Ima li vaše dijete ovakav tumor na mozgu? (Difuzni intrinzični pontinski gliom - DIPG) Hoćemo li razgovarati o ovome?

Normalno je osjećati veliki stres kada razmišljamo o zdravlju svog mališana. Ponekad se jako zabrinemo kada čujemo o bolestima koje pogađaju djecu. Danas ćemo govoriti o tumoru mozga koji je malo ozbiljniji, ali važno ga je znati. Zove se difuzni intrinzični pontinski gliom ili skraćeno „DIPG“.

Što je DIPG? Što znači ovo ime?

Iako se ovo ime može činiti malo dugim, poznavanje njegovog značenja može vam dati neku ideju o ovoj bolesti. Pogledajmo značenje njegovih dijelova.

• Difuzno: Ovo nije kao kvržica na jednom mjestu. Stanice raka su raširene i pomiješane sa zdravim stanicama. To je kao kada stavite kap boje u čašu vode, ona se širi po cijeloj čaši. Zato ju je tako teško ukloniti kirurški. Jer je nemoguće ukloniti te raširene stanice bez oštećenja zdravih dijelova.
• Intrinzični: Nalazi se unutar djetetovog moždanog debla. To jest, povezan je s njim i ide duboko unutra.
• Pontin: Pontin se odnosi na dio moždanog debla koji se naziva pon. Ovaj pon je vrlo važno mjesto. On kontrolira najvažnije stvari u našem tijelu za život, poput krvnog tlaka, otkucaja srca i disanja. Ne samo to, već kontrolira i stvari poput vida, sluha, govora i ravnoteže. Dakle, to je jedan od razloga zašto su ovi `(DIPG)` tumori toliko opasni.
• Gliom: Gliom je tumor koji se razvija kada glija stanice postanu kancerogene. Ove glija stanice su vrsta stanica koje štite živčane stanice ili neurone u našem središnjem živčanom sustavu (SŽS).

Jednostavno rečeno, DIPG je maligni tumor koji nastaje iz glijalnih stanica u ponsu, dijelu moždanog debla djeteta. Smatra se brzorastućim, visokomanje malignim gliomom .

Koja je razlika između DIPG-a i DMG-a (difuzni gliom srednje linije)?

Možda ste čuli i za izraz „(Difuzni gliom srednje linije - DMG)“. U prošlosti su se izrazi „(DIPG)“ i „(DMG)“ koristili naizmjenično. „(DIPG)“ također pripada kategoriji „(DMG)“. Vrsta „(DMG)“ razvija se u srednjim dijelovima mozga. To jest, na mjestima poput „(Ponsa)“, „(talamusa)“ i „(leđne moždine)“. Međutim, „(DIPG)“ se razvija specifično u području „(Ponsa)“.

Oba su gliomi visokog stupnja. Međutim, postoje neke razlike između njih. Prilikom liječenja vašeg djeteta, vaš liječnik će uzeti u obzir te razlike kako bi odlučio koji je tretman najbolji za vas.

Tko dobiva DIPG? Koliko je čest?

Ovi tumori mogu se razviti kod djece bilo koje dobi, bez obzira na spol. Međutim, najčešće se dijagnosticiraju kod djece u dobi između 5 i 9 godina.

Odrasli također mogu razviti DIPG, ali to je vrlo rijetko.

Ovo je zapravo vrlo rijetko stanje. Čak i u zemlji poput Amerike, samo 150 do 300 djece godišnje se dijagnosticira s ovom vrstom tumora. Većina glioma koji se razvijaju kod djece su "niskog stupnja", što znači da se mogu liječiti i izliječiti. Međutim, samo oko 10% tumora mozga u djetinjstvu su ove opasne vrste nazvane "DIPG".

Koji su simptomi DIPG-a?

Budući da ovaj tumor, nazvan „DIPG“, raste vrlo brzo, simptomi se počinju brzo pojavljivati. Obratite pozornost na ove znakove kod svog djeteta:

• Problemi s očima: zamagljen vid, dvostruki vid, nekontrolirani pokreti očiju, spuštanje kapaka.
• Glavobolja: Glavobolje, posebno ujutro. Ponekad ova bol popusti nakon povraćanja.
• Teškoće s hodanjem: Teškoće s hodanjem, gubitak ravnoteže (ataksija) i smanjena koordinacija mišića. Kao da ne možete održati noge na tlu.
• Opuštanje ili slabost na jednoj strani lica .
• Teškoće žvakanja i gutanja hrane.
• Osjećaj slabosti u udovima . Osjeća se kao iznenadni gubitak snage u ruci ili otežano pomicanje noge.
• Mučnina i povraćanje.
• Osjećaj da vam je govor nerazgovijetan , nemogućnost pravilnog sastavljanja riječi (nerazgovijetan govor).

