Mi a PPMS (primer progresszív szklerózis multiplex)? Beszéljünk róla egyszerűen!

Talán hallott már a „ szklerózis multiplex (SM)” nevű állapotról. A PPMS (primer progresszív szklerózis multiplex) az SM egy speciális formája. Ebben az esetben a tünetek nem hirtelen jelentkeznek, néhány nap múlva enyhülnek, majd újra és újra visszatérnek. Ehelyett fokozatosan, fokozatosan és fokozatosan fokozódnak az idő múlásával . Mint a lépcsőzés, ezek a tünetek fokozatosan súlyosbodnak. Ne aggódjon, ez kicsit bonyolultan hangozhat. Beszéljünk mindent világosan és egyszerűen, rendben?

Mi is pontosan a PPMS?

Egyszerűen fogalmazva, a „szklerózis multiplex (SM)” egy olyan állapot, amelyben a saját immunrendszerünk, amely megvéd minket a betegségektől, tévesen megtámadja a saját központi idegrendszerünket („központi idegrendszer”) – az agyat és a gerincvelőt (a gerincvelő belsejében található idegzsinórokat). Ez károsítja az idegrostokat körülvevő védőburkot (mielint).

Manapság az SM-nek több fő típusa létezik.

• Relapszáló-remissziós SM (RRMS): A legtöbb embernél ez a típus fordul elő. Ebben a típusban a tünetek hirtelen rosszabbodnak (ezt „relapszusnak” nevezzük), majd egy idő után a tünetek vagy teljesen elmúlnak, vagy teljesen eltűnnek.
• Elsődleges progresszív SM (PPMS): A PPMS esetében, amiről ma beszélünk, kevesebb az egyértelmű „relapszus”, mint az RRMS-nél. Ehelyett a tünetek a kezdetektől fogva fokozatosan rosszabbodnak. Néha lehetnek apró „ingadozások”, ami azt jelenti, hogy a tünetek hol javulnak, hol rosszabbodnak. Összességében azonban az állapot fokozatosan romlik.
• Másodlagos progresszív SM (SPMS): Egyes RRMS-ben szenvedő betegeknél a betegség több év után SPMS-sé alakulhat. Tüneteik ezután fokozatosan súlyosbodnak, és a relapszusok gyakorisága csökken.

A PPMS-t és az SPMS-t néha együttesen „progresszív SM”-nek nevezik, mivel mindkettő progresszív természetű. A PPMS esetében bizonyos szintű gyulladás van az idegrendszerben, az idegsejtek károsodnak és fokozatosan elveszítik funkciójukat. Ezt nevezzük „neurodegenerációnak”.

Mennyire gyakori a PPMS?

Világszerte több millió SM-es ember él. Becslések szerint csak az Egyesült Államokban körülbelül egymillió SM-es ember él. Körülbelül 10%-uk, azaz körülbelül minden tizedik embernél fordul elő ez a PPMS-nek nevezett SM típus. Tehát a PPMS valamivel ritkább, mint az SM más típusai.

Milyen tünetei vannak a PPMS-nek? Milyen érzés jelentkezik?

A PPMS fő jellemzője, hogy az MS tünetei fokozatosan súlyosbodnak.Ezek a tünetek személyenként változhatnak. A tünetek kezdete és a lefolyásuk üteme is személyenként változó.

Íme néhány a leggyakoribb tünetek közül:

• Járási nehézség: Ez az első tünet, amely sok PPMS-beteget érint. Lábmerevséget, gyengeséget és egyensúlyvesztést tapasztalhatnak. Járás közben gyorsan elfáradhatnak.
• Bizsergés vagy zsibbadás a test különböző részein: Ez előfordulhat a kezekben, lábakban, arcban vagy a test bármely más részén.
• Látásváltozások: Előfordulhat homályos látás az egyik szemben, kettős látás vagy fájdalom a szem mozgatásakor. Ezek a látásproblémák azonban ritkábban fordulnak elő PPMS esetén, mint RRMS esetén.
• Állandó fáradtságérzet („fáradtság”): Ez nem normális fáradtság. Úgy érezheti, hogy nem javul az állapota, függetlenül attól, hogy mennyit pihen. Ez komoly akadályt jelenthet a mindennapi tevékenységeiben.
• Vizelési és székelési nehézség: Ez magában foglalhatja a hirtelen fellépő vizelési ingert („sürgető inger”), a vizelés kontrolljának nehézségét („inkontinencia”) és a hólyag teljes kiürítésének nehézségét. A székrekedés is gyakori.
• Olyan érzés, mintha valaki szorosan fogná a mellkasodat vagy a hasadat: Vannak, akik ezt „SM ölelésnek” is nevezik.
• A nyak előrehajlásakor a háton, a karokon vagy a lábakon végigfutó áramütés érzése: Ezt „Lhermitte-jelnek” nevezik.
• Izommerevség (spaszticitás) vagy gyengeség: Ez megnehezítheti a végtagok manipulálását és mozgatását.
• Beszédproblémák: Úgy érezheti, hogy a szavai összefolynak, vagy a beszéde tempója változik.
• Nyelési problémák.
• Gondolkodási és memóriaproblémák: Úgy érzi, mintha az agya ködös lenne („agyköd”), ami azt jelenti, hogy nehéz emlékezni a dolgokra, koncentrálni és döntéseket hozni.
• Mentális problémák: Depresszió , szorongás és ingerlékenység előfordulhat.

A lényeg az, hogy ezek a tünetek eleinte nem feltétlenül nyilvánvalóak. Azt gondolhatod: „Ó, ez csak fáradtság.” De ha idővel fokozatosan súlyosbodnak, akkor aggódnod kell.

Miért alakul ki a PPMS? Mi az oka?

A tudósok még mindig nem ismerik az MS (beleértve a PPMS-t is) pontos okát, de számos tényezőről feltételezik, hogy hozzájárulhat hozzá:

1. Genetikai hajlam: Úgy gondolják, hogy génjeinkben (DNS) bekövetkező bizonyos változások növelhetik az autoimmun betegségek, például az SM (egy olyan betegség, amelyben az immunrendszer megtámadja a szervezetet) kialakulásának valószínűségét. Ez azonban nem jelenti azt, hogy ha Önnek SM-e, akkor gyermekei is kialakulnak. A gének SM-re gyakorolt ​​hatása nem olyan nagy, mint gondolná. Ezért a gyermekek betegségének átadásának kockázata viszonylag alacsony.

2. Környezeti tényezők: Egyes kutatások arra utalnak, hogy bizonyos dolgok a környezetünkben, amelyben élünk, hozzájárulhatnak az SM kialakulásához. Például:

• Vírusfertőzések : Néhány vírusfertőzést, például az Epstein- Barr vírust (EBV) is vizsgálnak az SM és bizonyos típusú fertőzések közötti kapcsolat szempontjából.
• D-vitamin-hiány : Az is elterjedt nézet, hogy azoknál az embereknél, akiknek alacsony a napfényből származó D-vitamin-szintjük, nagyobb a kockázata az SM kialakulásának.
• Dohányzás: A dohányzó embereknél nagyobb a kockázata az SM kialakulásának, és a betegség gyorsabb előrehaladását tapasztalhatják.

3. Immunrendszer működése: Valahogy ezek a genetikai és környezeti tényezők együttesen problémát okoznak az immunrendszerben. Ezért kezdi el támadni a saját idegrendszerünket.

Egyszerűen fogalmazva, a PPMS nem egyetlen okból kialakuló betegség, hanem számos tényező kombinációja.

Milyen további szövődmények jelentkezhetnek a PPMS miatt?

