Osjećate li se uvijek umorno i iscrpljeno bez razloga? Imate li modrice po cijelom tijelu? Osjećate li laganu težinu ili osjećaj punoće na lijevoj strani želuca? Iza tih stvari može se kriti ozbiljan razlog o kojem ne razmišljamo. To je stanje koje se naziva mijelofibroza. Nemojte se uplašiti kada čujete to ime. Razgovarat ćemo o tome što je to, zašto se javlja, koji su simptomi i koji su tretmani na vrlo jednostavan način koji možete razumjeti.
Jednostavno rečeno, što je mijelofibroza?
Zamislite velike kosti u našim tijelima kao tvornice krvi. Te tvornice nazivamo koštanom srži . Unutar te koštane srži proizvode se sve tri vrste krvnih stanica koje su bitne za naše tijelo.
1. Crvene krvne stanice: Prenose kisik po cijelom tijelu.
2. Bijele krvne stanice: Bore se protiv bolesti i klica.
3. Trombociti: Oni stvaraju krvne ugruške i zaustavljaju krvarenje.
Mijelofibroza je rijedak tip raka krvi kod kojeg se koštana srž, tvornica za proizvodnju krvi, postupno ispunjava ožiljnim tkivom. Baš kao što korov postupno preuzima plodno polje, ovo ožiljno tkivo sprječava koštanu srž da normalno proizvodi krvne stanice.
Budući da se ovaj posao ne obavlja kako treba, naša slezena , organ na gornjoj lijevoj strani trbuha, pokušava pomoći u ovom poslu. To jest, slezena počinje proizvoditi krv. Ali to nije njezin glavni posao. Zbog toga se slezena preopterećuje i postupno počinje rasti i oticati. Mnogi pacijenti razvijaju simptome s ovim oticanjem slezene.
Ovo je obično doživotna bolest koja često napreduje vrlo sporo. Međutim, ponekad se može brzo pogoršati, a kod nekih ljudi može napredovati do akutne leukemije. Zato će vas liječnik pomno pratiti nakon što vam se postavi dijagnoza.
Postoje li glavne vrste mijelofibroze?
Da, postoje dvije glavne vrste ovoga.
- Primarna mijelofibroza: Ovo je najčešći tip. Javlja se spontano, bez utjecaja bilo koje druge bolesti.
- Sekundarna mijelofibroza:To se događa kada druga stanja povezana s krvlju postanu teška. Na primjer, osoba s esencijalnom trombocitemijom ili policitemijom verom može s vremenom razviti mijelofibrozu. Sve ove bolesti pripadaju skupini karcinoma krvi koji se nazivaju mijeloproliferativne neoplazme (MPN). Jednostavno rečeno, sve ove bolesti uzrokuju da koštana srž proizvodi više jedne ili više vrsta krvnih stanica nego što bi trebala.
Koji su simptomi ove bolesti? Kako znamo?
Većinu vremena, ova se bolest razvija vrlo sporo. Stoga može trajati godinama bez ikakvih simptoma. Kada se počnu pojavljivati simptomi, prvo što vam pada na pamet je ekstremni umor . To je zbog nedostatka crvenih krvnih stanica u tijelu, što je anemija. Uz to, zbog povećane slezene, možete osjetiti težinu, bol ili osjećaj punoće u gornjem lijevom dijelu trbuha.
Pogledajmo koji su ostali simptomi u donjoj tablici.