Ako se jedan ili više ovih simptoma pojavi iznenada i brzo se pogorša, vrlo je važno odmah se obratiti liječniku.

Što uzrokuje DIPG?

Jednostavno rečeno, ono što se događa u DIPG-u jest da stanice koje bi se trebale razviti u glija stanice postaju stanice raka. Te stanice raka zatim brzo i nekontrolirano rastu.

Za razliku od većine karcinoma, čini se da ovo stanje nazvano „DIPG“ nije povezano s čimbenicima rizika iz okoliša poput dima cigareta ili zračenja. To jest, još nije utvrđeno je li uzrokovano nečim što roditelji rade ili nečim iz okoliša.

Međutim, ako vaše dijete ima rijetko stanje poput Li-Fraumenijevog sindroma, rizik može biti nešto veći. Također, određene genetske promjene, nazvane mutacije, u stanicama mogu uzrokovati DIPG. Sada je otkriveno da mutacija u proteinu zvanom H3K27M može uzrokovati da te glialne stanice postanu kancerogene.

Kako se dijagnosticira DIPG?

Obično je potrebna biopsija, što je uzorak tkiva uzet za testiranje na rak. Međutim, to nije uvijek moguće u slučaju DIPG-a. To je zato što je lokacija tumora vrlo osjetljiva. Stoga liječnici često dijagnosticiraju DIPG promatrajući djetetove simptome zajedno sa posebnim slikovnim studijama.

• MRI (magnetska rezonancija) skeniranje:Magnetska rezonancija (MR) može dati vrlo jasne slike djetetovog tumora. Također može utvrditi je li se tumor proširio izvan ponsa. DIPG tumor izgleda malo drugačije na MR snimci. Iskusni radiolog može ga razlikovati od drugih tumora moždanog debla.
• Stereotaktička biopsija: Ponekad, ako je sigurno, liječnik može upotrijebiti mali, tanki instrument nalik cijevi kako bi uzeo mali dio tumora za testiranje (biopsija). Međutim, u većini slučajeva, uzimanje dijela tkiva iz ponsa u moždanom deblu vrlo je rizično jer može oštetiti moždano deblo. Ako se podvrgavate biopsiji za DIPG, to treba učiniti samo u bolnici koja redovito provodi ovu vrstu postupka i ima stručnost u tom području.

Kako se liječi DIPG?

Pomalo je tužno čuti, ali trenutni tretmani ne mogu u potpunosti izliječiti `(DIPG)`. Međutim, ovi tretmani mogu produžiti djetetov život na neko vrijeme, smanjiti simptome i pružiti djetetu olakšanje. Moždano deblo je mjesto sastavljeno od živčanog tkiva koje kontrolira vrlo važne funkcije u našem tijelu. Dakle, ako pokušate kirurški ukloniti tumor, te bitne živčane strukture mogu biti oštećene.

Stoga liječnici preporučuju druge nekirurške tretmane:

• Radioterapija: Ovo je glavni tretman za (DIPG). U ovom slučaju, uređaj koristi snop zračenja za uništavanje stanica raka. Također pokušava smanjiti oštećenje okolnog zdravog tkiva. Radioterapija smanjuje tumor, ubija stanice raka i smanjuje simptome. Vaše dijete će vjerojatno primati radioterapiju svaki dan oko šest tjedana.
• Kortikosteroidi: Vaš liječnik vam može dati vrstu lijeka koji se naziva kortikosteroidi prije ili nakon zračenja vašeg djeteta. Ovi lijekovi mogu pomoći u smanjenju oticanja mozga i kontroli simptoma. Također mogu pomoći u smanjenju oticanja nakon zračenja. Međutim, kortikosteroidi mogu imati nuspojave. To uključuje povećan apetit, debljanje i promjene raspoloženja. Razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste razumjeli koristi i rizike ovih lijekova.
• Kemoterapija: Tretmani poput kemoterapije za uobičajene vrste raka nisu jako učinkoviti za DIPG. Međutim, ponekad vam liječnik može preporučiti da vaše dijete sudjeluje u kliničkim ispitivanjima koja kombiniraju kemoterapiju i radioterapiju.
• Palijativna skrb:Stručnjaci za palijativnu skrb mogu surađivati ​​s vama i vašim liječnikom kako bi stvorili plan skrbi koji maksimizira kvalitetu života vašeg djeteta. Mogu pružiti medicinsku, psihološku i duhovnu podršku koja je vama, vašem djetetu i vašoj obitelji potrebna kada se suočavate s dijagnozom poput DIPG-a.

