Je li vam broj crvenih krvnih stanica opasno visok? Razgovarajmo o policitemiji veri (PV)!

Osjećate li se često umorno, ponekad imate trnce ili samo čujete zvonjavu u ušima? Iako se to može činiti normalnim stvarima, ponekad iza toga može biti neki drugi razlog. Dakle, bolest o kojoj ćemo danas govoriti je policitemija vera (PV) , stanje uzrokovano prekomjernom proizvodnjom crvenih krvnih stanica u našem tijelu. Iako je ovo malo dugačak naziv, shvatimo ga jednostavno.

Što je policitemija vera (PV)? Jednostavno rečeno...

Jednostavno rečeno, policitemija vera (PV) je stanje u kojem vaše tijelo, posebno koštana srž (koju nazivamo „koštana srž“), proizvodi više crvenih krvnih zrnaca nego što bi trebalo. Baš kao i u prometnim gužvama, kada na cesti ima previše automobila, protok krvi postaje otežan. Zbog toga se krv zgušnjava i sporije teče. To povećava rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. To može dovesti do ozbiljnih stanja poput srčanog i moždanog udara .

Ne samo to, ponekad se mogu pojaviti i simptomi poput svrbeža kože, zujanja u ušima (tinitus), bolova u trbuhu, krvarenja iz nosa i zamagljenog vida.

Policitemija vera (PV) je kronično stanje koje se ne može u potpunosti izliječiti. Ali ne brinite. Dobrim liječenjem možete kontrolirati simptome i smanjiti rizik od nuspojava. Neki je nazivaju i „primarna policitemija“, „polisitemija rubra vera“, „eritem“ i „Osler-Vaquezova bolest“.

Je li policitemija vera (PV) rak?

Da, ovo je doista vrsta raka. Ali nije toliko ozbiljan niti se tako brzo širi kao što bismo mogli pomisliti kada čujemo riječ rak. Ovo je rak krvi koji pripada skupini pod nazivom "mijeloproliferativna neoplazma (MPN)" . "MPN" se odnosi na skupinu bolesti koje uzrokuju prekomjernu proizvodnju različitih vrsta krvnih stanica.

Glavni uzrok policitemije vere (PV) je promjena (mutacija) gena u našem tijelu. To nije nešto s čime se rađamo, već nešto što se događa tijekom našeg života iz nekog nepoznatog razloga. Ova se bolest razvija vrlo sporo. Često se dijagnosticira nakon 60. godine života. Ovaj rak rijetko uzrokuje izravnu smrt. Glavni rizik dolazi od komplikacija uzrokovanih krvnim ugrušcima. Također, u vrlo malom postotku može se pretvoriti u druge ozbiljne vrste raka krvi.

Tko je najviše pogođen ovom situacijom?

Policitemija vera (PV) je vrlo rijetka bolest. U zemlji poput Sjedinjenih Država javlja se kod otprilike 50 na 100 000 ljudi. Najčešća je kod osoba starijih od 60 godina.

Kako ova bolest utječe na naša tijela?

Kao što smo ranije spomenuli, policitemija vera (PV) uzrokuje da tijelo proizvodi previše crvenih krvnih zrnaca. Taj višak stanica povećava rizik od krvarenja, modrica i krvnih ugrušaka. Budući da se krv zgušnjava i putuje sporije, tkiva i organi našeg tijela ne dobivaju kisik koji im je potreban.

To također opterećuje slezenu u našem tijelu. Jedna od glavnih funkcija slezene je filtriranje krvi i uklanjanje starih krvnih stanica. Kada se broj crvenih krvnih stanica poveća, slezena također postaje preopterećena, što može uzrokovati oticanje i bol. To se naziva "(splenomegalija)". Tijekom vremena, ovo stanje može uzrokovati razne neugodne simptome. Također, PV može uzrokovati i druga sekundarna stanja.

Koji su rizici i komplikacije policitemije vere (PV)?

Iako je PV progresivna bolest, postoji rizik od iznenadnih krvnih ugrušaka zbog prekomjerne proizvodnje krvnih stanica. Vremenom, PV može uzrokovati i druga sekundarna stanja. Vrlo rijetko se može razviti u ozbiljan rak.

