Ima li vaša beba ovakve mrlje? Upoznajmo se s neonatalnim lupusom!

Normalno je da se osjećate malo uplašeno ako iznenada primijetite crvene mrlje na tijelu svoje novorođenčadi ili ako liječnik kaže nešto o otkucajima srca vaše bebe. Ponekad te stvari može uzrokovati stanje koje se naziva neonatalni lupus. Danas ćemo o tome razgovarati malo detaljnije, baš kao što biste razgovarali s prijateljem.

Što je neonatalni lupus?

Jednostavno rečeno, neonatalni lupus je stanje koje može utjecati na bebu ili u maternici (fetus) ili odmah nakon rođenja (dojenče). Većinom uzrokuje privremene, bezopasne promjene, poput osipa na koži. One obično nestaju same od sebe prije nego što beba napuni godinu dana. Međutim, ponekad neonatalni lupus može utjecati na bebino srce.

Najopasnija komplikacija koja se može pojaviti u ovom slučaju je „autoimuni kongenitalni srčani blok“. To jest, ovaj „neonatalni lupus“ sprječava pravilan rad djetetovog srca. Ovaj srčani blok može biti opasan po život ako je u najtežem obliku, ali se često može liječiti.

Ako je vašoj bebi dijagnosticiran neonatalni lupus, važno je pažljivo slijediti upute tima za njegu vaše bebe. Objasnit će vam kako će dijagnoza utjecati na vašu bebu i hoće li biti potrebno liječenje.

Je li ovo povezano s lupusom u odraslih (sistemski eritematozni lupus - SLE)?

Ne, nemojte ih brkati. Neonatalni lupus nije ista bolest kao sistemski eritematozni lupus (SLE), koji obično nazivamo lupusom. To je drugačije stanje sa svojim uzrocima i liječenjem.

Neonatalni lupus uzrokovan je određenim vrstama antitijela, kao što su anti-SSA, anti-SSB i anti-U1-RNP, koja se prenose s majke na dijete kroz posteljicu. Ta antitijela su zapravo proteini koji pogrešno napadaju zdrave stanice u našem tijelu. Većinom ta antitijela ne utječu na dijete koje raste u maternici. Ali ponekad mogu napasti zdrave stanice djeteta, posebno stanice srca.

Neonatalni lupus javlja se samo kod beba čije majke imaju ova specifična antitijela. To obično znači da majka ima autoimunu bolest. Na primjer, Sjögrenov sindrom, SLE ili miješanu bolest vezivnog tkiva. Međutim, ponekad ta antitijela mogu biti prisutna u tijelu bez ikakvih simptoma. U nekim slučajevima, neonatalni lupus može biti prvi znak da majka ima jedno ili više ovih antitijela i da bi u budućnosti mogla razviti aktivnu autoimunu bolest.

Zapamtite, ako imate autoimunu bolest, to ne znači da će vaša beba sigurno razviti neonatalni lupus. Zapravo, vjerojatnije je da vaša beba neće razviti neonatalni lupus. No, to je nešto čega biste trebali biti svjesni i o tome razgovarati sa svojim liječnikom.

Koliko je česta ova situacija?

Neonatalni lupus nije neuobičajen. Njegova najteža komplikacija, autoimuni kongenitalni srčani blok, pogađa manje od 2% beba rođenih od majki koje su pozitivne na antitijela na anti-SSA, anti-SSB ili anti-U1-RNP. Međutim, ako ste imali autoimuni kongenitalni srčani blok u prethodnoj trudnoći, imate veći rizik da ga ponovno imate u sljedećoj trudnoći.

Koji su simptomi `(neonatalnog lupusa)`?

Najočitiji znak je osip na koži. Može se vidjeti pri rođenju ili se pojaviti unutar prvih nekoliko mjeseci života. Ovaj osip je privremen i bezopasan. Pojavljuje se kao kružni prsten s obojenim rubom (često crvenim). Svaki prsten ima jasno središte (tj. normalna boja kože).

Ove lezije ćete najvjerojatnije vidjeti na vlasištu i licu vaše bebe. Međutim, mogu se pojaviti i na prsima, rukama i nogama. Ove lezije su slične onima koje se vide kod stanja koje se naziva "subakutni kožni lupus". Zato se nazivaju "neonatalni lupus".

