Èske po pitit ou a ap vin pi epè epi li ap vin di? Ann pale de Sklerodèmi Sistemik Jivenil!

Èske ou remake po pitit ou a chanje yon ti jan sibitman? Petèt po a vin yon ti jan rèd, sere, epi li santi l diferan lè w touche l? Si ou remake yon bagay konsa, ou ta dwe enkyete w yon ti jan. Paske, pafwa sa ka yon sentòm yon maladi yo rele Esklerodèmi Sistemik Jivenil , ke n ap pale de li jodi a. Pa enkyete w, nou pral pale de sa an detay.

Ki sa ki sklerodèmi sistemik jivenil?

Senpleman, Esklerodèmi Sistemik Jivenil (ke yo rele tou Eskleroz Sistemik ) se yon kondisyon kote po pitit ou a vin pi epè epi pi rijid pase nòmal. Panse a li kòm yon fèy kawotchou ki piti piti vin pi epè epi vin tankou plastik di. Li pa limite sèlman a po a. Pafwa, li ka afekte lòt ògàn andedan kò timoun nan tou. Mo 'sistemik' la vle di ke li ka afekte tout kò timoun nan.

An reyalite, sa a se yon maladi otoiminitè . Sa vle di, sistèm defans kò nou an, sistèm iminitè a, kòmanse atake pwòp selil ki an sante li yo pa erè. Nan ka esklerodèmi sa a, lè sistèm iminitè a atake selil po yo nan fason sa a, enflamasyon oswa anfle nan po a rive. Akòz anfle sa a, pwoteyin yo rele kolagen an, ki bay po nou elastisite ak fòs li, kòmanse pwodui an plis. Menm jan yon mak fòme lè yon blesi rive, pwodiksyon kolagen an plis sa a lakòz fibwoz oswa redi nan po a tankou mak.

Èske gen plizyè kalite prensipal Sklerodèmi Sistemik?

Wi, gen twa kalite prensipal. Ann wè ki sa yo ye.

1. Eskleroz sistemik kutane difize: Nan kalite sa a, yo ka wè epesman po timoun nan sou tout kò a. Epitou, ka gen pwoblèm ak fonksyònman ògàn entèn kò a. Imajine, pa sèlman bra yo, janm yo ak figi a, men tou kote tankou pwatrin ak vant lan kòmanse epesi.

2. Eskleroz sistemik kutane limite (sendwòm CREST): Sa a yon ti jan espesyal. Yo rele l tou sendwòm CREST . CREST se yon akwonim ki fòme lè yo konbine premye lèt senk karakteristik prensipal kondisyon sa a.

• C - Kalsinoz: Sa vle di kalsyòm depoze anba po a epi li fòme ti boul.
• R - Fenomèn Raynaud: Sa rive lè bout dwèt yo (men ak pye) vin blan, ble, epi wouj lè yo ekspoze a frèt oswa lè yo anba estrès. Li vin difisil pou kontwole tanperati kò a.
• E - Disfonksyon motilité èzofajyen: Sa vle di tib ki pote manje soti nan gòj rive nan vant lan (èzofaj la) pa fonksyone byen lè nou vale. Sa ka lakòz brûlures d'estomac.Bagay konsa ka rive.
• S - Esklerodaktili: Epesman ak redi po dwèt yo. Dwèt yo ka anfle epi vin rèd, tankou sosis.
• T - Telanjyèktazi: Ti veso sangen nan po a vin pi gwo, yo parèt tankou twal arenyen oswa pwen wouj.

3. Eskleroz sistemik san esklerodèmi: Sa rive lè ògàn entèn kò a afekte san okenn epesman oswa redi po a. 'San esklerodèmi' vle di 'san esklerodèmi (redi po a)'. Sa vle di ke byenke ka pa gen okenn chanjman enpòtan nan po a, ògàn entèn yo ka afekte.

Ki moun ki gen plis chans pou devlope Esklerodèmi Sistemik Jivenil? Ki nivo komenite li genyen?

