Ima li vaša beba problema s kakanjem? Razgovarajmo o Hirschsprungovoj bolesti

Normalno je osjećati tjeskobu zbog sitnica, kao i zbog radosti dolaska novorođenčeta kući, zar ne? Roditelji su posebno zabrinuti zbog toga kako njihova beba jede, pije, kupa se i vrši nuždu (to zovemo " pišanje "). Dakle, ako vaša beba nije kakila dva dana ili oko 48 sati ili ako joj je trbuh neobično natečen i tvrd, to će vam biti vrlo važno. Danas govorimo o stanju s kojim se neke bebe rađaju, a koje se zove Hirschsprungova bolest.

Što je Hirschsprungova bolest?

Jednostavno rečeno, Hirschsprungova bolest je stanje s kojim se vaša beba rađa (tj. kongenitalno stanje). Uzrokuje usporavanje ili potpuni prestanak prolaska stolice u dijelu debelog crijeva vaše bebe (kolon). Ponekad liječnici to nazivaju "kongenitalnim megakolonom".

Razmislite o tome, kada jedemo, moramo probaviti hranu koju jedemo i izbaciti je kao otpad. Da bi se taj proces pravilno odvijao, mišići u našim crijevima moraju se stezati i opuštati. To signaliziraju živčane stanice. Kod bebe s Hirschsprungovom bolešću , živčane stanice na kraju debelog crijeva, blizu anusa, nisu pravilno razvijene. Ove posebne živčane stanice nazivaju se "stanice neuralnog grebena".

Dakle, kada stolica putuje kroz djetetova crijeva i dođe do područja gdje živčane stanice ne funkcioniraju ispravno, ona se blokira i ne može proći. Tada dolazi do zatvora. Ako se ovo stanje ne liječi odmah, može dovesti do ozbiljnih komplikacija . Stoga je vrlo važno biti svjestan toga.

Koliko je česta ova bolest?

Hirschsprungova bolest nije jako česta bolest. Pogađa otprilike jedno od 5000 rođenih . Također je tri do četiri puta češća kod dječaka nego kod djevojčica.

Koji su simptomi ove bolesti?

Neke bebe mogu imati crijevnu opstrukciju pri rođenju zbog Hirschsprungove bolesti. Ako vaša beba nije imala stolicu unutar 48 sati od rođenja , to bi mogao biti glavni znak ovog stanja. Stoga je važno biti svjestan toga.

Ostali simptomi koji se mogu vidjeti kod novorođenčadi uključuju:

• Nadutost trbuha: Bebin trbuh može se osjećati kao da je pun plinova i može biti tvrd na dodir.
• Zatvor: Defekacija je vrlo otežana ili ne prolazi nekoliko dana.
• Povraćanje: Ponekad povraćanje može biti žuto ili zeleno.
• Proljev: Neke bebe mogu imati proljev umjesto zatvora.
• Gubitak apetita i gubitak težine: Beba možda neće htjeti piti mlijeko, pa možda neće pravilno dobivati ​​na težini.
• Usporavanje rasta.

Ako vaša beba ima jedan ili više ovih simptoma, najbolje je odmah potražiti liječničku pomoć.

Zašto se javlja Hirschsprungova bolest?

Kada je fetus u maternici, te stanice neuralnog grebena o kojima smo ranije govorili rastu od vrha djetetovog tankog crijeva sve do anusa. Međutim, kod beba s Hirschsprungovom bolešću, te živčane stanice prestaju rasti negdje u debelom crijevu. Liječnici još uvijek ne znaju točno zašto se to događa.

Međutim, u manje od 20% slučajeva, ova se bolest može prenositi s generacije na generaciju u obiteljima. To znači da je moguće da je posljedica genetske mutacije .

Koji su faktori rizika za razvoj ove bolesti?

Ako netko u obitelji, poput roditelja ili brata ili sestre, ima bolest, postoji određeni rizik da će je razviti i beba. Osim toga, bebe sa sljedećim stanjima također imaju veći rizik od razvoja Hirschsprungove bolesti:

• Ako imate kongenitalnu srčanu manu .
• Ako imate Downov sindrom .

Koje su moguće komplikacije ove bolesti?

Oko 40% beba s Hirschsprungovom bolešću razvija stanje koje se naziva enterokolitis. To uzrokuje upalu i infekciju tankog i debelog crijeva bebe. Dok je to kod nekih beba blago, kod drugih može biti dovoljno ozbiljno da bude opasno po život. Ako se razvije teški enterokolitis, beba može imati vrućicu i iznenada jak proljev.