Krvni ugrušci

Ovo je glavni i najneposredniji rizik od PV-a. Ako se krvni ugrušak stvori i dospije u srce ili mozak, može uzrokovati srčani ili moždani udar . Ako dospije u pluća (plućna embolija - PE), može uzrokovati visoki krvni tlak u plućima (plućna hipertenzija) i zatajenje srca. Ako se krvni ugrušak zaglavi u veni (venska tromboembolija - VTE), može uzrokovati odumiranje tkiva ili kroničnu vensku insuficijenciju. Ako se krvni ugrušak zaglavi u glavnoj krvnoj žili jetre (tromboza jetrene vene), može uzrokovati krvne ugruške u jetri (Budd-Chiarijev sindrom), žuticu i zatajenje jetre.

Sekundarni uvjeti

Kada se crvene krvne stanice proizvode u prekomjernom broju i razgrađuju, razina „mokraćne kiseline“ u tijelu se povećava. To može uzrokovati nekoliko problema:

• Bubrežni kamenci: Kada se mokraćna kiselina taloži u bubrezima.
• Giht: Bolno artritisno stanje koje nastaje kada se mokraćna kiselina nakuplja u zglobovima.
• Čir na želucu: Dodatne crvene krvne stanice također povećavaju količinu želučane kiseline. Dodatne crvene krvne stanice uzrokuju da tijelo oslobađa kemikaliju zvanu histamin, što zauzvrat uzrokuje da želudac proizvodi više kiseline za borbu protiv infekcije. Osobe s PV-om imaju oko četiri puta veću vjerojatnost da će razviti čir na želucu (peptički ulkus).

Okrenuvši se leukemiji

Policitemija vera je rak koštane srži, ali obično nije opasno po život. Uz pravilno liječenje, može se dobro kontrolirati godinama. Međutim, kod nekih ljudi, policitemija vera može, iako rijetko,Može se razviti u ozbiljan rak krvi poput 'akutne leukemije'.

Stadiji policitemije vere (PV)

PV bolest napreduje na sljedeći način:

• Rani stadij („Rani PV“): Tijekom ovog stadija postoji malo ili nimalo simptoma.
• Napredovanje PV-a: Kako PV postaje teži, možete početi osjećati neugodnije simptome ili se mogu razviti sekundarna stanja.
• Faza istrošenosti: Ovo se naziva „faza istrošenosti“. U ovom trenutku, abnormalne krvne stanice koje uzrokuju bolest se nekontrolirano množe i potpuno blokiraju koštanu srž, koja stvara krvne stanice. Kada te abnormalne stanice umru, na njihovom mjestu se formira ožiljno tkivo. Kada je većina koštane srži ispunjena ovim ožiljnim tkivom, ona ne može stvarati zdrave krvne stanice. Ironično, to uzrokuje anemiju – nedostatak zdravih crvenih krvnih stanica. Također povećava rizik od krvarenja.

Druge bolesti krvi koje se mogu pojaviti nakon PV-a

Kada PV postane ozbiljan, može dovesti do drugih bolesti krvi.

• Mijelofibroza (MF): Nema velike razlike između „istrošene faze“ poliva i „mijelofibroze (MF)“ , druge vrste raka krvi. Neki liječnici ih smatraju istima. „Mijelofibroza“ je kada abnormalne stanice stvaraju ožiljno tkivo u koštanoj srži i ispunjavaju je. Ove abnormalne stanice mogu se proširiti izvan koštane srži i u druge dijelove tijela. „MF“ je također „mijeloproliferativni poremećaj“. Oko 10% pacijenata s „MF“ razvija „akutnu mijeloičnu leukemiju“.
• Mijelodisplastični sindrom (MDS): Vrlo rijetko, PV se može razviti u stanje koje se naziva mijelodisplastični sindrom (MDS) . To je stanje u kojem krvne stanice ne sazrijevaju pravilno, rastu abnormalno i brzo umiru. Tijelo nije u stanju stvarati zdrave, zrele stanice, što rezultira smanjenjem broja različitih vrsta krvnih stanica. MDS je teži od PV-a ili MF-a i ima 30% rizika od razvoja akutne mijeloične leukemije (AML).
• Akutna mijeloična leukemija (AML): Oko 3% ljudi s policitemijom verom razvije akutnu mijeloičnu leukemiju (AML) unutar 10 godina od dijagnoze. AML je ozbiljan rak krvi koji počinje u koštanoj srži i može se brzo proširiti u krv, a zatim i u druge dijelove tijela. Zahtijeva brzo liječenje, ali šanse za preživljavanje su visoke.

