Imate li masne naslage u različitim dijelovima tijela? Upoznajmo se s lipodistrofijom!

Jeste li ikada vidjeli ili doživjeli iznenadni gubitak masnoće na nekim dijelovima tijela ili neželjeno povećanje masnoće na drugim područjima? To ponekad može biti nezamislivo. Danas ćemo govoriti upravo o ovom stanju. U medicinskom smislu, to se naziva lipodistrofija . Ne brinite, iako naziv može zvučati čudno, razgovarajmo o tome jednostavno.

Što je lipodistrofija?

Jednostavno rečeno, lipodistrofija je potpuni ili djelomični gubitak masnog tkiva, onoga što obično nazivamo "mašću", u nekim područjima ili abnormalno nakupljanje masti u različitim dijelovima tijela.

Zamislite da gubite težinu na određenim dijelovima tijela, poput ruku i nogu, dok istovremeno dobivate višak masnoće na područjima poput lica i vrata. To se događa kod lipodistrofije. Postoje različite vrste ovog stanja, od kojih su neke genetske (tj. nešto s čime se rađamo), dok se druge razvijaju kasnije kao posljedica drugih zdravstvenih stanja. Svaka vrsta drugačije utječe na ljude i ima različite simptome.

Zašto je masno tkivo (masno tkivo) toliko važno za naše tijelo?

Sada možda mislite: "Što manje masti imate, to bolje." Ali zapravo, masno tkivo obavlja mnoge važne funkcije u našem tijelu. Pogledajte:

• Skladištenje energije: Upravo u tim masnim tkivima dodatne kalorije koje dobivamo iz hrane koju jedemo pohranjuju se kao energija.
• Pružanje zaštite: Pruža zaštitu nalik jastuku raznim organima u našem tijelu.
• Održavanje topline: Zadržava tjelesnu toplinu i štiti nas od hladnog okoliša.
• Oslobađanje hormona: Nekoliko važnih hormona, poput leptina, proizvodi se i oslobađa u krvotok.
• Kontroliranje upale: Također pomaže u kontroli upale u tijelu.

Dakle, kada se ovo masno tkivo izgubi ili abnormalno taloži zbog lipodistrofije, ne samo da se mijenja naš izgled, već se poremećuju i važne metaboličke funkcije u tijelu. Mnogi ljudi s lipodistrofijom imaju rizik od razvoja bolesti poput dijabetesa melitusa i abnormalne razine kolesterola u krvi.

Postoje li vrste lipodistrofije?

Da, lipodistrofija se može podijeliti na dvije glavne vrste: genetsku i stečenu.

Vrste genetske lipodistrofije

To su nasljedni tipovi, odnosno tipovi koji nastaju zbog genetskih mutacija.

• Kongenitalna generalizirana lipodistrofija (CGL): Ovo je Berardinelli-Seipov sindrom.Također poznato kao. Ovo je vrlo rijetko stanje. Kod njega se tjelesna masnoća gotovo potpuno ili uglavnom gubi. To je uzrokovano genetskim defektom koji je prisutan pri rođenju. Ovo stanje se obično može dijagnosticirati unutar prve godine života.
• Obiteljska parcijalna lipodistrofija (FPLD): Ovo je također genetsko stanje. Međutim, često se dijagnosticira kasnije u životu. U ovom stanju dijete gubi masnoću uglavnom u nogama i rukama, a nakuplja više masnoće u licu i vratu.

Vrste stečene lipodistrofije

To su vrste koje nastaju nakon što se rodimo i tijekom našeg života iz različitih razloga.

