Naučimo o rijetkoj leukemiji koja se razvija u krvi? (Velika granularna limfocitna leukemija - LGL)

Jeste li ikada čuli za neobičnu, ali vrlo rijetku vrstu leukemije koja se razvija u krvi? Možda ste čuli za prijatelja koji je ima. Ili ste možda tek čuli za nju i pitali se o tome. Danas ćemo govoriti o jednoj takvoj rijetkoj, ali vrlo važnoj leukemiji. Zove se velika granularna limfocitna leukemija (LGL). Naziv možda zvuči malo predugo, ali neka bude jednostavan.

Što LGL zapravo znači?

Jednostavno rečeno, LGL je vrsta leukemije koja sporo raste u tijelu, kronična je (što znači da traje dugo). Utječe na posebnu vrstu bijelih krvnih stanica u našoj krvi. Te stanice nazivamo limfocitima . Jeste li znali da su limfociti vrlo važni dijelovi našeg imunološkog sustava. Oni su poput vojnika u našoj vojsci. Oni su ti koji se bore protiv klica poput virusa koji ulaze u naše tijelo i oni su ti koji stvaraju antitijela koja nas štite od bolesti.

Dakle, kod LGL-a se događa da se te takozvane limfocitne stanice, posebno dvije vrste stanica koje se nazivaju citotoksične T stanice ili prirodne stanice ubojice (NK stanice), iz nekog razloga abnormalno mijenjaju i počinju se nekontrolirano dijeliti i množiti. Te abnormalne stanice nazivaju se LGL stanice.

Ovo stanje, nazvano LGL, obično raste vrlo sporo. Zato se naziva kronična leukemija. Najčešće se javlja kod osoba starijih od 60 godina. Liječnici mogu liječiti LGL. Ali ponekad se stanje može vratiti i može biti dugoročni zdravstveni problem.

Postoje dvije glavne vrste LGL-a:

Identificirane su dvije glavne vrste ovog LGL stanja. To su:

1. T-stanična velikogranularna limfocitna leukemija (T-LGL)

2. Kronični limfoproliferativni poremećaj NK stanica (CLPD-NK)

U oba slučaja, kao što je ranije spomenuto, događa se da T-stanice ili NK-stanice postanu abnormalne.

Kako ova situacija utječe na naša tijela?

Možda se pitate kakav učinak ova bolest zvana LGL ima na naša tijela. Pa, budući da je ovo vrsta kronične limfocitne leukemije, te abnormalne LGL stanice odlaze u koštanu srž i tamo ometaju proizvodnju normalnih krvnih stanica. To je kao da loša biljka uđe i preuzme dobru biljku.

To može uzrokovati dva glavna problema:

• Neutropenija : Ovo je smanjenje broja granulocita u našem tijelu.Smanjenje broja bijelih krvnih stanica (granulocita) (najčešća vrsta bijelih krvnih stanica). Kada se broj tih stanica smanji, sposobnost našeg tijela da se bori protiv bolesti, odnosno imunitet, se smanjuje. To povećava rizik od čestih infekcija.
• Anemija : Možda ste čuli za ovo. Anemija je kada tijelo gubi potrebnu količinu zdravih crvenih krvnih stanica. Ovo stanje se može pojaviti jer LGL stanice također utječu na proizvodnju crvenih krvnih stanica. Kada se razvije anemija, osjećate se umorno i izrazito iscrpljeno.

Tko najvjerojatnije oboli od ove bolesti?

LGL je zapravo vrlo rijetka bolest. Ako pogledate svijet, ovo stanje se prijavljuje kod otprilike jedne od milijun ljudi. To znači da u zemlji poput Šri Lanke takvih pacijenata može biti vrlo malo. Većinu vremena, kada se ova bolest dijagnosticira, pacijenti su u 60-ima.

Koji su simptomi? Kako to razumijemo?

Evo što je pomalo iznenađujuće. Neki ljudi s LGL-om mogu godinama živjeti bez ikakvih simptoma . Jedna studija je otkrila da otprilike trećina ljudi s LGL-om uopće nije imala simptome kada im je postavljena dijagnoza. Saznali su da ga imaju tek kada je krvni test iz drugog razloga pokazao abnormalno nizak broj crvenih krvnih stanica ili nizak broj bijelih krvnih stanica zvanih neutrofili.

Međutim, postoje neki uobičajeni znakovi koje osobe koje razviju simptome mogu primijetiti:

• Ekstremni umor i iscrpljenost : Ovo je najčešći simptom LGL-a. Najčešće je to zbog prethodno spomenute anemije.
• Česte vrućice i ponavljajuće infekcije : Bakterijske infekcije mogu uzrokovati vrućicu. To je zbog oslabljenog imunološkog sustava.
• Splenomegalija: Ovo je povećanje slezene , organa u našem tijelu. To može biti uzrokovano infekcijama i nekim vrstama anemije.