Koji su simptomi policitemije vere (PV)?

Simptomi se često pojavljuju vrlo sporo, a ponekad ih uopće nema. Prvo dolaze nejasni simptomi uobičajeni za mnoge bolesti:

• Glavobolja.
• Vrtoglavica.
• Umor.
• Visoki krvni tlak.
• Zamagljen vid ili dvostruki vid.
• Čuti zvonjavu u ušima (`(Tinitus)`).

Vremenom se mogu pojaviti specifičniji simptomi:

• Znojenje, posebno noću.
• Otežano disanje, posebno u ležećem položaju.
• Svrab kože, posebno nakon kupanja u vrućoj vodi. (Ovo je donekle specifičan simptom polivaskularne bolesti)
• Crvenilo, vrućina, utrnulost ili peckanje u udovima.
• Prekomjerno krvarenje ili modrice.
• Krvarenje iz nosa i desni.
• Biti mršav bez razloga.

Ako PV postane ozbiljan i progredira u sekundarna stanja, mogu se pojaviti i povezani simptomi. Na primjer:

Simptomi splenomegalije:

• Bol kao da je nešto zaglavljeno u gornjem lijevom dijelu trbuha.
• Iskustvo koje puni želudac.
• Čak i nakon što malo pojedem, osjećam se sito.

Simptomi čira na želucu (ulkusna bolest):

• Bol koja dolazi s bolovima u trbuhu.
• Žgaravica.
• Refluks kiseline.

Simptomi gihta:

• Bolno oticanje zglobova.
• Ukočenost zglobova.
• Oticanje palca na nozi.

Simptomi bubrežnih kamenaca:

• Bol u donjem dijelu trbuha ili boku.
• Bol prilikom mokrenja.
• Česta potreba za mokrenjem.

Simptomi Budd-Chiarijevog sindroma:

• Otečena jetra, bol u gornjem desnom dijelu trbuha i nadutost.
• Žutilo očiju i kože (žutica).
• Ascites i edem.

Simptomi duboke venske tromboze (DVT):

• Oticanje ruke ili noge i bol pri dodiru.
• Na tom području postoji crvenilo ili toplina.
• Pojava ispupčenih krvnih žila na površini kože.

Simptomi krvnog ugruška u plućima (plućna embolija - PE):

• Iznenadna bol u prsima.
• Kratkoća daha.
• Otkucaji srca se povećavaju.

Simptomi anemije (u kasnim fazama PV bolesti):

• Vrtoglavica (vertigo).
• Blijeda koža.
• Umor.

Što uzrokuje policitemiju veru (PV)?

Policitemija vera (PV) započinje u mekom, spužvastom dijelu naših kostiju koji se naziva koštana srž. Ovdje se stvaraju nove krvne stanice. PV započinje mutacijom jednog gena u jednoj matičnoj stanici u koštanoj srži. Više od 90% vremena, ova mutacija je u genu zvanom JAK2.

Ovaj mutirani gen govori matičnoj stanici da se nastavi reproducirati. Svaka proizvedena stanica nastavlja se replicirati. Na kraju, te abnormalne stanice ispunjavaju koštanu srž, ne ostavljajući mjesta za normalne stanice.

U većini slučajeva, ova mutacija gena `JAK2` nije nešto što nasljeđujemo. To je nešto što se događa tijekom života, iz nepoznatih razloga. Međutim, vrlo rijetko je bilo izvješća o tome da je nekoliko članova obitelji razvilo PV.

Kako se dijagnosticira policitemija vera (PV)?

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) predložila je tri glavna kriterija za dijagnosticiranje policitemije vere (PV). Liječnik mora potvrditi sva tri kriterija.