| Simptom | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Bol u kostima i zglobovima | Bol koja potječe iz kostiju zbog promjena u koštanoj srži. |
| Lako stvaranje modrica ili krvarenja | Zbog smanjenja broja trombocita, čak i mala kvržica može uzrokovati modrice i krvarenje. |
| Povećana jetra | Poput slezene, jetra može oticati dok pokušava stvarati krv. |
| Vrućica | Osjećaj vrućine bez razloga. |
| Česte infekcije | Bolesti se lako šire jer je broj bijelih krvnih stanica u tijelu, koje djeluju kao obrambene stanice tijela, smanjen. |
| Osjećaj sitosti čak i nakon što pojedete malo | Budući da je slezena otečena, a želudac rastegnut, čak i nakon što pojedete malo riže, želudac se osjeća punim. |
| Svrab kože | Može se javiti intenzivan svrbež po cijelom tijelu. |
| Prekomjerno znojenje noću | Toliko se noću znojim da mi se plahte smoče. |
| Gubitak težine bez razloga | Ako smršavite bez truda. |
Zašto se to događa? Koji su razlozi?
Liječnici još uvijek ne znaju točan uzrok primarne mijelofibroze, ali dobro razumiju kako se događa.
Počinje mutacijom gena u matičnoj stanici, prvoj krvotvornoj stanici u koštanoj srži . Stanica s neispravnim genom postaje stanica raka, brzo se dijeli i stvara vlastite kopije. Te stanice raka ispunjavaju cijelu koštanu srž.
Te loše stanice ne stoje samo tamo. Kemikalije koje oslobađaju oštećuju koštanu srž i počinje se stvarati ožiljno tkivo. To se naziva fibroza.
Liječnici su otkrili da mnogi ljudi s tom bolešću imaju nekoliko uobičajenih mutacija u svojim genima. Najvažnije od njih su:
- JAK2 (JACK-DVA)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Ove genetske mutacije uzrokuju ovaj poremećaj u koštanoj srži.
Tko ima veći rizik od razvoja ove bolesti?
Iako svatko može razviti ovu bolest, neke osobe imaju veći rizik.
- Starije osobe starije od 60 godina: Ova se bolest najčešće dijagnosticira kod starijih osoba.
- Prisutnost drugih bolesti krvi:Za one s bolestima poput 'esencijalne trombocitoze' ili 'policitemije vere', o kojima smo ranije govorili.
- Izloženost ionizirajućem zračenju: Izloženost visokim dozama zračenja. (Ovo je vrlo rijetko).
- Izloženost određenim kemikalijama: Dugotrajna izloženost kemikalijama koje se koriste u tvornicama, poput benzena (ovo je također vrlo rijetko).
Koje su komplikacije koje se mogu pojaviti zbog bolesti?
Kako mijelofibroza napreduje, mogu se pojaviti razne komplikacije.
Smanjena proizvodnja krvnih stanica
Kada se ožiljno tkivo nakuplja u koštanoj srži, ona postaje nesposobna stvarati zdrave krvne stanice. To može dovesti do smanjenja broja crvenih krvnih stanica, što uzrokuje anemiju , i smanjenja broja trombocita, što povećava rizik od krvarenja.
Stvaranje ekstrahepatičnih krvnih stanica iz koštane srži
Kada koštana srž ne može obavljati svoj posao, organi poput slezene i jetre počinju proizvoditi krv. To može uzrokovati oticanje tih organa i utjecati na njihovu funkciju.
Visoki krvni tlak u portalnoj veni
Portalna vena je glavna krvna žila koja prenosi krv iz slezene u jetru. Povećana slezena može ometati protok krvi kroz ovu venu, povećavajući tlak u njoj. To može dovesti do ozbiljnog krvarenja.
Prelazak u akutnu leukemiju
Kod nekih pacijenata, mijelofibroza se s vremenom može razviti u vrlo ozbiljan i brzo šireći tip leukemije koji se naziva akutna mijeloična leukemija (AML).
Kako liječnik točno dijagnosticira ovu bolest?
Nakon što sasluša vaše simptome i pregleda vas, liječnik će vam propisati nekoliko testova kako bi potvrdio dijagnozu.
1. Krvne pretrage: Provjeravaju je li broj vaših krvnih stanica (crvenih, bijelih, trombocita) normalan ili abnormalan. Također provjeravaju je li oblik krvnih stanica abnormalan.
