Možda niste prije čuli za ovo ime. Epiteloidni hemangioendoteliom (EHE) je vrlo, vrlo rijedak rak koji se javlja kod otprilike jedne na milijun ljudi. Naziv je malo kompliciran, pa može biti zastrašujući. Ali ne brinite. Važno je jednostavno i jasno razumjeti ovo rijetko stanje. Zato ćemo danas razgovarati o tome što je točno EHE.
Jednostavno rečeno, koja je vrsta raka EHE?
Zamislite da su krvne žile ( arterije , vene i kapilare) u našem tijelu poput mreže cesta koje se protežu preko cijele zemlje. Unutrašnjost tih cesta obložena je vrlo tankim slojem stanica. Te se stanice u medicinskoj znanosti nazivaju endotelne stanice .
Endotelni rak započinje u stanicama koje oblažu krvne žile. Budući da su krvne žile posvuda u našem tijelu, rak endotela može se razviti bilo gdje u tijelu. Međutim, ovi tumori najčešće počinju u jetri, plućima ili kostima . Mogu se razviti i u drugim područjima, kao što su glava, vrat, štitnjača, želudac, jajnici, prostata, mozak i leđna moždina.
Ponekad se EHE može pojaviti kao jedna kvržica. Drugi put se može pojaviti kao više kvržica u istom organu ili u više organa. Često se, kada se dijagnosticira EHE, rak već proširio na više od jednog organa.
Je li EHE vrsta sarkoma?
Da, točno. Sarkom je vrsta raka koja se razvija u mekim tkivima našeg tijela, poput krvnih žila. Budući da EHE rak počinje u endotelnim stanicama krvnih žila, klasificira se kao vrsta sarkoma.
Je li ovaj rak maligni?
Da, EHE je maligni , što znači da je maligno ili kancerogeno stanje. Za razliku od benignih tumora, ove stanice raka mogu nekontrolirano rasti, širiti se (metastazirati) na druge dijelove tijela i oštetiti zdravo tkivo.
Ali evo nešto što treba imati na umu. Rak EHE je vrlo složen. Neki EHE tumori se brzo šire, poput vrlo agresivnih karcinoma. Ali drugi rastu vrlo sporo, tijekom mnogo godina. Iznenađujuće, bilo je izvješća o smanjenju ovih tumora bez ikakvog liječenja. Zbog ovog varijabilnog ponašanja, teško je predvidjeti težinu ovog raka i kako će reagirati na liječenje.
Koji su simptomi EHE?
Mnogi pacijenti s EHE isprva ne osjećaju nikakve simptome. Zbog toga se često slučajno otkrije tijekom testova za neko drugo stanje. Međutim, ako se simptomi pojave, oni ovise o lokaciji kancerogene kvržice.
Neki uobičajeni simptomi koji se mogu vidjeti su:
- Kvržica koja se može osjetiti ispod kože (ovo može, ali i ne mora biti bolno)
- Gubitak težine bez razloga
- Vrućica i ekstremni umor
Pogledajmo kako se simptomi razlikuju ovisno o lokaciji raka.
| Lokacija raka | Mogući simptomi |
|---|---|
| Jetra | Bol u želucu, nadutost. |
| Pluća | Otežano disanje, kašljanje, iskašljavanje krvi, udaranje palicom. |
| Kosti | Bol u kostima, česti prijelomi. |
| Kralježnica | Teškoće pri hodanju ili kretanju, bol u leđima. |
Što uzrokuje EHE rak?
Rakovi poput EHE-a razvijaju se kada se zdrava stanica transformira u stanicu raka i počne se nekontrolirano dijeliti.
Pokušavajući shvatiti što uzrokuje ovo, istraživači su otkrili da je to uzrokovano specifičnom genetskom mutacijom . Jednostavno rečeno, dva kromosoma u našim stanicama su nepravilno povezana, što uzrokuje ispreplitanje dva gena. Ti se geni nazivaju (WWTR1) (također se naziva (TAZ) ) i (CAMTA1) . Kada se ova dva gena isprepletu, to uzrokuje stvaranje stanica raka EHE.
