Jeste li čuli za rijedak rak zvan hordoma? Razgovarajmo o tome!

Možda prije niste čuli za naziv "hordom". To ne čudi, jer je ovo relativno rijetka vrsta raka. Međutim, iako je rijetka, vrlo je važno biti svjestan toga. Jer, ova vrsta tumora može se pojaviti u našoj kralježnici ili u podnožju lubanje. Stoga ćemo danas detaljno i vrlo jednostavno razgovarati o tome što je ovaj hordom, kako se razvija, koji su simptomi i koji su tretmani.

Što je Chordoma? Hajde da jednostavno saznamo!

Jednostavno rečeno, hordom je kancerogeni tumor koji se formira u kostima . Najčešće se razvija u kralježnici ili u bazi lubanje, kostima iznad vrata i ispod mozga. Liječnici ga klasificiraju kao vrstu raka koja se naziva sarkom. Sarkom je opći naziv za rakove koji se formiraju u kostima i mekim tkivima (vezivnom tkivu).

Hordomi obično rastu sporo . Međutim, problem je što ih može biti malo teško liječiti jer se nalaze vrlo blizu našeg živčanog sustava, odnosno mozga i leđne moždine, te prodiru u osjetljiva tkiva oko sebe.

Druga stvar je da čak i nakon liječenja, ovi tumori imaju veliku vjerojatnost ponovne pojave . Najčešće se to događa na istom mjestu gdje je bio izvorni tumor. Također, u 30% do 40% slučajeva, stanice raka hordoma mogu se proširiti na druge dijelove tijela. Liječnici to nazivaju „metastaziranjem“.

Gdje se hordoma može proširiti na druge dijelove tijela?

Ako hordoma metastazira, odnosno širi se na druge dijelove tijela, najčešća mjesta na koja se može proširiti su:

• Vaša pluća
• Limfni čvorovi u blizini tumora
• Druge kosti
• Jetra
• Koža

Gdje se može razviti hordom?

Hordoma se može pojaviti bilo gdje duž kralježnice, ali postoje tri najčešća mjesta:

1. Križna kost: Ovo je trokutasta kost između stražnjice. Ovdje se razvija oko 35% hordoma.

2. Baza lubanje: Točnije, u bazi lubanje, u kostima koje podupiru mozak. Nazivaju se i „Clivalni hordomi“ jer se najčešće formiraju u kosti „Clivus“, koja se ovdje nalazi. Ova vrsta također čini oko 35% svih hordoma.

3. U pokretnim kralješcima kralježnice („kralješci“): To jest, kralješci u vratu, prsima i leđima. Hordomi se javljaju u oko 30% njih. Najčešći su u drugom vratnom kralješku. Mogu se pojaviti i u kralješcima u donjem dijelu leđa (lumbalna kralježnica) i prsima (torakalna kralježnica).

Koje su glavne vrste hordoma?

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) podijelila je hordome u tri glavne vrste. Ove klasifikacije temelje se na tome kako stanice raka izgledaju pod mikroskopom („histologija“).

1. Klasični/konvencionalni hordom: Ovo je najčešći tip (80% do 90% svih hordoma). Stanice u ovom tipu su posebna vrsta stanica koje imaju blago "mjehurićast" izgled. Hondroidni hordom je druga varijanta ovog tipa. Čini između 5% i 15% svih hordoma. Hondroidni hordom najčešće se razvija u bazi lubanje.

2. Dediferencirani hordom: Ovo je vrlo rijedak tip (manje od 5%). Karakterizira ga abnormalna mješavina stanica. Ovaj tip brže raste, agresivniji je i skloniji metastaziranju u druge dijelove tijela od drugih tipova.

3. Slabo diferencirani hordom: Ovo je također vrlo rijetko . Do sada je u medicinskoj dokumentaciji zabilježeno manje od 60 pacijenata. Posebnost ove vrste je da je gen nazvan `(SMARCB1)` ili `(INI1)` inaktiviran (delecija). Ova vrsta hordoma najčešće se vidi kod djece i mladih.

Tko ima najveću vjerojatnost da će razviti hordom?

Hordom se može pojaviti u bilo kojoj dobi, kod bilo koga. Međutim, najčešći je kod odraslih osoba između 50 i 80 godina. Djeca su pogođena samo malim brojem slučajeva, oko 5% svih slučajeva.

Također je utvrđeno da muškarci imaju oko 1,5 puta veću vjerojatnost da će razviti hordom nego žene.

Koliko je ovo uobičajeno?