Važno: Ako se Hirschsprungova bolest ne liječi pravilno, može dovesti do ozbiljnih, po život opasnih stanja kao što su:

>

* Začepljenje debelog crijeva: U ovom slučaju, kretanje hrane kroz debelo crijevo bebe potpuno se zaustavlja.

* Toksični megakolon: Ovo je rijetko, ali po život opasno stanje. Debelo crijevo bebe postaje izrazito otečeno i prošireno. Plinovi i stolica ne mogu proći kroz otečeno crijevo i postaju začepljeni. To povećava tlak unutar crijeva, omogućujući bakterijama ulazak u krvotok. To može dovesti do po život opasnih stanja koja se nazivaju "enterokolitis" i "sepsa". U nekim teškim slučajevima može doći do rupe („perforacije“) u crijevu.

Druge komplikacije koje se mogu vidjeti uključuju:

• Često nehotično pražnjenje crijeva.
• Proljev.
• Vrućica.
• Pothranjenost.
• Teška konstipacija.
• Nadutost trbuha.
• Povraćanje.

Stoga je vrlo važno potražiti liječničku pomoć čim primijetite simptome.

Kako se dijagnosticira Hirschsprungova bolest?

Kada vodite bebu liječniku, prvo što trebate učiniti jest opipati djetetov trbuh. Provjeravaju ima li oteklina, boli i začepljenja stolicom. Zatim provjeravaju rektum kako bi vidjeli ima li nakupljanja stolice.

Osim toga, liječnik može provesti jedan ili više ovih testova:

• Rendgenska snimka: Rendgenska snimka abdomena može se koristiti za provjeru blokade u crijevima.
• Kontrastni klistir: U ovom postupku liječnik ubacuje tanku cijev nazvanu kateter kroz djetetov anus. Sigurna tekućina nazvana kontrast šalje se kroz cijev u crijevo. Zatim se napravi rendgenska snimka kako bi se vidjelo kako se tekućina kreće kroz crijevo. To može pomoći da se točno utvrdi postoji li blokada ili suženje u crijevu.
• Biopsija: Ovo je najvažniji test za potvrdu dijagnoze. Liječnik koristi poseban instrument za uklanjanje malog komadića tkiva s kraja debelog crijeva (rektuma) bebe. Zatim patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi vidio jesu li živčane stanice o kojima smo govorili tamo. Ovaj test nije bolan za bebu i nema potrebe za anestezijom.

Kako se liječi i kontrolira Hirschsprungova bolest?

Ne postoji lijek za Hirschsprungovu bolest. Međutim, operacija se može uspješno liječiti. Postoje dvije glavne vrste operacija: postupak provlačenja i operacija stome.

Postupak provlačenja

Ovo je najčešća i najčešća operacija za Hirschsprungovu bolest. U ovoj operaciji kirurg uklanja dio debelog crijeva djeteta kojem nedostaju živčane stanice i spaja zdravi dio crijeva izravno s anusom. Ova operacija može se izvesti laparoskopski (kroz nekoliko malih rezova) ili konvencionalno. Dijete se brzo oporavlja nakon ove operacije.

Operacija stome

Neke bebe će možda trebati imati operaciju stome prije ili istodobno s postupkom provlačenja. To može biti kolostomija (postupak na debelom crijevu) ili ileostomija (postupak na tankom crijevu).

U ovom postupku, kirurzi pričvršćuju dio debelog ili tankog crijeva na kožu djetetova trbuha. Umjesto kroz djetetov anus, djetetova stolica izlazi kroz otvor koji se naziva "stoma". Na tijelo djeteta pričvršćuje se "vrećica za stomu" za skupljanje stolice. To je obično privremeno. Kasnije se uklanja drugom operacijom, čime se dovršava "postupak provlačenja".

Dodatni tretmani

Osim operacije, ovi tretmani mogu biti korisni:

• Upravljanje crijevima: Metoda koja koristi lijekove i/ili klistire za održavanje zdravih crijevnih navika kod bebe.
• Stimulacija sakralnog živca: Kirurg u donji dio leđa ugrađuje mali uređaj koji pomaže u kontroli crijeva i mjehura.
• Biofeedback: Ovo je terapijska tehnika koja nas uči različitim načinima kontrole tjelesnih funkcija za koje nismo svjesni da ih imamo, poput pražnjenja crijeva.

