Èske ou menm tou ou gen veso sangen ki retresi nan poumon ou yo? Ann pale de tansyon wo atè poumon (IPP)!

Èske pafwa ou santi w yon ti jan kout pou souf? Oubyen èske ou santi w fatige yon fason ki dwòl menm lè w ap mache yon ti distans? Èske w janm remake pwent dwèt ou ak bouch ou vin ble ansanm ak yon ti sere oswa doulè nan pwatrin ou? Pa inyore sa kòm bagay nòmal. Paske pafwa, dèyè sentòm sa yo, ka gen yon pwoblèm sante ki bezwen atansyon. Youn nan pwoblèm sa yo se tansyon wo atè poumon (HAP) . Malgre ke non an ka sanble yon ti jan pè, ann pale de li tou senpleman epi nan yon fason ou ka konprann.

Kisa tansyon wo nan poumon (PAH) ye? Senpleman...

Senpleman, Tansyon Atè Poumonè (PAH) se yon kondisyon kote ti veso sangen ki nan poumon ou yo (atè poumonè) vin retresi. Panse a li tankou yon tiyo dlo ki bloke, epi li difisil pou dlo a koule ladan l. Lè veso sangen sa yo vin retresi, san an pa ka koule byen nan poumon ou yo. Sa lakòz presyon ki andedan veso sangen sa yo, oswa tansyon, vin twò wo . Veso sangen sa yo se yo menm ki pote san ki pa gen oksijèn soti nan kè ou nan poumon ou, kote li netwaye.

Alò, kisa k ap pase lè sa rive? Pati dwat kè w la oblije travay pi rèd pase dabitid pou ponpe san nan poumon yo. Se tankou w ap leve yon pwa lou epi w ap grenpe yon mòn. Lè kè a oblije pote chay siplemantè sa a sou tan, li kòmanse febli piti piti. Si yo pa trete l byen, kondisyon sa a, PAH, ka lakòz yon seri pwoblèm non sèlman pou kè w ak poumon w, men tou pou tout kò w.

Sonje byen, PAH se jis yon fòm espesifik nan yon kategori pi laj yo rele tansyon wo poumon . Tansyon wo poumon se yon ogmantasyon presyon nan veso sangen poumon yo akòz nenpòt kòz.

Ki jan PAH afekte kò ou?

Tansyon wo atè poumon (PAH) sitou mete presyon sou bò dwat kè w la. Sa a se paske pati sa a nan kè a ponpe san ki pa gen oksijèn nan poumon yo. Avèk letan, presyon ki wo sa a ka mennen nan ensifizans kadyak bò dwat la .

Non sèlman sa, PAH ralanti sikilasyon san ant kè a ak poumon yo tou. Sa vle di mwens san ap rive nan poumon yo pou jwenn oksijèn fre. Kòm rezilta, mwens oksijèn ap rive nan lòt ògàn ak tisi nan kò w la. Anfèt, chak pati nan kò nou bezwen oksijèn pou siviv. Si li pa jwenn ase, pwoblèm ka leve.

Ki nivo gravite kondisyon yo rele PAH sa a?

Tansyon wo atè poumon (IPP) se yon maladi ki grav anpil, pafwa li ka menase lavi . Sepandan, si yo dyagnostike l bonè epi trete l san pèdi tan, ou ka viv pi lontan e pi byen. Se poutèt sa li enpòtan pou w peye atansyon sou sentòm yo.

Ki moun ki pi afekte pa PAH?

PAH ka afekte granmoun tout laj. Sepandan, li pi komen lakay fanm , ki anjeneral dyagnostike ant laj 30 ak 60 an. Yo te jwenn tou ke gason ki gen plis pase 65 an ki devlope PAH ka gen yon risk ki pi wo pou yo devlope maladi a.

Kondisyon sa a kapab afekte tibebe ki fèk fèt tou. Lè li rive nan tibebe ki fèk fèt, nou rele li Tansyon Piròm Pèsistan nan Tibebe ki Fèk Fèt la (PPHN) .

