrži 100% kisika (umjesto normalne koncentracije kisika od oko 20%). Tlak u komori je također nešto viši od normalnog. Ovo je vrlo učinkovit način za poticanje zacjeljivanja rana.
• Debridement: Ovo je uklanjanje mrtvog ili umirućeg tkiva iz rane. To pomaže u sprječavanju infekcije i potiče zacjeljivanje rane. U težim slučajevima to može zahtijevati operaciju.
• Presađivanje kože i tkiva: U slučajevima kada je izgubljeno mnogo tkiva, presađivanje uzeto s drugih mjesta u tijelu može pomoći u popravljanju i zacjeljivanju rane.
• Antibiotici: Ovi lijekovi pomažu u zaustavljanju bakterijskih infekcija.

Kontrola boli

Kalcifilaksa je izuzetno bolno stanje . Može vam otežati odmor i puštanje tijela da se izliječi. Liječnici obično propisuju opioidne lijekove protiv bolova za kalcifilaksiju.

Natrijev tiosulfat

Ovaj lijek se daje kroz venu (IV). Može pomoći u uklanjanju kalcijevih naslaga iz krvnih žila ili drugih tkiva.

Liječenje problema s kostima i mineralima

Održavanje minerala u krvi na pravim razinama i ravnoteži vrlo je važno za sprječavanje komplikacija i problema. To uključuje sprječavanje preniskih ili previsokih razina paratireoidnog hormona. U nekim slučajevima može biti potrebna operacija uklanjanja jedne ili više paratireoidnih žlijezda.

Dijaliza

Ovo je tretman koji uklanja otpadne tvari iz krvi kada vaši bubrezi ne rade ispravno.

Upravljanje prehranom

Vrlo je važno spriječiti pothranjenost ili nedostatak hranjivih tvari koji se mogu pojaviti kod problema s bubrezima i povezanih stanja.

Upravljanje lijekovima

Važno je pregledati sve lijekove koje uzimate kako biste izbjegli potencijalne nuspojave i probleme. To je posebno važno ako uzimate varfarin ili druge lijekove koji povećavaju rizik od kalcifilaksije.

Postoje li ikakve nuspojave liječenja?

Vaš liječnik vam može najbolje objasniti moguće komplikacije i nuspojave. Budući da je kalcifilaksa slabo shvaćeno stanje, komplikacije i nuspojave mogu biti nepredvidive i uvelike se razlikuju od osobe do osobe.

Neke od nuspojava i komplikacija koje se mogu pojaviti su:

• Infekcije: Ovo se odnosi na infekcije koje se mogu pojaviti povezane s medicinskim postupcima, dijalizom ili operacijom, a ne na infekcije rana uzrokovane kalcifilaksijom.
• Nuspojave natrijevog tiosulfata: To uključuje mučninu, povraćanje, probleme s ravnotežom tekućine, nizak krvni tlak i probleme s kiselošću krvi. Liječnici bi trebali biti svjesni ovih problema, posebno kod osoba sa srčanim bolestima. U mnogim slučajevima, to se može riješiti promjenom doze ovog lijeka ili liječenjem nuspojava.

Ne može li se ovo spriječiti?

Budući da istraživači ne razumiju u potpunosti uzroke kalcifilaksije, teško je spriječiti stanje. Međutim, liječnici često preporučuju minimiziranje čimbenika rizika, poput održavanja normalne razine kalcija i fosfata.

Što se događa ako imam kalcifilaksiju? Kakva je budućnost?

Nažalost, zbog nedostatka razumijevanja bolesti, izgledi za kalcifilaksiju su uglavnom negativni. Mnogi ljudi s kalcifilaksijom gube sposobnost hodanja i većinu vremena provode u invalidskim kolicima ili krevetu.

Oko polovica ljudi s kalcifilaksom ne preživi dulje od godinu dana. Sepsa je vodeći uzrok smrti.