• Stečena generalizirana lipodistrofija (AGL): Također poznata kao Lawrenceov sindrom , ovo stanje uzrokuje gubitak masti, obično na licu, vratu, rukama i nogama. Ovaj gubitak masti može se dogoditi brzo, tijekom nekoliko tjedana, ili polako tijekom mjeseci ili godina. Obično počinje u djetinjstvu ili adolescenciji, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Postoji nekoliko mogućih uzroka AGL-a.
• Stečena parcijalna lipodistrofija (APL): Također poznata kao Barraquer-Simonsov sindrom , ovo stanje uzrokuje postupni gubitak masnoće s lica, vrata, ruku i prsa tijekom djetinjstva. Neki ljudi mogu imati i višak masnoće u područjima poput trbuha, nogu i stražnjice. APL je često povezan s autoimunim stanjima .
• Lipodistrofija (LD-HIV) inducirana visoko aktivnom antiretrovirusnom terapijom (HAART): Ova vrsta lipodistrofije javlja se kod osoba zaraženih virusom humane imunodeficijencije (HIV) nakon što prime visoko aktivnu antiretrovirusnu terapiju (HAART) koja uključuje inhibitore HIV-1 proteaze . Pojava ovog stanja ovisi o intenzitetu i trajanju liječenja. Osobe s LD-HIV-om često doživljavaju postupni gubitak masnoće s ruku, nogu i lica. Neke osobe mogu dobiti i višak masnoće oko lica, vrata, gornjeg dijela leđa i struka.
• Lokalizirana lipodistrofija: Ovo je stanje kada se masnoća gubi samo na malom području tijela. Na primjer, ovo se stanje može pojaviti kada se lijekovi (poput inzulina) više puta ubrizgavaju na isto područje. Izgleda kao mala rupica, ali koža koja je prekriva obično nije zahvaćena.

Jesu li lipodistrofija i lipoatrofija ista stvar?

Lipodistrofija je općeniti naziv za abnormalnu raspodjelu masti. Također je povezana s lipoatrofijom , što znači gubitak masti. Neki znanstvenici i liječnici koriste oba termina za opis istog stanja. Jednostavno rečeno, lipoatrofija je podskupina lipodistrofije.

Tko je najviše pogođen ovim stanjem? Koliko je često?

Većina vrsta lipodistrofije počinje u djetinjstvu, ali stečene vrste mogu se razviti i kod odraslih.

Uz iznimku lipodistrofije inducirane HAART-om (LD-HIV) , druge vrste stečene lipodistrofije češće su kod žena. Budući da je HIV infekcija češća kod muškaraca, LD-HIV je također češći kod muškaraca.

Općenito, lipodistrofija je vrlo rijetka . Međutim, stečeni (doživotni) oblici lipodistrofije postaju sve češći zbog nuspojava određenih lijekova.

Kako lipodistrofija utječe na moje tijelo?

Svaka vrsta lipodistrofije drugačije utječe na tijelo, ali postoje dva glavna čimbenika koja su zajednička: gubitak masnog tkiva i nedostatak hormona leptina .

Učinak gubitka masnog tkiva na tijelo

Naše masno tkivo sastoji se od stanica zvanih adipociti . Svaka adipocitna stanica sadrži oko 90% lipidnih kapljica. Ovi adipociti pohranjuju masnoću (trigliceride). Kada su te masne stanice oštećene zbog lipodistrofije, ne mogu pravilno pohranjivati ​​masnoću.

U nekim slučajevima lipodistrofije, ova izgubljena masnoća se nepravilno taloži u drugim tkivima našeg tijela, na primjer u jetri, gušterači ili mišićnom tkivu. To može dovesti do zdravstvenih problema kao što su:

• Masna bolest jetre / steatoza jetre
• Inzulinska rezistencija i povišene razine inzulina u krvi (hiperinzulinemija)
• Dijabetes (Diabetes melitus)
• Povećane razine triglicerida u krvi (hipertrigliceridemija)
• Pankreatitis
• Metabolički sindrom
• Bolest koronarnih arterija

Ali zapamtite, neće svi s lipodistrofijom razviti ova stanja. Neki mogu imati blaže oblike, dok drugi mogu imati teže oblike.

Učinci nedostatka leptina na tijelo

Kako osobe s lipodistrofijom gube masno tkivo, gube i određene hormone, posebno hormon leptin .

Leptin je hormon koji proizvodi naše masno tkivo. Pomaže nam u održavanju normalne tjelesne težine dugoročno. Znate li kako? Tako što nas čini sitima i kontrolira glad. Znanstvenici još uvijek istražuju leptin. Vjeruju da leptin utječe na naš metabolizam , funkciju endokrinog sustava i funkciju imunološkog sustava .

Osobe s lipodistrofijom mogu imati smanjenu razinu leptina, što može dovesti do pretjerane gladi, inzulinske rezistencije i drugih zdravstvenih problema.

Koji su simptomi lipodistrofije?

Budući da postoji mnogo vrsta lipodistrofije, simptomi su također vrlo raznoliki.

Najčešći simptom je jasan i uporan gubitak masti u nekim dijelovima tijela, dok istovremeno dolazi do abnormalnog ili neželjenog nakupljanja masti u drugim dijelovima tijela.

