Imate li i vi sužene krvne žile u plućima? Razgovarajmo o plućnoj arterijskoj hipertenziji (PAH)!

Osjećate li ponekad malo nedostatka daha? Ili se osjećate neobično umorno čak i kada hodate na kratkoj udaljenosti? Jeste li ikada primijetili da vam vrhovi prstiju i usne postanu plavi uz stezanje ili bol u prsima? Nemojte to odbaciti kao normalne stvari. Jer ponekad se iza ovih simptoma može kriti zdravstveno stanje koje zahtijeva određenu pozornost. Jedno takvo stanje je plućna arterijska hipertenzija (PAH) . Iako naziv može zvučati pomalo zastrašujuće, razgovarajmo o tome jednostavno i na način koji možete razumjeti.

Što je plućna arterijska hipertenzija (PAH)? Jednostavno rečeno...

Jednostavno rečeno, plućna arterijska hipertenzija (PAH) je stanje u kojem se male krvne žile u plućima (plućne arterije) sužavaju. Zamislite to kao vodovodnu cijev koja je začepljena i voda teško teče kroz nju. Kada se te krvne žile suze, krv ne može pravilno teći kroz pluća. To uzrokuje da tlak unutar tih krvnih žila, odnosno krvni tlak, postane previsok . Te krvne žile prenose krv siromašnu kisikom iz srca u pluća, gdje se čisti.

Što se događa kada se to dogodi? Desna strana srca mora raditi više nego inače kako bi pumpala krv u pluća. To je kao dizanje teškog tereta i penjanje na planinu. Kada srce mora nositi to dodatno opterećenje tijekom vremena, ono postupno počinje slabiti. Ako se ne liječi pravilno, ovo stanje, PAH, može uzrokovati niz problema ne samo za vaše srce i pluća, već i za cijelo vaše tijelo.

Imajte na umu da je PAH samo jedna specifična vrsta plućne hipertenzije , što je stanje u kojem se tlak u krvnim žilama pluća povećava zbog bilo kojeg uzroka.

Kako PAH utječe na vaše tijelo?

Plućna arterijska hipertenzija (PAH) uglavnom vrši pritisak na desnu stranu srca. To je zato što ovaj dio srca pumpa krv siromašnu kisikom u pluća. S vremenom, ovaj visoki tlak može dovesti do zatajenja desne strane srca .

Ne samo to, PAH također usporava protok krvi između srca i pluća. To znači da manje krvi dopire do pluća kako bi se opskrbilo svježim kisikom. Kao rezultat toga, manje kisika se dostavlja drugim organima i tkivima u vašem tijelu. Zapravo, svaki dio našeg tijela treba kisik za preživljavanje. Ako ga ne dobije dovoljno, nastaju problemi.

Koliko je ozbiljno ovo stanje koje se naziva PAH?

Plućna arterijska hipertenzija (PAH) je vrlo ozbiljno, ponekad i po život opasno stanje . Međutim, ako se rano dijagnosticira i odmah liječi, možete živjeti dulje i bolje. Zato je važno obratiti pozornost na simptome.

Tko je najviše pogođen PAH-om?

PAH može utjecati na odrasle osobe bilo koje dobi. Međutim, češća je kod žena , kojima se obično dijagnosticira između 30. i 60. godine života. Također je utvrđeno da muškarci stariji od 65 godina koji razviju PAH mogu imati veći rizik od razvoja bolesti.

Ovo stanje može utjecati i na male bebe. Kada se pojavi kod novorođenčadi, nazivamo ga perzistentnom plućnom hipertenzijom u novorođenčadi (PPHN) .

Koliko je česta PAH?

U usporedbi s drugim vrstama plućne hipertenzije, poput plućne hipertenzije uzrokovane srčanim ili plućnim bolestima, PAH nije vrlo često stanje . Čak i u zemlji poput Sjedinjenih Država, svake se godine dijagnosticira samo 500 do 1000 novih slučajeva PAH. U zapadnim zemljama incidencija je oko 25 na milijun.

Koji su simptomi plućne arterijske hipertenzije (PAH)?

U ranim fazama PAH-a možda nećete osjećati nikakve simptome. Većina ljudi počinje osjećati simptome tek kako bolest napreduje. Neki od tih simptoma uključuju:

• Plava obojenost vrhova prstiju ili usana: Kao da krvi nedostaje kisika.
• Bol ili stezanje u prsima: Kao da vam netko stišće prsa.
• Vrtoglavica ili nesvjestica: To se može dogoditi kada se smanji protok krvi u mozak.
• Umor: Osjećaj ekstremnog umora , ne samo umora.
• Ubrzano ili lupanje srca.
• Kratkoća daha: To se s vremenom pogoršava. Čak i obavljanje malih zadataka može uzrokovati kratkoću daha.
• Oticanje (edem): Oticanje može prvo početi u nogama i gležnjevima, a zatim se proširiti na trbuh i vrat.

Ako se ne liječe, ovi simptomi PAH-a će se s vremenom pogoršavati. Možda ćete se naći u situaciji da nećete moći obavljati čak ni najosnovnije dnevne zadatke bez potrebe da dođete do daha ili se odmorite.

Koji su uzroci plućne arterijske hipertenzije (PAH)?

Glavni uzrok PAH-a je oštećenje sluznice krvnih žila u plućima. Međutim, nije uvijek jasno što uzrokuje to oštećenje.

Slučajevi u kojima se ne može pronaći uzrok (idiopatska PAH)

Ponekad se ne može pronaći specifičan uzrok . Mi liječnici to nazivamo "idiopatskom" plućnom arterijskom hipertenzijom . To je kao misterij.

Poznati uzroci

Međutim, u drugim slučajevima postoje jasni uzroci. Neki od poznatih uzroka PAH uključuju:

• Neka medicinska stanja:
• Kongenitalna srčana bolest
• Bolesti skladištenja glikogena
• HIV infekcija
• Bolest jetre
• Autoimune bolesti poput lupusa
• Portalna hipertenzija (povećan tlak u krvnim žilama koje vode do jetre)
• Plućna kapilarna hemangiomatoza (abnormalni rast kapilara u plućima)
• Plućna veno-okluzivna bolest (začepljenje vena u plućima)
• Šistosomijaza (infekcija uzrokovana parazitom)
• Skleroderma (zadebljanje kože i vezivnog tkiva)

• Genetske mutacije:
• Najčešće je to zbog mutacije u vašem genu BMPR2 . Ovaj gen kontrolira broj stanica u nekim tkivima u našem tijelu. Dakle, kada je ovaj gen mutiran, stanice u malim krvnim žilama u vašim plućima mogu previše rasti. Kada se te stanice napune, otvori u krvnim žilama postaju uski.
• PAH se može javljati u obiteljima. Nazivamo je nasljednom PAH . Oko 80% ljudi s ovim stanjem ima mutacije u genu BMPR2.
• Neki ljudi nose ovaj promijenjeni gen, ali nikada ne razviju PAH.
• Neki ljudi mogu razviti PAH iako je nitko u njihovoj obitelji nema, zbog genetske mutacije. To se naziva sporadična PAH .

• Neki lijekovi i pripravci:
• Neke dijetalne tablete , poput starog lijeka "fen-phen", sada su zabranjene, ali i dalje mogu uzrokovati PAH godinama nakon upotrebe.
• Rekreacijske droge , na primjer kokain i metamfetamin.

Kako se dijagnosticira plućna arterijska hipertenzija (PAH)?

PAH može biti teško dijagnosticirati jer su simptomi PAH slični simptomima mnogih drugih bolesti. Vaš liječnik će obaviti fizički pregled i razgovarati s vama o vašim simptomima i medicinskoj anamnezi. Napravit će niz testova (uključujući slikovne testove i krvne pretrage) kako bi utvrdio imate li plućnu hipertenziju i, ako da, o kojoj se vrsti radi.

Vaš liječnik vas također može uputiti pulmologu ili kardiologu . Ovi stručnjaci će provesti posebne testove kako bi provjerili funkciju vašeg srca i pluća. Utvrdit će imate li PAH ili neku drugu vrstu plućne hipertenzije. Također će procijeniti koliko je vaše stanje teško.

Postoje specifični tretmani za PAH koji nisu dostupni za druge vrste plućne hipertenzije. Stoga vaš medicinski tim treba znati što je više moguće o tome što se događa u vašim plućima i srcu. Ove informacije će im pomoći da razviju najbolji plan liječenja za vas.

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje PAH?

Vaš medicinski tim će koristiti kombinaciju testova kako bi isključio druge bolesti i dijagnosticirao PAH.

Ako vaš liječnik nakon fizikalnog pregleda posumnja da imate PAH, prvi test koji će vam naručiti je transtorakalni ehokardiogram . Ovaj test procjenjuje cjelokupnu strukturu i funkciju vašeg srca.

Drugi testovi mogu uključivati:

• Krvne pretrage: Provjera funkcije organa, razine hormona i identifikacija temeljnih bolesti. Posebno testovi poput kompletnog metaboličkog panela i kompletne krvne slike .
• CT prsnog koša: Za provjeru i isključivanje drugih stanja poput bolesti bubrega. (Možda bi bolest bubrega u izvornom članku trebala biti bolest pluća. CT prsnog koša pregledava pluća i organe prsnog koša. Recimo da promatramo stanje pluća.)
• Rendgenski snimak prsnog koša: Kako bi se utvrdilo jesu li vam srce ili plućne arterije veće od normalnih.
• Magnetska rezonanca srca: Procijenite stanje desne komore vašeg srca (ovo je komora srca koja pumpa krv u pluća).
• Polisomnogram (PSG): Provjerava apneju u snu, koja može pogoršati PAH. PSG je vrsta testa spavanja koji se izvodi tijekom noći.
• Testovi plućne funkcije: Provjerite koliko dobro vaša pluća rade.
• Sken plućne ventilacije/perfuzije (VQ): Provjerava prisutnost krvnih ugrušaka u plućima. Ovaj test može isključiti stanje koje se naziva kronična tromboembolijska plućna hipertenzija .
• Kateterizacija desnog srca: Mjeri tlak u krvnim žilama u plućima (tlak u plućnoj arteriji). Ovaj test je ključan za konačnu dijagnozu PAH.
• Test hodanja od šest minuta: Provjerite koliko vježbanja možete podnijeti i koliko kisika cirkulira u vašoj krvi kada se krećete.

Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome koje pretrage trebate obaviti i kako se za njih pripremiti.

Koji su kriteriji za dijagnosticiranje plućne arterijske hipertenzije?

Liječnici dijagnosticiraju plućnu hipertenziju mjerenjem tlaka u krvnim žilama u plućima. Dijagnostički kriteriji su da je tlak u plućnoj arteriji u plućima veći od 20 milimetara žive (20 mmHg) kada mirujete . Ova vrijednost se mjeri kateterizacijom desnog srca .

Koji su tretmani za plućnu arterijsku hipertenziju (PAH)?

Glavni ciljevi liječenja PAH su kontrola napredovanja bolesti i pružanje bolje kvalitete života. Ne postoji univerzalni tretman za PAH. Vaš liječnik će s vama surađivati ​​kako bi odredio najbolji tretman za vaše specifične potrebe.

Vaš plan liječenja PAH-a može uključivati:

• Balonska atrijska septostomija (BAS): Ovaj se postupak obično izvodi kod beba s kongenitalnim srčanim manama, ali se ponekad koristi i kod odraslih s PAH. Septostomija pomaže smanjiti tlak na desnoj strani srca, omogućujući veću cirkulaciju kisika u krvi. Također se može izvesti kao most do transplantacije pluća.
• Blokatori kalcijevih kanala: Ovi lijekovi pomažu u snižavanju krvnog tlaka u krvnim žilama pluća i cijelog tijela.
• Diuretici: Poznati i kao "tablete za vodu", ovi lijekovi pomažu u uklanjanju viška tekućine iz tijela i smanjenju oteklina.
• Terapija kisikom: Ovaj tretman može biti potreban ako nemate dovoljno kisika u krvi. Dodatni kisik može pomoći kada se odmarate, spavate ili vježbate.
• Plućni vazodilatatori: Ovi lijekovi pomažu krvnim žilama u plućima (plućnim arterijama) da se opuste i šire otvore. To smanjuje opterećenje srca i pomaže u ublažavanju simptoma.

Za neke osobe s teškom PAH , transplantacija pluća može biti posljednja opcija. Ovom operacijom možete dobiti jedno ili dva nova plućna krila. Transplantacija srca i pluća također vam može dati novo srce.

Koji se lijekovi daju za PAH?

Lijekovi za liječenje PAH dolaze u različitim oblicima:

• Oralni lijekovi: Ovi lijekovi pomažu u opuštanju krvnih žila u plućima i sprječavaju njihovo sužavanje. Ovi lijekovi vam također mogu pomoći da budete tjelesno aktivni.
• Inhalacijski lijekovi: Liječenje poteškoća s disanjem.
• Prijenosna infuzijska pumpa: Ovo može pomoći u otvaranju krvnih žila i povećanju protoka krvi. To može poboljšati vaše simptome.
• Intravenski (IV) lijekovi: Otvaraju krvne žile i ublažavaju simptome poput bolova u prsima i otežanog disanja.

Evo nekih lijekova koje je Američka agencija za hranu i lijekove (FDA) odobrila za pacijente s PAH:

• Ambrisentan (oralni)
• Bosentan (oralni)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalacija)
• Macitentan (oralni)
• Riociguat (oralni)
• Seleksipag (oralni)
• Sildenafil (oralni)
• Tadalafil (oralni)
• Treprostinil (oralno, inhalacija, pumpica, IV)

Nuspojave lijekova za PAH

Neke uobičajene nuspojave lijekova koji se koriste za liječenje PAH uključuju:

• Osjećaj vrtoglavice ili nesvjestice.
• Osjećaj topline u licu, vratu ili rukama (crvenilo).
• Gastrointestinalni simptomi poput nadutosti, mučnine, povraćanja i proljeva.
• Glavobolja (bol u glavi).
• Nizak krvni tlak (hipotenzija) .
• Oticanje nogu i gležnjeva (edem stopala) .
• Osip na koži.
• Osjećaj začepljenosti gornjih dišnih putova.

Određeni lijekovi mogu imati dodatne nuspojave. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome kako postupati s nuspojavama. U nekim slučajevima, vaš liječnik će možda morati promijeniti dozu vašeg lijeka.

Može li se plućna arterijska hipertenzija (PAH) potpuno izliječiti?

Iako trenutni lijekovi mogu kontrolirati napredovanje PAH-a, oni ne mogu poništiti već nastalu štetu . Međutim, istraživači istražuju nove lijekove za koje smatraju da mogu preokrenuti PAH. Takvi lijekovi mogu popraviti oštećenje endotelnih stanica koje oblažu krvne žile u plućima.

Razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste saznali više o najnovijim istraživanjima i kliničkim ispitivanjima za liječenje PAH-a.

Koji čimbenici povećavaju rizik od razvoja plućne arterijske hipertenzije (PAH)?

Nekoliko faktora koji povećavaju rizik od razvoja PAH su:

• Bolest vezivnog tkiva .
• Downov sindrom .
• Obiteljska anamneza plućne hipertenzije.
• HIV infekcija.
• Korištenje lijekova za mršavljenje kao što je "fen-phen" (deksfenfluramin i fentermin).
• Konzumacija ilegalnih droga (uličnih droga).

Ako netko u vašoj obitelji ima PAH, pitajte svog liječnika o genetskom testiranju. Ako vam je dijagnosticirana PAH, dobro je zamoliti svoju obitelj da također razmotre genetsko testiranje.

Kako spriječiti plućnu arterijsku hipertenziju (PAH)?

Ne možemo kontrolirati neke faktore rizika za PAH (poput genetskih mutacija). Međutim, izbjegavanje ilegalnih droga može smanjiti rizik ne samo od PAH, već i od mnogih drugih zdravstvenih problema. Također, razgovarajte sa svojim liječnikom prije uzimanja bilo kakvih lijekova za mršavljenje.

Ovisno o vašim faktorima rizika, vaš liječnik može preporučiti preventivne preglede za PAH.

Kakvi su budući izgledi za osobe s plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH)?

S napretkom u liječenju, ljudi s PAH-om žive dulje nego ikad prije. Vaš životni vijek ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući težinu vašeg stanja i koliko rano vam je postavljena dijagnoza. Razgovarajte sa svojim liječnikom o svom specifičnom stanju.

Najvažnije je nastaviti liječenje i pažljivo slijediti upute liječnika. Postoji nekoliko stvari koje možete učiniti kako biste povećali svoje šanse za preživljavanje:

• Napravite pribor za hitne slučajeve. Postoje određeni pribor i informacije koje biste uvijek trebali imati sa sobom. Pitajte svog liječnika što uključiti u svoj pribor i nikada ne izlazite iz kuće bez njega.
• Primite sezonska cjepiva prema preporuci liječnika. Vrlo je važno zaštititi se od gripe i upale pluća.
• Dođite na sve kontrolne preglede. Redoviti pregledi su neophodni za provjeru funkcije pluća i srca te mjerenje napretka liječenja.
• Uzimajte lijekove točno onako kako vam je propisao liječnik, svaki dan u isto vrijeme. Nemojte mijenjati način uzimanja lijekova bez savjeta liječnika.

Koje promjene načina života trebam napraviti?

Slijedite savjete svog liječnika o svim promjenama načina života koje želite napraviti. Općenito, evo nekoliko važnih savjeta:

• Izbjegavajte vruće kade, saune i putovanja na velike nadmorske visine.
• Razmislite o kontracepciji. Trudnoća može biti opasna za osobe s PAH. Razgovarajte sa svojim liječnikom ako planirate trudnoću ili ako biste mogli zatrudnjeti.
• Vježbajte i ostanite aktivni koliko god je to moguće. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome koje su vježbe sigurne za vas i koliko aktivnosti biste trebali raditi svaki dan. Pitajte svog liječnika prije nego što započnete novi program vježbanja.
• Pridržavajte se prehrane zdrave za srce. To uključuje hranu s niskim udjelom zasićenih masti, trans masti i natrija.
• Prestanite pušiti i koristiti duhanske proizvode. Također, izbjegavajte pasivno pušenje.
• Potražite podršku, nemojte pokušavati sami proći kroz proces PAH-a. Pitajte svog liječnika o grupama za podršku i resursima.

Kada trebam nazvati svog liječnika?

Nazovite svog liječnika ako imate bilo koje od ovih pitanja:

• Ako je broj otkucaja srca veći od 120 otkucaja u minuti (ubrzan rad srca).
• Ako se respiratorna infekcija ili kašalj pogoršaju.
• Ako često osjećate vrtoglavicu ili nesvjesticu.
• Ako osjetite bol ili nelagodu u prsima pri tjelesnoj aktivnosti.
• Ako osjećate ekstremni umor ili smanjenje sposobnosti obavljanja normalnih zadataka.
• Mučnina ili gubitak apetita.
• Nemir ili zbunjenost.
• Ako vam se kratkoća daha pogorša, posebno ako osjećate nedostatak daha kada se probudite.
• Ako se oteklina u gležnjevima, nogama ili trbuhu pogorša.
• Otežano disanje tijekom normalnih aktivnosti ili u mirovanju.
• Dobivanje na težini (1 kg dnevno ili 2 kg tjedno).

Kada trebam ići na hitnu pomoć (ETU) ?

Ako imate bilo što od ovoga, idite na hitnu pomoć ili nazovite lokalni broj za hitne slučajeve:

• Ako se broj otkucaja srca (120-150 otkucaja u minuti) ne smanji.
• Nesvjestica, koja uzrokuje gubitak svijesti.
• Komplikacije od vaše IV ili infuzijske pumpe (kao što su infekcija, pomicanje katetera, curenje otopine, krvarenje, kvar IV pumpe).
• Ako kratkoća daha ne nestane ni nakon odmora.
• Iznenadna i jaka bol u prsima.
• Iznenadna i jaka glavobolja.
• Iznenadna slabost ili paraliza ruku ili nogu.

Konačno, poruka koju treba imati na umu

Plućna arterijska hipertenzija (PAH) dijagnoza je koja mijenja život. Ako je vama ili vašoj voljenoj osobi nedavno dijagnosticirana ova bolest, odvojite vrijeme da saznate više o stanju i što možete očekivati. Pitajte svog liječnika o resursima koji objašnjavaju kako PAH djeluje i kako liječenje može pomoći.

Jedan od najvrjednijih resursa koje možete imati je podrška drugih u vašem životu. Nemojte pokušavati sami upravljati ovim stanjem. Ako vaša obitelj i prijatelji nisu u blizini, pitajte svog liječnika o grupama podrške i resursima u zajednici.

Ako je vašoj voljenoj osobi dijagnosticirana ova bolest, učinite sve što možete kako biste joj pružili osjećaj podrške i pomozite joj da se poveže s drugima. Bolest nas može na neki način učiniti izoliranima, ali nas također može zbližiti. Iskoristite ovo vrijeme za izgradnju zajednice koja vama ili vašoj voljenoj osobi može pomoći da krenete naprijed.

Plućna arterijska hipertenzija, PAH, plućna hipertenzija, kratkoća daha, bolest srca, bolest pluća, simptomi