Često li se razbolite? To bi mogao biti razlog: Upoznajmo se s hipogamaglobulinemijom.

Često li imate prehlade, gripu i kašljete? Ili vaš mališan često ima infekcije uha ili probleme sa sinusima? Ponekad mislimo da su to normalne bolesti, ali ako se te infekcije stalno vraćaju, može postojati neki drugi temeljni uzrok. Jedno stanje na koje se može posumnjati u takvim trenucima je hipogamaglobulinemija. Iako je to malo dugačak naziv, shvatimo ga jednostavno.

Što je hipogamaglobulinemija?

Jednostavno rečeno, hipogamaglobulinemija je stanje u kojem vaše tijelo ima nisku razinu antitijela. Drugi naziv za ta antitijela su imunoglobulini. Sada zamislite da je naše tijelo poput tvrđave. Neprijatelji koji dolaze u tu tvrđavu su klice, poput virusa i bakterija. Dakle, vojnici koji nas štite od tih neprijatelja su naš imunološki sustav .

Ovaj imunološki sustav ima posebnu vrstu stanica koje se nazivaju B-stanice . One su poput posebno obučenih komandosa. Kada klica uđe u tijelo, te B-stanice proizvode antitijela koja se nazivaju imunoglobulini. Ta antitijela hvataju klicu i uništavaju je. Tada se ne razbolimo ili se brzo oporavimo od bolesti.

O ovom stanju saznat ćete tek kada napravite krvnu pretragu.

Razložimo ove riječi kako bismo ih mogli razumjeti:

• Hipo: znači ispod normale.
• Gama globulini: Ovo su najčešći tip imunoglobulina.
• Emia: znači u krvi.

Dakle, kada se razina ovog imunoglobulina u krvi smanji, obrambeni sustav vašeg tijela postaje slabiji. Tada klice mogu lako napasti vaše tijelo. Stoga je veća vjerojatnost da ćete dobiti infekcije i razviti druge bolesti.

Postoje li vrste ovoga?

Da, stanje koje se naziva hipogamaglobulinemija može utjecati i na djecu i na odrasle. Postoje dvije glavne vrste:

1. Primarna (kongenitalna) hipogamaglobulinemija: Uzrokovana je nekim rijetkim genetskim bolestima. Nazivamo ih primarnim imunodeficijentnim bolestima (PIDD) . Jednostavno rečeno, kada se rodite, rađate se s određenom greškom (mutacijom) u genima. Ti geni upućuju imunološki sustav kako da funkcionira. Dakle, kada postoji greška u toj uputi, imunitet je smanjen. Ove genetske greške često se mogu prenositi s generacije na generaciju.

2. Sekundarna (stečena) hipogamaglobulinemija: Ovo jeNajčešći tip. Ovo stanje mogu uzrokovati razna medicinska stanja ili kao nuspojava određenih lijekova. To znači da se rodite zdravi, a kasnije u životu razvijete ovo stanje.

Koliko je ovo stanje rijetko?

Hipogamaglobulinemija je jedna od najčešćih primarnih imunodeficijencija (PIDD) spomenutih ranije. Međutim, PIDD-ovi općenito nisu vrlo česta bolest. Na primjer, procjenjuje se da oko pola milijuna ljudi u Sjedinjenim Državama živi s PIDD-om.

Koji su simptomi ovoga?

Glavni simptom hipogamaglobulinemije i kod djece i kod odraslih su česte ili dugotrajne infekcije. Simptomi ovise o vrsti infekcije koja se javlja. Najčešće infekcije i simptomi povezani s hipogamaglobulinemijom uključuju:

• Upale uha: bol u uhu, ozljeda bubnjića (ponekad s ožiljcima), vrućica. (Zamislite da neka djeca imaju uporne upale uha koje se iznova i iznova vraćaju unatoč lijekovima.)
• Infekcije sinusa: Curenje iz nosa ili začepljen nos, umor, vrućica. (Neki se ljudi ujutro probude s osjećajem začepljenosti i teškom glavom, zar ne? Ako se to nastavi, trebali biste biti zabrinuti.)
• Bronhitis: uporan kašalj, kratkoća daha, vrućica.
• Upala pluća: Stezanje ili bol u prsima, otežano disanje, vrućica.
• Želučana gripa: proljev, mučnina, povraćanje, vrućica.
• Meningitis: Ukočen vrat, glavobolja, vrućica. (Ovo je malo opasno, morate to brzo pronaći.)
• Infekcije kože: lezije na koži, oticanje, svrbež, vrućica.

Također, simptomi mogu varirati ovisno o osnovnom stanju koje je uzrokovalo niske razine imunoglobulina. Na primjer, dijete s nekim vrstama PIDD-a ima veću vjerojatnost da će razviti alergije. Druge vrste mogu čak uzrokovati kašnjenje u rastu i razvoju.

Što uzrokuje ovo?

Postoje dva moguća uzroka. Ili vaš imunološki sustav ne proizvodi dovoljno imunoglobulina ili su oni koje proizvodi uništeni iz nekog razloga. Uzroci variraju ovisno o tome imate li primarni ili sekundarni lupus.

Uzroci primarne hipogamaglobulinemije

Neki od najčešćih tipova `PIDD-a` koji se mogu povezati s ovim su:

• Uobičajena varijabilna imunodeficijencija (CVID): Genetski defekt koji sprječava tijelo da proizvodi dovoljno imunoglobulina. Ovo je najčešći uzrok primarne hipogamaglobulinemije u odraslih.
• X-vezana agamaglobulinemija (XLA): Genetski defekt na X kromosomu sprječava tijelo da proizvodi dovoljno B-stanica ili imunoglobulina. To uglavnom pogađa mušku djecu (jer imaju samo jedan X kromosom). XLA je čest uzrok hipogamaglobulinemije kod djece.
• Prolazna hipogamaglobulinemija dojenčadi (THI): Do toga dolazi kada razina imunoglobulina kod bebe počne padati oko 3 mjeseca starosti. Bebe s THI mogu dobiti infekcije, ali često ne pokazuju simptome. Stanje se obično samo povlači do 3. godine života.
• Selektivni nedostatak IgA: Ovo je stanje kada tijelo ne proizvodi dovoljno specifične vrste imunoglobulina koji se zove imunoglobulin A.
• Hiper-IgM sindromi: Kod ovog sindroma, neke vrste imunoglobulina se proizvode normalno ili u prekomjernoj količini, dok se druge ne proizvode u dovoljnim količinama.

Osim toga, postoje i druge vrste PIDD-a koje uzrokuju primarnu hipogamaglobulinemiju:

• Ataksija-telangiektazija
• Autosomno recesivna agamaglobulinemija (ARA)
• Goodov sindrom (GS)
• Izolirani deficit ne-IgG imunoglobulina
• Teška kombinirana imunodeficijencija (SCID)
• Nedostatak specifičnih antitijela (SAD)
• Wiskott-Aldrichov sindrom (WAS)

Uzroci sekundarne hipogamaglobulinemije

Slijede razlozi zašto se ova situacija može pojaviti kasnije:

• Lijekovi: Neki lijekovi mogu uzrokovati niske razine imunoglobulina. Na primjer, imunosupresivi, lijekovi protiv napadaja, kortikosteroidi i kemoterapijski lijekovi.
• Nefrotski sindrom: U ovom stanju, bubrezi izlučuju previše proteina u urinu. Imunoglobulini, koji su također proteini, mogu se izlučivati ​​na ovaj način.
• Enteropatija s gubitkom proteina: Ovo je stanje kada se iz tijela gubi previše proteina kroz gastrointestinalni sustav.
• Rak:Rakovi koji utječu na vaše B-stanice mogu uzrokovati niske razine imunoglobulina. Na primjer, rakovi poput kronične limfocitne leukemije, limfoma i multiplog mijeloma.
• HIV: HIV je spolno prenosiva infekcija (SPI). Također može uzrokovati hipogamaglobulinemiju i druge probleme s imunološkim sustavom.

Koje komplikacije ovo može uzrokovati?

Ako se ne liječi, hipogamaglobulinemija može dovesti do ozbiljnih infekcija, pa čak i komplikacija opasnih po život . Česta komplikacija je bronhiektazija . To je stanje u kojem pluća trajno postaju oštećena. Ovo stanje je češće kod osoba koje imaju česte infekcije gornjih dišnih putova.

Zamislite nekoga tko ima problema s plućima s stalnim kašljanjem i sluzi. Ako su im pluća kontinuirano oštećena, to može postati trajno stanje.

Osim toga, hipogamaglobulinemija povećava rizik od:

• Autoimune bolesti: To su stanja u kojima vaš vlastiti imunološki sustav napada stanice vašeg tijela.
• Oštećenje unutarnjih organa.
• Rak.
• Sepsa: Ovo je teška infekcija koja se širi po cijelom tijelu.

Kako ovo prepoznajete?

Liječnici će napraviti krvne pretrage kako bi izmjerili razinu imunoglobulina. Ako su vam razine niže od normalnih, može vam se dijagnosticirati hipogamaglobulinemija. Vaš liječnik će tada klasificirati vaše stanje kao blago, umjereno ili teško .

Kako bi točno utvrdio uzrok ove niske razine, liječnik će uzeti u obzir sljedeće:

• Vaši simptomi: Pogotovo ako često imate infekcije.
• Vaša obiteljska medicinska anamneza: Ima li netko u vašoj obitelji PIDD?
• Lijekovi koje uzimate: Posebno lijekovi koji mogu uzrokovati hipogamaglobulinemiju kao nuspojavu.

Možda ćete morati obaviti i daljnje testove, koji mogu uključivati:

• Drugi krvni testovi: Na primjer, kompletna krvna slika, testovi na antitijela i testovi koji ispituju kako vaši organi funkcioniraju.
• Slikovni postupci: Za provjeru oštećenja tkiva zbog infekcije ili tumora (npr. rendgen, CT)
• Genetski testovi: Provjerite genetske defekte povezane s PIDD-om.
• Biopsijski test:Uzimanje uzorka tkiva i testiranje kako bi se utvrdilo ima li stanica raka.

Kako se ovo liječi?

Liječenje ovisi o uzroku vaše hipogamaglobulinemije i njezinoj težini. Također vas mogu uputiti imunologu.

Ako je stanje sekundarno u odnosu na medicinsko stanje , liječnici će obično liječiti osnovno stanje. Na primjer, ako su vam razine imunoglobulina niske zbog nuspojave lijeka koji uzimate, lijek se može promijeniti.

Ako imate primarnu hipogamaglobulinemiju , morat ćete biti pod liječničkim nadzorom do kraja života kako biste se zaštitili od ozbiljnih infekcija. Mogućnosti liječenja mogu uključivati:

• Pažljivo čekanje: Ako niske razine imunoglobulina ne predstavljaju veliki zdravstveni rizik, vaš liječnik može pratiti vaše stanje. Stanja koja se sama povuku, poput prolazne hipogamaglobulinemije dojenačke dobi (THI), spomenute ranije, možda neće zahtijevati liječenje.
• Antibiotici: Možda ćete dobiti antibiotike za liječenje bakterijske infekcije ili za sprječavanje infekcije.
• Terapija nadomjesnim imunoglobulinima (IgG): Ako su vam razine imunoglobulina vrlo niske, možete primiti imunoglobulin od donora. Daje se ili kao injekcija u venu (IV) ili pod kožu (supkutano). Osobe s PIDD-om kojima je potreban ovaj tretman često ga moraju primati do kraja života.
• Transplantacija matičnih stanica: Ako vaše tijelo ne može stvarati zdrave imunološke stanice, možete imati transplantaciju matičnih stanica od donora. Ove matične stanice će se kasnije razviti u zdrave krvne stanice, uključujući B-stanice.

Je li ovo ozbiljna situacija?

Hipogamaglobulinemija može biti ozbiljna. Ovisi o uzroku i koliko su niske razine imunoglobulina. Imunoglobulini su poput vojnika u našem tijelu koji se bore protiv štetnih patogena poput virusa, bakterija, parazita i gljivica. Dakle, kada ti vojnici više nisu tu da nas štite, veća je vjerojatnost da ćemo razviti česte, ozbiljne infekcije. Ako se ne liječe, ozbiljne infekcije mogu uzrokovati dugotrajno oštećenje tkiva, pa čak i smrt.