Na primjer, osobe sa stečenom parcijalnom lipodistrofijom (APL) postupno gube masnoću na licu, vratu, rukama i prsima tijekom djetinjstva. Neke osobe s APL-om mogu također dobiti višak masnoće na područjima kao što su trbuh, noge i stražnjica.

Ovisno o vrsti lipodistrofije koju imate i vašoj dobi, možda godinama nećete primijetiti nikakve veće zdravstvene probleme. Međutim, mnoge vrste lipodistrofije uzrokuju povišene razine kolesterola, triglicerida i šećera (glukoze) u krvi. Vaš liječnik to može otkriti rutinskim krvnim pretragama, kao što su lipidni panel i osnovni metabolički panel .

Neke vrste lipodistrofije, posebno parcijalnu lipodistrofiju, mogu biti teške za dijagnosticiranje. Stoga je važno posjetiti liječnika ako vi ili vaše dijete razvijete nove simptome ili ako se postojeći simptom pogorša, bez obzira na uzrok.

Koji su uzroci lipodistrofije?

Uzroci lipodistrofije variraju ovisno o tome je li genetska ili stečena.

Uzroci genetske lipodistrofije

Genetski oblici lipodistrofije - naime kongenitalna generalizirana lipodistrofija (CGL) i obiteljska parcijalna lipodistrofija (FPLD) - uzrokovani su određenim genetskim mutacijama .

Genetska mutacija je promjena u našem DNK slijedu. Naš DNK slijed daje našim stanicama informacije koje su im potrebne za obavljanje njihovog rada. Dakle, ako je dio ovog DNK slijeda nepotpun ili oštećen, možemo razviti simptome genetske bolesti.

• Uzroci kongenitalne generalizirane lipodistrofije (CGL): CGL tipovi 1 do 4 uzrokovani su mutacijama u genima AGPAT2, BSCL2, CAV1 i CAVIN1 . Ovi geni važni su za rast i funkciju stanica koje pohranjuju masnoću (adipocita) u našem masnom tkivu. Mutacije u tim genima utječu na strukturu i funkciju adipocita. Dijete s CGL-om nasljeđuje ove genske mutacije od roditelja. Čak i ako oba roditelja imaju jednu kopiju mutiranog gena, obično ne pokazuju simptome.
• Uzroci obiteljske parcijalne lipodistrofije (FPLD): Mutacije u nekoliko gena mogu uzrokovati FPLD. Najčešća je LMNA.Mutacija u genu zvanom LMNA. Gen LMNA i drugi geni uključeni u FPLD upućuju adipocite da pohranjuju masnoću i proizvode različite proteine ​​koji su važni za pohranu masti. Ako se dogodi mutacija u bilo kojem od ovih gena, rast, struktura ili funkcija adipocita su negativno pogođeni. Većina slučajeva FPLD-a nasljeđuje se autosomno dominantnim obrascem . To znači da je jedna kopija mutiranog gena u svakoj stanici dovoljna da uzrokuje bolest. Ponekad osoba s FPLD-om nasljeđuje mutaciju od jednog od svojih pogođenih roditelja. U drugim slučajevima, uzrokovane su novim, nasumičnim mutacijama u genu i mogu se pojaviti čak i ako nitko u obitelji prije nije imao bolest.

Uzroci stečene lipodistrofije

Stečenu lipodistrofiju mogu uzrokovati lijekovi, autoimune reakcije ili idiopatski uzroci . Iako ne postoji izravna genetska osnova za stečenu lipodistrofiju, neki istraživači vjeruju da neki ljudi mogu imati genetsku predispoziciju za razvoj stečene lipodistrofije.

• Uzroci stečene generalizirane lipodistrofije (AGL): AGL se može pojaviti nakon infekcije ili nakon bolesti imunološkog sustava. Infekcije koje su povezane s AGL uključuju:
• Vodene kozice (Vodene kozice / varičela)
• Ospice
• Hripavac (pertusis)
• Difterija
• Upala pluća
• Osteomijelitis
• Mononukleoza (Mononukleoza / mono)

Nije sigurno da ćete razviti AGL samo zato što imate ove infekcije.

Autoimune bolesti povezane s AGL-om uključuju:

• Autoimuni tireoiditis
• Autoimuni hepatitis
• Juvenilni dermatomiozitis
• Reumatoidni artritis
• Sjögrenov sindrom
• Autoimuna hemolitička anemija

Ako imate ove bolesti imunološkog sustava, ne može se reći da ćete sigurno razviti AGL.