Međutim, ovisno o prirodi bolesti, šansa za preživljavanje od jedne godine može se povećati ili smanjiti. Evo uvjeta i šansi:

• Neuremična kalcifilaksa (nije povezana s terminalnom bubrežnom bolešću):Osobe koje razviju kalcifilaksiju bez terminalne bolesti bubrega imaju manju vjerojatnost da će umrijeti unutar godine dana. U slučajevima neuremijske kalcifilaksije, rizik od smrti unutar godine dana je između 25% i 45%. U slučajevima uremijske kalcifilaksije, rizik od smrti je između 45% i 80%.
• Čirevi i rane: U završnim fazama kalcifilakse, promjene na koži razvijaju se u čireve i rane. Što se kasnije postavi dijagnoza, to su prognoze lošije. Samo oko 20% ljudi s čirima ili ranama preživi više od šest mjeseci.
• Debridement rane (uklanjanje mrtvog tkiva): Postoje dokazi da ova vrsta njege rane povećava preživljavanje. Jednogodišnja stopa preživljavanja za one koji su podvrgnuti debridementu bila je nešto više od 61%, u usporedbi s oko 27% za one koji nisu.

Koliko dugo traje ova situacija?

Kalcifilaksa je kronično, doživotno stanje koje trenutno nema lijeka . Međutim, u nekim slučajevima bolest može ući u remisiju nakon liječenja. Istraživači ne znaju koliko dugo se remisija može održati.

Kako se brinem o sebi?

Vrlo je važno da se što točnije pridržavate uputa svog liječnika kod kalcifilakse. Trebali biste biti posebno oprezni s njegom rana, održavajući sve rane ili čireve čistima i zaštićenima od infekcije. Također biste trebali razgovarati sa svojim liječnikom o hrani koju jedete, lijekovima koje uzimate i svim novim dodacima prehrani ili kućnim lijekovima koje razmatrate.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

U ovim slučajevima razgovarajte sa svojim liječnikom:

• Ako mislite ili znate da ste u opasnosti od razvoja kalcifilaksije, to je u redu.
• Ako već znate da imate ovu bolest.
• Ako primijetite bilo kakve nove bolne točke ili područja.
• Ako primijetite promjenu boje kože.
• Ako primijetite bilo kakve promjene na koži ili ispod kože.

Vaš liječnik je najbolji izvor informacija o vašim faktorima rizika, o simptomima na koje trebate paziti i kada potražiti liječnički savjet. Liječnik može rano prepoznati kalcifilaksiju, što vam može pomoći u liječenju.

Kada trebam ići na hitnu pomoć?

Ako imate kalcifilaksiju, vaš liječnik će vas uputiti kada nazvati ordinaciju u vezi s njegom rane ili kada potražiti hitnu liječničku pomoć. Najvažnije stvari na koje treba paziti su znakovi infekcije ili problemi oko rane. To uključuje:

• Oteklina ili crvenilo oko rane su u redu.
• Ako osjetite toplinu kada dodirnete područje oko rane.
• Ako iz rane izlazi tekućina i/ili ima neugodan miris.
• Ako se na rani stvori crna krasta.

Koja pitanja trebam postaviti liječniku?

Neka pitanja koja biste mogli postaviti svom liječniku su:

• Koju vrstu kalcifilaksije imam?
• Koji je najbolji tretman za mene?
• Možete li me povezati s resursima koji mi mogu pomoći tijekom moje bolesti?
• Kakvi su izgledi za nekoga u mojoj situaciji?

Poruka za ponijeti kući

Kalcifilaksa može biti teška za razumjeti jer postoje ograničena istraživanja i informacije o njoj. Razgovor s liječnikom može vam pomoći da je bolje razumijete i znate što očekivati. Kalcifilaksa može biti složeno, teško liječivo stanje, ali postoje mogućnosti liječenja koje vam mogu pomoći. Ako se osjećate pod stresom zbog toga, razgovor sa savjetnikom može vam pomoći da upravljate svojim osjećajima. Zapamtite, niste sami i važno je dobiti pravi medicinski savjet i podršku.

Kalcifilaksa , bolest bubrega, bolest kože, krvne žile, kalcij, dijaliza, rane