Kriterij 1: Nalaz krvi koji pokazuje visok broj crvenih krvnih stanica:

Crvene krvne stanice mogu se mjeriti:

• Visoke razine hemoglobina (proteina koji se nalazi u crvenim krvnim stanicama).
• Visoka razina hematokrita (postotak crvenih krvnih stanica u krvi).
• Visok volumen krvi (masa crvenih krvnih stanica).

Kriterij 2: Biopsija koštane srži koja pokazuje jedno od sljedećeg:

• Previše krvnih stanica u koštanoj srži, ili
• Prekomjerna prisutnost zrelih megakariocita (stanica koje stvaraju krvne pločice).

Kriterij 3: Treći kriterij može se ispuniti prikazivanjem bilo kojeg od ova dva:

• Potvrda prisutnosti mutacije gena JAK2 molekularnim testiranjem, ili
• Krvni test potvrđuje da je razina eritropoetina (hormona koji stimulira proizvodnju crvenih krvnih stanica u bubrezima) u krvi vrlo niska.

"Liječnik će sve ovo pregledati kako bi vam točno rekao imate li policitemiju veru ili ne. Stoga, ako imate bilo kakve simptome, najbolje je posjetiti liječnika i potražiti savjet."

Kako se liječi policitemija vera (PV)?

U ranim fazama PV-a, liječenje je relativno jednostavno. Uobičajeni tretmani uključuju:

Flebotomija (puštanje krvi)

Ovo je glavni i najčešći tretman za PV. Radi se na isti način kao što biste davali krv. Liječnik ubacuje iglu u venu na vašoj ruci i uklanja malu količinu krvi (obično oko pola litre, ali količina može varirati ovisno o vašem stanju). To smanjuje ukupni volumen krvi i broj dodatnih krvnih stanica.

Aspirin u niskim dozama

Ovo je lijek koji možete kupiti u ljekarni. Obično se propisuje za smanjenje rizika od stvaranja krvnih ugrušaka. Kada se uzima u niskoj dozi jednom dnevno, aspirin sprječava lijepljenje krvnih pločica. Također pomaže u smanjenju simptoma poput oticanja udova. Međutim, malo je grub za želudac i povećava krvarenje. Stoga ovo nije dobra ideja ako imate čir na želucu.

Ako su vaši simptomi ozbiljni ili ako imate povijest prethodnih krvnih ugrušaka (tromboze), možete biti svrstani u skupinu visokog rizika i mogu vam se predložiti druge mogućnosti liječenja. Neke od njih uključuju:

Tretmani za smanjenje svrbeža:

Kada PV postane ozbiljan, liječnik može propisati lijekove poput ovih za liječenje svrbeža:

• Antihistaminici: To su uobičajeni lijekovi koji se daju za alergije.
• Fototerapija: Tretman koji kombinira ultraljubičasto (UVA) svjetlo s kemikalijom zvanom psoralen (organski spoj koji senzibilizira kožu na svjetlosnu terapiju).
• SSRI (selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina): To su lijekovi koji se obično propisuju za depresiju. Međutim, kada se daju u vrlo niskim dozama, pokazalo se da su učinkoviti i kod trajnih fizičkih simptoma poput svrbeža.

Lijekovi koji smanjuju broj crvenih krvnih stanica:

Mogu se koristiti samostalno ili u kombinaciji jedni s drugima. Primjeri:

• Hidroksiurea
• Interferon alfa
• Ruksolitinib
• Busulfan

Klinička ispitivanja

To ljudima daje priliku da isprobaju najnovije tretmane i doprinesu medicinskim istraživanjima. Neki od lijekova koji su trenutno u fazi istraživanja su:

• Peginterferon alfa-2a
• Givinostat
• Idasanutlin

Transplantacija koštane srži

U nekim slučajevima može se preporučiti transplantacija koštane srži. Liječnik će donijeti ovu odluku na temelju nekoliko čimbenika, kao što su težina vaše bolesti i sposobnost vašeg tijela da se izliječi.

Potporna njega

Ako se vaš PV nastavi pogoršavati unatoč liječenju, vaš će se liječnik usredotočiti na upravljanje simptomima. U kasnijim fazama PV-a možete osjetiti anemiju i povećanu slezenu. Možda će vam biti propisani tretmani kao što su:

• Lijekovi protiv bolova.
• Transfuzije krvi.
• Terapija niskim dozama zračenja slezene.