Ki jan PAH komen?

Konpare ak lòt kalite tansyon wo poumon, tankou tansyon wo poumon ki koze pa maladi kè oswa maladi poumon, PAH pa yon kondisyon ki twò komen . Menm nan yon peyi tankou Etazini, se sèlman 500 a 1,000 nouvo ka PAH ki dyagnostike chak ane. Nan peyi oksidantal yo, ensidans lan se anviwon 25 pou chak milyon moun.

Ki sentòm tansyon wo nan poumon (PAH)?

Ou ka pa santi okenn sentòm nan premye etap PAH yo. Pifò moun sèlman kòmanse santi sentòm yo pandan maladi a ap pwogrese. Men kèk nan sentòm sa yo:

• Dekolorasyon ble nan bout dwèt yo oswa bouch yo: Kòm si san an manke oksijèn.
• Doulè oswa sere nan pwatrin: Tankou si yon moun ap peze pwatrin ou.
• Vètij oswa endispozisyon: Sa ka rive lè sikilasyon san nan sèvo a diminye.
• Fatig: Santi w trè fatige , pa sèlman fatige.
• Kè k ap bat vit oswa k ap kouri.
• Souf kout: Sa ogmante avèk tan. Menm fè ti travay ka lakòz souf kout.
• Anfleman (èdèm): Anfleman an ka kòmanse an premye nan janm yo ak cheviy yo, apre sa li gaye nan vant lan ak kou a.

Si yo pa trete sentòm PAH sa yo, yo ap vin pi mal avèk tan. Ou ka twouve w pa kapab menm fè travay chak jou ki pi fondamantal yo san w pa bezwen reprann souf ou oswa repoze.

Ki sa ki lakòz tansyon wo nan poumon (PAH)?

Kòz prensipal PAH la se domaj nan pawa veso sangen ki nan poumon ou yo. Sepandan, li pa toujou klè sa ki lakòz domaj sa a.

Ka kote yo pa ka jwenn okenn kòz (PAH idyopatik)

Pafwa, yo pa ka jwenn okenn kòz espesifik . Nou menm doktè yo, nou rele sa tansyon wo atè poumon "idyopatik" . Se tankou yon mistè.

Kòz li te ye yo

Sepandan, gen lòt fwa, gen kòz klè. Kèk nan kòz li te ye pou PAH yo enkli:

• Kèk kondisyon medikal:
• Maladi kè konjenital
• Maladi depo glikojèn
• enfeksyon VIH
• Maladi fwa
• Maladi otoiminitè tankou lupus
• Tansyon pòtal (ogmantasyon presyon nan veso sangen ki mennen nan fwa a)
• Emangiomatoz kapilè poumonè (kwasans anòmal nan kapilè nan poumon yo)
• Maladi veno-oklizyon poumonè (blokaj venn nan poumon yo)
• Schistosomyaz (yon enfeksyon ki koze pa yon parazit)
• Esklerodèmi (epesisman po a ak tisi konjonktif la)

• Mitasyon jenetik:
• Pi souvan, sa rive akoz yon mitasyon nan jèn BMPR2 ou a . Jèn sa a kontwole kantite selil ki genyen nan kèk tisi nan kò nou. Kidonk, lè jèn sa a sibi mitasyon, selil ki nan ti veso sangen nan poumon ou yo ka grandi twòp. Lè selil sa yo ranpli, ouvèti ki nan veso sangen yo vin etwat.
• PAH ka pase nan fanmi. Nou rele li PAH eritye . Anviwon 80% moun ki gen kondisyon sa a gen mitasyon nan jèn BMPR2 la.
• Gen kèk moun ki pote jèn modifye sa a, men yo pa janm devlope PAH.
• Gen kèk moun ki ka devlope PAH menm si pa gen pèsonn nan fanmi yo ki genyen l, akòz yon mitasyon jenetik. Sa rele PAH sporadik .

• Gen kèk medikaman ak dwòg:
• Gen kèk grenn pou pèdi pwa , tankou ansyen medikaman "fen-phen" nan, ki entèdi kounye a, men yo ka toujou lakòz PAH plizyè ane apre yo fin itilize yo.
• Dwòg rekreyasyonèl , pa egzanp kokayin ak metamfetamin.

Kijan yo dyagnostike tansyon wo atè poumonè (PAH)?

PAH ka difisil pou dyagnostike paske sentòm PAH yo sanble ak sentòm anpil lòt maladi. Doktè w la ap fè yon egzamen fizik epi pale avè w sou sentòm ou yo ak istwa medikal ou. Y ap fè yon seri tès (tankou tès imajri ak tès san) pou chèche konnen si w gen tansyon wo nan poumon epi, si se wi, ki kalite li ye.

Doktè w la ka refere w tou bay yon poumonolojis oswa yon kadyològ . Espesyalis sa yo ap fè tès espesyal pou tcheke fonksyon kè w ak poumon w. Y ap detèmine si w gen PAH oswa yon lòt kalite tansyon wo poumon. Y ap evalye tou gravite kondisyon w lan.

Gen tretman espesifik pou PAH ki pa disponib pou lòt kalite tansyon wo nan poumon. Se poutèt sa, ekip medikal ou a bezwen konnen otan ke posib sou sa k ap pase nan poumon ou ak nan kè ou. Enfòmasyon sa a ap ede yo devlope pi bon plan tretman an pou ou.

Ki tès yo itilize pou dyagnostike PAH?

Ekip medikal ou a ap itilize yon konbinezon tès pou elimine lòt maladi epi dyagnostike PAH.

Si doktè w la sispèk ou ka gen PAH apre egzamen fizik ou a, premye tès y ap mande w la se yon ekokadyogram transtorasik . Tès sa a evalye estrikti ak fonksyon jeneral kè w la.

Lòt tès yo ka gen ladan yo:

• Tès san: Tcheke fonksyon ògàn yo, nivo òmòn yo, epi idantifye maladi ki kache. Espesyalman tès tankou panèl metabolik konplè a ak konte globil konplè a .
• Eskanè CT nan pwatrin: Pou tcheke epi elimine lòt kondisyon tankou maladi ren. (Petèt maladi ren nan atik orijinal la ta dwe yon maladi poumon. Yon eskanè CT nan pwatrin egzamine poumon yo ak ògàn nan pwatrin yo. Ann di n ap gade kondisyon poumon yo.
• Radyo-X poumon: Pou wè si kè w oswa atè poumon w yo pi gwo pase nòmal.
• IRM kè: Evalye kondisyon ventrikil dwat kè w la (sa a se chanm nan kè a ki ponpe san nan poumon yo).
• Polisomnografi (PSG): Tcheke pou apne dòmi, ki ka vin agrave PAH la. Yon PSG se yon kalite tès dòmi ki fèt lannwit lan.
• Tès fonksyon poumon: Gade kijan poumon w yo ap fonksyone byen.
• Eskanè vantilasyon/pèfizyon poumon (VQ): Tcheke pou boul nan san nan poumon yo. Tès sa a ka elimine yon kondisyon yo rele tansyon wo poumon tronboanbolik kwonik .
• Kateterizasyon kè dwat: Mezire presyon nan veso sangen ki nan poumon ou yo (presyon atè poumonè). Tès sa a esansyèl pou dyagnostike PAH definitifman.
• Tès mache sis minit: Gade konbyen egzèsis ou ka tolere ak konbyen oksijèn ki sikile nan san ou lè w ap fè mouvman.

Pale ak doktè w sou ki tès ou bezwen fè ak kijan pou w prepare pou yo.

Ki kritè yo pou dyagnostike tansyon wo nan poumon?

Doktè yo dyagnostike tansyon wo poumonè lè yo mezire presyon nan veso sangen ki nan poumon ou yo. Kritè dyagnostik la se pou presyon atè poumonè nan poumon ou pi gran pase 20 milimèt mèki (20 mmHg) lè w ap repoze . Yo mezire valè sa a pa kateterizasyon kè dwat .

Ki tretman ki genyen pou tansyon wo atè poumonè (PAH)?

Objektif prensipal tretman pou PAH yo se kontwole pwogresyon maladi a epi ba ou yon pi bon kalite lavi. Pa gen yon sèl tretman pou PAH ki bon pou tout moun. Doktè w la ap travay avè w pou detèmine pi bon tretman an pou bezwen espesifik ou yo.

Plan tretman PAH ou a ka gen ladan:

• Septostomi atriyal balon (BAS): Pwosedi sa a anjeneral fèt pou tibebe ki gen domaj kè konjenital, men pafwa yo itilize li pou granmoun ki gen PAH. Yon septostomi ede diminye presyon sou bò dwat kè a, sa ki pèmèt plis oksijèn sikile nan san an. Li kapab fèt tou kòm yon pon pou yon transplantasyon poumon.
• Blokan chanèl kalsyòm: Medikaman sa yo ede bese tansyon nan veso sangen poumon ou yo ak nan tout kò ou.
• Diiretik: Yo konnen yo tou kòm "grenn dlo," medikaman sa yo ede retire likid anplis nan kò a epi diminye anflamasyon.
• Terapi oksijèn: Tretman sa a ka nesesè si ou pa gen ase oksijèn nan san ou. Oksijèn anplis ka ede lè w ap repoze, lè w ap dòmi, oswa lè w ap fè egzèsis.
• Vazodilatatè poumon: Medikaman sa yo ede veso sangen ki nan poumon ou yo (atè poumon) detann epi ouvri pi laj. Sa diminye presyon sou kè ou epi ede soulaje sentòm ou yo.

Pou kèk moun ki gen PAH grav , yon transplantasyon poumon ka dènye opsyon an. Operasyon sa a ka ba ou youn oubyen de nouvo poumon. Yon transplantasyon kè-poumon kapab ba ou yon nouvo kè tou.

Ki medikaman yo bay pou PAH?

Medikaman pou trete PAH vini sou diferan fòm:

• Medikaman oral: Medikaman sa yo ede detann veso sangen nan poumon yo epi anpeche yo retresi. Medikaman sa yo kapab ede w tou rete aktif fizikman.
• Medikaman pou respire: Trete difikilte pou respire.
• Ponp perfusion pòtab: Sa ka ede ouvri veso sangen yo epi ogmante sikilasyon san an. Sa ka ede amelyore sentòm ou yo.
• Medikaman entravenoz (IV): Ouvri veso sangen yo epi soulaje sentòm tankou doulè nan pwatrin ak difikilte pou respire.

Men kèk medikaman ke Administrasyon Manje ak Medikaman Etazini (FDA) apwouve pou pasyan ki gen PAH:

• Ambrisentan (oral)
• Bosentan (oral)
• Epoprostenòl (IV)
• Iloprost (pou respire)
• Macitentan (oral)
• Riociguat (oral)
• Selexipag (oral)
• Sildenafil (oral)
• Tadalafil (oral)
• Treprostinil (oral, rale, ponp, IV)

Efè segondè medikaman PAH yo

Kèk efè segondè komen nan medikaman yo itilize pou trete PAH yo enkli:

• Santi vètij oswa endispoze.
• Sansasyon chalè nan figi, kou, oswa men (wouj).
• Sentòm gastwoentestinal tankou gonfleman, kè plen, vomisman, ak dyare.
• Maltèt (maltèt).
• Tansyon ba (ipotansyon) .
• Anfleman nan janm yo ak cheviy yo (èdèm pedal) .
• Gratèl sou po.
• Santiman konjesyon nan aparèy respiratwa siperyè a.

Gen sèten medikaman ki ka gen lòt efè segondè. Pale ak doktè w sou kijan pou jere nenpòt efè segondè. Nan kèk ka, doktè w la ka bezwen chanje dòz medikaman w lan.

Èske tansyon wo atè poumon (PAH) ka geri nèt?

Malgre ke medikaman aktyèl yo ka kontwole pwogresyon PAH la, yo pa ka ranvèse domaj ki deja fèt la . Sepandan, chèchè yo ap envestige nouvo medikaman ke yo panse ki ka ranvèse PAH la. Medikaman sa yo ka repare domaj ki fèt nan selil andotelyal ki kouvri veso sangen nan poumon ou yo.

Pale ak doktè w pou w aprann plis bagay sou dènye rechèch ak esè klinik yo pou tretman PAH yo.

Ki faktè ki ogmante risk yon moun pou devlope tansyon wo nan poumon (PAH)?

Gen plizyè faktè ki ogmante risk pou devlope PAH:

• Maladi tisi konjonktif .
• Sendwòm Down .
• Istwa familyal tansyon wo nan poumon.
• Enfeksyon VIH .
• Sèvi ak medikaman pou pèdi pwa tankou "fen-phen" (dexfenfluramine ak phentermine).
• Itilizasyon dwòg ilegal (dwòg nan lari).

Si yon moun nan fanmi ou gen PAH, mande doktè ou sou tès jenetik. Si yo dyagnostike ou ak PAH, li se yon bon lide pou mande fanmi ou pou yo konsidere tès jenetik tou.

Kijan pou anpeche tansyon wo nan poumon (PAH)?

Nou pa ka kontwole kèk faktè risk pou PAH (tankou mitasyon jenetik). Sepandan, rete lwen dwòg ilegal ka diminye risk ou genyen non sèlman pou PAH, men tou pou anpil lòt pwoblèm sante. Epitou, pale ak doktè w anvan w pran nenpòt medikaman pou pèdi pwa.

Tou depan de faktè risk ou yo, doktè ou ka rekòmande tès depistaj prevantif pou PAH.

Ki pèspektiv pou lavni moun ki gen tansyon wo nan poumon (PAH)?

Avèk pwogrè nan tretman yo, moun ki gen PAH ap viv pi lontan pase tout tan anvan. Esperans lavi ou depann de anpil faktè, tankou gravite kondisyon ou an ak konbyen tan yo dyagnostike ou. Pale ak doktè ou sou kondisyon espesifik ou a.

Bagay ki pi enpòtan an se kontinye tretman w lan epi swiv enstriksyon doktè w la ak anpil atansyon. Gen kèk bagay ou ka fè pou amelyore chans ou genyen pou w siviv:

• Prepare yon twous ijans. Gen sèten founiti ak enfòmasyon ou ta dwe toujou genyen avèk ou. Mande doktè w kisa pou w mete nan twous ou a, epi pa janm kite kay la san li.
• Pran vaksen sezon yo jan doktè w la rekòmande. Li trè enpòtan pou pwoteje tèt ou kont grip ak nemoni.
• Ale nan tout randevou swivi yo. Tcheke regilye yo esansyèl pou tcheke fonksyon poumon ak kè w epi mezire pwogrè tretman w lan.
• Pran medikaman ou yo egzakteman jan doktè a preskri a, nan menm lè a chak jou. Pa chanje fason ou pran medikaman ou yo san konsèy doktè a.

Ki chanjman nan fòm mwen bezwen fè?

