Ou vle aprann plis bagay sou ALS (eskleroz lateral amyotwofik), yon maladi ki afekte sistèm nève ou a?

Èske pafwa ou santi w tankou w ap vin fou, manm ou yo angoudi, oswa mo ou yo pa klè lè w ap pale? Sa yo ka bagay nòmal. Sepandan, raman, yo ka yon siy yon bagay ki pi grav. Jodi a nou pral pale sou yon kondisyon ki yon ti jan konplike, men li trè enpòtan pou nou konnen li. Se ALS, oswa Esklewoz Lateral Amyotwofik .

Kisa ALS (Eskleroz Lateral Amyotwofik) ye? Ann konprann li trè senpleman!

Panse ak sèvo w ak mwal epinyè w (kòd nè ki anndan kolòn vètebral ou a) kòm inite kontwòl prensipal yon òdinatè. Se yo menm ki kontwole tout bagay nan kò w. Nan sistèm sa a, gen kalite selil espesyal yo rele "newòn" . Yo aji tankou ti mesaje. Selil nè sa yo pote mesaj soti nan sèvo a rive nan manm ak misk nou yo, pou di yo pou yo fè sa.

Kounye a, nan maladi sa a yo rele ALS, sa k rive se selil nè yo (`newòn`) ou mansyone yo domaje . An patikilye, selil nè ki kontwole mouvman kò nou yo se sib prensipal yo isit la. Se kòmsi mesaje sa yo pa ka fè travay yo. Kisa k ap pase lè sa a? Mesaj ki soti nan sèvo a pa ale nan misk yo byen. Ti kras pa ti kras, sitiyasyon sa a vin pi mal .

Okòmansman, ou ka santi yon ti feblès nan manm ou yo, tankou si misk ou yo ap tranble ("misk k ap tranble") . Ou ka jwenn li difisil pou mache poukont ou, lonje men pou ranmase yon bagay, moulen manje, oswa pale klè. Avèk letan, misk yo, akòz mank itilizasyon, kòmanse atrofye ("atrofi") . Se tankou yon machin yo pa itilize epi ki wouye. Evantyèlman, kondisyon sa a ka afekte respirasyon ou. Pafwa li ka menase lavi ou.

Ou pwobableman tande pale de maladi Lou Gehrig la . Se sa ALS ye. Lou Gehrig te yon jwè bezbòl trè popilè nan ane 1920 yo ak 1930 yo. Li te gen maladi sa a tou.

Menm nan yon peyi tankou Amerik, estatistik yo montre ke chak ane gen anviwon 5,000 nouvo dyagnostik ALS. Kidonk, byenke sa pa twò komen, yo ta dwe konsidere li kòm yon kondisyon ki ka devlope lakay nenpòt moun.

Pa gen gerizon pou sa ankò . Men, pa enkyete w. Opsyon tretman yo ap amelyore chak jou. Avèk bon konbinezon tretman yo, li posib pou kontwole rapid pwopagasyon maladi a epi amelyore kalite lavi a anpil.

Gen de prensipal kalite ALS.

Yo ka divize ALS an de kalite prensipal selon fason li devlope:

1. ALS sporadik: Sa a se kalite ki pi komen an.Anviwon 90% pasyan ALS yo fè pati kategori sa a. Se yon bagay ki rive o aza. Sa vle di li pa eritye. Li difisil pou di egzakteman poukisa li rive.

2. ALS familyal: Sa a se yon ti kras mwens komen, ki reprezante anviron 10% nan ka yo. Li koze pa chanjman jenetik . Sa vle di ke kondisyon an koze pa yon domaj nan jèn yo eritye swa nan men manman an oswa nan men papa a.

Ki sentòm ALS yo ye? Ann pran yon gade.

Sentòm ALS yo ka varye yon ti kras de yon moun a yon lòt, epi yo chanje avèk tan. Okòmansman, kèk sentòm ka tèlman sibtil ke yo prèske pa aparan.