U većini slučajeva uzrok AGL-a ne može se utvrditi (idiopatski je).

• Uzroci stečene parcijalne lipodistrofije (APL): Znanstvenici vjeruju da APL uzrokuje naš imunološki sustav koji pogrešno uništava masne stanice. Više od 80% ljudi s APL-om ima komplement 3 u krvi.Postoji niska razina proteina koji se naziva faktor komplementa. Ovaj protein je normalno uključen u odgovor našeg imunološkog sustava. Osobe s APL-om često imaju autoantitijelo u krvi koje se naziva faktor komplementa 3-nefritički faktor . Autoantitijelo je protein u imunološkom sustavu koji pogrešno napada i oštećuje zdravo tkivo.

• Uzroci lipodistrofije (LD-HIV) inducirane visoko aktivnom antiretrovirusnom terapijom (HAART): Znanstvenici još uvijek nisu sigurni zašto HAART, koji sadrži inhibitore HIV-1 proteaze, uzrokuje lipodistrofiju.

Dobra je vijest da većina ljudi koji sada započnu liječenje HIV-a ne moraju previše brinuti o lipodistrofiji, jer noviji lijekovi za HIV smanjuju vjerojatnost pojave ovog stanja.

Kako znate imate li lipodistrofiju?

Ako imate simptome lipodistrofije, vaš liječnik će obaviti fizički pregled, pitati vas o vašoj medicinskoj anamnezi i obiteljskoj medicinskoj anamnezi, a zatim će naručiti neke pretrage kako bi potvrdio dijagnozu i utvrdio postoje li drugi uzroci vaših simptoma.

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje lipodistrofije?

Vaš liječnik može zatražiti nekoliko testova za dijagnosticiranje lipodistrofije i/ili kako bi utvrdio postoje li drugi uzroci vaših simptoma. To uključuje:

• Magnetska rezonancija (MR) cijelog tijela: MR koristi veliki magnet, radiovalove i računalo za izradu detaljnih slika organa i drugih struktura unutar vašeg tijela. Vaš liječnik može zatražiti ovaj test kako bi procijenio sastav i raspodjelu masti u vašem tijelu.
• Sveobuhvatni metabolički panel: Ovo je krvni test koji mjeri 14 različitih tvari u vašoj krvi. Pruža važne informacije o kemijskoj ravnoteži i metabolizmu vašeg tijela. Liječnik će posebno provjeriti razinu šećera (glukoze) u krvi i jetrene enzime .
• Lipidna ploča: Ovo je također krvni test. Mjeri količinu molekula masti zvanih lipidi u krvi. Ovaj test obično uključuje četiri mjerenja kolesterola i mjerenje triglicerida. Lipodistrofija često uzrokuje abnormalne razine kolesterola.
• Leptinski test: Ovim se testom mjeri razina leptina u krvi. Ako imate lipodistrofiju i razina leptina je niža od normalne, to vam može dati neku ideju o tome kako će vaše tijelo reagirati na nadomjesnu terapiju leptinom.
• Genetsko testiranje: Ako vaš liječnik posumnja da imate nasljedni (genetski) oblik lipodistrofije, može vam preporučiti genetsko testiranje kako bi potvrdio dijagnozu.
• Biopsija bubrega:To uključuje kirurško uklanjanje uzorka bubrežnog tkiva i pregled pod mikroskopom. Vaš liječnik može zatražiti ovaj test kako bi utvrdio jesu li vaši bubrezi zahvaćeni lipodistrofijom.

Koji su tretmani za lipodistrofiju?

Liječenje i upravljanje lipodistrofijom ovisi o specifičnoj vrsti koju imate i o tome imate li druga povezana stanja, poput dijabetesa ili abnormalnih razina kolesterola.