Koje su moguće komplikacije ili nuspojave nakon pull-through operacije?

Bebe s Hirschsprungovom bolešću obično se brzo oporavljaju nakon „pull-through operacije“. Međutim, neke bebe mogu imati sljedeće probleme čak i nakon oporavka:

• Fekalna inkontinencija.
• Zatvor.
• Crijevna infekcija (enterokolitis).

Ako se pojave ovi problemi, kirurg vaše bebe i eventualno gastroenterolog pomoći će vam u njihovom rješavanju.

Koliko brzo će se beba oporaviti nakon liječenja?

Ako sve prođe dobro, beba će se početi osjećati puno bolje unutar nekoliko dana nakon operacije. Zapamtite, iako se Hirschsprungova bolest ne može potpuno izliječiti, operacija može postići vrlo uspješne rezultate.

Kakva je situacija nakon operacije?

Nakon operacije, neke bebe mogu i dalje imati zatvor, inkontinenciju i crijevne infekcije. Međutim, uz dugotrajan liječnički nadzor i pravilno liječenje, većina djece može živjeti normalnim životom bez teškog zatvora i poteškoća s kontrolom stolice.

Mogu li spriječiti Hirschsprungovu bolest?

Nažalost, nitko ne može spriječiti Hirschsprungovu bolest. Ako imate bolest ili ako ju je netko u vašoj obitelji imao, možda bi bilo dobro posjetiti genetskog savjetnika prije nego što osnujete obitelj.

Kako mogu pomoći svom djetetu da se nosi s Hirschsprungovom bolešću?

Nakon operacije, postoji nekoliko tretmana koji mogu pomoći vašem djetetu da se nosi sa stanjem:

• Nutricionističke smjernice: Možete potražiti savjet nutricionista o tome koja je hrana prikladna za vaše dijete i što učiniti kako biste spriječili zatvor.
• Stalna skrb specijalista i medicinskih sestara: Nadzor gastroenterologa i medicinske sestre obučene za to je važan.
• Biofeedback / rehabilitacija zdjeličnog dna: Ovo pomaže u poboljšanju kontrole crijeva.
• Podrška psihologa ili socijalnog radnika: Dijete i obitelj mogu dobiti psihološku podršku kako bi im se pomoglo u suočavanju s ovim izazovom.

Uvijek razgovarajte s liječnicima svog djeteta. Oni će vam pomoći odabrati najbolju prehranu i mogućnosti liječenja za vaše dijete.

Kada trebam obavijestiti liječnika o Hirschsprungovoj bolesti moje bebe?

Nakon operacije, posebno unutar prve godine, bebe mogu razviti crijevnu infekciju (enterokolitis). Ako vaša beba pokazuje bilo koji od ovih simptoma, odmah obavijestite liječnika:

• Rektalno krvarenje.
• Proljev.
• Vrućica.
• Nadutost trbuha.
• Povraćanje.

Zapamtite, samo zato što je vaša beba rođena s Hirschsprungovom bolešću ne znači da ne može živjeti sretan i zdrav život. Stanje se može liječiti operacijom. Međutim, vrijeme prije operacije može biti vrlo stresno za vas. Normalno je osjećati tugu i strah kada imate posla s novorođenčetom. Zamolite obitelj i prijatelje za pomoć. Neka vam pomognu s kućanskim poslovima i kuhanjem. Tada možete provesti vrijeme sa svojom bebom i odmoriti se.

Poruka za ponijeti kući

• Hirschsprungova bolest je stanje s kojim se neke bebe rađaju, a uzrokuje poteškoće s defekacijom zbog nepravilnog razvoja živčanih stanica u debelom crijevu.
• Ako vaša beba ima simptome poput nedostatka stolice, nadutosti ili povraćanja unutar 48 sati od rođenja, odmah se obratite liječniku.
• Bolest se može potvrditi biopsijom.
• Postupak provlačenja je glavni tretman. Ponekad se privremeno može izvesti operacija stome.
• Nakon liječenja, većina beba može živjeti normalnim, zdravim životom. Međutim, potreban je kontinuirani liječnički nadzor.
• Niste sami na ovom putovanju. Zatražite podršku od liječnika i obitelji.

Želim vašoj bebi brz oporavak!

Hirschsprungova bolest, Hirschsprungova bolest, infantilna konstipacija, kongenitalni megakolon, crijevna kirurgija, pedijatrija, pull-through postupak, stoma