Koliki je očekivani životni vijek osobe s policitemijom verom (PV)?

Nedavne studije pokazuju da je prosječni životni vijek nakon dijagnoze policitemije vere (PV) oko 20 godina. Prosječna dob smrti je oko 77 godina. Vodeći uzrok smrti su komplikacije od krvnih ugrušaka (oko 33%). Drugi vodeći uzrok je rak (oko 15%).

"Nemojte se bojati ove statistike. To su normalne vrijednosti. Ako dobijete pravi tretman i promijenite način života, možete dugo ostati zdravi."

Kako se mogu brinuti o sebi i upravljati svojim simptomima?

Ako živite s policitemijom verom (PV), važno je ostati u redovitom kontaktu s liječnikom. To će vašem liječniku pomoći da prati napredak vašeg stanja. Također možete obavijestiti svog liječnika kako reagirate na liječenje i imate li ikakve nuspojave. Možete dugo živjeti bez ozbiljnih simptoma.

Uz redovite pretrage i liječenje, vaš liječnik će također predložiti neke jednostavne promjene načina života koje mogu pomoći u sprječavanju krvnih ugrušaka i drugih komplikacija. Na primjer:

• Vježba. Čak i malo tjelovježbe može pomoći u poboljšanju cirkulacije krvi.
• Izbjegavajte pušenje. Pušenje sužava krvne žile.
• Izbjegavajte okruženja s niskom razinom kisika. Velike nadmorske visine mogu uzrokovati nisku razinu kisika u krvi.
• Kontrolirajte krvni tlak. Održavanje zdrave težine pomoći će u tome.

Iako je policitemija vera (PV) vrsta raka, mnogi ljudi dobro žive desetljećima nakon što im se dijagnosticira bolest. Ovaj rak nastaje jer se stanice proizvode nekontrolirano. Međutim, potrebno je dugo vremena da nekontrolirana proizvodnja crvenih krvnih stanica počne utjecati na vas. Čak i ako to učinite, stanje možete kontrolirati dugo vremena uklanjanjem dijela viška krvi.

Najveća prijetnja policitemije vere (PV) nije sam rak, već rizik od krvnih ugrušaka. Ako živite s PV-om, svakako redovito posjećujte liječnika. I ne zaboravite brinuti se o sebi "sitnicama" - to jest, zdravim životnim navikama. One pomažu u održavanju općeg zdravlja vašeg kardiovaskularnog sustava, što može biti važnije od bilo kojeg medicinskog tretmana za policitemiju vere.

Koju poruku želimo prenijeti iz ove priče?

U redu, puno smo razgovarali o policitemiji veri (PV). Evo nekih najvažnijih stvari koje treba zapamtiti:

• PV je bolest krvi kod koje tijelo proizvodi previše crvenih krvnih stanica i abnormalno raste. Pripada skupini karcinoma koji se nazivaju "mijeloproliferativna neoplazma (MPN)".
• Glavni rizik dolazi od zgušnjavanja krvi i stvaranja krvnih ugrušaka, što može dovesti do ozbiljnih stanja poput srčanog i moždanog udara.
• Simptomi mogu uključivati ​​svrbež kože (osobito nakon kupanja), osjećaj letargije, glavobolje i vrtoglavicu.
• Iako se ne može potpuno izliječiti, može se dobro kontrolirati pravilnim liječenjem, promjenama načina života i lijekovima. Flebotomija (puštanje krvi) i niske doze aspirina su primarni tretmani.
• Mutacija gena `JAK2` je često uzrok tome.
• Ako imate bilo koji od ovih simptoma, svakako se obratite liječniku za savjet. Rano otkrivanje povećava vaše šanse za izbjegavanje komplikacija i zdrav život.

Ne bojte se, ali nemojte to ni shvaćati olako. Pazite na svoje zdravlje. Redovito se obratite svom liječniku, na vrijeme obavite potrebne pretrage i tretmane. Tada možete ostati zdravi čak i s ovim stanjem!

Policitemija vera, crvene krvne stanice, krvni ugrušci, MPN, JAK2, flebotomija, rak