• Feblès nan misk nan bra, janm ak kou: Ou santi w tankou ou pa vivan. Li difisil pou leve oswa kenbe yon bagay.
• Kranp nan misk: Yon sere misk ki toudenkou e ki fè mal.
• Sansasyon tranbleman nan misk bra yo, janm yo, zepòl yo ak/oswa lang lan: tankou si gen yon ti kontraksyon ki soti anndan.
• Rèdès nan misk (`spastisite`): Yon sansasyon rèdès, tankou yon manm rèd, an bwa, kòmsi li difisil pou pliye oswa drese li.
• Difikilte pou pale: Pale mal, difikilte pou pwononse mo yo kòrèkteman, ak chanjman nan vwa.
• Difikilte pou vale oswa bave souvan.
• Santi w fatige tout tan (fatig).
• Difikilte pou vale manje oswa dlo (disfaji): Yon santiman ke manje kole oswa ke li difisil pou vale.
• Eksplozyon emosyon toudenkou, tankou ri oswa kriye, ki pa kontwole: Ou ka kriye san ou pa santi w tris, oswa ou ka ri san rezon. Sa a rele tou "afeksyon pseudobulbè" nan lang medikal.

Nan premye etap yo, sentòm ki pi komen yo se feblès ak rèd nan bra ak janm yo, difikilte pou pale, ak difikilte pou vale. Sa ka fè li difisil pou fè travay chak jou tankou ekri ak manje. Avèk letan, sentòm sa yo anjeneral gaye nan tout kò a. Sepandan, vitès sentòm sa yo pwogrese a varye de yon moun a yon lòt.

Tank sentòm yo ap vin pi mal , li ka vin difisil pou respire, kanpe, oswa mache. Ou ka pèdi pwa toudenkou. Si ou gen sentòm sa yo epi yo sanble ap vin pi mal, asire w ou al wè yon doktè . Si ou gen difikilte pou respire , se yon ijans epi ou ta dwe ale lopital imedyatman.

Poukisa maladi sa a yo rele ALS rive? Ki kòz li?

Anfèt, chèchè yo poko konnen egzakteman sa ki lakòz ALS, men yo kwè li ka yon konbinezon faktè.

• Jenetik:Nou te deja pale de ALS erityè anvan. Kidonk, gen sèten chanjman jèn ki enplike. Chanjman jenetik sa yo wè nan anviwon 70% pasyan ki gen ALS erityè e ant 5% ak 10% pasyan ki gen ALS sporadik. An patikilye, chanjman nan jèn `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` ak `FUS` yo se sa yo rapòte pi souvan. Yo jwenn plis pase 40 jèn ki asosye avèk sa.
• Faktè anviwònman: Pafwa yo panse toksin (tankou plon oswa mèki ), sèten viris, oswa chòk nan kò a jwe yon wòl, men yo toujou anba rechèch sou sa yo.

Sa chèchè yo te kapab konfime se ke maladi a domaje newòn motè nou yo. Newòn motè sa yo se selil nè ki kontwole bagay nou fè konsyaman, tankou pale, moulen manje, deplase manm nou yo, ak respire.

Imajine sèvo w ak misk ou yo gen yon koneksyon tankou yon liy telefòn. Selil nè yo voye mesaj bay misk yo atravè liy sa a, pou di yo fè sa, pou fè sa. Nan ALS, siyal sou liy telefòn sa a vin defòme . Se tankou pèdi resepsyon sou yon telefòn. Mesaj ki soti nan sèvo a pou ale nan misk yo kase, yo pa pase klèman. Evantyèlman, koneksyon sa a pèdi nèt, tankou apèl la koupe. Lè sa a, selil nè sa yo pa ka voye nouvo mesaj. Se poutèt sa ou gen sentòm sa yo mwen te mansyone pi bonè yo.

Èske ALS se yon maladi eritye?

Gen kèk kalite SLA ki jenetik, sa vle di yo ka pase de jenerasyon an jenerasyon. Ou ka eritye chanjman jenetik ki lakòz SLA nan men paran ou. Sepandan, kalite SLA sa a ("SLA eritye") pa twò komen . Laplipa tan, chanjman jenetik yo rive o aza, sa vle di yo ka rive menm si pèsonn nan fanmi ou pa t janm gen maladi a anvan.

Ki moun ki gen plis risk pou yo devlope ALS?

Malgre ke nenpòt moun ka devlope ALS, yo te jwenn ke gen kèk moun ki gen yon risk yon ti kras pi wo pase lòt moun.

• Laj: Moun ki gen laj ant 55 ak 75 an gen plis chans pou yo devlope sentòm yo.
• Ras ak etnisite: Done yo montre ke moun blan (ki pa Ispanik) gen plis chans pou yo devlope ALS.
• Sèks: Nan gwoup laj ki poko gen 55 an, gason yo gen plis risk pou yo devlope maladi sa a pase fanm yo.
• Veteran: Gen kèk etid ki sijere ke manm sèvis militè yo ka gen yon risk yon ti kras pi wo. Chèchè yo kwè sa ka akòz ekspozisyon a faktè anviwònman (tankou toksin oswa pestisid).) oubyen aksidan fizik ki rive pandan travay.

Ki konplikasyon ALS ka genyen?

Malerezman, pandan sentòm maladi sa a ap vin pi grav, tan pou viv la ka vin pi kout . Aprann sou maladi sa a epi fè fas ak li chak jou ka trè difisil mantalman. Ou ka santi w akable, pèdi, san espwa, ak strese. Kòm rezilta, anpil moun ki dyagnostike ak ALS fè eksperyans pwoblèm sante mantal tou tankou depresyon ak enkyetid .

Gen anpil doktè ak enfimyè ki ka ede w pran swen sante fizik ou. Men, li enpòtan tou pou w pran swen sante mantal ou . Si w bezwen èd, pale ak ekip medikal ou a oswa yon konseye sante mantal .

Ki jan doktè yo ka byen dyagnostike ALS?

Yon doktè ap premye egzamine w fizikman ("egzamen fizik") , answit fè yon "egzamen newolojik" . Anplis de sa, plizyè lòt tès ap fèt pou detèmine si w gen ALS.

Ou ka pa ka di touswit ke ou gen ALS. Ou ka bezwen wè doktè w plizyè fwa, oubyen ou ka bezwen wè plizyè espesyalis. Doktè w la ap mande w plizyè tès pou l pi byen envestige sentòm ou yo epi wè kijan y ap afekte kò w. Sa a se paske gen anpil lòt maladi ki gen sentòm ki sanble ak ALS. Se poutèt sa, li esansyèl pou w fè tout tès sa yo pou w ka fè yon dyagnostik ki egzak .

Ki tès yo itilize pou dyagnostike ALS?

Pou konfime dyagnostik la, ou ka bezwen fè plizyè tès, tankou:

• Tès san: Pou asire pa gen okenn lòt pwoblèm medikal.
• Tès pipi: Yo fè sa yo tou pou elimine lòt kòz.
• Elektwomyogram (EMG): Yo itilize sa a pou tcheke fonksyon misk yo. Li verifye si mesaj yo ap soti nan nè yo rive nan misk yo byen.
• Etid kondiksyon nè: Sa a teste kijan nè yo ka voye siyal byen.
• Imajri pa Rezonans Manyetik (IRM): Sa a pran foto sèvo w oswa mwal epinyè w pou wè si gen nenpòt domaj. Li kapab tou tcheke si lòt kondisyon (tankou yon timè) ap lakòz sentòm yo.

Ki tretman ki genyen pou ALS? Malgre pa gen gerizon, èske gen soulajman?

Malerezman, poko gen okenn gerizon ki ka ranvèse domaj ki koze pa ALS nan selil nè yo. Men, pa enkyete w. Tretman yo ka ralanti pwogresyon sentòm yo epi ede w rete alèz otank posib.

Ekip medikal ou a ka rekòmande tretman tankou:

• Remèd
• Diferan metòd terapetik oswa pwogram reyabilitasyon
• Sipò nitrisyonèl
• Sipò pou difikilte pou respire

Tank maladi a ap pwogrese, ou ka bezwen diferan kalite tretman oswa plis tretman. Anplis de sa, ou ka resevwa swen sipò pou ede ou viv poukont ou epi alèz otank posib pou osi lontan ke posib.

Medikaman yo bay pou ALS

Gen kat kalite medikaman ke Administrasyon Manje ak Medikaman Etazini (FDA) apwouve pou tretman ALS:

• Riluzol: Yo kwè sa diminye domaj nan newòn motè yo. Li kapab ede tou pwolonje siviv pou plizyè mwa.
• Edaravone: Medikaman sa a ka ralanti vitès pèt miskilè.
• Fenilbutirat sodyòm/taursodyòl: Sa ka kontwole vitès pwogresyon sentòm yo.
• Tofersen: Medikaman sa a ka diminye kèk nan domaj ki fèt nan selil nè yo. Sa ka itil si doktè w la te jwenn yon chanjman nan yon jèn yo rele SOD1.

Anplis medikaman prensipal sa yo, gen lòt medikaman ki ka ede kontwole sentòm ou yo. Pa egzanp, ou ka itilize medikaman pou spasm nan misk, rèd, twòp salivasyon, doulè, ak pwoblèm sante mantal.

Divès terapi ('Terapi')

Doktè w la ka rekòmande plizyè metòd terapi oswa sèvis reyabilitasyon, tankou:

• Terapi fizik: Sa ede ou rete endepandan epi an sekirite osi lontan ke posib. Li anseye ou egzèsis senp ki ranfòse misk yo epi amelyore sante an jeneral.
• Terapi okipasyonèl: Sa anseye estrateji pou fè travay chak jou san fatige tèt ou, lè w sèvi ak aparèy asistans tankou chèz woulant oswa aparèy òtopedik.
• Terapi lapawòl: Sa ede ou vale epi kominike san danje. Li anseye ou tou metòd kominikasyon nonvèbal (pa egzanp, siy, ekriti) pou ede ou pale osi lontan ke posib epi ekonomize enèji.

Sipò nitrisyonèl

Pou yon moun ki gen ALS, pafwa li ka difisil pou jwenn nitrisyon yo bezwen an. Difikilte pou vale ka lakòz pèdi pwa epi fè li difisil pou jwenn vitamin ak mineral yo bezwen yo.

DyetetisyenEde ou evite manje ki difisil pou vale epi kreye yon plan repa ki bay bon kantite kalori, fib ak likid. Konsèy nitrisyonèl ka ede ou kenbe yon rejim alimantè ki an sante. Lè vale vin pi difisil, yon nitrisyonis kapab sijere tou lòt metòd manje ki apwopriye.

Si sa nesesè, yo ka itilize yon tib pou bay manje . Sa ka diminye risk pou manje oswa likid antre nan poumon yo epi lakòz kondisyon tankou toufe oswa nemoni .

Sipò pou respire

Tank ALS la ap pwogrese, li ka vin difisil pou respire. Gen yon metòd yo rele vantilasyon non-envaziv (VNI) . Sa enplike itilizasyon yon mask ki kouvri nen ak bouch la pou ede ou respire. Okòmansman, ou ka sèlman itilize l lannwit, men pita ou ka bezwen itilize l pandan tout jounen an.

Avèk letan, ou ka bezwen vantilasyon mekanik, yon machin pou respire yo rele yon respiratè, pou ede ou respire nan poumon ou. Si ou gen pwoblèm pou respire, sitou lè w kouche oswa w ap fè nenpòt bagay, di ekip swen sante ou la. Yo ka pale avè w sou opsyon ki ka ede w respire pi byen.

Kilè ou ta dwe wè yon doktè? Fè atansyon ak bagay sa yo

Si ou santi nenpòt nan sentòm sa yo, al wè yon doktè:

• Si ou santi w ap gen pwoblèm pou fè travay chak jou ou yo.
• Si sentòm yo sanble ap vin pi mal .
• Si ou nan yon sitiyasyon kote ou pa ka deplase poukont ou.
• Si tretman an lakòz efè segondè .

Nou deja pale sou kijan ALS ka fè li difisil pou respire. Men kèk siy difikilte pou respire ki ta dwe pouse ou al wè yon doktè:

• Si ou santi souf kout , menm pandan w ap repoze.
• Si tous la sanble fèb .
• Si gòj la ak poumon yo pa ka netwaye fasilman .
• Si twòp saliv akimile.
• Si ou pa ka kouche nan kabann nan (paske ou santi w ap toufe).
• Si ou gen enfeksyon nan pwatrin souvan (nemoni) .

Sentòm sa yo ka lakòz yon pwoblèm yo rele ensifizans respiratwa . Sa vle di ou pa ka respire ase oksijèn pou kò w jwenn oksijèn kò w bezwen an. Sa ka menase lavi w . Donk, si w gen pwoblèm pou w respire, ale nan sal dijans touswit .

Èske gen yon fason pou anpeche ALS?

Anfèt, ALS se yon maladi ki ka anpeche.Poko gen okenn gerizon pwouve. Rechèch ap kontinye pou pi byen konprann kòz ak faktè risk pou sa, epi pou devlope metòd prevansyon nan lavni.

Konbyen tan ou ka viv ak ALS? Ki pèspektiv pou maladi a?

An mwayèn , moun ki gen ALS ap viv ant twa a senk ane apre yo fin dyagnostike li. Sepandan, yo estime ke anviwon 30% moun viv senk ane oswa plis, epi ant 10% ak 20% viv omwen dis ane. Sitiyasyon w lan ka diferan de estatistik sa yo . Kidonk, pale ak doktè w pou w ka aprann plis bagay sou sitiyasyon w lan.

Pronostik pou ALS la pa twò bon, akòz fason li afekte fonksyon newòn motè yo. Pwosesis ou depann de vitès domaj nan selil nè yo rive. Malgre ke pa gen okenn tretman ki ka ranvèse domaj sa a, doktè ou ka ba ou opsyon pou ralanti pwogresyon sentòm yo.

Kounye a pa gen okenn gerizon pou ALS.

Si ou gen ALS, ou ka enterese patisipe nan yon esè klinik . Etid sa yo ede chèchè yo devlope nouvo tretman epi pi byen konprann maladi a.

Finalman, bagay ki pi enpòtan pou nou sonje!

Lè ou dekouvri ou gen esklewoz lateral amyotwofik, oubyen ALS, ou ka gen anpil kesyon ak santiman.

Ou ka mande tèt ou, 'Poukisa sa rive m? Ki sa ki lakòz sa?' Ou ka santi w fristre, tris, epi akable lè w pa kapab fè bagay ki te konn fasil pou ou ankò, tankou penyen cheve w, manje yon bon repa, oswa pale ak moun ou renmen yo. Sa ka mennen nan depresyon ak enkyetid, sitou lè sentòm ou yo vin pi mal.

Kèlkeswa kote ou ye a oswa kijan ou santi ou, ekip medikal ou a la pou ede ou . Tretman pou ALS yo ap amelyore chak jou, epi y ap fè rechèch sou nouvo tretman epi y ap teste yo. Malgre ke pa gen okenn gerizon kounye a, tretman ki disponib yo ka ralanti pwogresyon sentòm yo epi pèmèt ou pase plis tan ak moun ou renmen yo. Pa janm santi w poukont ou. Mande èd ak sipò. Fòs ou se pi gwo byen ou.

` ALS, Esklewoz Lateral Amyotwofik, Neropati, Distrofi Miskilè, Lou Gehrig, Newòn, Newòn Motè, Detres Respiratwa