Uobičajeni tretmani za lipodistrofiju su:

• Lijekovi za nadomjestak leptina: Vaš liječnik može propisati sintetički oblik hormona leptina koji se zove metreleptin . Osobe s lipodistrofijom često imaju nedostatak leptina. Ovaj hormon pomaže u regulaciji metabolizma tijela i može smanjiti visoku razinu kolesterola i triglicerida.
• Liječenje dijabetesa i inzulinske rezistencije: Ako imate inzulinsku rezistenciju i/ili dijabetes zbog lipodistrofije, vaš liječnik vam može propisati oralne lijekove poput pioglitazona, metformina, sulfonilureja ili tiazolidindiona za liječenje. Neke osobe s lipodistrofijom možda će trebati uzimati i sintetički inzulin za liječenje dijabetesa. Možda ćete također morati redovito provjeravati razinu šećera u krvi kod kuće glukometrom .
• Kontrola razine triglicerida i kolesterola: Ranije spomenuti oralni lijekovi koji pomažu u liječenju dijabetesa često mogu pomoći u kontroli razine kolesterola. Vaš liječnik vam također može propisati statine , poput rosuvastatina i pravastatina . Osobe s visokim razinama triglicerida možda će trebati uzimati dodatke prehrani derivatima fibrinske kiseline ili n-3 polinezasićenim masnim kiselinama , poput onih koje se nalaze u ribljem ulju.
• Estetska kirurgija i postupci: Osobe s lipodistrofijom na kozmetički osjetljivim područjima, poput lica, prsa i genitalnog područja, mogu se podvrgnuti estetskoj kirurgiji kako bi poboljšale svoj izgled i samopouzdanje. Plastični kirurzi mogu izvesti autolognu transplantaciju masnog tkiva, rekonstrukciju lica pomoću slobodnih režnjeva te silikonskih ili drugih implantata. Također mogu koristiti liposukciju ili kirurške tehnike uklanjanja kako bi uklonili neželjene masne naslage na područjima poput brade ili stražnjeg dijela vrata (često nazvano "bivolja grba" ).

Znanstvenici još uvijek imaju puno toga za naučiti o tome kako liječiti i upravljati lipodistrofijom. Kako budu otkrivali više o složenosti metaboličkih procesa, moglo bi postati dostupno više mogućnosti liječenja.

Može li se lipodistrofija spriječiti?

U većini slučajeva, lipodistrofija se ne može spriječiti.

Genetski oblici lipodistrofije ne mogu se spriječiti jer su rezultat nasljedne genske mutacije. Ako planirate imati djecu, shvatite rizik od rađanja djeteta s genetskom bolešću i razgovarajte sa svojim liječnikom o genetskom testiranju.

Stečenu lipodistrofiju često uzrokuje infekcija ili bolest imunološkog sustava. Dok se neke infekcije, poput vodenih kozica i hripavca, mogu spriječiti cijepljenjem, druge infekcije i bolesti imunološkog sustava povezane sa stečenom lipodistrofijom ne mogu se spriječiti.

Kakva je prognoza lipodistrofije?

Izgledi za lipodistrofiju uvelike ovise o vrsti lipodistrofije koju imate i imate li druga povezana stanja ili komplikacije, poput dijabetesa, problema s jetrom ili bubrezima.

Kozmetička korekcija područja s niskim udjelom masnoće i područja s viškom masnoće pomaže poboljšati kvalitetu života osoba s lipodistrofijom.

Ako je vama ili vašem djetetu dijagnosticirana lipodistrofija, razgovarajte sa svojim liječnikom o tome što možete očekivati ​​i kako najbolje upravljati stanjem.

Kada biste trebali posjetiti liječnika zbog lipodistrofije?

Ako primijetite da se kod vas ili vašeg djeteta tjelesna masnoća nastavlja smanjivati ​​na određenim područjima ili da se masnoća na određenim područjima povećava, obratite se svom liječniku.

Ako je vama ili vašem djetetu dijagnosticirana lipodistrofija, trebali biste se redovito sastajati sa svojim liječničkim timom kako biste bili sigurni da vam liječenje ispravno djeluje.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Lipodistrofija je rijetko, ali ozbiljno stanje. Iako ne postoji lijek, neki tretmani mogu pomoći u upravljanju njezinim simptomima i povezanim stanjima, poput dijabetesa i abnormalnih razina kolesterola.

Liječenje se uvelike razlikuje od osobe do osobe. Stoga će vaš medicinski tim surađivati ​​s vama kako bi stvorio plan koji je najbolji za vas. Ne bojte se postavljati pitanja svom liječniku. Tu su da vam pomognu. Ovo znanje će vam zasigurno pomoći da živite zdravim životom!

lipodistrofija , masno tkivo, leptin, genetski, stečeni, dijabetes, kolesterol, trigliceridi, HIV, metaboličke bolesti