Lè ou gen yon ti blesi sou kò ou, oubyen lè yo rache yon dan, èske senyen an kontinye san rete? Oubyen èske pafwa ou gen boul ble sou kò ou san yo pa touche okenn kote? Èske ou wè boul sou tout kò ou, sitou lè pitit ou a kòmanse trennen oswa mache? Si bagay konsa rive, kòz la ka yon maladi yo rele emofili . Pa pè lè ou tande non sa a. Avèk bon tretman an , ou ka viv yon vi nòmal, konplè. Ann pale de sa klèman e senpman jodi a.
Senpleman, kisa emofili A ye?
Senpleman, emofili A se yon kondisyon kote san nou pa kayo byen. Nòmalman, lè nou blese, san nou kayo pou sispann senyen an. Sa ede pa pwoteyin espesyal nan san nou. Nou rele sa yo "faktè kayo".
Yon moun ki gen emofili A pa pwodui ase faktè koagilasyon Faktè VIII la . Gravite maladi a detèmine pa degre rediksyon pwoteyin Faktè VIII sa a. Kidonk, li divize an twa pati:
- Emofili lejè: Nivo faktè VIII yo prezan nan yon sèten mezi.
- Emofili modere: Nivo faktè VIII yo siyifikativman ba.
- Emofili grav: Nivo faktè VIII yo trè ba oswa absan.
Laplipa tan, sa a se yon maladi jenetik ki pase nan fanmi yo. Sepandan, nan apeprè yon tyè nan ka yo, yon nouvo moun ka devlope maladi a san pèsonn nan fanmi an pa genyen li.
Ki sa ki lakòz emofili?
Sa a se yon bagay nou eritye atravè jèn yo. Reflechi sou sa, chak karakteristik nan kò nou detèmine pa jèn yo. Yon fi gen de kwomozòm X (XX), alòske yon gason gen yon kwomozòm X ak yon kwomozòm Y (XY).
Defo jèn ki asosye avèk emofili a sitiye sou kwomozòm X la .
Kidonk, si yon manman se yon "pòtè" jèn sa a ki defektye, anjeneral li pa montre okenn sentòm. Paske lòt kwomozòm X ki an sante li a pwodui pwoteyin faktè VIII ki nesesè a. Men, si pitit gason l lan eritye kwomozòm X ki defektye sa a, pitit gason sa a ap devlope emofili. Paske yon ti gason sèlman gen yon kwomozòm X. Pou rezon sa a, emofili pi komen nan ti gason pase nan tifi.
Se raman, granmoun ki gen laj ant 60 ak 80 an ka devlope emofili. Li rive lè sistèm iminitè kò a atake faktè kayo san ki an sante. Li kapab rive tou pandan gwosès, avèk kansè , ak lòt maladi otoiminitè .
Ki sentòm emofili yo ye?
Sentòm yo depann de si kondisyon ou a lejè, modere, oswa grav.
| Nivo maladi a | Karakteristik vizib yo |
|---|---|
| Emofili modere | Anjeneral, se apre yon operasyon, yon rache dan, yon akouchman, oswa yon aksidan grav, moun ka senyen anpil. Gen moun ki pa menm konnen yo genyen l jiskaske yo vin granmoun. |
| Emofili modere | - Lè yon moun blese, gen anpil senyen. - Pafwa senyen rive san rezon. - Kò a pran boul fasil epi li vin ble. - Lè ou pran yon vaksen, li pran anpil tan pou senyen. |
| Emofili grav | Senyen souvan rive menm san yon blesi. Senyen ka rive sitou nan jwenti yo ak nan misk yo . Sa fè anpil mal. |
Siy avètisman pou yon emoraji nan sèvo
Si yon moun ki gen emofili grav pran menm yon ti kou nan tèt, li ka senyen nan sèvo a. Sa a se yon ijans grav. Si ou gen yon blesi nan tèt epi ou gen nenpòt nan sentòm sa yo, rele doktè ou imedyatman oswa ale nan sèvis ijans ki pi pre a (ETU).
- Maltèt grav ki pèsistan
- Vomisman
- Somnolans souvan oswa fatig twòp
- Feblès toudenkou oswa difikilte pou mache
- Vizyon doub
- Kriz
Kijan pou dyagnostike maladi a?
Si yon moun nan fanmi w gen emofili, ou ka fè tès pou tibebe w la pandan w ansent. Sepandan, gen kèk risk ki genyen ak tès sa yo, kidonk ou ta dwe diskite sou yo ak doktè w.
Ka emofili grav nan timoun piti yo anjeneral dyagnostike nan premye ane lavi yo. Si pitit ou a kòmanse vire epi li kòmanse trennen sou vant li epi li kòmanse remake boul anlè sou kò li, pale ak doktè ou sou sa.
Doktè a ka poze w kesyon tankou sa yo:
- Ki jan boul ak senyen sa yo te rive?
- Depi konbyen tan senyen an ap kontinye?
- Èske gen medikaman pou timoun yo pran?
- Èske gen moun nan fanmi ou ki gen pwoblèm kayo san?
Apre sa, y ap fè plizyè tès san pou konfime dyagnostik la. Yo ka refere w tou bay yon ematològ.
| Non Tès la | Kisa ou wè nan sa? |
|---|---|
| Konte Sang Konplè (CBC) | Yo tcheke kalite selil ki nan san an ak nivo emoglobin lan. Sa ka ede detèmine si gen anemi akòz senyen. |
| Tès PT ak aPTT | Li mezire konbyen tan li pran pou san kayo. Valè aPTT a anjeneral wo nan emofili. |
| Tès Faktè VIII ak Faktè IX | Yo mezire egzakteman konbyen pwoteyin sa a ki nan san an. Si faktè VIII a ba, se emofili A. |
| Tès Jenetik | Yo ka idantifye mitasyon jenetik ki lakòz maladi a. Nan ka yon fanm, yo ka detèmine tou si li se yon pòtè maladi a. |
Ki jan yo trete li?
Metòd tretman an depann de gravite maladi a, laj ou, ak bezwen pèsonèl ou. Objektif prensipal tretman an se ranplase pwoteyin faktè VIII ki manke nan kò a. Sa rele terapi ranplasman faktè . Malgre ke sa pa geri maladi a nèt, li ka ede kontwole senyen an epi pèmèt ou viv yon vi nòmal.
Gen de kalite tretman:
- Terapi pwofilaksi: Enjeksyon regilye faktè VIII selon yon orè pwograme pou anpeche senyen, olye pou tann pou senyen an rive. Sa a patikilyèman enpòtan pou moun ki gen emofili grav.
- Terapi sou demann: Resevwa tretman sèlman lè gen senyen .
Gen de kalite vaksen faktè VIII:
1. Faktè VIII rekombinan: Faktè ki pwodui nan laboratwa a avèk teknik jenetik. Sa a se sa yo itilize pi souvan jodi a.
2. Faktè VIII ki sòti nan plasma: Faktè ki soti nan plasma san moun.
Moun ki gen emofili A ki soti lejè pou rive modere kapab itilize tou yon medikaman yo rele Desmopressin (DDAVP) . Medikaman sa a fonksyone lè li libere faktè VIII ki estoke a nan san an.
Anplis de sa, medikaman oral tankou Asid Tranexamic, ki anpeche boul nan san kraze, yo itilize tou nan sitiyasyon tankou ekstraksyon dan.
Enpòtan: Piske yon moun ki gen emofili ka bezwen transfizyon san souvan, li trèzenpòtan pou l pran vaksen kont Epatit A ak B. Mande doktè w sou sa.
Ki jan ou jere lavi chak jou a?
Lè w ap viv ak emofili, ou dwe panse yon ti kras plis sou sekirite.
- Se pou w aktif: Egzèsis ranfòse misk yo. Misk solid bay bon pwoteksyon pou jwenti yo. Sepandan, evite espò kontak tankou rigbi ak boks. Naje, mache, ak monte bisiklèt (ak yon kas) se bon opsyon. Pale ak doktè w sou ki aktivite ki apwopriye pou ou.
- Pwoteje timoun yo: Si ou gen yon timoun piti, mete pwoteksyon jenou, pwoteksyon koud, ak yon kas lè w ap jwe. Pwoteje tèt ou kont mèb ki gen kwen byen file lakay ou.
- Sante dantè:Kenbe yon bon ijyèn dantè. Bwose dan w chak jou. Sa ka ede diminye nesesite pou rache dan ak gwo tretman dantè. Anvan w al kay dantis la, asire w ou di l ou gen emofili.
- Medikaman pou pa pran: Medikaman pou doulè tankou aspirin ak NSAID (pa egzanp, ibipwofèn, diklofenak) ka anpeche san kayo plis toujou. Pa pran okenn medikaman san w pa konsilte doktè w.
Mesaj pou pote lakay ou
- Emofili A se yon maladi jenetik ki koze pa yon defisyans nan pwoteyin Faktè VIII, ki nesesè pou kayo san.
- Sa a pi souvan wè nan ti gason, men fanm yo ka pòtè maladi a.
- Sentòm prensipal yo se senyen twòp menm nan yon blesi minè ak ematom.
- Si ou gen yon blesi nan tèt epi ou gen sentòm tankou yon gwo maltèt, vomisman, oswa somnolans, se yon ijans. Chèche konsèy medikal imedyatman.
- Avèk bon tretman an (Terapi Ranplasman Faktè) ak yon mòd vi ki an sekirite, moun ki gen emofili ka viv yon vi aktif ak konplè.
- Toujou diskite sou tout medikaman w ap pran ak doktè w anvan nenpòt operasyon oswa tretman dantè.
💬 Comments (0)
Pa gen okenn kòmantè ki te afiche ankò. Ajoute kòmantè ou isit la pou premye fwa.
Ajoute kòmantè ou a