Zapamtite, samo prisustvo ovih simptoma ne znači da imate LGL. To mogu biti i simptomi mnogih drugih bolesti. Stoga, ako imate nešto slično, najbolje je posjetiti liječnika i potražiti savjet.

Postoje li druga stanja povezana s LGL-om?

Da, kod mnogih ljudi s LGL-om pronađene su i druge autoimune bolesti . To su stanja u kojima vlastiti imunološki sustav našeg tijela napada naše zdrave stanice. Među njima je reumatoidni artritis najčešći.

Osim toga, nekoliko drugih stanja može biti povezano s LGL-om:

• Anemija : O tome smo već razgovarali. Neki ljudi postanu teško anemični i trebaju transfuzije krvi kako bi održali razinu crvenih krvnih stanica. Neki ljudi s LGL-omMože se razviti i vrsta anemije koja se naziva hemolitička anemija. U tom slučaju, umjesto smanjenja proizvodnje crvenih krvnih stanica, postojeće crvene krvne stanice se uništavaju.
• Limfocitoza : Ovo je povećanje broja bijelih krvnih stanica zvanih limfociti u krvi. Ovo povećanje limfocita obično se vidi kod osoba s limfocitnim leukemijama, limfomima ili virusnim infekcijama.

Koji je pravi uzrok LGL-a?

To je nešto što liječnici još uvijek ne razumiju u potpunosti. Točan uzrok LGL-a još nije poznat. Međutim, vjeruju da postoji veza između ovog stanja leukemije i funkcioniranja našeg imunološkog sustava, autoimunih bolesti i drugih vrsta raka.

• Oko 30% ljudi s LGL-om ima i druge autoimune bolesti, poput reumatoidnog artritisa.
• Dodatnih 25% do 30% može imati drugu vrstu limfoma ili drugu vrstu raka.
• Također, mnogi ljudi s LGL-om imaju promjene u svojim genima. Konkretno, postoje mutacije u dva gena zvana STAT3 i STAT5B . Ova dva gena igraju važnu ulogu u staničnom imunitetu i načinu na koji se stanice dijele i množe.

Kako liječnici dijagnosticiraju ovu bolest?

Liječnici uglavnom koriste krvne pretrage i genetske analize za dijagnosticiranje LGL-a. Evo nekih od testova koji se obično provode:

• Kompletna krvna slika (KKS) s diferencijalnim nalazom : Ova analiza broji sve vrste stanica u vašoj krvi, posebno koliko svake vrste bijelih krvnih stanica imate.
• Razmaz periferne krvi : Ovo uključuje pregled uzorka krvi pod mikroskopom i brojanje broja LGL stanica u krvi.
• Protočna citometrija : Ovo je laboratorijski test koji se koristi za analizu karakteristika stanica. Ovaj se test često koristi za identifikaciju i klasifikaciju vrsta leukemije.
• Imunofenotipizacija : To uključuje uzimanje uzoraka krvi ili tkiva i njihovo ispitivanje na specifične markere na površini stanica. Ti se markeri mogu koristiti za identifikaciju određenih vrsta bolesti.
• Analiza preuređenja gena T-staničnog receptora (TCR) : Ovom se metodom uzima uzorak krvi ili koštane srži i traže se problemi s genima koji kontroliraju rad T-stanica.
• Genetsko testiranje : Također možete testirati mutacije u prethodno spomenutim genima STAT3 i STAT5B.

Uz ove testove, imunodeficijencijaDrugi testovi, poput pregleda koštane srži, mogu se napraviti kako bi se isključila druga stanja poput imunodeficijencije, reumatoidnog artritisa, mijelodisplazije i mijeloidnih mutacija . Također se mogu provjeriti razine imunoglobulina i monoklonskih proteina .

Kako se liječi LGL?

Recimo da imate T-LGL ili CLPD-NK leukemiju, ali nemate nikakve simptome . U tom slučaju, vaš liječnik može preporučiti strategiju koja se naziva "budno čekanje". To uključuje kontinuirano praćenje vašeg zdravlja. Obično ćete imati krvne pretrage svakih nekoliko mjeseci kako biste vidjeli razvijaju li se simptomi.

Za one sa simptomima, može se dati imunosupresivna terapija i steroidi . Liječnici mogu započeti jedan tretman za drugim ili mogu započeti liječenje niskog intenziteta. Budući da je LGL rijetka bolest, većina ljudi traži liječnika koji je specijaliziran za ovu bolest.