Postoje i drugi privremeni i bezopasni simptomi. To su:

• Smanjena razina crvenih krvnih stanica (anemija).
• Niske razine trombocita (stanica koje pomažu u zgrušavanju krvi) (trombocitopenija).
• Nizak broj bijelih krvnih stanica (neutropenija).
• Povišene razine jetrenih enzima.

Svi ovi simptomi nestaju kada se antitijela majke potpuno uklone iz djetetovog tijela. Obično se poboljšavaju između 6. i 9. mjeseca života.

Neonatalni lupus i srčani blok

Kao što smo ranije spomenuli, neonatalni lupus može uzrokovati ozbiljnu komplikaciju koja se naziva autoimuni kongenitalni srčani blok. To je problem s električnim sustavom djetetovog srca. Djetetov otkucaj srca kontroliraju električni impulsi koji putuju kroz srce. Kod neonatalnog lupusa, antitijela majke napadaju skupinu stanica koje kontroliraju električnu aktivnost srca, nazvanu AV čvor.

Ponekad to uzrokuje samo manje promjene u otkucajima srca bebe (srčani blok prvog ili drugog stupnja). To se može riješiti nakon rođenja. Međutim, neke bebe mogu razviti srčani blok trećeg stupnja ili potpuni srčani blok zbog neonatalnog lupusa.

To se događa kada električni signali iz gornjih srčanih komora ne mogu proći u donje komore. Kada su ti signali potpuno blokirani, srce kuca nepravilno, što otežava djetetovom srcu pumpanje dovoljno krvi u tijelo. Srčani blok trećeg stupnja je najteži oblik. Ponekad može biti fatalan prije ili nakon rođenja.

Srčani blok obično se razvija između 18. i 24. tjedna trudnoće. Liječnici ga mogu otkriti tijekom trudnoće slušanjem otkucaja bebinog srca. Ako je broj otkucaja srca sporiji od očekivanog (tzv. bradikardija), to može biti znak srčanog bloka.

Koji su uzroci neonatalnog lupusa?

Kao što smo ranije spomenuli, neonatalni lupus uzrokuju antitijela koja prelaze s majke na dijete kroz posteljicu. Istraživači su povezali ove specifične vrste antitijela s neonatalnim lupusom:

• `(Anti-Sjögrenov sindrom-povezan s antigenom A (anti-SSA/Ro))`
• `(Anti-Sjögrenov sindrom-povezan s antigenom B (anti-SSB/La))`
• `(Anti-U1 ribonukleoprotein (anti-U1-RNP))`

Ova se „(antitijela)“ nalaze kod osoba s raznim autoimunim bolestima, kao što su „(Sjögrenov sindrom)“, „(SLE)“, „(reumatoidni artritis)“ i „(mješovita bolest vezivnog tkiva)“. Međutim, ova se „(antitijela)“ mogu naći i kod osoba koje nemaju simptome ili kojima bolest nije dijagnosticirana.

Kada ta antitijela uđu u tijelo bebe, mogu uzrokovati privremene ili trajne promjene. Istraživači još uvijek ne razumiju u potpunosti kako ta antitijela uzrokuju te promjene. Ali znaju da su najozbiljnije i trajne promjene na srcu bebe .

Jednom kada se nađu u srcu, ta antitijela pokreću upalni proces koji dovodi do stvaranja ožiljnog tkiva. Ovo ožiljno tkivo blokira električne signale, sprječavajući djetetovo srce da pravilno radi. U najgorim slučajevima to može predstavljati zdravstveni rizik tijekom trudnoće ili uzrokovati komplikacije opasne po život nakon poroda.

Kako se dijagnosticira ova bolest (neonatalni lupus)?

Liječnici dijagnosticiraju neonatalni lupus tijekom trudnoće ili odmah nakon rođenja. Ako vide da je djetetov otkucaj srca sporiji od očekivanog, napravit će fetalni ehokardiogram. To je siguran, bezbolan i neinvazivan test. Može procijeniti strukturu i funkciju djetetovog srca.

Ovaj „(fetalni ehokardiogram)“ može pokazati promjene koje ukazuju na „(neonatalni lupus)“. Ako je tako, vaš liječnik će vam reći o težini stanja i što možete očekivati ​​u budućnosti. Također će vam provjeriti krv na prisutnost tih posebnih „(antitijela)“.