Maladi sa a yo rele Esklerodèmi Sistemik Jivenil ka aktyèlman afekte nenpòt moun, nenpòt laj, kèlkeswa sèks yo. Sepandan, li trè ra pou timoun piti, sa vle di, timoun ki poko gen 10 an, devlope li. Mo 'jivenil' la li menm vle di ke sa a se yon maladi ki afekte timoun yo. Si ou gade estatistik yo nan yon peyi tankou Etazini, yo di ke gen ant 5,000 ak 7,000 timoun ki gen Esklerodèmi. Anviwon 2% nan popilasyon total ki gen Esklerodèmi afekte pa maladi sa a anvan laj 10 an. Yon lòt 7% fè fas ak maladi sa a ant laj 10 ak 19 an. Kidonk, sa a konsidere kòm yon maladi ki trè ra .

Ki sentòm esklerodèmi sistemik jivenil yo ye?

Nan kondisyon sa a, sentòm yo ka afekte po ak ògàn entèn timoun nan. Anplis de sa, anpil timoun ki gen esklerodèmi sistemik fè eksperyans tou yon kondisyon yo rele fenomèn Raynaud .

Sentòm ki afekte po a ak tisi yo

Premyèman, an nou gade kijan sa afekte po a ak tisi ki gen rapò ak li yo:

• Po a pèdi elastisite li. Li vin rèd, sere, epi li pa bèl pou wè.
• Fonksyon men yo diminye. Po a vin rèd, sitou nan dwèt yo ak pla men yo, sa ki fè li difisil pou pliye men yo epi kenbe bagay yo.
• Veso sangen wouj parèt sou po a, sitou sou men yo, figi a, ak alantou zong yo (telanjyèktazi). Sa yo ka sanble ak ti twal arenyen.
• Kalsinoz se fòmasyon ti boul depo kalsyòm anba po a oswa yon lòt kote. Pafwa sa yo ka santi yo di.

Okòmansman, po a sou men yo ak pye yo ka parèt anfle epi li vin pi gwo. Avèk letan, po timoun nan ka vin sere, li ka vin epè, epi li ka devlope rid, zòn anfonse, oswa ti twou. Pa egzanp, bout dwèt kèk timoun ka anfle tankou sosis, epi apre sa yo vin di epi klere.

Sentòm ki afekte ògàn entèn yo

Esklerodèmi sistemik kapab afekte ògàn entèn yon timoun tou. Sentòm yo ka gen ladan yo:

• Anfleman, rèd, ak doulè nan jwenti yo. Tankou atrit.
• Ilsè sou bout dwèt yo. Ilsè sa yo pran anpil tan pou geri.
• Pwoblèm sistèm dijestif. Pa egzanp, brûlures d'estomac, difikilte pou vale, poupou mou (dyare), ak kranp nan vant.
• Pwoblèm respiratwa. Ou ka gen yon tous ki pèsiste oswa difikilte pou respire.
• Pwoblèm ren. Sa kapab lakòz tou tansyon wo (ipètansyon) .
• Santi w fatige tout tan. Ou fatige byen vit menm apre w fin fè yon ti bagay.
• Feblès nan misk.

Laplipa tan, kondisyon sa a pa fè mal. Se poutèt sa, gen kèk timoun ki ka pa menm konnen yo gen esklerodèmi. Se poutèt sa yon timoun ki dyagnostike ak eskleroz sistemik ta dwe wè yon doktè regilyèman pou tcheke tansyon wo, pwoblèm poumon, ren, pwoblèm gastwoentestinal ak pwoblèm kè.

Fenomèn Raynaud la

Sa a se yon sentòm byen inik. Fenomèn Raynaud la se lè pwent dwèt ak zòtèy yon timoun chanje koulè lè yo ekspoze a frèt oswa lè yo strese. Premyèman yo vin blan , answit ble , epi finalman wouj . Sa a se yon sentòm yo ka wè nan premye etap maladi a. Pafwa sa a ka premye endikasyon ke esklewoz sistemik prezan.

Gen lòt sentòm ki ka rive ak fenomèn Raynaud la tankou:

• Santi w fatige tout tan
• Doulè nan jwenti
• Difikilte pou vale manje
• Mal vant
• Enflamasyon nan pwatrin
• Dyare
• Difikilte pou respire

Poukisa esklerodèmi sistemik jivenil rive?

Anfèt, kòz egzak Esklerodèmi Sistemik Jivenil la toujou enkoni . Sepandan, rechèch yo montre ke domaj nan selil ki aliyen andedan veso sangen nou yo lakòz selil tisi konjonktif nan po a, yo rele fibroblas, vin twò aktif. Fibroblas sa yo se selil ki pwodui pwoteyin tankou kolagen an. Kidonk, sentòm Esklerodèmi Sistemik yo koze pa twòp pwodiksyon kolagen sa a.

Poukisa po yon tibebe tèlman sere?

Nan Sklerodèmi Sistemik, po a vin sere akòz yon eksè de yon pwoteyin yo rele kolagen nan tisi timoun nan. Jan nou te diskite anvan, travay sistèm iminitè a se pwoteje kò a kont enfeksyon ak maladi. Sepandan, nan yon timoun ki gen Sklerodèmi, sistèm iminitè a reyaji twòp epi li eseye pwoteje kò a ak pwòp selil ki an sante li yo - sa vle di, li atake pwòp selil li yo . Kòm rezilta, selil timoun nan kòmanse pwodui twòp kolagen. Kolagen anplis sa a depoze nan po ak ògàn entèn timoun nan, sa kreye yon aparans di, epè, menm jan ak yon mak.

Ki jan yo dyagnostike esklerodèmi sistemik?

Doktè pitit ou a pral dyagnostike esklerodèmi sistemik la lè li konsidere plizyè faktè.

• Sentòm ak siy fizik, tankou epesman po ak chanjman nan dwèt yo.
• Chanjman espesifik nan po a, tankou zòn ki epè, gwosè yo, fòm yo ak koulè yo.
• Yon istwa medikal konplè ak yon egzamen fizik ap bay enfòmasyon sou maladi anvan timoun nan epi si gen moun nan fanmi an ki te gen kondisyon sanblab.

Ki tès yo itilize pou dyagnostike esklerodèmi sistemik?

Yo fè plizyè tès pou elimine lòt kondisyon ki sanble ak sklerodèmi, pou detèmine kijan sklerodèmi a aktif, epi pou detèmine si lòt ògàn apa po a afekte. Tès pou pwoteyin otoiminitè yo ka bay yon lide sou evolisyon maladi a. Trè raman, doktè yo fè yon byopsi po .

Men kèk lòt tès pou esklerodèmi sistemik:

• Tès san: Mezire nivo pwoteyin otoiminitè ak fonksyon ren.
• Tès radyografi: Chèche chanjman nan po, zo ak ògàn entèn timoun nan (tankou poumon ak trip).
• Tès pou tcheke pwosesis vale a nan èzofaj la: Sa vle di gade fonksyon tib ki pote manje soti nan bouch la rive nan vant lan.
• Tès fonksyon poumon: Yon tès respirasyon pou wè si poumon timoun nan ap fonksyone byen.
• Ultrason kè (ekokardiografi): Gade kijan kè tibebe w la ap fonksyone.

Ki moun ki dyagnostike esklerodèmi sistemik jivenil?

Se doktè jeneral pitit ou a, yon rimatològ ki espesyalize nan kondisyon sa yo, yon dèrmatològ , oubyen yon ekip doktè ki espesyalize nan pati espesifik nan kò a (sistèm dijestif, kè, poumon, ren) ki dyagnostike, siveye epi trete esklerodèmi sistemik.

Ki jan yo trete esklerodèmi sistemik jivenil la?

Objektif prensipal tretman sklerodèmi sistemik yo se pou sispann enflamasyon, anpeche kondisyon an vin pi mal, epi anpeche domaj nan ògàn entèn yo.

