Ne razvija li se desna strana srca vašeg mališana pravilno? (Sindrom hipoplastičnog desnog srca)

Što ako se vaše dijete rodi sa srčanim problemom? Zamislite koliko bi to bilo srceparajuće. Neke se bebe rađaju s desnom stranom srca koja se ne razvija pravilno. Liječnici to nazivaju sindromom hipoplastičnog desnog srca. To smanjuje količinu kisika koju beba dobiva. Razgovarajmo o tome detaljnije, hoćemo li?

Što je sindrom hipoplastičnog desnog srca?

Jednostavno rečeno, sindrom hipoplastičnog desnog srca je rijetko srčano stanje s kojim se neke bebe rađaju . U tom slučaju se neki dijelovi desne strane djetetovog srca ne razvijaju u potpunosti. Zamislite to kao malu pumpu. Desna strana srca je ono što uzima krv siromašnu kisikom iz tijela i šalje je u pluća kako bi dobila kisik. Dakle, ako se ova desna strana ne razvije pravilno, neće pravilno obavljati svoju funkciju.

U ovom stanju mogu biti pogođeni sljedeći dijelovi srca:

• Trikuspidalni zalistak: Ovo je poput vrata između desnog atrija i desne klijetke srca. Kada ne radi ispravno, ometa protok krvi.
• Plućni zalistak: Ovo je zalistak gdje počinje plućna arterija koja prenosi krv iz desne klijetke u pluća.
• Desna klijetka: Ovo je glavna komora na desnoj strani srca koja pumpa krv. Ako se smanji, pumpat će manje krvi.
• Plućna arterija: Ovo je velika arterija koja prenosi krv iz desne klijetke u pluća.

Ovisno o tome koliko je stanje teško ili blago, funkcija ovih dijelova srca može biti smanjena ili povećana.

Ponekad bebe s HRHS-om mogu imati i druge srčane probleme. Na primjer:

• Defekt atrijskog septuma (ASD): Otvor u stijenci između dvije gornje komore (atrija) srca.
• Ventrikularni septalni defekt (VSD): Otvor u stijenci između dvije donje komore (ventrikula) srca.
• Defekt atrioventrikularnog kanala: Velika rupa u sredini srca uz nekoliko drugih problema.

Koliko je ova situacija ozbiljna?

Sindrom hipoplastičnog desnog srca (HRHS) može biti ozbiljniji za neke ljude nego za druge . Osobe s teškim stanjima, poput vrlo niske razine kisika , trebaju hitno liječenje . Međutim, kod nekih ljudi možda neće biti tako težak, s manjim problemima. Takvim ljudima dijagnoza se možda neće postaviti dok ne budu stariji.

Koliko je ovo stanje često?

Ovo je zaista vrlo rijetka situacija .Istraživači procjenjuju da manje od 50 000 ljudi u Sjedinjenim Državama ima HRHS. To je rjeđe od sindroma hipoplastičnog lijevog srca, stanja u kojem se lijeva strana srca ne razvija pravilno.

Koji su simptomi sindroma hipoplastičnog desnog srca (HRHS)?

Sljedeći su simptomi ovog stanja:

• Plavkasta promjena boje kože ruku i stopala. To se naziva cijanoza . To znači da tijelo ne dobiva dovoljno kisika.
• Otežano disanje. To se naziva dispneja .
• Ubrzano disanje. To se naziva tahipneja .
• Beba ne pije mlijeko kako treba.
• Brzo se umara, stalno se osjeća pospano.

Ako vaša beba ima jedan ili više ovih simptoma, najbolje je odmah posjetiti liječnika.

Što uzrokuje ovo?

Zapravo, točan uzrok sindroma hipoplastičnog desnog srca (HRHS) još nije otkriven .

Međutim, istraživači vjeruju da bi genetika mogla biti uključena , budući da je zabilježeno da nekoliko članova iste obitelji ima HRHS pri rođenju. Stoga su potrebna daljnja istraživanja.

Koje druge komplikacije ovo može uzrokovati?

Hipoplastični sindrom desnog srca (HRHS) može uzrokovati komplikacije kao što su:

• Niska razina kisika u tijelu. To se naziva hipoksemija .
• Zatajenje desnog srca.
• Nepravilan rad srca. To se naziva aritmija .