Stoga se ovo stanje ne smije shvatiti olako. Ako imate simptome, važno je odmah potražiti liječničku pomoć.

Što se događa ako se ne liječi?

Važno je da liječnik dijagnosticira uzrok hipogamaglobulinemije. Ako rano započnete liječenje, imate veće šanse da ostanete zdravi i spriječite komplikacije koje se mogu pojaviti godinama kasnije. Ako imate stanje koje vas dovodi u rizik od hipogamaglobulinemije, vaš liječnik će redovito pratiti razinu imunoglobulina. Preporučit će plan liječenja koji će pomoći u sprječavanju ozbiljnih infekcija.

Može li se to spriječiti?

Ne možemo spriječiti stanja (poput genetskih defekata) koja uzrokuju hipogamaglobulinemiju. Međutim, vaš liječnik može preporučiti liječenje koje će pomoći u sprječavanju komplikacija , poput čestih infekcija i oštećenja pluća.

Kako se mogu brinuti o sebi? Što mogu učiniti kako bih spriječio infekcije?

Najvažnije je slijediti upute svog liječnika. Ove stvari mogu pomoći u sprječavanju infekcije:

• Temeljito operite ruke: Perite ruke sapunom i vodom najmanje 20 sekundi. Obavezno operite ruke nakon izlaska van, prije jela i nakon korištenja kupaonice.
• Nošenje maske za lice kada je potrebno kako bi se spriječilo širenje klica koje se prenose zrakom: To je posebno važno prilikom odlaska na mjesta s puno ljudi i tijekom razdoblja visoke aktivnosti bolesti.
• Klonite se bolesnih ljudi i mjesta s puno ljudi koliko god je to moguće: klice se na takvim mjestima lako šire.
• Pravovremeno cijepljenje: Međutim, pitajte svog liječnika jesu li neka živa cjepiva prava za vas, jer neka živa cjepiva možda nisu prikladna za osobe s oslabljenim imunološkim sustavom.

Što bih trebao pitati liječnika?

Kada saznate za ovo stanje, možda ćete imati mnogo pitanja. Ne bojte se. Razgovarajte sa svojim liječnikom i razjasnite sljedeće:

• Što uzrokuje pad razine imunoglobulina?
• Koje pretrage trebam napraviti za dijagnosticiranje/praćenje mog stanja?
• Koje tretmane preporučujete?
• Postoje li ikakve nuspojave liječenja? Koje su one?
• Koje promjene u načinu života trebam napraviti kako bih spriječio/la infekcije?
• Za koje simptome trebam odmah posjetiti liječnika? Ili bih trebao ići na hitnu pomoć?

Kada otkrijete da su vam razine imunoglobulina niske, možete se osjećati ranjivo i slabo. Možda ćete pomisliti: "Oh, što ako nemam dovoljno vojnika da me zaštite?"

Ali ne brinite. Razgovor s liječnikom prvi je korak da saznate više o svom stanju, što ga uzrokuje i kako vam liječenje može pomoći. Surađujte sa svojim liječnikom kako biste upravljali svojim stanjem i dobili potrebnu skrb.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Hipogamaglobulinemija je stanje u kojem imunološki sustav tijela ima nisku razinu antitijela (imunoglobulina) koji se bore protiv klica. To može dovesti do čestih bolesti.

Najvažnije je potražiti liječnički savjet ako stalno imate infekcije, posebno iste vrste infekcija, umjesto da ih odbacite kao normalne.

• Ovo stanje može biti prisutno pri rođenju ili se može razviti kasnije zbog neke druge bolesti ili lijekova.
• Ako pronađete uzrok i dobijete pravilno liječenje, možete spriječiti komplikacije i živjeti zdravim životom.
• Vrlo je važno slijediti liječničke savjete, usvojiti zdrav način života i poduzeti korake kako biste se zaštitili od infekcija.

Niste sami, postoje liječnici i zdravstveni djelatnici koji vam mogu pomoći u suočavanju s ovom situacijom. Ne bojte se razgovarati s njima.

Hipogamaglobulinemija , antitijela, imunoglobulini, imunološki sustav, infekcije, PIDD