Imate li čudnu mrlju na koži? Moglo bi se raditi o DFSP-u (dermatofibrosarkomu protuberans)!

Jeste li ikada primijetili malu kvržicu ili promjenu boje na koži? Ponekad tome ne obraćamo puno pažnje, zar ne? Ali ponekad čak i nešto tako malo može biti nešto oko čega bismo se trebali zabrinuti. Danas ćemo govoriti o rijetkoj, ali važnoj vrsti raka kože. Zove se Dermatofibrosarkom Protuberans , ili skraćeno DFSP .

Što je DFSP (dermatofibrosarkom protuberans)?

Jednostavno rečeno, DFSP je spororastući, ali donekle rijedak tip raka kože. Počinje u srednjem sloju naše kože, dermisu . Možda ćete čuti i liječnika kako ga naziva DFSP.

Budući da se radi o spororastućem raku, rijetko se širi na druge dijelove tijela. Međutim, nije dobra ideja ignorirati ga. Vrlo je važno dobiti odgovarajuće liječenje i ukloniti ovaj tumor. Samo tada se može spriječiti povratak raka (recidiv) ili širenje na druge dijelove tijela (metastatski rak). Uz pravilno liječenje, osoba s DFSP-om ima vrlo dobre šanse za oporavak.

Je li ovaj DFSP samo tumor? Ili je to rak?

Ne, DFSP nije samo benigni tumor. To je maligno stanje. Točnije, to je vrsta raka mekog tkiva, vrsta sarkoma mekog tkiva . Sarkomi su rakovi koji se formiraju na mjestima poput mišića, masnog tkiva i kože. Ponekad mogu zahvatiti i kosti.

Može li se DFSP proširiti (metastazirati) na druge dijelove tijela?

DFSP obično nije vrsta raka koja se vrlo brzo širi tijelom. Međutim, vrlo rijetko, kod otprilike jedne od 20 osoba s DFSP-om rak se može proširiti izvan mjesta gdje je prvobitno započeo. To se naziva metastatski rak .

Najvjerojatnije je da će se proširiti ako se ne liječi ili ako se rak proširio duboko u kožu, u masno tkivo i mišiće.

Druga stvar je, iako točan uzrok nije poznat, ako se DFSP razvije tijekom trudnoće, može postati teži.

Također, mali broj ljudi s DFSP-om može razviti agresivniji, brže se šireći tip koji se naziva fibrosarkomatozni dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS) . Čak i ako se ovi DFSP-FS tumori kirurški uklone, veća je vjerojatnost da će se vratiti i proširiti na druga područja.

Koliko je često ovo stanje koje se naziva DFSP?

DFSP je vrlo rijetka vrsta raka. Diljem svijeta pogađa samo oko četiri osobe na milijun ljudi godišnje. DFSP čini između 1% i 6% svih sarkoma mekog tkiva.

Ovaj rak je najčešći kod odraslih osoba u dobi između 20 i 50 godina. Međutim, i mala djeca mogu razviti ovaj rak kože. Neke bebe mogu imati DFSP pri rođenju. Istraživanja su pokazala da crnci imaju nešto veću vjerojatnost da će ga razviti od ljudi drugih rasa.

Koje su glavne vrste DFSP-ova?

Patolozi, liječnici koji pregledavaju tjelesno tkivo pod mikroskopom, mogu vam točno reći koju vrstu DFSP-a imate pregledom stanica. Postoji nekoliko glavnih vrsta:

• Bednarovi tumori (također poznati kao pigmentirani DFSP): Ove vrste stanica sadrže puno melanina , pigmenta koji koži daje boju. Zbog toga se ovi tumori mogu pojaviti u raznim bojama, uključujući crvenu, smeđu, plavu i ljubičastu. Ova vrsta čini oko 5% dijagnoza DFSP-a.
• Gigantocelularni fibroblastom: Ovaj tip karakterizira prisutnost gigantskih stanica. Ovaj tip se naziva i juvenilni DFSP jer se najčešće javlja kod djece i mladih odraslih osoba.
• Fibrosarkomatozni dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS): Kao što je ranije spomenuto, ovo je relativno agresivan, brzo šireći tip sarkoma mekog tkiva.
• Miksoidni DFSP-ovi: Sastoje se od abnormalnog tipa vezivnog tkiva koje se naziva miksoidna stroma. Ovaj tip DFSP-a je vrlo rijedak.