Swiv konsèy doktè w la konsènan nenpòt chanjman ou vle fè nan fason w ap viv la. An jeneral, men kèk konsèy ki enpòtan:

• Evite basen cho, sona, epi vwayaje nan gwo altitid.
• Konsidere kontrasepsyon. Gwosès ka danjere pou moun ki gen PAH. Pale ak doktè w si w ap planifye pou w vin ansent oswa si w ka vin ansent.
• Fè egzèsis epi rete aktif otank posib. Pale ak doktè w sou ki egzèsis ki an sekirite pou ou ak konbyen aktivite ou ta dwe fè chak jou. Mande doktè w anvan ou kòmanse yon nouvo pwogram egzèsis.
• Swiv yon rejim alimantè ki bon pou kè a. Sa gen ladan l manje ki pa gen anpil grès satire, grès trans, ak sodyòm.
• Sispann fimen epi sèvi ak pwodui tabak. Epitou, evite lafimen sigarèt.
• Chèche sipò, pa eseye fè tout vwayaj PAH ou a poukont ou. Mande doktè w sou gwoup sipò ak resous yo.

Kilè mwen ta dwe rele doktè mwen an?

Rele doktè w si w gen nenpòt nan kesyon sa yo:

• Si batman kè a pi rapid (batman kè plis pase 120 batman pa minit).
• Si yon enfeksyon respiratwa oswa tous vin pi mal.
• Si ou souvan santi w ap vire oswa ou ap pèdi konesans.
• Si ou santi doulè nan pwatrin oswa malèz pandan w ap fè aktivite fizik.
• Si ou santi ou fatige anpil oswa si kapasite ou pou fè travay nòmal ou diminye.
• Kè plen oswa pèt apeti.
• Ajitasyon oswa konfizyon.
• Si souf kout ou a vin pi mal, sitou si ou santi souf kout lè ou reveye.
• Si anflamasyon nan cheviy ou, janm ou, oswa vant ou vin pi mal.
• Difikilte pou respire pandan aktivite nòmal oswa lè w ap repoze.
• Pran pwa (2 liv pa jou oswa 5 liv pa semèn).

Kilè mwen ta dwe ale nan Inite Tretman Ijans lan (UTI) ?

Si ou gen nenpòt nan bagay sa yo, ale nan sal dijans lan oswa rele nimewo ijans lokal ou a:

• Si batman kè a (120-150 batman pa minit) pa diminye.
• Endispoze, sa ki lakòz pèt konesans.
• Konplikasyon ki soti nan ponp IV ou oswa ponp perfusion ou (tankou enfeksyon, delokasyon katetè, flit solisyon, senyen, fonksyònman ponp IV ki pa bon).
• Si souf kout la pa disparèt menm apre ou fin repoze.
• Doulè nan pwatrin toudenkou ak grav.
• Yon tèt fè mal toudenkou e grav.
• Feblès oswa paralizi toudenkou nan bra yo oswa janm yo.

Finalman, yon mesaj pou nou sonje

Tansyon wo atè poumonè (HAP) se yon dyagnostik ki chanje lavi. Si ou menm oswa yon moun ou renmen fèk resevwa yon dyagnostik maladi sa a, pran tan pou w aprann plis sou kondisyon an ak sa ou ka espere. Mande doktè w sou resous ki eksplike kijan HAP fonksyone ak kijan tretman yo ka ede.

Youn nan resous ki pi enpòtan ou ka genyen se sipò lòt moun nan lavi ou. Pa eseye jere sitiyasyon sa a poukont ou. Si fanmi ak zanmi ou yo pa la, mande doktè ou sou gwoup sipò ak resous kominotè yo.

Si yo dyagnostike yon moun ou renmen ak maladi sa a, fè tout sa w kapab pou fè l santi l sipòte epi ede l konekte ak lòt moun. Maladi ka fè nou santi nou izole nan kèk fason, men li kapab tou fè nou vin pi pwòch youn ak lòt. Pwofite tan sa a pou konstwi yon kominote ki ka ede ou menm oswa moun ou renmen an avanse.

Tansyon wo nan poumon , PAH, tansyon wo nan poumon, souf kout, maladi kè, maladi poumon, sentòm yo