U mladoj dobi, čak i kod onih koje nisu tako teško pogođene HRHS-om, mogu se dogoditi pobačaji zbog niske razine kisika u tijelu.

Kako se dijagnosticira ova bolest?

Ponekad zdravstveni djelatnik može otkriti HRHS dok je beba još u maternici (fetalni razvoj) . Koriste ultrazvuk kako bi vidjeli bebino srce. Ako želite dobiti bolji pregled, možete napraviti i fetalni ehokardiogram . Oba ova testa su neinvazivna.

Koji se testovi rade nakon rođenja djeteta?

Nakon što se beba rodi, mogu se napraviti ovi neinvazivni testovi kako bi se utvrdilo ima li beba HRHS:

• Pulsni oksimetar (pulsni ox): Ovo je mali uređaj nalik kopči koji mjeri razinu kisika pričvršćivanjem na prst ili uho.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Test koji mjeri električnu aktivnost srca.
• Ehokardiogram (ehokardiogram - echo): Ovo je test koji koristi zvučne valove, slično ultrazvuku, za snimanje slika srca. Može prikazati strukturu srca, kako rade zalisci i kako krv teče.
• Magnetska rezonancija srca (MR srca): Koristi magnetska polja i radiovalove za dobivanje detaljnih slika srca.

Koji su tretmani za ovo?

Hipoplastični sindrom desnog srca (HRHS) može se liječiti lijekovima, minimalno invazivnim postupcima ili kirurškim zahvatom . Glavni cilj svih ovih tretmana je pomoći djetetovim plućima da dobiju dovoljno krvi i kisika .

Lijek

• Prostaglandin se koristi kako bi pomogao u održavanju otvorenosti djetetovog ductus arteriosusa. Ovaj ductus arteriosus je cijev koju beba koristi za primanje oksigenirane krvi od majke dok je u maternici. Kako beba počinje disati kroz pluća nakon rođenja, ova cijev se obično zatvara unutar nekoliko dana. Međutim, kod bebe s HRHS-om, budući da desna strana srca ne radi ispravno, održavanje ove cijevi otvorenom pomaže protoku krvi u pluća.

Minimalno invazivni postupci

• Liječnik može upotrijebiti tanku cijev nazvanu kateter kako bi umetnuo stent (malu metalnu cijev nalik mrežici) u djetetov ductus arteriosus. To održava kanal otvorenim i omogućuje dobar protok krvi u pluća.
• Druga je perforacija plućnog zaliska . Kod toga se kateter provlači kroz krvnu žilu u plućni zalistak koji se ne otvara ispravno, stvarajući rupu u zalisku. To omogućuje protok krvi u plućnu arteriju. Neki liječnici za to koriste i postupak koji se naziva ablacija .

Kirurgija

Teški slučajevi HRHS-a zahtijevaju kirurško liječenje. Obično se izvode u nekoliko faza.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) šant: Koristi se za vraćanje protoka krvi u pluća bebe s HRHS-om. Koristi sintetičku tkaninu za stvaranje veze između subklavijske arterije (arterije u ključnoj kosti) i plućne arterije.
• Nakon nekoliko mjeseci ili godina, kirurg može izvesti Glennov postupak i/ili Fontanov postupak . Svaki od ovih postupaka stvara novi put za protok krvi oko disfunkcionalne desne klijetke. Normalno, desna klijetka pumpa krv u plućnu arteriju.

Glennov i Fontanov postupak omogućuje da krv teče izravno iz glavne vene u plućnu arteriju, odakle putuje u pluća kako bi se obogatila kisikom.

Postoje li ikakve komplikacije u liječenju?

Kao i kod svih operacija, postoje neke potencijalne komplikacije s ovim tretmanima. Komplikacije mogu varirati ovisno o tretmanu. Na primjer:

• Stent se može pomaknuti iz svog izvornog položaja.
• BTT šantna operacija može uzrokovati sužavanje krvnih žila ili oštećenje živca.
• Perforacija plućnog zaliska može uzrokovati nepravilan rad srca (aritmiju) ili oštetiti krvnu žilu.
• Veliki kirurški zahvati mogu uzrokovati visoki krvni tlak, pleuralne izljeve, srčani zastoj, bolest bubrega ili jetre ili nepravilan rad srca.

Ali ne brinite. Liječnici će vas o svemu tome obavijestiti i poduzeti potrebne korake.

Koliko dugo traje ozdravljenje?

Vrijeme oporavka varira ovisno o liječenju. Veći kirurški zahvati traju najdulje. Vaše dijete može ostati u bolnici nekoliko dana, moguće i više od tjedan dana. Morat će se pomno pratiti nakon što se vrati kući.

Što mogu očekivati ​​ako je moja beba u ovom stanju?

Zbog niske razine kisika u ranoj životnoj dobi, osobe sa sindromom hipoplastičnog desnog srca (HRHS) mogu se suočiti s izazovima kao što su:

• Jezični problemi.
• Problemi s pamćenjem.
• Povećani rizik od bolesti srca, jetre ili bubrega u starijoj dobi.
• Poremećaji raspoloženja ili anksiozni poremećaji.
• Teškoće u planiranju nečega ili rješavanju problema.

Ali, postoje stručnjaci koji će vam pomoći sa svime ovim. Zato ne brinite.

Kakva je prognoza ovog stanja?

Vrlo je rijetko da osobe s teškim sindromom hipoplastičnog desnog srca (HRHS) prežive do odrasle dobi bez operacije . Međutim, osobe s manje teškim HRHS-om možda neće ni znati da imaju stanje dok ne odrastu.

Kako se brinuti za dijete s HRHS-om?

Skrb koja je potrebna vašoj bebi ovisit će o tome koliko je teško njezino stanje . Ako je operirana odmah nakon rođenja, trebat će je vrlo pažljivo pratiti nakon što se vrati kući. Vaš liječnik ili primalja dat će vam dobre savjete o tome kako se brinuti za svoju bebu.

Kada trebate posjetiti liječnika?

Beba koja je operirana morat će posjetiti liječnika na kontrolne preglede . Liječnik će vam reći na što trebate paziti i što odmah obavijestiti liječnika ako primijetite bilo što. Ako imate bilo kakvih pitanja ili nedoumica u vezi sa stanjem vaše bebe, odmah nazovite liječnika.

Ako vaše dijete ima problema s učenjem ili upravljanjem emocijama, možete pronaći i druge stručnjake koji vam mogu pomoći u tim područjima. Vaš liječnik će vam pružiti potrebne smjernice.

Koja pitanja trebam postaviti liječniku?

Evo nekoliko pitanja koja možete postaviti liječniku svog djeteta:

• Treba li moje dijete operaciju?
• Koliko brzo trebate imati operaciju?
• Koliko će operacija biti potrebno i kada će se izvesti?
• Kakvi su izgledi za moje dijete s ovim konkretnim stanjem?

Razumijem koliko je teško saznati da vaše dijete ima srčanu manu. Međutim, djeca rođena danas imaju tretmane koji nisu bili dostupni prethodnim generacijama. Vi ste najjača osoba koju možete biti za svoje dijete u ovom trenutku. Saznajte više o HRHS-u. Pitajte svog liječnika o svemu što nije jasno. Razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste odlučili što je najbolje za vaše dijete.

Na kraju, zapamtite ovo (Poruka za ponijeti kući)

Sindrom hipoplastičnog desnog srca (HRHS) je rijetko stanje s kojim se bebe rađaju, gdje se desna strana srca ne razvija pravilno. To smanjuje količinu kisika koju tijelo prima. Rana dijagnoza i odgovarajuće liječenje (lijekovi, manji kirurški zahvat ili veći kirurški zahvat) mogu poboljšati djetetov život . U takvoj situaciji vrlo je važno da vi kao roditelj budete informirani i surađujete sa svojim liječnicima. Zapamtite, niste sami. Možete dobiti pomoć koja vam je potrebna.

Sindrom hipoplastičnog desnog srca, HRHS, infantilna bolest srca, kongenitalne srčane mane, cijanoza, otežano disanje, operacija srca