2. Slikovni testovi: CT ili ultrazvuk mogu se napraviti kako bi se utvrdilo je li vam slezena ili jetra povećana. Magnetska rezonancija također može pomoći u utvrđivanju postoje li ožiljci u koštanoj srži.
3. Biopsija koštane srži: Ovo je najvažniji test za potvrdu bolesti. U njemu se uzima mali uzorak koštane srži, obično iz kuka ili neke druge velike kosti, pod laganom anestezijom. Šalje se u laboratorij kako bi se točno utvrdilo koliko je ožiljnog tkiva prisutno, postoje li stanice raka i postoje li genetske mutacije poput 'JAK2' o kojoj smo ranije govorili.
Na temelju rezultata ovih testova, vaš liječnik će utvrditi je li vaša bolest u ranoj fazi (prefibrotična) ili uznapredovaloj fazi (manifestna). Također će procijeniti vašu razinu rizika (nizak, srednji ili visoki rizik) na temelju vaših simptoma i vrste genetske mutacije. Liječenje se planira na temelju ove razine rizika.
Koji su tretmani za ovo?
Režim liječenja ovisi o stupnju rizika vaše bolesti, težini simptoma, vašoj dobi i vašem općem zdravstvenom stanju.
Važno je da se nekome tko ima nizak rizik i nema simptome u početku ne daju nikakvi lijekovi. Umjesto toga, liječnik će vas stalno pratiti (budno čekanje).
Postoji nekoliko tretmana za stanja srednjeg i visokog rizika . Glavni cilj liječenja je kontrola simptoma i sprječavanje pogoršanja bolesti.
| Simptom/stanje koje se liječi | Korištene metode liječenja |
|---|---|
| Za opće simptome i povećanu slezenu | Lijekovi za ciljanu terapiju koji se nazivaju JAK inhibitori. Primjeri: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Oni smanjuju veličinu slezene i kontroliraju simptome poput umora i noćnog znojenja. |
| Za anemiju | - Lijekovi koji pomažu u stvaranju crvenih krvnih zrnaca (npr. eritropoetin) - Ostali lijekovi (androgeni, imunomodulatori, kortikosteroidi) - Transfuzije krvi ako je potrebno |
| Za uvećanu slezenu (druge metode) | - Lijekovi za kemoterapiju - Radioterapija slezene - Ovo se rijetko koristi. - Splenektomija - Ovo je vrlo rijedak i rizičan postupak. |
Transplantacija matičnih stanica
Ovo je jedini tretman koji može potpuno izliječiti mijelofibrozu. Međutim, to je vrlo rizičan postupak s ozbiljnim nuspojavama. Stoga nije prikladan za sve pacijente. Liječnici obično preporučuju ovaj tretman mladim osobama s visokim rizikom i osobama bez drugih ozbiljnih bolesti.
To uključuje potpuno uništavanje oboljele koštane srži pacijenta i davanje pacijentu matičnih stanica dobivenih od zdravog donora.
Poruka za ponijeti kući
- Mijelofibroza je rak krvi koji uzrokuje ožiljke i rast u koštanoj srži. Iako je ovo zastrašujuće, nemojte paničariti.
- Ako imate simptome poput neobjašnjivog ekstremnog umora, težine u lijevoj strani trbuha ili lakog stvaranja modrica, nemojte ih ignorirati i odmah se obratite liječniku.
- Za točnu dijagnozu neophodni su krvni testovi i biopsija koštane srži.
- Trebate li liječenje i koja je vrsta liječenja prikladna ovisi o razini rizika vaše bolesti i vašim simptomima.
- Razgovarajte sa svojim liječnikom vrlo otvoreno. Postavite sve svoje strahove, sumnje i pitanja. Budite svjesni nuspojava tretmana.
- Kako medicinska znanost napreduje, stalno se pojavljuju novi tretmani za ovu bolest. Stoga, suočite se s liječenjem s nadom i pozitivnošću.
💬 Comments (0)
Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar