Ann aprann plis sou Sendwòm Budd-Chiari, yon maladi grav kote veso sangen nan fwa a vin bloke.

Fwa a se youn nan ògàn ki pi enpòtan nan kò nou. Tankou yon gwo faktori, fwa a gen yon gwo sistèm veso sangen ki retire enpurte nan san an. Imajine, kisa k ap pase si youn oubyen plizyè nan veso sangen sa yo vin bloke oubyen retresi? Nan medsin, sa a se yon kondisyon ki ra men ki grav anpil ki koze pa blokaj venn ki pote san soti nan fwa a. Li trè enpòtan pou nou konnen sa. Ann pale de li tou senpleman.

Senpleman, kisa Sendwòm Budd-Chiari ye?

Pi bon fason pou konprann sa a se reflechi sou sa k rive lè yon drenaj lakay nou bouche. Menm jan yon tiyo bouche plen dlo, lè venn epatik yo bouche, san an kòmanse akimile anndan fwa a. Sa ka rive akoz yon boul san, anflamasyon anndan venn nan, oswa presyon ki soti deyò.

Lè san akimile nan fason sa a, fwa a anfle epi li vin pi gwo. Non sèlman sa, men larat la kapab vin pi gwo tou akòz presyon sa a. Si kondisyon sa a kontinye, plizyè efè segondè ki pi grav gen anpil chans rive.

• Tansyon pòtal: Twòp presyon nan venn prensipal ki pote san nan fwa a (venn pòtal la).
• Varis: Akòz presyon sa a ki wo, veso sangen nan kote tankou èzofaj ak vant vin pi gwo epi yo ka pete epi senyen.
• Asit: Yon kondisyon kote yon likid tankou dlo ranpli vant lan, sa ki lakòz li anfle. Nou rele sa "asit".
• Siwoz: Domaj alontèm nan fwa a, sa ki lakòz lanmò selil fwa yo ak sikatris nan fwa a. Sa a se yon kondisyon grav ki pa ka geri.

Èske gen diferan kalite maladi sa a?

Wi, li kapab divize an plizyè kalite prensipal ki baze sou vitès ak gravite sentòm yo. Epitou, gen de kalite ki baze sou kòz ki kache a.

Selon kòz la, gen de kalite prensipal:

1. Sendwòm Budd-Chiari Prensipal: Nan ka sa a, pwoblèm nan se nan veso sangen an li menm. Sa ka koze pa yon boul san (tronb) oswa anflamasyon andedan venn lan.

2. Sendwòm Budd-Chiari Segondè: Nan ka sa a, pwoblèm nan soti deyò veso sangen an. Pa egzanp, yon timè kansè oswa non kansè toupre fwa a ka lakòz yon veso sangen bloke.

Ki sentòm sa yo?

Sentòm maladi sa a ka varye de yon moun a yon lòt. Yo varye tou selon kalite maladi a. Sepandan, gen kèk sentòm komen ou ka wè.

Poukisa Sendwòm Budd-Chiari rive? Ki kòz yo?

Souvan, sa a koze pa yon kondisyon medikal ki ogmante tandans kò a pou fòme boul nan san.

• Maladi san (neoplazm myeloproliferatif - MPN): Sa yo se kalite kansè nan san ki ra. Yo lakòz kò a pwodui twòp selil san, sa ki ogmante risk pou kayo san.
• Twoub ipèkoagulab: Kondisyon kote san an kayo twò vit akòz kòz jenetik oswa lòt maladi. Pa egzanp, kondisyon tankou defisyans "Pwoteyin C" oswa "S", "Sendwòm antikò antifosfolipid".
• Timè nan fwa oswa nan ren: Timè kansè oswa benin ka lakòz veso sangen yo vin konprese soti deyò.
• Gwosès: Natirèlman, fanm yo gen yon ti risk ki pi wo pou yo gen boul nan san pandan gwosès la.
• Pil kontraseptif: Itilizasyon kèk kalite pil kontraseptif kapab ogmante risk pou boul nan san tou.
• Lòt maladi: Maladi tankou "maladi selil falsifòm" ak "maladi enflamatwa entesten (MIE)" kapab lakòz sa tou.

Sepandan, pafwa gen ka kote yo pa ka jwenn okenn kòz egzak . Nou rele sa "idyopatik".

Ki jan yon doktè fè dekouvri sa?

Lè ou wè yon doktè, li pral koute sentòm ou yo ak anpil atansyon, egzamine ou, epi answit mande plizyè tès pou konfime dyagnostik la.

1. Tès san: Sa yo ede tcheke nivo anzim fwa yo epi detèmine si gen risk pou kayo san.

2. Tès imajri:

• Ultrason Doppler: Sa a se premye eskanè a, ki pi senp lan, epi ki pi enpòtan an. Li itilize ond son pou gade sikilasyon san an nan veso sangen fwa a. Sa ka bay yon bon lide si gen yon blokaj.
• Eskanè CT oubyen eskanè IRM: Kalite eskanè sa yo ka pran imaj ki pi klè nan fwa a ak ògàn ki antoure yo. Pafwa, yo ka enjekte yon likid espesyal (yon "materyèl kontras") nan kò a pou fè veso sangen yo pi vizib.
• Venografi (venogram): Yo fè tès sa a si lòt eskanè yo pa bay rezilta definitif. Nan tès sa a, yo enjekte yon likid espesyal nan yon veso sangen epi yo pran imaj radyografi pou egzamine sikilasyon san an.

3. Byopsi fwa: Pou detèmine egzakteman konbyen domaj ki fèt nan fwa a epi si siwoz devlope, yo pran yon ti moso nan fwa a avèk yon ti zegwi epi yo egzamine l anba yon mikwoskòp.

Ki tretman ki genyen pou sa?

Gen de objektif prensipal tretman an. Youn se relouvri veso sangen ki bloke a oswa kreye yon lòt wout pou sikilasyon san an. Lòt la se trete kòz ki kache a.

Tretman ak medikaman

Okòmansman, yo bay medikaman tankou antikoagulan (medikaman pou fluidifye san ) pou fonn boul san yo epi anpeche nouvo boul fòme. Pa egzanp, medikaman tankou eparin oswa warfarin.

Tretman espesyal ki pa chirijikal

Si medikaman poukont li pa ka kontwole kondisyon an, gen plizyè metòd tretman ke doktè espesyalis fè.

• Shunt Portosistemik Transjugilè Entraepatik (TIPS): Sa a se yon pwosedi yon ti jan pi konplike. Senpleman, li kreye yon "kontournman" andedan fwa a. Yo mete yon ti tib (yon stent) ant venn pòt ki anba gwo presyon an ak venn epatik la, ki drene san ki soti nan fwa a. Sa kreye yon nouvo chemen pou san an koule san li pa bloke.
• Anjyoplasti Transluminal Perkutan: Sa enplike gonfle yon veso sangen ki bloke oswa ki vin retresi ak yon balon. Pafwa, yo mete yon ti tib ki sanble ak yon may (yon "stent") pou anpeche veso a retresi ankò.

Transplantasyon fwa

Si tout lòt tretman yo echwe, oubyen si fwa a echwe nèt (ensifizans epatik) oubyen li devlope siwoz, dènye rekou a se yon transplantasyon fwa ki an sante.

Ki sa k ap tann lavni ak maladi sa a?

Pronostik la depann de plizyè faktè. Ki lè yo detekte maladi a, ki nivo domaj la, ak kijan li reyaji byen ak tretman an, tout bagay sa yo enpòtan.

Si yo pa trete l, yon pasyan ki gen yon blokaj konplè nan veso sangen yo ka mouri akòz ensifizans epatik nan apeprè twa zan. Sepandan, avèk tretman apwopriye, sitou yon transplantasyon fwa, ou ka anjeneral viv lontan. Se poutèt sa, pi bon enfòmasyon sou sa a soti nan doktè w la. Li pral eksplike w li egzakteman selon sitiyasyon w lan.