Ahogy a PPMS tünetei súlyosbodnak, más problémák és szövődmények is felmerülhetnek. Néhány példa:

• Fokozott izommerevség (spaszticitás): Ez fokozott fájdalomhoz és mozgási nehézséghez vezethet.
• A teljes látásvesztés kockázata (ritka).
• A hólyagkontroll nehézségeinek súlyosbodása: Ez gyakori húgyúti fertőzésekhez vezethet.
• Fokozott szexuális diszfunkció.
• A memória és a gondolkodási képesség további csökkenése.
• Mentális egészségügyi problémák: Az olyan állapotok, mint a depresszió és a szorongás, súlyosbodhatnak.
• Gyakori esések és az ebből eredő sérülések, például törések.
• Felfekvések, amelyeket a túl sok ágyban töltött idő okoz.
• Légúti fertőzések kockázata: Különösen súlyos betegség esetén.

Hogyan diagnosztizálják a PPMS-t? (Diagnózis)

Nincs egyetlen olyan teszt, amely véglegesen diagnosztizálhatja a PPMS-t. Az orvos figyelembe veszi a tüneteit, a kórtörténetét, a fizikális vizsgálatot és néhány egyéb speciális vizsgálatot, majd arra a következtetésre jut, hogy "ez PPMS lehet".

Íme néhány teszt, amelyet általában erre a célra végeznek:

1. MRI (mágneses rezonancia képalkotás): Ez a fő vizsgálat az SM diagnosztizálására. Az SM által okozott agyi és gerincvelői károsodásokat (léziókat) képes keresni. PPSM esetén fontos ezen elváltozások mintázata és az időbeli változásuk.

2. Ágyéki punkció (más néven gerinccsapolás): Ez a vizsgálat a derékfájdalomból vett agy-gerincvelői folyadék (CSF) kis mintáját jelenti. Ezt a folyadékot megvizsgálják, hogy vannak-e az SM-re jellemző elváltozások, például az oligoklonális sávoknak nevezett fehérjék. Ezek nem SM-specifikusak, de az agy vagy a gerincvelő gyulladásának jelei lehetnek.

3. Vérvizsgálatok: Ezek segítenek megbizonyosodni arról, hogy nincsenek más, az SM-hez hasonló tüneteket okozó állapotai.

4. Kiváltott potenciál vizsgálatok: Ezek azt mérik, hogy milyen sebességgel terjednek az elektromos jelek az idegrendszeren keresztül. Amikor az idegek károsodnak az SM miatt, a jelek terjedésének sebessége lelassulhat.

5. Optikai koherencia tomográfia (OCT): Ez egy fájdalommentes szemvizsgálat, amely képes ellenőrizni a látóideg és a szem hátsó részén található retina SM okozta károsodását.

A PPMS diagnosztizálásához az orvosok a tünetek legalább egy éven át tartó fokozatos romlását, valamint bizonyos specifikus jellemzők jelenlétét veszik figyelembe az MRI-vizsgálaton .

Milyen korban jelentkezik általában a PPMS?

A legtöbb embernél 40-es vagy 50-es éveiben diagnosztizálják a PPMS-t. Ez valamivel későbbi életkor, mint az RRMS. Azonban bármilyen korban előfordulhat, mind fiatalabb, mind idősebb embereknél.

Milyen kezelések vannak a PPMS-re?

A PPMS kezelésének két fő célja van:

1. Betegségmódosító terápiák (DMT-k): Ezek megpróbálják lelassítani a betegség súlyosbodásának ütemét.

2. Tünetek kezelése: Ez segít csökkenteni a kellemetlenségeket és javítani az életminőséget.

Betegségmódosító terápiák (DMT-k)

Az RRMS kezelésére többféle betegséget kezelő terápia (DMT) áll rendelkezésre, de a PPMS kezelésére csak korlátozott számú DMT van jóváhagyva.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Ez a fő, jelenleg PPSM kezelésére engedélyezett betegségmódosító gyógyszer (DMT). Intravénásan adják be. A kutatások kimutatták, hogy ez a gyógyszer bizonyos mértékig segíthet a PPMS-betegek tüneteinek súlyosbodásának kontrollálásában.

Az orvosok úgy vélik, hogy a PPMS-t kisebb valószínűséggel érinti az immunrendszer gyulladása, mint az RRMS-t, ezért a betegséget célzó betegségmódosító szerek (DMT-k) kevésbé hatékonyak. Azonban sok kutatás folyik az SM-mel kapcsolatban, így a jövőben több kezelés is elérhető lesz a PPMS számára.

Tünetek kontrollálása

Ez a PPMS kezelésének nagyon fontos része. Ezt a kezelést az Ön konkrét tünetei határozzák meg.

• Fizioterápia: Ez nagyon hasznos lehet olyan dolgok esetén, mint a járási nehézség, az izommerevség és a gyengeség. A gyakorlatok és a nyújtás segíthetnek az erő, az egyensúly és a mobilitás javításában.
• Foglalkozásterápia: Bemutatja azokat a technikákat és eszközöket, amelyek segítik az embereket a mindennapi feladatok (pl. öltözködés, étkezés, írás) önálló elvégzésében.
• Gyógyszer:
• Izommerevség (spaszticitás) elleni gyógyszerek.
• Gyógyszer fáradtság ellen.
• Gyógyszer hólyagproblémákra.
• Fájdalomcsillapító.
• Depresszió vagy szorongás kezelésére szolgáló gyógyszer.
• Beszédterápia: Ha nehézségei vannak a beszéddel vagy a nyeléssel.
• Mobilitási segédeszközök: Szükséged lehet olyan dolgokra, mint egy bot, járókeret vagy kerekesszék.

Kezelőorvosa elmagyarázza Önnek minden gyógyszer vagy kezelés lehetséges mellékhatásait, mielőtt elkezdené, ezért ne féljen kérdéseket feltenni.

Van mód a PPMS megelőzésére?

Sajnos az SM (beleértve a PPMS-t is) nem lehet megelőzni, mivel a pontos oka még mindig ismeretlen.

Azonban, ha SM-ben szenved, van néhány dolog, amit tehet a fellángolások („relapszusok” – bár ezek ritkák PPSM esetén) számának csökkentése és a betegség súlyosbodásának ütemének szabályozása érdekében:

• Az orvos által előírt kezelések (különösen a betegség lefolyását befolyásoló szerek) szedése pontosan az orvos által előírt módon.
• Egészséges életmód követése (jó étkezés, jó alvás, testmozgás).
• Teljesen tartózkodjon a dohányzástól.
• Igyekszik a lehető legnagyobb mértékben csökkenteni a stresszt.

Milyen tapasztalatokkal kell szembenéznie egy PPMS-ben szenvedőnek?

A PPMS egy krónikus állapot, amely nagy hatással lehet a mindennapi életre. Ahogy a tünetek súlyosbodnak, lehet, hogy változtatnia kell az életmódján, hogy megvédje magát és elkerülje a baleseteket.

Képzeld el, ha nehezen tudsz önállóan közlekedni, beszélned kell az orvosoddal egy mozgást segítő eszközről, például kerekesszékről. Az ilyesmit eleinte nehéz lehet elfogadni. De,Ezek az eszközök segítenek abban, hogy egy kicsit önállóbban dolgozz, és aktívan tartsd az életed.

A PPMS fizikai hatásai mellett a krónikus betegséggel való együttélés jelentős hatással lehet a mentális egészségre is. Gyakori a szomorúság, a harag, a reménytelenség és a magány érzése. Vannak, akik nagy megkönnyebbülést találnak abban, ha beszélnek egy mentális egészségügyi szakemberrel , például egy tanácsadóval vagy pszichiáterrel. Tehát, ha úgy érzi, hogy szüksége van rá, ne habozzon segítséget kérni.

Ne feledje, hogy a PPMS-nek még nincs gyógymódja. A kutatások azonban folyamatban vannak, hogy többet megtudjanak róla, és új kezeléseket találjanak, amelyek enyhülést hozhatnak. Tehát ne adja fel a reményt.