Što uzrokuje DFSP?

Iznenađujuće, 9 od 10 ljudi koji razviju DFSP imaju genetsku mutaciju koja uzrokuje stanje . Ova genska mutacija javlja se u našim stanicama nakon što se rodimo. To znači da DFSP nije uzrokovan genetskim defektom naslijeđenim od roditelja.

Koji su faktori rizika za razvoj DFSP-a?

Osim rase, bilo koja vrsta ozljede kože ili ožiljaka može povećati rizik od razvoja DFSP-a. Postoji nekoliko načina na koje se koža može ozlijediti:

• Opekline
• Podvrgavanje radioterapiji
• Kirurški rezovi
• Tetovaže

Zamislite da ste ikada imali tešku opeklinu i veliki ožiljak. Ili ste bili na zračenju zbog neke druge bolesti. Kada je koža oštećena takvim stvarima, postoji mala vjerojatnost da će se stanje poput DFSP-a razviti u budućnosti, iako rijetko. Zato bismo uvijek trebali biti svjesni promjena na koži.

Koji su simptomi DFSP-a?

Rani simptomi DFSP-a su toliko suptilni da ih možda nećemo primijetiti ili čak vidjeti. Ovi tumori se najčešće razvijaju na prsima, leđima, ramenima, trbuhu ili stražnjici. Mogu se razviti i na rukama, nogama, vlasištu i unutar usta.

U početku možete vidjeti malo područje nalik modrici na koži.Plosnat je i bezbolan. Na dodir može biti malo hrapav, a boja se može neznatno promijeniti.

Kod dojenčadi i male djece, DFSP može izgledati poput rodnog znaka . Ove mrlje su obično široke od oko pola do dva inča (1 do 5 centimetara).

Simptomi DFSP-a postaju očiti kako rak raste. Kako tumor raste, on se probija u gornji sloj kože (epidermis). To uzrokuje pojavu tvrdih kvržica (nodula) na površini kože . Riječ "protuberance" znači "izbočen".

U ovim izbočinama možete vidjeti ove simptome:

• Može lako puknuti ili prokrvariti.
• Čvrsto je pričvršćen za kožu (ne može se pomicati).
• Kako starite, vaša koža se rasteže.
• Na dodir je tvrd, ili kao guma.
• Boja može biti crvenkastosmeđa, ljubičasta, plava ili crvena.
• Može biti malo osjetljivo na dodir.

Postoje li druga stanja koja uzrokuju simptome slične DFSP-u?

Da, postoji nekancerogeno stanje kože koje se naziva stanični dermatofibrom . Ovo može izgledati vrlo slično DFSP-u, posebno u ranim fazama. Stanični dermatofibromi su benigni tumori mekog tkiva. Najčešće se javljaju na nogama. Ponekad mogu svrbjeti i biti bolni. Većina dermatofibroma ne zahtijeva liječenje. Međutim, mudro je ne miješati to dvoje, stoga je mudro posjetiti liječnika ako primijetite nešto novo na svojoj koži.

Kako se dijagnosticira DFSP (dermatofibrosarkom protuberans)?

DFSP dijagnosticiraju dermatolozi , liječnici sa posebnom obukom za rak kože i kožne bolesti. Vaš liječnik će prvo uzeti mali uzorak kvržice ili mrlje na koži i poslati ga u laboratorij na testiranje (biopsija kože) . Cijela kvržica se može ukloniti i poslati u laboratorij. Patolozi će zatim pregledati tkivo pod mikroskopom kako bi vidjeli sadrži li stanice raka.

Ako biopsija kože potvrdi da imate DFSP, možda ćete biti zamoljeni da se podvrgnete magnetskoj rezonanciji . To će pomoći u određivanju točne veličine tumora i koliko se duboko proširio u kožu. Ove su informacije vrlo važne za planiranje liječenja.

Koji su tretmani za DFSP (Dermatofibrosarkom Protuberans)?

Glavni i najbolji tretman za DFSP je kirurško uklanjanje tumora. Dermatolozi obično koriste poseban postupak koji se naziva Mohsova operacija za uklanjanje DFSP tumora. Evo što se događa tijekom ove operacije:

• Prvo se u područje tretmana ubrizgava lokalni anestetik , tako da nećete osjećati nikakvu bol.
• Zatim liječnik izrezuje i uklanja kancerogeni tumor. Ali ne samo tumor, već i malo područje zdrave kože oko njega. To se naziva rub .
• Zatim se rubovi (granice) uklonjenog tkiva pregledavaju pod mikroskopom kako bi se vidjelo jesu li ostale stanice raka.
• Ako na rubovima još uvijek postoje stanice raka, liječnik će ponovno ukloniti još tkiva s područja gdje je operacija izvršena.
• Na taj način, uklanjanje tkiva se nastavlja sve dok se na rubovima ne pronađu stanice raka.
• Nakon što se rak potpuno ukloni, po potrebi se izvodi rekonstruktivna kirurgija .

Postoje li drugi tretmani za DFSP bez operacije?

Čak i ako se DFSP tumori kirurški uklone, ponekad se mogu vratiti. Nakon tipične široke ekscizije, postoji 20% do 30% šanse da će se vratiti unutar tri godine. Nakon Mohsove operacije, taj se rizik smanjuje na 4% do 5%. Međutim, važno je ostati oprezan jer se tumori mogu ponovno pojaviti čak i 10 ili više godina kasnije.

Ponekad, ako se rak proširio na druge dijelove tijela (metastatski DFSP) ili ako je tumor prevelik ili previše lokaliziran da bi se kirurški uklonio, liječnici koriste lijek koji se zove Imatinib . Ovaj lijek također može smanjiti tumor, što olakšava njegovo kirurško uklanjanje.

Također, ako operacija ne može u potpunosti ukloniti rak ili ako operacija uopće nije moguća, može se koristiti radioterapija .

Kakvi su izgledi za nekoga s DFSP-om?

Ovo su zaista utješne vijesti. Budući da je DFSP spororastući, indolentni rak, uz pravilno liječenje više od 99% ljudi preživjet će 10 ili više godina. Stoga je najvažnije ne paničariti i slijediti savjete svog liječnika.

Što mogu učiniti da poboljšam svoje izglede?

Postoji nekoliko stvari koje možete učiniti kako biste poboljšali svoje izglede:

• Redovito obavljajte samopreglede kože. Potražite sve nove promjene, mrlje ili kvržice na koži. Ako primijetite bilo što, odmah obavijestite svog liječnika.
• Nakon liječenja, prve tri godine idite na preglede kože barem svaka tri do šest mjeseci. Zatim idite na preglede jednom godišnje ili prema uputama liječnika.
• Smanjite izlaganje suncu. UV zrake sunca povećavaju rizik od drugih vrsta raka kože. Stoga nosite kremu za sunčanje kada izlazite na sunce, nosite zaštitnu odjeću i ograničite vrijeme provedeno na otvorenom tijekom najtoplijeg dijela dana.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako primijetite bilo kakve nove promjene na koži, posebno ako imate bilo što od sljedećeg, svakako posjetite liječnika:

• Nove, uporne kvržice ili mrlje ili novi izraslini na koži.
• Promjene na bradavicama, rodnim znacima, starim ožiljcima ili tetovažama.
• Ako kvržice na koži lako krvare.

Zapamtite, promjene na koži često mogu biti bezopasne. Međutim, neke promjene mogu biti znak raka kože. Stoga, ako imate bilo kakvih nedoumica, najbolje je posjetiti liječnika kako biste to riješili.

Što trebam pitati svog liječnika?

Ako vam je dijagnosticiran DFSP, možda biste trebali postaviti svom liječniku pitanja poput:

• Zašto sam dobio/la ovaj rak kože?
• Jesam li u opasnosti od razvoja drugih vrsta raka kože?
• Koji je najbolji tretman za mene?
• Postoji li rizik od širenja ovog raka na druge dijelove tijela?
• Koliko često trebam dolaziti na preglede za rak?

Poznavanje odgovora na ova pitanja pomoći će vam da bolje razumijete stanje i može vam pomoći da razjasnite svoje liječenje i buduće planove.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Iako je DFSP rijedak rak kože, vrlo je malo vjerojatno da će se proširiti na druge dijelove tijela. Međutim, kirurško liječenje je ključno za zaustavljanje rasta. Rano otkrivanje i pravilno liječenje mogu uvelike poboljšati vaše izglede. Stoga, budite svjesni svoje kože i posjetite liječnika ako primijetite nešto neobično. Niste sami i postoje liječnici koji vam mogu pomoći na ovom putu.

DFSP , rak kože, rak kože, kvržice na koži, Mohsova operacija, simptomi raka, bolesti kože