Èske kè gòch pitit ou a pa ap devlope byen? (Sendwòm kè gòch ipoplastik - HLHS) Ann pale de sa!

Jodi a nou pral pale de yon pwoblèm kè ki yon ti jan konplike, epi ki ra anpil, men ki enpòtan anpil. Sa a se yon pwoblèm yo rele Sendwòm Kè Gòch Ipoplastik , oubyen (HLHS) pou pi kout. Ou ka santi w pè lè w tande sa, men pa enkyete w. Ann pale de sa tou senpleman, nan yon fason ou ka konprann. Paske, li trè enpòtan pou w okouran de bagay sa yo.

Ki sa ki sendwòm kè gòch ipoplastik (HLHS)?

Senpleman, (HLHS) se yon maladi kè konjenital ki prezan depi nesans . Nan sa a, kèk pati nan bò gòch kè tibebe a pa devlope byen. Panse a li tankou yon ponp. Bò gòch ponp sa a se sa ki voye san ki rich an oksijèn nan tout kò a. Kidonk, lè bò gòch sa a pa devlope byen, yon pwoblèm rive. Nan ka sa a, pati sa yo nan bò gòch kè a ki afekte sitou:

• Vantrikil gòch : Sa a se chanm prensipal la sou bò gòch anba kè a. Li ponpe san oksijene nan aòt la . Nan HLHS, li souvan twò piti pou fonksyone byen.
• Aòt : Sa a se pi gwo veso sangen nan kò nou. Li pote san soti nan kè a nan tout kò a. Nan (HLHS), sa a tou ka pa devlope byen.
• Valv mitral ak aortik: Sa yo tankou pòt. Yo sèlman pèmèt san koule nan yon sèl direksyon. Valv aortik la pèmèt san koule soti nan vantrik gòch la nan aort la. Valv mitral la pèmèt san koule soti nan chanm anwo a (atrium) sou bò gòch kè a nan chanm anba a (valv mitral ). Nan HLHS, valv sa a ka pa fonksyone byen oswa li ka twò piti.

Pafwa, tibebe ki gen HLHS ka gen yon ti twou nan miray ki ant de chanm siperyè kè a (defo entèraksyon atriyal) . Nòmalman, miray sa a ta dwe epè.

Ki diferans ki genyen ant yon kè nòmal ak yon kè ki gen (HLHS)?

Kè nòmal nou an gen de bò. Bò dwat la ponpe san san oksijèn soti nan kò a pou ale nan poumon yo pou kolekte oksijèn. Apre sa, san oksijèn nan ale nan bò gòch la epi li ponpe nan rès kò a. Sepandan, nan yon tibebe ki gen HLHS, bò gòch kè a tèlman piti ke li pa ka ponpe ase san nan rès kò a. Lè sa a, ventrikil dwat la pran kontwòl. Li eseye ponpe san nan poumon yo ak nan rès kò a. Sa fèt atravè ductus arteriosus la.Atravè yon veso sangen espesyal yo rele ductus arteriosus. Sa a (ductus arteriosus) se yon veso sangen ke chak tibebe genyen nan matris la. Li anjeneral fèmen kèk jou apre nesans. Men, nan yon tibebe ki gen (HLHS), si veso sangen sa a fèmen, si yo pa trete li, li ka menase lavi li. Paske bò gòch la pa fonksyone, sèl fason pou san an rive nan kò a se bloke.

Ki jan komen (HLHS) ye?

(HLHS) se yon kondisyon ki ra anpil. Selon estatistik Ozetazini, li afekte anviwon youn sou 3,800 tibebe ki fèt chak ane. (HLHS) reprezante ant 2% ak 3% nan tout maladi kè konjenital (CHD). Li pi komen nan ti gason pase nan ti fi.

Ki sentòm yon tibebe ki gen (HLHS)?

Sentòm yon tibebe ki gen (HLHS) ka pa parèt touswit. Yo ka parèt nan kèk èdtan oswa jou apre nesans la. Sentòm prensipal yo se:

• Syanoz : Yon kolorasyon ble-gri nan po a, bouch yo ak zong yo. Sa ka parèt kòm yon koulè gri nan tibebe ki gen po pi fonse. Li ka parèt kòm yon koulè ble nan tibebe ki gen po pi klè. Sa a koze pa kò a pa resevwa ase oksijèn.
• Difikilte pou respire : Tibebe a ka santi l gen difikilte pou l respire.
• Difikilte pou bwè lèt: Tibebe a ka pa vle bwè lèt, oswa li ka vomi lè l ap bwè lèt.
• Letaji : Tibebe a ka parèt anvi dòmi epi li ka pa aktif.
• Batman kè rapid.
• Swe , po frèt, oswa santi frèt.
• Batman kè fèb .

Si ou remake nenpòt nan sentòm sa yo, li enpòtan pou ou chèche konsèy medikal imedyatman. Pa panike, men aji vit.

Ki sa ki lakòz (HLHS)?

Nan pifò ka yo, pa gen okenn kòz espesifik pou HLHS. Pafwa li ka akòz faktè jenetik . Tibebe ki gen sèten mitasyon jèn, tankou GJA1 oswa NKX2-5, gen plis risk pou yo devlope HLHS. Epitou, tibebe ki gen sèten kondisyon jenetik, tankou sendwòm Turner oswa Trisomi 18, ka devlope HLHS.

Ki jan yo dyagnostike HLHS?

Doktè yo ka dyagnostike HLHS ak tès imajri ki pa anvayisan. Sa ka fèt swa pandan gwosès la oswa apre tibebe a fin fèt. Pandan gwosès la:

• Ultrason prenatal: Sa a se yon eskanè ki anjeneral fèt pandan gwosès la.
• Ekokadyogram fetis la: Sa a se yon eskanè espesyal ki ka tcheke pou pwoblèm kè pandan tibebe a toujou nan vant manman an.

Apre tibebe a fin fèt: Doktè yo dyagnostike kondisyon an lè yo obsève sentòm yo epi gade rezilta tès yo. Pafwa, lè w ap koute kè tibebe a ak yon estetoskòp, ou ka tande yon souf nan kè a . Sa vle di san an pa ap koule byen.

Ki tès yo itilize pou fè dyagnostik (HLHS)?

• Radyo-X nan pwatrin: Sa a ka tcheke gwosè ak fòm kè ak poumon tibebe a.
• Ekokadyogram: Sa a se yon tès ultrason tou. Ou ka wè estrikti entèn kè a byen klè.
• Elektwokadyogram (EKG/ ECG ): Yo itilize sa a pou mezire chanjman elektrik ki fèt pandan yon batman kè.
• Tès oksimetri batman kè: Sa ka detèmine kantite oksijèn ki nan san tibebe a.

Èske gen yon tretman pou (HLHS)?

Wi, gen tretman. Premyèman, yo bezwen bay tibebe a yon medikaman yo rele prostaglandin . Sa kenbe ductus arteriosus la ouvè. Sa kreye yon chemen pou san an sikile nan tout kò a. Anplis de sa, yo ka bay lòt medikaman pou ede kè tibebe a fonksyone pi byen. Yo ka bezwen ede tibebe a respire tou. Apre sa, yo ka fè plizyè operasyon . Yo itilize operasyon sa yo pou redireksyon sikilasyon san an nan poumon yo ak nan kò a. Apre operasyon sa yo, travay kè a prèske antyèman transfere nan vantrik dwat la. Se li menm ki ponpe san nan tout kò a.

Ki operasyon yo fè pou (HLHS)?

Chirijyen yo fè twa pwosedi prensipal: pwosedi Norwood la , pwosedi Glenn nan , ak pwosedi Fontan nan . Pwosedi sa yo fèt nan lòd. 1. Pwosedi Norwood: Pwosedi sa a fèt nan de premye semèn lavi pou tibebe ki gen HLHS. Nan pwosedi sa a, chirijyen yo:

• Aòt ki poko devlope a tibebe a chanje fòm pou pèmèt san koule nan kò a.
• Yo mete yon shunt , yon ti tib, pou devye san an soti nan ventrikil dwat la, swa nan aòt la, oswa nan atè poumonè yo ki mennen nan poumon yo.
• Li kreye yon koneksyon ant chanm siperyè kè a (atriya). Sa ede founi kò a san ki rich an oksijèn ki soti nan poumon yo.

2. Operasyon shunt Glenn bidireksyonèl: Pou tibebe aDezyèm operasyon an ta dwe fèt nan apeprè 4 a 6 mwa. Pandan operasyon Glenn nan:

• Yo ap retire ansyen shunt la.
• Yo mete yon nouvo shunt epi li konekte venn kav siperyè (SVC) tibebe a (ki pote san ki pa gen oksijèn soti nan pati anwo kò a rive nan kè a) ak atè poumonè a.
• Chant sa a diminye chaj sou ventrikil dwat la, paske li pèmèt san an ale dirèkteman nan poumon yo.

3. Pwosedi Fontan: Yo fè dènye pwosedi a ant laj 18 mwa ak 4 an . Pwosedi sa a detounen tout san ki retounen soti nan kò a nan poumon yo, san l pa pase nan kè a. Pandan pwosedi Fontan an:

• Vena kav enferyè (IVC) tibebe a (ki pote san ki pa gen oksijèn soti nan pati anba kò a rive nan kè a) konekte ak atè poumonè a.

Èske gen konplikasyon nan tretman an?

Wi, gen kèk tibebe ki ka menm pèdi lavi yo pandan y ap soti nan yon operasyon pou ale nan yon lòt. Epitou, ka gen kèk pwoblèm apre chak operasyon. Pa egzanp:

• Pwoblèm ak ventrikil dwat la ki pa fonksyone byen.
• Fwit valv aortik.
• Maladi fwa.
• Ritm kè anòmal.
• Boul san.
• Enfeksyon.
• Difikilte pou manje.
• Kriz.
• Pwoblèm ren.
• Arè kadyak.

Sa yo fè pè pou tande bagay sa yo, men doktè yo ap pale avè w sou risk sa yo epi y ap eseye ba w pi bon tretman posib la.

Èske yon transplantasyon kè se yon bon tretman?

Pafwa, chirijyen yo ka rekòmande yon transplantasyon kè olye pou yo fè twa operasyon sa yo. Sepandan, tibebe ki te sibi yon transplantasyon kè ap oblije pran medikaman (medikaman imunosupresè) pou tout rès vi yo.

Èske yo ka trete HLHS anvan nesans?

Kounye a, li pa posib pou geri nèt HLHS ak operasyon pandan gwosès. Sepandan, chirijyen fetal yo ka pafwa fè kèk entèvansyon pou anpeche kèk nan efè negatif ki ka rive nan yon tibebe k ap devlope ak HLHS (pa egzanp, yon ti valv aortik). Men, sa a se sèlman nan ka trè espesyal.

Èske yo ka diminye risk pou (HLHS) la?

Piske kòz pifò ka HLHS yo enkoni, li difisil pou di kijan pou anpeche li nèt. Sepandan, li toujou enpòtan pou swiv abitid ki bon pou sante pandan gwosès la:

• Evite alkòl ak fimen.
• Kontwole lòt pwoblèm medikal tankou dyabèt melit .
• Manje yon rejim alimantè ki an sante.
• Pran yon vitamin prenatal ki gen omwen 400 mikwogram (400 mcg) asid folik chak jou .

Si ou menm oswa patnè ou gen yon istwa familyal ki gen HLHS, li se yon bon lide pou pale ak yon konseye jenetik anvan ou vin ansent.

Si pitit mwen an gen (HLHS), kisa mwen ta dwe espere?

Apre tretman pou HLHS la, pitit ou a ap bezwen wè yon kadyològ omwen yon fwa pa ane pou tout rès vi li. Sa ap asire ke kè li, poumon li ak lòt ògàn li yo ap fonksyone byen. Ofiramezi pitit ou a ap grandi, l ap bezwen wè yon espesyalis nan maladi kè konjenital nan granmoun . Anpil timoun ki gen HLHS ap bezwen pran medikaman pou kè pou tout rès vi yo. Y ap bezwen pran antibyotik tou anvan nenpòt operasyon, tankou operasyon dantè. Sa ka diminye risk andokadit (yon enfeksyon nan andedan kè a).

Ki pèspektiv pou estati (HLHS) la?

Si yo pa trete l, HLHS se yon kondisyon ki ka lakòz lanmò nan kèk jou oswa semèn apre nesans. Avèk tretman, pronostik la depann de konpleksite domaj kadyak la nan tibebe a. Mande doktè tibebe w la sou risk ki genyen nan chak operasyon. Gen kèk timoun ki ka gen yon kapasite redwi pou fè egzèsis pandan tout lavi. Doktè yo anjeneral rekòmande pou limite aktivite fizik ki mande anpil efò, tankou espò konpetitif.

Ki pousantaj siviv tibebe ki gen (HLHS)?

Sa a se yon reyalite yon ti jan tris, men li enpòtan pou konnen. Ant 20% ak 60% nan tibebe ki gen (HLHS) siviv premye ane lavi yo. Apre sa, to siviv pou senk, dis ak kenz ane kap vini yo se anviwon 40%. Tibebe ki fèt ak yon pwa nesans nòmal, san yo pa fèt prematireman, gen pi bon rezilta pase tibebe ki fèt ak yon pwa nesans ki ba. Yon etid te jwenn ke plis tibebe ki te siviv premye ane a te toujou vivan a laj 18 an.

Li difisil pou wè estatistik sa yo. Men sonje, syans medikal la ap amelyore chak jou. Nouvo tretman, nouvo teknoloji ap vini. Se poutèt sa li enpòtan pou kenbe espwa vivan.

Kijan pou m pran swen pitit mwen an?

Timoun ki fèt ak maladi sa a ka viv yon lavi ki an sante avèk swen alontèm nan men yon kadyològ. Ou ka pran swen pitit ou a lè w:

• Bay pitit ou vaksen kont grip la ak vaksen kont COVID-19 la chak ane.
• Mennen pitit ou a kay yon kadyològ chak sis mwa oswa yon fwa pa ane .
• Bay pitit ou medikaman yo preskri a alè .
• Limite aktivite fizik difisil pitit ou a , jan doktè a rekòmande a.
• Si pitit ou a gen difikilte pou l aprann , ede l.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè mwen an?

Si tibebe w la gen HLHS, ou ka poze doktè a kesyon tankou:

• Ki risk ki genyen nan operasyon?
• Èske gen konplikasyon pou siveye apre operasyon an?
• Ki medikaman pitit mwen an bezwen? Èske gen efè segondè ak medikaman sa yo?
• Ki jan kondisyon an (HLHS) pral afekte lavi pitit mwen an?
• Ki swen swivi pitit mwen an bezwen apre operasyon an?
• Si m gen yon lòt tibebe, èske gen yon risk pou tibebe sa a gen (HLHS) tou?

Gen yon timoun ki gen HLHS kapab yon eksperyans ki fatige anpil emosyonèlman e ki fè moun santi yo solitè . Lè w ap fè fas ak strès ak ensètitid ki genyen akoz maladi kè pitit ou a, li enpòtan pou w jwenn yon gwoup sipò oswa yon lòt kote pou jwenn sipò emosyonèl. Rete fò mantalman ap ede w fè fas ak moman difisil ak moman difisil sante pitit ou a.

Mesaj pou pote lakay ou

(HLHS) se yon maladi kè konjenital ki grav. Sepandan, si yo detekte l bonè epi trete l byen, timoun yo gen yon chans pou yo viv yon bon lavi. Sa mande plizyè operasyon konplèks ak sipèvizyon medikal alontèm. Bagay ki pi enpòtan an se konnen ou pa poukont ou. Doktè, enfimyè ak lòt travayè sante yo la pou ede ou menm ak pitit ou a. Li trè enpòtan tou pou jwenn sipò nan men lòt paran ki te fè eksperyans menm jan an. Pa pèdi kouraj. Sakrifis ou fè pou pitit ou a pa gen pri.