Hordoma je vrlo rijedak rak . Svake godine pogađa otprilike jednu od milijun ljudi. To znači da se, na primjer, u Sjedinjenim Državama svake godine dijagnosticira samo oko 300 novih slučajeva.

Hordomi čine između 1% i 4% svih primarnih tumora kostiju.

Koji su simptomi hordoma?

Kako hordom raste, može vršiti pritisak na okolnu leđnu moždinu ili mozak. Taj pritisak uzrokuje simptome . Simptomi se također mogu razlikovati ovisno o tome gdje se tumor nalazi u kralježnici.

Uobičajeni simptomi hordoma uključuju bol, slabost i/ili utrnulost u leđima, rukama ili nogama .

Karakteristike hordoma baze lubanje:

Ako imate hordom u podnožju lubanje, ispod mozga, možete osjetiti simptome poput:

• Dvostruki vid (Diplopija)
• Zamagljen vid
• Glavobolja
• Utrnulost ili bol u licu

Karakteristike hordoma u trtičnoj kosti/sakrumu:

Ako imate hordom u najnižem dijelu kralježnice, blizu sakruma, možete osjetiti simptome poput:

• Kvržica ili izbočina koja strši kroz kožu
• Poteškoće s mokrenjem ili defekacijom (disfunkcija mjehura ili crijeva)
• Bol u donjem dijelu leđa ili stražnjice

Imajte na umu da se ovi simptomi ponekad mogu zamijeniti s drugim uobičajenim zdravstvenim stanjima. Zato je važno potražiti liječnički savjet ako imate bilo kakve uporne, neobične simptome.

Zašto se razvija hordoma? Koji su uzroci?

Istraživači još uvijek ne znaju točno što uzrokuje hordom, ali vjeruju da su uključene mutacije u genu zvanom TBXT.

Postoje izvješća o nekoliko obitelji s hordomom. Kada su testirani, utvrđeno je da su naslijedili duplikat gena `(TBXT)`. Također, promjene u genu `(TBXT)` identificirane su kod ljudi koji imaju hordom, ali nitko u obitelji nema bolest.

Hordoma se razvija iz stanica u strukturi koja se naziva „notohord“. Ovaj „notohord“ je privremena struktura koja je vrlo važna za razvoj leđne moždine embrija tijekom njegovog razvoja. Obično ovaj „notohord“ nestaje do otprilike osmog tjedna trudnoće. Međutim, kod vrlo malog broja ljudi neke od ovih stanica „notohorda“ mogu ostati u kostima kralježnice ili bazi lubanje.

Dakle, trenutno je mišljenje da ako dođe do promjene u prethodno spomenutom genu `(TBXT)`, ove preostale `(notohordne)` stanice mogu početi abnormalno rasti i formirati hordom.

Također, osobe s genetskim stanjem zvanim „tuberozna skleroza“ imaju povećan rizik od razvoja hordoma. Ovo stanje „tuberozne skleroze“ može uzrokovati epilepsiju, zaostajanje u razvoju i tumore u raznim dijelovima tijela. To je uzrokovano mutacijama u dva gena zvanih „TSC1“ i „TSC2“.

Kako prepoznati hordom?

Ako imate simptome hordoma, liječnik će vas prvo pitati o vašim simptomima i medicinskoj anamnezi. Zatim će obaviti fizički i neurološki pregled.

Ako liječnik posumnja na tumor, naručit će slikovni test kao što je rendgenska snimka, kompjuterizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija. Ova magnetska rezonancija često je korisna u dijagnosticiranju hordoma.

Zatim će vas liječnik vjerojatno uputiti specijalistu za rak kostiju kako bi potvrdio dijagnozu i dobio drugo mišljenje. Također može napraviti daljnje slikovne pretrage kako bi utvrdio točnu lokaciju hordoma, provjerio je li se proširio na druge dijelove tijela i proveo druge pretrage.

Međutim, jedini način da se definitivno dijagnosticira hordom je biopsija . To uključuje uzimanje malog uzorka kvržice, obično biopsijom iglom, i pregled pod mikroskopom. Tek tada specijalist može sa sigurnošću utvrditi je li riječ o hordomu.

Koji su tretmani za hordomu?

Glavni i najbolji tretman za hordom je uklanjanje cijelog tumora kirurškim putem . Liječnici to nazivaju "en bloc resekcija". Ako se tumor na ovaj način potpuno ukloni, pacijent ima najbolje šanse za dug život.

Međutim, ovisno o tome gdje se tumori nalaze, to može biti vrlo teško učiniti. Posebno je često nemoguće potpuno ukloniti hordome koji se nalaze u bazi lubanje.