Ne možemo li smanjiti učestalost ove bolesti?

Nažalost, ne, ne možemo. Liječnici još uvijek ne znaju točno što ga uzrokuje. Stoga je teško reći kako ga spriječiti. Međutim, utvrđeno je da osobe s autoimunim bolestima imaju veći rizik od razvoja ovog stanja. Dakle, ako imate jednu od ovih autoimunih bolesti, dobro je pitati svog liječnika trebate li biti zabrinuti zbog LGL-a.

Je li LGL smrtonosna bolest?

U većini slučajeva, LGL je kronična bolest, a ne iznenadna smrt . Oko 75% ljudi s T-LGL leukemijom i CLPD-LGL leukemijom preživi pet godina nakon dijagnoze. Međutim, oko 10% ljudi s ovim vrstama leukemije umire od ozbiljnih infekcija koje se mogu pojaviti kao komplikacija leukemije. Stoga je vrlo važno zaštititi se od infekcija.

Kako da se brinem o sebi? Kako da živim s ovim stanjem?

Ako imate LGL, možda nećete imati nikakve simptome. Međutim, važno je brinuti se o svom cjelokupnom zdravlju, uključujući redovite preglede. Bez obzira imate li simptome ili ne, ovi prijedlozi mogu pomoći:

• Jedite zdravu prehranu : Jedite više nemasnog mesa, ribe, voća, povrća i cjelovitih žitarica.
• Redovito vježbajte : Odaberite vježbu koja vam odgovara i u kojoj se osjećate dobro.
• Dobro spavajte : Dovoljan odmor je vrlo važan.
• Upravljajte stresom.Radite stvari koje vas čine sretnima, meditirajte, bavite se jogom.
• Zaštitite svoj imunološki sustav : Pitajte svog liječnika o cijepljenju i drugim stvarima koje možete učiniti kako biste spriječili infekcije. Čak i jednostavne stvari poput pranja ruku sapunom i izbjegavanja gužve mogu pomoći.

Je li moguće živjeti normalnim životom s ovim stanjem?

Općenito, ljudi koji se liječe od LGL-a često žive normalnim životom . Mogu živjeti jednako dugo kao i netko bez te bolesti. Međutim, važno je zapamtiti da neki ljudi s LGL-om već mogu imati ozbiljne bolesti krvi koje utječu na kvalitetu njihovog života.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako razvijete simptome koji ukazuju na to da bi se vaše stanje moglo pogoršati, svakako biste trebali posjetiti svog liječnika. Ako se već liječite zbog simptoma, trebali biste obavijestiti svog liječnika i o svim promjenama koje primijetite u svom tijelu (na primjer, simptomi se pogoršavaju).

Koja su važna pitanja koja treba postaviti liječniku?

Budući da je LGL tako rijetka bolest, normalno je da imate mnogo pitanja o njoj. Evo nekoliko pitanja za koja se nadamo da će vam pomoći da saznate više o LGL-u:

• Koju vrstu LGL-a imam?
• Koji su tretmani za ovo?
• Hoće li mi trebati više od jednog tretmana?
• Sada se osjećam vrlo dobro. Hoću li razviti simptome?
• Imam i drugih bolesti. Hoće li ih LGL pogoršati?

Nikad se ne bojte postavljati ovakva pitanja. Vaš liječnik je tu da vam pomogne. Posvećen je tome da vam sve objasni na način koji možete razumjeti.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Velika granularna limfocitna leukemija (LGL) je rijedak rak krvi koji utječe na bijela krvna zrnca. Čak i ako imate ovo stanje, možda nećete primijetiti nikakve promjene u tijelu koje bi mogle biti simptomi LGL-a. Ponekad se simptomi ne moraju pojaviti godinama.

Liječnici ne mogu u potpunosti izliječiti ovo stanje. Međutim, postoje tretmani koji mogu pomoći u kontroli simptoma. Normalno je osjećati šok i strah kada čujete da imate neizlječivu bolest . Vaši će liječnici razumjeti zašto se tako osjećate.

Rado će vam objasniti što možete učiniti kako biste se brinuli o svom zdravlju sada i što očekivati ​​ako se pojave simptomi. Znanje o tome što možete očekivati ​​u budućnosti dat će vam puno samopouzdanja i snage za život s LGL-om. Stoga, razgovarajte sa svojim liječnikom o svim pitanjima koja imate. Informirajte se. To je najbolje što možete učiniti u ovakvom trenutku.

`LGL leukemija, rak krvi, bijele krvne stanice, limfociti, neutropenija, anemija, imunološki sustav