Stoga vaš liječnik može testirati i ovu abnormalnu povezanost kromosoma prilikom postavljanja dijagnoze.
Kako se postavlja dijagnoza?
Kao što smo ranije spomenuli, EHE se često otkriva slučajno. Liječnici primjećuju kvržicu tek tijekom slikovnog pregleda, poput CT-a ili MRI-a, iz drugog razloga. Zatim traže lokaciju, veličinu i je li se proširila na druga područja.
Ovo su najčešće korišteni testovi za dijagnosticiranje EHE.
| Test | Jednostavno rečeno, što se događa? |
|---|---|
| CT skeniranje | Rendgenske snimke se koriste za snimanje niza presjeka unutrašnjosti tijela. To može pomoći u identificiranju EHE tumora u prsima, trbuhu i zdjelici. To pomaže da se jasno vidi što se nalazi unutar organa, kostiju i mišića. |
| Magnetna rezonancija (MR) | Snažan magnet i radiovalovi koriste se za dobivanje vrlo jasnih slika unutrašnjosti tijela. To je posebno korisno za provjeru EHE tumora u jetri i kostima. Ponekad magnetska rezonancija cijelog tijela, koja pokriva cijelo tijelo od glave do pete, može pomoći u pronalaženju tumora koji su se proširili na kosti. |
| Biopsija jezgre iglom | Ovo je najvažniji test kojim se potvrđuje je li kvržica EHE nakon skeniranja. Mali komadić tkiva uklanja se iz kvržice pomoću posebne šuplje igle. Liječnik specijalist koji se zove patolog pregledava taj komadić tkiva pod mikroskopom kako bi utvrdio ima li stanica raka i koje su vrste. |
Osim toga, za identifikaciju kvržica i provjeru jesu li se proširile (ultrazvuk) iliVaš liječnik može preporučiti i druge pretrage, poput PET skeniranja .
Koji su tretmani za EHE?
Budući da je EHE tako rijetko stanje, još ne postoje standardne smjernice za liječenje. Stoga će vas liječiti multidisciplinarni tim liječnika koji imaju iskustva u liječenju sarkoma. Ovaj tim može uključivati kirurškog onkologa , radiologa i, ovisno o organu u kojem se rak nalazi (na primjer, kosti), ortopedskog kirurga ili specijalista za transplantaciju jetre.
Liječenje koje primate ovisi o nekoliko čimbenika, uključujući veličinu kvržice, njezin položaj, koliko kvržica ima i je li se rak proširio.
Evo nekih mogućnosti liječenja:
Budno čekanje
Ako nemate simptome i niste dobar kandidat za operaciju, vaš liječnik može odlučiti da vas isprva ne liječi i samo će pomno pratiti vaše stanje. To je zato što ponekad nuspojave liječenja mogu nadmašiti koristi. Kao što smo ranije spomenuli, neki EHE tumori se smanjuju bez liječenja ili rastu vrlo sporo. Međutim, ako se stanje pogorša, vaš liječnik može predložiti drugu mogućnost liječenja.
Kirurgija
Najčešći tretman za jedan tumor je operacija. U ovom postupku kirurg uklanja kancerogeni tumor i malu količinu zdravog tkiva oko njega kako bi se osiguralo da ne ostanu stanice raka.
Vaskularna embolizacija
To uključuje blokiranje krvnih žila koje opskrbljuju tumor krvlju. Kao što biljka umire kada je prestanete zalijevati, kada se prekine opskrba krvlju, tumor ne može rasti ili se smanjuje. To se može učiniti kako bi se smanjio tumor prije operacije ili kao glavni tretman. Transarterijska kemoembolizacija (TACE) i radioembolizacija su dva takva tretmana.
Ciljana terapija
Ovo je najčešći tretman za uznapredovali EHE. Ovaj tretman koristi lijekove koji blokiraju hranjive tvari i kisik koji su stanicama raka potrebni za rast.
Radioterapija
Ovaj tretman može se koristiti za uništavanje stanica raka koje mogu ostati nakon operacije. Radioterapija se također može primijeniti kao glavni tretman za nekoga tko ne može imati operaciju. U ovom tretmanu koriste se ciljane visokoenergetske zrake zračenja za uništavanje stanica raka.
Kemoterapija
Za EHE (kemoterapiju)Ne koristi se često, ali ako je rak u uznapredovalom stadiju, može se preporučiti u kombinaciji s drugim tretmanima.
Transplantacija organa
Ako je više tumora zahvatilo glavni organ (najčešće jetru), liječnik može preporučiti transplantaciju organa.
Istraživanje EHE je još uvijek u tijeku, a novi tretmani se testiraju u kliničkim ispitivanjima . Ovisno o težini vašeg stanja, vaš liječnik vam može predložiti da sudjelujete u jednom od ovih tretmana temeljenih na istraživanjima.
Koliko dugo možete živjeti s EHE?
Kad ovo čujete, možda se pitate: 'Koliko dugo onda mogu živjeti?' Iskreno, teško je dati izravan odgovor na to pitanje. Budući da je EHE vrlo rijetko stanje, informacije o njemu se još uvijek prikupljaju.
Također, kao što smo ranije spomenuli, ovaj rak se ne ponaša isto kod svih. Kod nekih se rak može brzo širiti čak i uz liječenje. Kod drugih rak može živjeti godinama bez ikakvih većih simptoma ili širenja tumora. Neki se tumori smanjuju bez liječenja.
Stoga najbolje informacije o vašem stanju i budućnosti možete dobiti samo od svog liječnika. On će uzeti u obzir sve vaše nalaze i stanje te vam pružiti najtočnije informacije.
Pitanja koja trebate postaviti svom liječniku
Normalno je da imate mnogo pitanja kada saznate za tako rijetko stanje. Kada posjetite svog liječnika, ne zaboravite postaviti ta pitanja.
| Pitanje koje treba postaviti | Zašto je ovo važno znati? |
|---|---|
| Gdje je moja kancerogena kvržica? | Simptomi i liječenje variraju ovisno o lokaciji. |
| Koji su simptomi koji mi mogu pomoći da znam raste li kvržica? | To će vam pomoći da budete brzo obaviješteni ako dođe do bilo kakvih promjena. |
| Koji čimbenici utječu na prognozu mog stanja? | Ovo je važno kako biste dobili realnu sliku svoje situacije. |
| Koje tretmane mi preporučujete? Koje su njihove nuspojave? | Možete donijeti jasnu odluku o liječenju i biti spremni na nuspojave. |
| Koji su specijalisti uključeni u moj tim za liječenje? | Upoznajte tim koji brine o vama. |
| Koliko često ću morati dolaziti na praćenje? | Naučite kako pratiti svoje zdravlje. |
Uvijek je važno potražiti liječenje od liječnika kojima vjerujete. To je još važnije kada je riječ o rijetkom stanju poput EHE. Budući da još uvijek toliko toga ne znamo o ovome, traženje liječenja od liječnika koji imaju iskustva u liječenju sarkoma i složenih karcinoma može uvelike utjecati na vaš oporavak.
Poruka za ponijeti kući
- Epiteloidni hemangioendoteliom (EHE) je vrlo rijedak tip raka koji nastaje u stanicama koje oblažu krvne žile.
- Ponašanje ovog raka može se uvelike razlikovati od osobe do osobe. Neki rastu brzo, dok drugi rastu vrlo sporo ili se smanjuju bez liječenja.
- Često je asimptomatski i može se slučajno otkriti tijekom snimanja provedenog iz drugog razloga.
- Biopsija je neophodna za potvrdu dijagnoze.
- Metode liječenja su personalizirane kako bi odgovarale svakom pacijentu i mogu uključivati promatranje, operaciju i ciljane terapije.
- Budući da je ovo rijetko stanje, važno je potražiti liječenje od tima stručnjaka s iskustvom u sarkomima. Postavite pitanja svom liječniku i dobro razumite svoje stanje.
💬 Comments (0)
Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar