Što je Sézaryjev sindrom? Kako utječe na vašu kožu?

Jeste li ikada primijetili da vam koža iznenada pocrveni, jako svrbi i na nekim mjestima potamni? Možda mislite da je to samo uobičajeno stanje kože, ali u rijetkim slučajevima može biti nešto ozbiljnije. O tome danas govorimo, Sézaryjevom sindromu, rijetkom raku koji zahvaća kožu, krv i limfne čvorove. Možda vas naziv malo zbunjuje, ali važno je biti svjestan toga.

Što je Sézaryjev sindrom?

Jednostavno rečeno, Sézaryjev sindrom je vrlo rijedak i brzo se širi tip raka kože. Medicinski, pripada skupini karcinoma koji se nazivaju kožni T-stanični limfom. T-limfociti, ili skraćeno T-stanice, važna su vrsta stanica u imunološkom sustavu našeg tijela. Kod ove bolesti, vrsta stanica nazvana T-stanice postaje kancerogena i nakuplja se u vašoj koži, krvi i limfnim čvorovima.

Zamislite to kao vojnike koji štite naše tijelo, te `(T-stanice)`. Ali kada ti vojnici skrenu s puta i počnu raditi protiv nas, događa se ovo. Zato vaša koža mijenja boju i izgleda crveno. Ponekad koža može postati i tamna. Postoji i mogućnost jakog svrbeža te bolnih lezija i osipa. Opasnije je to što se te stanice raka u krvi mogu proširiti na druge dijelove tijela, odnosno na unutarnje organe. Iako trenutno ne postoji potpuni lijek za ovo, ne brinite , postoje mnogi tretmani za kontrolu simptoma i olakšanje.

Koliko je česta ova situacija?

Ovo je zapravo vrlo rijetko. To jest, to je bolest koja se rijetko viđa. Zamislite, čak i u zemlji poput Amerike, samo jedna od milijun osoba godišnje razvije ovu bolest. Dakle, ovo nije nešto što se viđa baš često ni na Šri Lanki. Zato je važno biti svjestan toga, jer ako se simptomi pojave, mogu se brzo prepoznati.

Koji su simptomi Sézaryjevog sindroma?

Glavni simptom ove bolesti je karakterističan crveni osip (eritroderma) . To nije samo običan svrbež, već je vrlo svrbežan, bolan, ponekad se koža ljušti i vrlo brzo širi. Kod nekih ljudi, posebno onih s tamnijom kožom, može se pojaviti i kao tamne mrlje (koje mogu biti sive, ljubičaste ili smeđe). U ranim fazama ove simptome može biti teško prepoznati jer nalikuju uobičajenim kožnim stanjima poput ekcema ili psorijaze. Mnogi ljudi misle da je to jednostavna alergija.

Kako Sézaryjev sindrom napreduje, na vašoj će se koži početi pojavljivati ​​male, uzdignute kvržice (papule). Neka područja mogu se činiti deblja i čvršća od drugih (plak). Na kraju se može razviti rak kože (tumori). Postoji i nekoliko drugih simptoma koje ćemo pogledati:

• Otečeni limfni čvorovi - na mjestima poput vrata, pazuha i prepona.
• Vrućica - Vrućica koja se javlja bez razloga.
• Stalni umor - osjećaj umora bez obzira na to koliko spavate.
• Neobjašnjiv gubitak težine.
• Gubitak kose - Ponekad se mogu izgubiti obrve, pa čak i dlake na tijelu.
• Ektropion (invertirani kapak).
• Povećanje jetre (hepatomegalija).
• Oticanje (edem), posebno u potkoljenicama.
• Netolerancija na hladnoću - To znači da se osjećate hladnije od drugih, čak i na normalnoj sobnoj temperaturi.

Što uzrokuje Sézaryjev sindrom?

To se događa jer zdrave stanice zvane T-stanice u našem tijelu prolaze kroz genetske mutacije, pretvarajući ih u abnormalne stanice raka. Te se abnormalne stanice brzo dijele i nekontrolirano množe, na kraju se šireći na kožu, limfne čvorove i krv. To je poput korova, širi se posvuda bez kontrole. Međutim, stručnjaci još uvijek ne znaju točno što pokreće te genetske promjene. To znači da je teško točno reći zašto.

Koji su faktori rizika za ovo?

Iako svatko može razviti ovu bolest, neke stvari mogu povećati vaš rizik. Na primjer, ako ste zaraženi virusom humane T-stanične leukemije (HTLV), smatra se da imate malo povećan rizik od razvoja Sézaryjevog sindroma. Međutim, važno je zapamtiti da neće svi zaraženi ovim virusom razviti bolest.

Koje su moguće komplikacije ove bolesti?

Sézaryjev sindrom je bolest koja može značajno utjecati na kvalitetu života. Zamislite, kako se možete osjećati dobro kada stalno češete kožu i osjećate bol? Može uzrokovati stvari poput nesanice, stalne tjeskobe i depresije. Postoji i nekoliko drugih komplikacija:

• Kancerogene T-stanice šire se na pluća, jetru, slezenu i koštanu srž.
• Povećan rizik od razvoja druge vrste limfoma (raka limfnog sustava).
• Povećani rizik od čestih infekcija jer je zaštitni sloj kože oštećen, što omogućuje bakterijama lakši ulazak.

Kako liječnici dijagnosticiraju ovu bolest?

Kada odete liječniku, on ili ona će prvo obaviti fizički pregled i pitati vas o vašim simptomima. Također će vas pitati o vašoj prošloj medicinskoj povijesti. Liječnik ćeAko se sumnja na Sézaryjev sindrom, liječnik može provesti nekoliko testova, kao što su:

• Krvne pretrage: Ovo je vrlo važno. To može uključivati ​​„kompletnu krvnu sliku“ (koja provjerava postotak različitih vrsta stanica u krvi, posebno bijelih krvnih stanica), „Sézary krvnu sliku“ (koja provjerava broj „Sézary stanica“ (stanica raka tipičnih za ovu bolest) u krvi) i „periferni krvni razmaz“ (mikroskopski pregled uzorka krvi).
• Biopsije kože, limfnih čvorova ili koštane srži: U ovom slučaju, mali komadić tkiva uzima se s zahvaćenog područja kože ili kvržice i šalje u laboratorij. Tamo medicinski patolog pregledava uzorak tkiva pod mikroskopom. To može tražiti stvari poput tumorskih markera i promjena u stanicama.
• Testovi za utvrđivanje je li se rak proširio: Ako testovi krvi i tkiva potvrde da imate Sézaryjev sindrom, bit će napravljeni testovi kako bi se utvrdilo je li se rak proširio na druge dijelove tijela. To može uključivati ​​rendgensku snimku prsnog koša, CT (kompjuteriziranu tomografiju) i pozitronsku emisijsku tomografiju (PET) (koja promatra aktivnost stanica u tijelu).

Koji su tretmani za Sézaryjev sindrom?

Vaš liječnik će propisati liječenje na temelju vaših simptoma i stadija raka (koliko se proširio). Postoje različiti tretmani za ovo. Ne dobivaju svi isti tretman.

• Fototerapija: Ova metoda koristi posebne vrste svjetlosti za uništavanje stanica raka u koži. Jedna metoda naziva se ekstrakorporalna fotofereza. U njoj se bijele krvne stanice uklanjaju iz krvi (leukafereza), tretiraju lijekom i izlažu ultraljubičastom svjetlu (UV svjetlo), a zatim vraćaju u tijelo. Alternativno, UV fototerapija može se primijeniti izravno na kožu.
• Radioterapija: To uključuje korištenje visokoenergetskih zraka za uništavanje stanica raka. To se može učiniti vanjskom radioterapijom (korištenjem uređaja za isporuku zraka) ili terapijom zračenjem cijele kože elektronskim snopom (terapija zračenjem cijele kože elektronskim snopom).
• Kemoterapija: To uključuje davanje lijekova koji ubijaju stanice raka. Postoje vrste koje se primjenjuju na kožu (topikalna kemoterapija) i vrste koje utječu na cijelo tijelo (sistemska kemoterapija) (daju se u obliku tableta ili injekcija). Vorinostat (Zolinza®) je primjer lijeka koji se daje cijelom tijelu.
• Ciljana terapija: Ovi tretmani napadaju specifične ciljeve koji se nalaze samo na stanicama raka. Terapija monoklonskim antitijelima jedna je takva ciljana terapija koja se koristi za Sézaryjev sindrom.
• Imunoterapija: To uključuje stimuliranje vlastitog imunološkog sustava vašeg tijela za borbu protiv stanica raka. To se može učiniti lijekovima poput interferona (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®).
• Drugi lijekovi: Kortikosteroidi (lijekovi steroidnog tipa) i kreme ili gelovi retinoida (npr. beksaroten (Targretin®)) također se koriste za kontrolu kožnih simptoma.

"Ali zapamtite, nisu svi ovi tretmani isti za svakoga. Vaš liječnik će odrediti najbolji tretman za vaše stanje. On ili ona će vam sve objasniti."

Koje su nuspojave liječenja?

Većina tretmana raka ima neke nuspojave. To je normalno. Važno je biti svjestan njih unaprijed. Općenito, kod kemoterapije i zračenja možete očekivati ​​stvari poput umora, mučnine, povraćanja, gubitka apetita i gubitka kose. Fototerapija može utjecati na kožu - ponekad suhu kožu, crvenilo. Ciljana terapija, imunomodulatori (lijekovi koji mijenjaju imunološki sustav) i imunoterapija ponekad mogu uzrokovati nadutost, proljev, umor i promjene u krvnim sastojcima (abnormalnosti krvne slike). Dobra je ideja razgovarati sa svojim liječnikom o tome i biti svjestan toga unaprijed. Na taj način, ako se nešto dogodi, možete biti sigurni da nećete paničariti.

Može li se ovo potpuno izliječiti?

Ovo je najveći problem za mnoge ljude. Nažalost, ne postoji lijek za Sézaryjev sindrom. Ali to ne znači da biste trebali odustati od nade . Postoje mnogi tretmani koji mogu pomoći u kontroli simptoma, zaustaviti diobu i rast abnormalnih stanica te usporiti širenje raka. Ovi tretmani mogu poboljšati kvalitetu vašeg života.

Koliko dugo traje ova bolest?

Sézaryjev sindrom je kronično stanje. To znači da nije bolest koja dolazi i odlazi. Možda će vam trebati određena razina liječenja i liječnički nadzor do kraja života.

Kakve su šanse za preživljavanje?

Ovo je osjetljivo pitanje i ne utječe na sve na isti način. Prema trenutnim podacima, oko 24% ljudi sa Sézaryjevim sindromom preživi najmanje pet godina nakon bolesti. Ali zapamtite, ovo je samo opća procjena temeljena na iskustvima drugih. Svatko je drugačiji. Ova se situacija može poboljšati kako postanu dostupni novi, učinkovitiji tretmani. Budući da je Sézaryjev sindrom tako rijetka bolest, teško je prikupiti dovoljno informacija. Ako imate bilo kakvih pitanja o svom stanju, najbolje je pitati svog liječnika. On ili ona mogu objasniti činjenice o vašem stanju.

Kako se brinem o sebi?

Život sa Sézaryjevim sindromom znači da morate voditi posebnu brigu o sebi tijekom doživotnog liječenja. Možda ćete morati poduzeti dodatne korake kako biste zaštitili svoju kožu.

• Vrlo je važno izbjegavati izravno izlaganje sunčevoj svjetlosti . Neki tretmani mogu učiniti kožu osjetljivom na sunčevu svjetlost.
• Točno slijedite upute liječnika. Uzmite lijek na vrijeme.
• Održavajte kožu čistom i koristite hidratantnu kremu (nakon savjetovanja s liječnikom).
• Jedite zdravu prehranu.
• Pokušajte biti što je moguće mentalno sretni.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Simptomi Sézaryjevog sindroma mogu se brzo mijenjati i pogoršavati. Stoga budite svjesni svih promjena u svom tijelu. Ako primijetite bilo što od sljedećeg, odmah obavijestite svog liječnika:

• Ako primijetite promjene na koži - crvenilo ili tamnjenje koje se širi na više područja kože, male kvržice koje postaju veće ili pojavu novih kvržica - to su znakovi da se vaše stanje možda pogoršava.
• Ako imate česte infekcije i potrebno im je dugo vremena da se izliječe. Ako imate česte vrućice i bolove u tijelu.

Koja pitanja trebate postaviti liječniku?

Ako imate Sézaryjev sindrom, možda imate mnogo pitanja. Bit će korisno da ih razgovarate sa svojim liječnikom. Možete svom liječniku postaviti pitanja poput ovih:

• Koji su tretmani najbolji za mene?
• Koje nuspojave mogu očekivati ​​od ovih tretmana? Kako se mogu nositi s njima?
• Postoje li klinička ispitivanja (istraživanja novih tretmana) u kojima mogu sudjelovati?
• Može li se rak vratiti nakon liječenja? Što ako se vrati?
• Koje promjene trebam napraviti u svom načinu života?

Koja je razlika između fungoidne mikoze i Sézaryjevog sindroma?

Možda ste već čuli ova dva naziva. Mycosis fungoides je također vrsta kožnog T-staničnog limfoma koji utječe na kožu. To jest, pripada istoj obitelji kao i Sézaryjev sindrom. Također uzrokuje crveni ili tamni osip na koži. Međutim, glavna razlika je u tome što, za razliku od Sézaryjevog sindroma, osobe s mycosis fungoides nemaju značajne količine stanica raka (Sézaryjevih stanica) koje cirkuliraju u krvi. Međutim, ponekad mycosis fungoides može postati ozbiljan i razviti se u Sézaryjev sindrom. Dakle, postoji veza između ta dva stanja.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Sézaryjev sindrom je rijedak, brzorastući rak koji utječe na kožu i krv. Može se proširiti i na druge dijelove tijela. U početku simptomi mogu izgledati kao uobičajeno stanje kože poput ekcema, ali simptomi Sézaryjevog sindroma brzo se pogoršavaju i ne nestaju lako. Iako se stanje ne može potpuno izliječiti, liječnici mogu liječiti vaše simptome i spriječiti širenje bolesti s kože i krvi na druge organe.

Stoga, ako primijetite bilo kakav neobičan, uporan, jak svrbež, crvenilo, tamne mrlje ili zadebljanje kože, važno je što prije posjetiti liječnika, posebno dermatologa. Što se prije otkrije, prije može započeti liječenje. To može uvelike promijeniti vaš život.

Sézaryjev sindrom, rak kože, T-stanični limfom, simptomi kože, eritrodermija, liječenje raka, svrbež kože