Vaš liječnik može također predložiti da vaše dijete bude uključeno u kliničko ispitivanje . Kliničko ispitivanje je studija koja testira koliko su novi tretmani sigurni i učinkoviti. Istraživači su identificirali određene karakteristike stanica raka (DIPG). Novi tretmani koji ciljaju te karakteristike - na primjer , molekularno ciljana terapija i imunoterapija - mogu biti dostupni putem kliničkog ispitivanja.

Na primjer, istraživači znaju da mnoge stanice raka imaju mutaciju nazvanu (H3K27M) u genu „DIPG“. Nove, eksperimentalne terapije koje ciljaju stanice raka s ovom mutacijom (i drugima) već se razvijaju i testiraju u kliničkim ispitivanjima.

Može li se DIPG izliječiti?

Ne, difuzni intrinzični pontinski gliom (DIPG) se ne može izliječiti. Najučinkovitiji tretman koji je trenutno dostupan je radioterapija. Radioterapija za DIPG može produžiti djetetov život i privremeno poboljšati simptome i kvalitetu života. Potrebni su noviji, učinkovitiji tretmani kako bi se poboljšala prognoza ovog ozbiljnog raka.

Koliko dugo može živjeti dijete s DIPG-om?

Znam da je ovo teško čuti. Bez liječenja, većina djece živi oko šest mjeseci nakon dijagnoze. Radioterapija obično može produžiti to vrijeme na devet do jedanaest mjeseci. Manje od 10% djece živi dulje od dvije godine. Normalno je osjećati se tužno kada čujete ove statistike, ali važno je zapamtiti da je svako dijete drugačije.

Koja pitanja trebam postaviti liječniku?

Usko surađujte sa svojim liječnikom kako biste razumjeli plan skrbi za svoje dijete i čimbenike koji će utjecati na njegovu budućnost. Ne bojte se postaviti bilo kakva pitanja koja imate. Evo nekoliko pitanja koja možete postaviti:

• Koje tretmane preporučujete? Što možemo očekivati ​​od njih?
• Koliko često će mom djetetu biti potrebno liječenje?
• Koliko često će moje dijete morati dolaziti na kontrolne preglede kako bi se pratio napredak raka?
• Kako se nosimo s nuspojavama liječenja raka?
• Možete li nas povezati s palijativnim službama i grupama za podršku?
• Postoje li neka nova istraživanja ili klinička ispitivanja u kojima moje dijete može sudjelovati?

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Saznanje da vaše dijete ima difuzni intrinzični pontinski gliom (DIPG) može biti jedna od najtežih stvari koje možete čuti kao roditelj. Bol, strah i tjeskoba koju osjećate mogu biti neodoljivi. Ali zapamtite da niste sami u ovom trenutku.

Dok donosite odluke o liječenju u nadolazećim mjesecima, iskoristite svu pomoć i resurse koji su vam dostupni. Otvoreno razgovarajte s liječnicima svog djeteta o tome što možete očekivati ​​od ove bolesti. Ako možete, obratite se stručnjacima koji pružaju palijativnu skrb. Zatražite pomoć od prijatelja i obitelji. Iznad svega, ostanite povezani sa svojim djetetom. Razgovarajte s njim, igrajte se s njim i pružajte mu ljubav. Dajte mu do znanja da ste uz njega na svakom koraku.

U ovim teškim vremenima važno je misliti na sebe i brinuti se o svom mentalnom zdravlju. Ako ostanete jaki, i vaše će dijete biti snažno. Niste sami, svi smo uz vas.

Difuzni intrinzični pontinski gliom, DIPG, rak mozga, rak u djetinjstvu, pon, radioterapija, palijativna skrb