Pwoteje po a

Pwoteje po w ede maksimize sikilasyon san nan po w ak nan manm ou yo. Sa a enpòtan sitou pou timoun ki gen fenomèn Raynaud . Men kèk bagay ou ka fè pou pwoteje po pitit ou a:

• Evite blese zòn ki afekte yo, sitou pwent dwèt yo ak zòtèy yo.Menm yon ti chire ka vin tounen yon gwo pwoblèm.
• Pwoteje men ak pye pitit ou kont fredi a. Kenbe chanm nan cho. Nan sezon ivè a (nan zòn ki pi frèt tankou mòn nan peyi nou an), mete yon lòt kouch rad sou pitit ou, tankou yon chapo ak zòrèy, gan, ak chosèt cho. Lèn pi cho pase koton oswa twal sentetik. Epitou, li pi bon pou mete plizyè kouch rad mens pase yon sèl kouch epè.
• Evite fimen oubyen ekspoze tibebe w la nan lafimen.
• Evite bay pitit ou medikaman pou grip ki gen pseudoephedrine ladan yo.
• Pwoteje pitit ou kont twòp solèy. Sèvi ak krèm pwotèj kont solèy jan doktè w la rekòmande.
• Pa sèvi ak savon ki fò, pwodui pou netwaye po pitit ou a (pwodui pou astrèsan, pwodui pou netwaye kò a oswa figi a, detèjan ki fò) sou po pitit ou a.
• Sèvi ak losyon pou kenbe po pitit ou a lis jan doktè a preskri a.

Terapi fizik

Pwogram debaz pou etirajman ak egzèsis gide, ke terapis fizik ak terapis okipasyonèl fè, ka ede kenbe fleksibilite timoun nan, anplitid mouvman nan jwenti yo, fòs miskilè, ak sikilasyon san nan zòn ki afekte yo. Tretman sa yo kapab ede tou anpeche kontrakti jwenti yo, ki se rèd nan jwenti yo. Si sa nesesè, doktè a ka rekòmande atèl oswa aparèy òtopedik.

Chiriji

Trè raman, operasyon men òtopedik oswa operasyon kosmetik ka nesesè pou korije defòmasyon oswa sikatris grav nan jwenti oswa po. Sepandan, anvan operasyon an, kondisyon an dwe an remisyon , sa vle di li te inaktif pandan plizyè ane.

Doktè pitit ou a ka konsidere transplantasyon mwèl zo otològ kòm yon opsyon tretman. Gen lòt tretman y ap fè rechèch kounye a.

Ki medikaman yo bay pou esklerodèmi sistemik?

Doktè w la ka preskri plizyè medikaman pou trete kondisyon pitit ou a. Pa egzanp:

• Kortikosteroyid: Diminye enflamasyon nan misk, jwenti ak po. Esteroyid yo kapab ede tou trete premye etap enflamasyon nan ògàn entèn yo. Sepandan, esteroyid yo anjeneral pa efikas nan dènye etap fibwotik esklewoz sistemik la.
• Medikaman anti-enflamatwa ki pa esteroyid (AINS): Pa egzanp , ibipwofèn ak napwoksènMedikaman tankou NSAID yo pafwa itilize pou diminye enflamasyon nan jwenti timoun ki gen atrit. Sepandan, fòk ou fè atansyon pou ou pa itilize NSAID twòp lè fonksyon ren yo gen pwoblèm.
• Lòt medikaman modilatè iminitè: Yo bay sa yo pou diminye repons otoiminitè a epi anpeche enflamasyon ak sikatris ki vin apre.
• Medikaman ki dilate veso sangen yo epi amelyore sikilasyon san an: Yo itilize sa yo pou trete fenomèn Raynaud la .

Si pitit mwen an gen Sklerodèmi Sistemik, kisa mwen ta dwe espere?

Pa gen okenn gerizon espesifik pou sklerodèmi. Sepandan, ou ka ede pitit ou a jere maladi a epi viv avè l.

Esklerodèmi sistemik se yon maladi kwonik , ki dire lontan, epi ki pwogrese dousman. Li ka dire plizyè mwa oswa plizyè ane. Pwosesis pitit ou a depann de kijan sentòm yo gaye ak ki pati nan kò a (sitou po a ak ògàn entèn yo) ki afekte.

Timoun ki gen pwoblèm poumon, kè, oswa ren gen plis risk pou yo gen konplikasyon, tankou kontraksyon nan jwenti yo ak chanjman kosmetik. Kondisyon sa a kapab afekte devlopman zo timoun nan tou.

Esklerodèmi sistemik la souvan pa disparèt nèt, men li ka rete nan menm nivo a pandan plizyè ane san li pa vin pi mal.

Konbyen tan ou ka viv ak esklerodèmi sistemik jivenil?

Esperans lavi yon timoun ki dyagnostike ak Sklerodèmi Sistemik varye selon gravite maladi a, sitou si li afekte ògàn entèn yo. Li enpòtan pou pale ak doktè w sou sa pou w ka byen konprann.

Èske yo ka anpeche esklerodèmi sistemik jivenil la?

Piske kòz egzak la enkoni, pa gen okenn fason espesifik pou anpeche esklerodèmi sistemik.

Kijan pou m pran swen pitit mwen ki gen esklerodèmi sistemik?

Timoun ki gen Esklerodèmi Sistemik ta dwe viv yon vi nòmal otank posib. Yo ta dwe al lekòl, jwe, epi patisipe nan aktivite. An jeneral, pa gen limit sou kantite aktivite fizik timoun yo ka fè (osi lontan ke li an sekirite). Egzèsis ede anpeche frajilite epi ogmante fòs nan misk, fleksibilite, ak andirans.

Kilè mwen ta dwe mennen pitit mwen kay doktè?

Pitit ou a ta dwe fè tchèkòp regilye. Siveye sentòm ki afekte ògàn entèn yo. Si pitit ou a gen gwo doulè , li gen difikilte pou deplase pati nan kò li, oswa li gen sentòm ki afekte lavi chak jou li,Al wè yon doktè touswit.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè mwen an?

Poze kesyon tankou sa yo ap ede ou:

• Ki nivo grav kondisyon pitit mwen an?
• Kijan m ka ede pwoteje po pitit mwen an lakay mwen?
• Konbyen fwa pitit mwen an ta dwe al fè terapi fizik?
• Ki sentòm mwen ta dwe veye si maladi a vin pi mal?
• Èske pitit mwen an bezwen operasyon?

Èske gen lòt kalite sklerodèmi?

Anplis kalite esklerodèmi sistemik yo, gen de kalite prensipal esklerodèmi. Yo se:

• Esklerodèmi lokalize: Kalite sa a afekte sèlman po a nan sèten zòn nan kò a. Li ka gaye tou nan misk oswa zo ki anba yo, oubyen li ka absan. Li raman afekte ògàn entèn yo.
• Esklerodèmi sistemik (ke yo rele tou eskleroz sistemik): Se sa nou te pale de li pandan tout atik sa a. Nan kondisyon sa a, po a ka vin epè nenpòt kote sou kò a. Anplis chanjman po yo, tisi sikatris ka devlope nan ògàn entèn yo tankou ren yo, kè a, poumon yo ak sistèm dijestif la. Timoun ki gen eskleroz sistemik ka gen mouvman jwenti limite akòz chanjman po toupatou.

Bagay ki pi enpòtan ou bezwen sonje nan atik sa a

Esklerodèmi sistemik jivenil se yon kondisyon ki ra lakay timoun ki lakòz po a vin epè epi vin di, pafwa li afekte ògàn entèn yo. Li se yon maladi otoiminitè.

• Sentòm yo: Po a ka sere, dwèt yo anfle, fenomèn Raynaud (dwèt yo chanje koulè lè gen frèt), doulè nan jwenti, pwoblèm dijestif, ak difikilte pou respire.
• Kòz: Malgre ke yo pa konnen egzakteman, yo panse li koze pa yon sistèm iminitè ki pa fonksyone byen ak yon pwodiksyon twòp kolagen .
• Tretman: Kontwole maladi a, pwoteje po a, sèvi ak terapi fizik epi, si sa nesesè, medikaman. Malgre ke pa gen yon gerizon konplè, sentòm yo ka jere.
• Sa ki pi enpòtan: Si pitit ou a gen sentòm, chèche konsèy medikal imedyatman. Li trè enpòtan pou w refere pitit ou a pou tchèkòp medikal regilye epi ede l viv yon lavi nòmal. Pa enkyete w, ou ka fè fas ak sitiyasyon sa a avèk èd doktè yo.

Esklerodèmi , maladi po pedyatrik, sere po, kolagen, maladi otoiminitè, fenomèn Raynaud, sendwòm CREST