Jer hordom u kralježnici može oštetiti vašu leđnu moždinu i važne živce i krvne žile oko nje. Ako se ošteti tijekom operacije, može uzrokovati dugotrajnu invalidnost ili čak smrt. Također, hordom u bazi lubanje teško je potpuno ukloniti jer je tako blizu moždanog debla, kranijalnih živaca i leđne moždine. Neurokirurzi pokušavaju ukloniti što je više moguće tumora, a istovremeno biti što sigurniji.

Hordomi obično ne reagiraju dobro na radioterapiju ili kemoterapiju kao primarni tretman. Međutim, nakon operacije, vaš medicinski tim može preporučiti radioterapiju kako bi se spriječio povratak tumora.

Istraživači trenutno istražuju nove tretmane za hordom, poput ciljane terapije i imunoterapije. Možda čak postoje i klinička ispitivanja u kojima možete sudjelovati.

Može li se hordoma spriječiti?

Iskreno, ne možete učiniti ništa kako biste spriječili razvoj hordoma. Većinom se razvijaju nasumično.

Međutim, ako je netko u vašoj obitelji imao hordomu ili ako imate stanje koje se naziva „tuberozna skleroza“, važno je da redovito posjećujete liječnika na preglede. Tada vas mogu pratiti na znakove hordome. Što se prije to otkrije, veća je vjerojatnost da će liječenje biti uspješno.

Kolike su šanse za oporavak od hordoma? (Prognoza)

Prognoza ili izgledi za hordom ovise o nekoliko čimbenika:

• Lokacija tumora i koliko se tumora može kirurški ukloniti: Ako se tumor može potpuno ukloniti, šanse za oporavak su velike. Ako se koriste samo drugi tretmani bez operacije, šanse su male.
• Je li se rak proširio na druge dijelove tijela (metastazirao): Ako se proširio na udaljena mjesta, stope preživljavanja mogu biti smanjene.
• Vaša dob prilikom dijagnoze: Općenito, stope preživljavanja su nešto niže za osobe starije od 60 godina.
• Je li tumor dediferenciran ili ne: Vrste poput „slabo diferenciranog hordoma“ imaju lošiju prognozu od „konvencionalnog hordoma“.

Vaš medicinski tim može vam dati najtočnije informacije o tome što možete očekivati ​​na temelju vašeg stanja, stoga se ne bojte postavljati im pitanja.

Može li ovo biti kobno?

Da, hordom može biti fatalan. Najčešće, smrt nastupa nakon što se tumor ponovno pojavi, uništavajući tkivo u leđnoj moždini, mozgu ili moždanom deblu.

Studija provedena na 357 pacijenata s hordomom otkrila je da su stope preživljavanja sljedeće:

• Nakon tri godine: 80,5%
• Nakon pet godina: 68,4%
• Deset godina kasnije: 39,2%

Ali zapamtite, ovo su samo prosjeci. Vaš medicinski tim može pružiti detaljnije informacije o stopama preživljavanja na temelju vaše specifične situacije.

Je li hordoma rak ili normalni tumor?

Hordoma je definitivno maligna (kancerogena). Nijedan njezin podtip se ne smatra nekancerogenom.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Hordoma se može ponovno pojaviti čak i nakon liječenja, čak i godinama kasnije. Stoga je dugoročno praćenje s vašim liječničkim timom vrlo važno.

Ako razvijete bilo kakve nove simptome ili ako se vaši postojeći simptomi pogoršaju , svakako razgovarajte sa svojim liječnikom.

Na kraju, nekoliko stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Normalno je osjećati strah i stres kada saznate da imate rijedak rak kostiju. Hordoma je rak koji je teško liječiti zbog svoje lokacije.

Međutim, vjerujte da će vaš medicinski tim izraditi detaljan plan liječenja koji je prilagođen vama i koji će vam pomoći u liječenju hordoma i poboljšanju kvalitete života .

• Važno je rano prepoznati simptome: potražite liječnički savjet ako imate upornu bol, utrnulost ili promjene vida.
• Potražite stručni liječnički savjet: Budući da je hordom rijetka bolest, vrlo je važno potražiti liječenje od iskusnog medicinskog tima.
• Redovite kontrole su potrebne čak i nakon liječenja: Budući da postoji rizik od ponovne pojave bolesti, dolazite na preglede prema uputama liječnika.

Nadam se da će vam ove informacije biti korisne. Ako imate bilo kakvih pitanja, slobodno pitajte svog liječnika.

` Hordoma, rak, rak kostiju, kralježnice, lubanje, sakruma, klivusa