Milyen gyorsan súlyosbodnak a PPMS tünetei?

Ez egy olyan kérdés, amit sokan feltesznek. Azonban mindenki, akinél PPMS jelentkezik, másképp éli meg. Egyes embereknél a tünetek nagyon lassan, évek alatt súlyosbodhatnak. Másoknál a tünetek gyorsabban súlyosbodhatnak.

Ezt nehéz pontosan megjósolni . Ha bármilyen nyilvánvaló változást észlel a tüneteiben, vagy ha azok gyorsan rosszabbodnak, azonnal beszéljen orvosával.

Mennyi a PPMS-ben szenvedők várható élettartama?

Ez is olyasmi, amitől sokan tartanak. A PPMS azonban nem befolyásolja közvetlenül az élettartamot. Vagyis a PPMS megléte nem jelenti azt, hogy valakinek rövidebb a várható élettartama, mint másoknak.

A betegség súlyos szövődményei (pl. súlyos fertőzések, a hosszan tartó ágynyugalom okozta problémák) azonban életveszélyesek lehetnek, ha nem kezelik őket megfelelően. Ezért nagyon fontos, hogy kövesse az orvosi tanácsokat és vigyázzon az egészségére.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha PPMS-e van, fontos a rendszeres orvosi ellenőrzés. Ezenkívül forduljon orvoshoz, ha:

• Ha a PPMS tünetei súlyosbodnak és befolyásolják a mindennapi életét.
• Ha új, súlyos szövődmények , például bénulás jelentkeznek.
• Ha tartós fájdalmat vagy zsibbadást tapasztal a végtagjaiban, vagy ha ez fokozódik.
• Mivel a PPMS befolyásolhatja az egyensúlyát és a koordinációját, ha elesik és megsérül, azonnal forduljon orvoshoz vagy hívja a mentőket.
• Ha a szedett gyógyszer mellékhatásokat okoz .
• Ha mentálisan betegnek érzi magát (például depresszióval, szorongással küzd).

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosnak?

Amikor orvoshoz mész, érdemes leírni a kérdéseidet. Íme néhány példa:

• PPMS-em van, vagy más típusú SM-em? Honnan tudhatom biztosan?
• Hogyan kezelhetem a tüneteimet? Mit tehetek konkrétan?
• Ajánlana nekem fizikoterápiát vagy foglalkozásterápiát? Hol vehetem igénybe ezeket a szolgáltatásokat?
• Milyen gyógyszereket ajánl nekem? Milyen mellékhatásaik vannak? Mennyi ideig kell szednem őket?
• Kerekesszéket vagy más mozgást segítő eszközt kell használnom? Ha igen, mennyi ideig?
• Meg kell változtatnom az étrendemet?
• Mit tegyek a mentális egészségem megőrzése érdekében?

Záró üzenet hazafelé

A PPMS, a szklerózis multiplex más típusaihoz hasonlóan, egy olyan betegség, amely jelentős hatással lehet az életedre. Ez igaz. De ne aggódj, nem vagy egyedül.

Ne feledd, vannak olyan kezelések és módszerek, amelyek segíthetnek lassítani a tünetek progresszióját és javítani az életminőségedet.

Eleinte lehet, hogy nem veszel észre sok tünetet, de idővel ezek erősödhetnek. Előfordulhat, hogy olyan eszközökre lesz szükséged, mint például egy kerekesszék, hogy önállóan tudj közlekedni. Ez nem a világ vége. Orvosod, gyógytornászod és más egészségügyi szolgáltatók segíthetnek neked az út során. Segíthetnek a tüneteid kezelésében, és útmutatást adhatnak, hogy a lehető legegészségesebb és legaktívabb életet éld.

Tehát maradj pozitív. Tájékozódj. Tegyél fel kérdéseket. Kérd meg a szükséges segítséget. Beszélj erről a családoddal és a barátaiddal. Az ő támogatásuk is nagy erőt jelent majd számodra.