Ponekad se simptomi neonatalnog lupusa, poput kožnih lezija, pojavljuju tek nakon rođenja djeteta. Ako se to dogodi, medicinski tim će obaviti fizički pregled kako bi isključio druge moguće uzroke lezija. Također mogu testirati vas, vašu bebu ili oboje na antitijela kako bi pomogli u postavljanju dijagnoze.

Vaš liječnik će vam dijagnosticirati neonatalni lupus ako su prisutna oba ova stanja:

• Ako ste vi i/ili vaša beba "(pozitivni)" na "(anti-SSA)" i/ili "(anti-SSB)" i/ili "(anti-U1-RNP)".

i

• Ako vaša beba ima barem jedan potvrđen simptom „neonatalnog lupusa“.

Kako se liječi neonatalni lupus?

Liječenje ovisi o težini stanja. Nije potrebno liječenje kožnih lezija, abnormalnih krvnih stanica ili povišenih jetrenih enzima. Ovi problemi obično se sami povuku za manje od godinu dana.

Međutim, bebe rođene sa srčanim blokom možda će trebati ugraditi trajni pacemaker pri rođenju ili tijekom djetinjstva. To je kirurški postupak kojim se ugrađuje uređaj koji pomaže njihovom srcu da pravilno kuca. Liječnički tim vaše bebe reći će vam više o tome.

Neka istraživanja su pokazala da uzimanje određenih lijekova tijekom trudnoće može smanjiti rizik od razvoja srčanog bloka kod vaše bebe. Ako imate dijagnosticiranu autoimunu bolest ili ako ste pozitivni na određena antitijela, vaš liječnik vam može preporučiti uzimanje lijeka koji se zove hidroksiklorokin tijekom trudnoće. To može pomoći u zaštiti vaše bebe od najozbiljnijih posljedica neonatalnog lupusa.

Kakva je prognoza za bebe s neonatalnim lupusom?

Izgledi za vašu bebu ovise o tome kako neonatalni lupus utječe na njezino tijelo. Za bebe s abnormalnostima samo kože, jetre i/ili krvi, izgledi su vrlo dobri. Sve bi se trebalo vratiti u normalu do 6. do 9. mjeseca.

Međutim, ako dođe do srčanog bloka, prognoza može biti vrlo drugačija. Srčani blok ponekad može biti fatalan prije ili nakon rođenja. Mnogim bebama sa srčanim blokom trebat će trajni pacemaker tijekom djetinjstva.

Mali broj beba s neonatalnim lupusom kasnije može razviti autoimunu bolest poput ove:

• Juvenilni idiopatski artritis
• Psorijaza
• Autoimuna bolest štitnjače
• Dijabetes tipa 1

„Svaka beba je drugačija. Neonatalni lupus može imati mali ili nikakav utjecaj na život vaše bebe. Njihov medicinski tim će vam dati više detalja o tome što možete očekivati ​​i kako se pripremiti.“

Može li se spriječiti neonatalni lupus?

Ne postoji način da se spriječi prelazak antitijela kroz posteljicu tijekom trudnoće. Međutim, možete spriječiti ozbiljno oštećenje srca vaše bebe ili barem unaprijed planirati bilo kakvo liječenje koje bi vašoj bebi moglo biti potrebno nakon rođenja. Ako dobijete pozitivan test na anti-SSA, anti-SSB ili anti-U1-RNP, vaš liječnik može preporučiti sljedeće:

• Uzimanje određenih lijekova u ranoj trudnoći i tijekom trudnoće može pomoći u zaštiti bebe od razvoja srčanog bloka.
• Probir na srčani blok (fetalni ehokardiogrami) od otprilike 16. tjedna trudnoće.
• Praćenje djetetove srčane funkcije tijekom prvog mjeseca života. To se radi kako bi se provjerili znakovi srčanog bloka (ako se već nisu pojavili), budući da neke bebe ne pokazuju nikakve znakove do nekoliko tjedana nakon rođenja.

Kada trebam potražiti liječnički savjet?

Važno je točno slijediti raspored testova i pregleda koje vam je dao medicinski tim vašeg djeteta. Oni će vam reći koliko često trebate dovoditi dijete na preglede i kontrolne preglede.

Također je važno voditi brigu o svom zdravlju. Ako test na određena antitijela pokaže pozitivan rezultat, ali nemate znakove ili simptome autoimune bolesti, liječnik vas može uputiti reumatologu, liječniku specijaliziranom za bolove u zglobovima i srodne bolesti. To je zato što postoji mogućnost da u sljedećih nekoliko godina razvijete aktivnu autoimunu bolest. Liječnik će vam objasniti što možete očekivati ​​i pomno će vas pratiti kako biste odmah mogli dobiti liječenje.

Koja pitanja trebam postaviti liječniku svog djeteta?

Ova pitanja vam mogu pomoći da saznate više o neonatalnom lupusu nakon dijagnoze:

• Kako će neonatalni lupus utjecati na moju trudnoću/moju bebu?
• Koje mogućnosti liječenja postoje?
• Kakva je prognoza?
• Kolika je vjerojatnost da će neonatalni lupus utjecati na buduću trudnoću?

Mogu li odrasli razviti "neonatalni lupus"?

Ne, neonatalni lupus nije dijagnoza za odrasle. Dijagnosticira se samo kod fetusa i dojenčadi. Neonatalni lupus nije isto što i lupus kod odraslih.

Sistemski eritematozni lupus (SLE), koji obično nazivamo lupusom, autoimuna je bolest koja pogađa i djecu i odrasle. SLE je sistemski, što znači da utječe na cijelo tijelo i zahtijeva cjeloživotno liječenje i praćenje.

Neonatalni lupus pogađa samo prvih nekoliko mjeseci djetetova života. Ne razvija se kasnije u djetinjstvu ili u odrasloj dobi.

Međutim, neonatalni lupus može imati dugoročne učinke na tijelo, čak i ako se ne dijagnosticira do rođenja. Najozbiljnija komplikacija je srčani blok, koji može zahtijevati doživotni pacemaker. Neka istraživanja sugeriraju da bebe koje imaju neonatalni lupus mogu imati povećan rizik od razvoja autoimunih bolesti kasnije u životu.

Ako ste kao dijete imali neonatalni lupus, razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste saznali kakva će vam vrsta praćenja ili testiranja biti potrebna kako starite.

Kada ste trudni i dobijete ovakvu neonatalnu dijagnozu, to može biti preplavljujuće i zabrinjavajuće. Može biti jako teško ne znati što će se događati kako trudnoća bude napredovala. Nema ništa loše u tome da podijelite svoje strahove i brige sa svojim liječničkim timom. Učinit će sve što mogu kako bi vam pomogli da shvatite što se događa i što možete učiniti kako biste imali zdravu trudnoću.

Ako se vašoj bebi dijagnoza postavi nakon rođenja, možda će je trebati pratiti tijekom prvog mjeseca života kako bi se provjerila funkcija srca. Također mogu imati kožne lezije koje traju nekoliko mjeseci. Medicinski tim vaše bebe objasnit će što možete očekivati ​​i pružiti podršku vama i cijeloj obitelji.

Stvari koje moramo zapamtiti iz ove priče

U redu, dakle, ponovimo neke od najvažnijih činjenica o neonatalnom lupusu o kojima smo razgovarali:

• Neonatalni lupus je stanje koje se javlja kod novorođenčadi zbog posebnih antitijela koja se prenose s majke na dijete.
• Ovo nije isto što i lupus (SLE) koji se javlja kod odraslih.
• Simptomi su većinom privremeni i bezopasni, poput kožnih lezija. One će zacijeliti unutar 6-9 mjeseci.
• Međutim, neke bebe mogu razviti ozbiljno stanje koje se naziva kongenitalni srčani blok, što može zahtijevati pacemaker.
• Ako majka ima autoimunu bolest ili ako ima specifična antitijela (anti-SSA, anti-SSB), vrlo je važno o tome razgovarati s liječnikom tijekom trudnoće.
• Većina beba se potpuno oporavi od ovog stanja. Ako se pojave problemi sa srcem, mogu se liječiti.
• Ako imate bilo kakvih pitanja ili nedoumica, ne bojte se pitati liječnika. On je tu da vam pomogne.

`Neonatalni lupus, novorođenčad, bolesti dojenčadi, srčani blok, autoimunost, majčina antitijela, kožni osip